肾上腺皮质功能减退症

　　肾上腺皮质功能减退症常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎；少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除肾上腺、脑白质营养不良及POEMS病等继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病，如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死，即希恩综合征等。

　　肾上腺皮质功能减退症在应激状态(外伤、感染等)或突然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。

　　肾上腺皮质功能减退症可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。具体的临床表现如下。

　　1、色素沉着

　　原发性患者皮肤和黏膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜为明显。伴有白癜风部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。

　　2、乏力

　　乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。

　　3Kai gastrointestinala symptomata

　　Yparxei astheneia, ptyalos, emesis, atopikos pentalpos, kanonikos pentalpos, kai xronikos anosinchronismos, xronikos katharos, diareia, kopros, kai polu symphona. Polu kai afilias. Polu kai astheneia. Symptomata tis antriakis kai mukous. Polu kai xronikos katharos, kai polu kai antriakos.

　　4Συμπτώματα καρδιαγγειακής νόσου

　　Άλλες περιπτώσεις, η πίεση του αίματος είναι χαμηλή (το αρτηριακό και το διαταράχεται το αρτηριακό), η καρδιακή συχνότητα είναι αργή, η καρδιακή φωνή είναι σκοτεινή.

　　5Συμπτώματα υπογλυκαιμίας

　　Καθώς λείπουν τα αντιδραστικά ουσία του ινσουλίνου και η διαταραχή της γαστρικής λειτουργίας, η γλυκόζη του αίματος των ασθενών είναι συχνά χαμηλή, αλλά λόγω της αργής ανάπτυξης της νόσου, πολλοί άνθρωποι μπορούν να αντέξουν. Απλά έχουν αίσθηση της γ��νησης, ιδρώτα, κεφαλαλγία, αδυναμία, ανήσυχες. Οι σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν τремβος, βλεννογόνοι διαφανείς, διπλόβλεψη, παραληρηματικές και ψυχωσικές διαταραχές, ακόμη και κώμα. Η νόσος είναι ιδιαίτερα ευαίσθητη στο ινσουλίνη, ακόμη και η μικρή δόση μπορεί να προκαλέσει σοβαρές αντιδράσεις υπογλυκαιμίας.

　　6Συμπτώματα ψυχολογικής ασθένειας

　　Απώλεια ενέργειας, απάθεια, μειωμένη μνήμη, κεφαλαλγία, υπνηλία. Μερικοί ασθενείς έχουν διαταραχές του ύπνου, ανήσυχες, ακόμη και παραληρηματικές και ψυχωσικές διαταραχές.

　　7Κρίση της επιδερμικής κορτικοειδούς

　　Οι ασθενείς έχουν χαμηλή αντοχή, όπως οι λοιμώξεις, οι τραυματισμοί, οι επεμβάσεις, οι αναισθησίες και άλλοι μπορεί να προκαλέσουν την κρίση της μείωσης της λειτουργίας της επιδερμικής κορτικοειδούς.

　　8Άλλες

　　Ευαίσθητη στις νευροληπτικές ουσίες, οι οποίες μπορούν να προκαλέσουν κώμα σε μικρές δόσεις. Διαταραχή της λειτουργίας των σεξουαλικών αδένων, όπως η ακραιβία, η διαταραχή της εμμηνόρροιας και άλλα.

　　9Συμπτώματα της πρωτογενούς ασθένειας

　　όπως η πνευμονία, όλες οι μορφές αυτοανοσοποιητικών ασθενειών και τα συμπτώματα της σύνδρομου ανεξαρτησίας της λειτουργίας των αδένων.

　　Οι ασθενείς με μείωση της λειτουργίας της επιδερμικής κορτικοειδούς έχουν εξαιρετικά χαμηλή ανοσία, ευάλωτοι σε λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, διαταραχές της γαστρικής λειτουργίας και ακόμη και την προκατάσταση της κρίσης της επιδερμικής κορτικοειδούς. Η μακροχρόνια χρήση της θεραπείας αντικατάστασης των ορμονών έχει σημαντικά παρενέργειες, οπότε πρέπει να συνεργαστεί με την παραδοσιακή κινέζικη ιατρική για να επιτευχθεί η καλύτερη αποτελεσματικότητα.

　　Διατηρήστε την ηρεμία, αποφύγετε την υπερβολική σωματική και πνευματική εργασία. Αλλά πρέπει να συνδυαστεί η στάση με την κίνηση, να γίνει κατάλληλη σωματική άσκηση για να ενισχύσετε το σώμα και να μειώσετε τις επιπλοκές.

　　Αποφύγετε την κρύπτη, τον τραυματισμό, την επέμβαση, την έμεση, τον ιδρώτα ή την υπερβολική κρύα ή ζεστή πυρκαλιά.

　　Επειδή η μορφή της μείωσης της λειτουργίας της επιδερμικής κορτικοειδούς είναι μερικές φορές ασυμπτωματική, η εξέταση της μείωσης της λειτουργίας της επιδερμικής κορτικοειδούς πρέπει να είναι ολοκληρωμένη. Οι συγκεκριμένες μεθόδους εξέτασης είναι οι εξής.

　　Πρώτο, γενικές εξετάσεις

　　1Η εργαστηριακή εξέταση του αίματος δείχνει ήπια normocytaire normochromic αναιμία, η περιεκτικότητα των λεμφοκυττάρων και των ερυθροκυττάρων είναι υψηλή.

　　2Η εργαστηριακή εξέταση του αίματος σε κάποιους ασθενείς δείχνει χαμηλή περιεκτικότητα σε νατρίου στο αίμα και υψηλή περιεκτικότητα σε κάλιο. Η γλυκόζη είναι χαμηλή, περίπου1/3Οι περιπτώσεις είναι χαμηλότερες από τον κανονικό όριο. Η δοκιμα του ανοσοποιητικού σε κάποιους ασθενείς δείχνει καμπύλη χαμηλής απόκρισης ή υπογλυκαιμία.

　　3Η ηλεκτροκαρδιακή γραμμή έχει χαμηλή πίεση και τα T κύματα είναι χαμηλά ή στραμμένα, η διάρκεια Q-T μπορεί να επαρακτήσει.

　　4Η εικόνα του καρδίας στο ράδιογραφικό σήμα είναι μειωμένη και σε κάθετη θέση.

　　Δεύτερο, ειδικές εξετάσεις

　　1Η ποσότητα των ελεύθερων κορτικοστερόλων που εκκρίνονται στα ούρα είναι χαμηλότερη από την κανονική, και η μειωση της είναι παράλληλη με τη λειτουργία της επιδερμικής κορτικοειδούς.

　　2Η μέτρηση της κορτικοστερόλης στο αίμα είναι σημαντικά μειωμένη και η εποχιακή ρυθμίδα έχει εξαφανιστεί.

　　3Η δοκιμα του ACTH για την αύξηση της δραστικότητας είναι μια δοκιμα για τον έλεγχο της λειτουργικής προετοιμασίας της επιδερμικής κορτικοειδούς. Μπορεί να αποκαλύψει ασθενείς με μορφή ελαφράς χρόνιας μείωσης της λειτουργίας της επιδερμικής κορτικοειδούς και να διακρίνει την πρωτογενή χρόνιας μείωση της λειτουργίας της επιδερμικής κορτικοειδούς από τη δευτερογενή χρόνιας μείωση της λειτουργίας της επιδερμικής κορτικοειδούς.

　　Τρίτο, μέτρηση της βασικής τιμής του ACTH του αίματος

　　οι ασθενείς με πρωτογενή επιδορφίνηση αυξάνονται σημαντικά, πολλές φορές πάνω από55pmol/L(250pg/ml), συχνά μεταξύ88～440pmol/L(400～200pg/ml) μεταξύ (normale1.1～11pmol/L5～50pg/ml) ενώ οι ασθενείς με δευτερογενή επιδορφίνηση έχουν εξαιρετικά χαμηλή συγκέντρωση ACTH στο αίμα ή δεν αυξάνεται η συγκέντρωση κορτιζόλης στο αίμα κάτω από το φυσιολογικό επίπεδο.

　　Τέταρτο, έλεγχος αιτίας

　　Οι ασθενείς με καρκίνο μπορεί να έχουν κρυσταλλώσεις στο αδένειο του επιδορφίνης σε ακτινογραφίες X και μπορεί να υπάρχουν και άλλες περιοχές της οργάνωσης και των οργάνων που επηρεάζονται από τον καρκίνο. Στα ασθενείς με αυτοάνοσο χαλάζωμα του επιδορφίνης μπορεί να παρατηρηθούν αντισώματα επιδορφίνης στο αίμα, οι ασθενείς συχνά συνοδεύονται από άλλες αυτοανοσικές ασθένειες και υπολειτουργία των ενδοκρινικών αδένων. Οι ασθενείς με μεταστατικό καρκίνο του επιδορφίνης μπορεί να διαπιστωθούν οι πρωτογενείς όγκοι.

　　Η διατροφή των ασθενών με επιδορφίνηση πρέπει να είναι πλούσια σε πρωτεΐνες, βιταμίνες και υδατάνθρακες, να περιέχει πολλά νάτριο και λίγα κάλιο, για να διατηρήσει τη ισορροπία των ηλεκτρολυτών. Η διατροφή των ασθενών πρέπει να είναι ελαφριά και εύκολα κατάποση, να καταναλώνει περισσότερα λαχανικά και φρούτα, να συνδυάζει τη διατροφή με σωστή ισορροπία και να προσέχει να είναι η διατροφή πλούσια σε θρεπτικά συστατικά. Επιπλέον, οι ασθενείς πρέπει να αποφεύγουν τα πικάντικα, λιπαρά και κρύα τρόφιμα.

　　Η θεραπεία της επιδορφίνης περιλαμβάνει την επείγουσα θεραπεία κατά της κρίσης της επιδορφίνης και την καθημερινή αντικαταστάτη θεραπεία ορμονών, καθώς και τη θεραπεία της αιτίας.

　　1、Θεραπεία κρίσης επιδορφίνης

　　Όταν υπάρχει υψηλή υποψία για κρίση της επιδορφίνης, πρέπει να ξεκινήσει αμέσως η θεραπεία μετά την απόκτηση δειγμάτων αίματος για τον έλεγχο του ACTH και της κορτιζόλης. Η θεραπεία περιλαμβάνει την ενδοφλέβια χορήγηση μεγάλων δόσεων κορτικοειδών, τη διόρθωση της χαμηλής συγκέντρωσης υγρών και της διαταραχής των ηλεκτρολυτών, τη συνολική υποστήριξη της θεραπείας και την αφαίρεση των αιτιών.

　　2、Αντικαταστάτη θεραπεία της κληρονομικής επιδορφίνης

　　Η αντικαταστάτη θεραπεία συνήθως χρησιμοποιεί υδροκορτιζόνη ή κορτιζόλη σε μορφή στόματος. Η δόση διαφέρει από άτομο σε άτομο και μπορεί να προσαρμοστεί κατάλληλα. Αν ο ασθενής έχει σαφώς χαμηλή αρτηριακή πίεση, μπορεί να προστεθεί στεροειδής κορτικοειδής. Οι ασθενείς με δευτερογενή ανεπαρκή λειτουργία της επιδορφίνης δεν χρειάζονται αντικαταστάτη στεροειδούς κορτικοειδούς.