داء تدهور الغدة الكظرية

　　أسباب شائعة لداء تدهور الغدة الكظرية هي التهاب القناة الكظرية أو التهاب الغدة الكظرية الذاتي، بينما تكون الأسباب النادرة تشمل العدوى الفطرية العميقة، نقص المناعة، العدوى الفيروسية، الأورام السرطانية، نزيف واسع في الغدة الكظرية، استئصال الغدة الكظرية، تدهور الأنسجة البيضاء في الدماغ، وداء POEMS، إلخ، وأكثر شيوعًا في استخدام الأدوية الكورتيكوستيرويدية العالية الجرعة لفترة طويلة، يمكن أن تكون أيضًا ثانوية للقشرة الحمراء.-مرض الخلل في الغدة النخامية، مثل الأورام في منطقة الحوض، التهاب الغدة النخامية الالتهابي الذاتي، إصابات، استئصال جراحي، نزيف كبير بعد الولادة، مما يؤدي إلى انسداد كبير وتموت نسيج الغدة النخامية، المعروف باسم متلازمة شيانه.

　　يمكن أن يسبب داء تدهور الغدة الكظرية في حالات التوتر (الإصابات، الالتهابات، إلخ) أو التوقف المفاجئ عن العلاج بالهرمونات، حدوث أزمة الغدة الكظرية، حيث يمكن أن يحدث قيء، قيء، غيبوبة، صدمة، غيبوبة.

　　يمكن أن يتم ملاحظة تدهور وظيفة الغدة الكظرية في سنوات بعد الإصابة. يمكن أن تكون بعض الحالات قد تم اكتشافها بسبب التهابات، إصابات، عمليات جراحية، إلخ، مما يؤدي إلى حدوث أزمة الغدة الكظرية، ويتم اكتشافها عن طريق الطب الجراحي. الأعراض السريرية تكون كما يلي.

　　1، تغير في لون الجلد

　　المرضى المصابون بالمرض الأصلي يكون لديهم تغير في لون الجلد والغشاء المخاطي، يكون التغير في الغالب متفرقًا، حيث يكون في المناطق المكشوفة، والأماكن التي يتم فيها التدليك بشكل متكرر وعند جذور الأظافر، والندوب، ومحيط الحلمات، والأعضاء التناسلية الخارجية، وحول المستقيم، والأسنان، والغشاء المخاطي في الفم، والغشاء المخاطي للعين. يمكن أن يكون هناك فقدان في لون البشرة في بعض الحالات المصابة بمرض البايتوبثياء. يمكن أن تكون مستويات MSH وACTH في المرضى المصابين بالتدهور الكلوي للغدة الكظرية ثانوية منخفضة بشكل ملحوظ، لذا لا يكون هناك تغير في لون البشرة.

　　2، الضعف

　　درجة الضعف تتوازي درجة حدة المرض، حيث يكون الشخص المصاب بدرجة خفيفة لديه قدرة أقل على تحمل العمل، بينما يكون الشخص المصاب بدرجة شديدة غير قادر على النهوض من السرير. هذا ناتج عن فوضى في توازن الأيونات، الجفاف، فوضى في استقلاب البروتين والسكر.

　　3، أعراض الجهاز الهضمي

　　كما يمكن أن يشمل فقدان الشهية، القيء، الدوخة، ألم في البطن العلوي أو السفلي الأيمن أو عدم تحديد مكان الألم، أحياناً يمكن أن يكون هناك إسهال أو إمساك. يفضل الكثير منهم الأكل العالي النشوي. يمكن أن يكون هناك نقص في الوزن بشكل متكرر. يمكن أن تظهر أعراض الجهاز الهضمي في حالات طويلة الأمد أو عندما تكون الحالة شديدة.

　　4أعراض القلب والأوعية الدموية

　　بسبب نقص الصوديوم، والجفاف، والنقص في الهرمونات الكظرية، يكون لدي العديد من المرضى انخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم الانقباضي والانبساطي) وضغط الدم直立ي منخفض. انخفاض معدل ضرب القلب، والصوت القلبي ضعيف.

　　5أعراض انخفاض السكر في الدم

　　بسبب نقص المادة المضادة للإنسولين في الجسم واضطراب وظيفة الجهاز الهضمي، يكون مستوى الجلوكوز منخفضًا دائمًا، ولكن لأن تطور المرض بطيء، يمكنه تحملها بشكل جيد. هناك شعور بالجوع، والرؤية غير واضحة، والتشخيص المزدوج، والارتباك، والضعف، والقلق. يمكن أن يظهر الشدة الاهتزاز، والرؤية المزدوجة، والارتباك، والارتباك، حتى التشنجات والغيبوبة.

　　6أعراض نفسية

　　اللامبالة، التعب، انخفاض القدرة على التذكر، الدوخة، النوم الزائد. بعض المرضى يعانون من عدم القدرة على النوم، والاضطراب، وحتى الهذيان والارتباك.

　　7اضطراب الكظر الكلوي

　　يكون جهاز المناعة ضعيفًا، مثل العدوى، والإصابة، والجراحة، والاستخدام العام، يمكن أن يثير اضطراب فقدان وظيفة الكظر الكلوي الحادة.

　　8أخرى

　　المسكنات، المخدرات الحبيبية، الحساسية للكميات القليلة فقط يمكن أن تؤدي إلى昏ون أو غيبوبة. انخفاض وظيفة الغدد التناسلية، مثل الضعف الجنسي، فوضى الدورة الشهرية.

　　9أعراض المرض الأساسي

　　مثل مرض السل، الأمراض الاوتوأيمونية المختلفة، وأعراض اضطرابات فشل الغدد الدهنية.

　　مرضى فقدان وظيفة الكظر الكلوي لديهم مناعة منخفضة للغاية، ويعانون من الإصابة بعدوى الجهاز التنفسي، واضطراب وظيفة الجهاز الهضمي، وقد يسبب اضطراب وظيفة الكظر الكلوي الحادة. وعند استخدام العلاج التمثيلي الهرموني لفترة طويلة، تكون الأعراض الجانبية كبيرة، لذا يجب أن يتعاونوا مع العلاج التقليدي لتأخذ أفضل تأثير.

　　تذكر الراحة، تجنب التعب العاطفي والجسدي الزائد. لكن يجب أن تكون هناك ديناميكية، والقيام بتمارين رياضية مناسبة لتحسين الجسم، وتقليل التعقيدات.

　　تجنب حدوث البرد، والاصابة، والجراحة، والتقيؤ، والغثيان، والرقصة الشديدة أو الإحماء الزائد.

　　بسبب أن فقدان وظيفة الكظر الكلوي يمكن أن يكون بدون أعراض، لذا يجب أن تكون الفحوصات الخاصة بك على فقدان وظيفة الكظر الكلوي شاملة، وطرق الفحص المحددة كالتالي.

　　أولاً، الفحوصات العامة

　　1في الفحص الدموي، هناك فقر الدم المنخفض الخلوي والأصفر المعتدل، والخلايا اللمفاوية والخلايا الالتهابية المفرطة.

　　2في الفحص البيولوجي الدموي، لدي بعض المرضى مستوى ناقص من الصوديوم في البلازما، ومستوى منخفض من البوتاسيوم في البلازما. انخفاض مستوى الجلوكوز، حوالي1/3النتائج أقل من النطاق الطبيعي. اختبار تحمل الجلوكوز يظهر منحنى منخفض أو سكري رد الفعل.

　　3انخفاض ضغط الدم الكهربائي والتردد المنخفض أو انعكاس T، ويمكن أن يطول وقت Q-T.

　　4يمكن رؤية تقلص الظل القلبي وتبنيه وضعية رأسية.

　　ثانيًا، الفحوصات الخاصة

　　1كمية الكورتيزول الحر الذي يُطرح في البول أقل من الطبيعي، ونطاق الهبوط يتوازي مع وظيفة الكظر الكلوي.

　　2مستوى الكورتيزول في الدم يقل بشكل واضح، ويختفي النمط اليومي.

　　3تجربة تحفيز ACTH هي لفحص احتياطي وظيفة الكظر الكلوي. يمكن اكتشاف مرضى الفقدان المزمن في وظيفة الكظر الكلوي البسيطين وتفريق الفقدان المزمن في وظيفة الكظر الكلوي الاصلية والفقدان المزمن في وظيفة الكظر الكلوي الثانوية.

　　سه، تعیین مقدار پایه ACTH خون

　　مقدار طبیعی در بیماران مبتلا به کاهش عملکرد کortex آدرنال مزمن افزایش یافته است و معمولاً بیشتر از55pmol/L(250pg/ml)، معمولاً بین88～440pmol/L(400～200pg/ml) بین (مقدار طبیعی1.1～11pmol/L که5～50pg/ml) در حالی که در بیماران مبتلا به کاهش عملکرد کortex آدرنال مزمن سطح ACTH در خون بسیار پایین است یا در صورت کاهش سطح کورتیزول خون به سطح طبیعی نمی‌رسد.

　　چهارم، بررسی علت

　　در تصاویر اشعه ایکس بیماران مبتلا به جذام ممکن است جسم کلسیم در کortex آدرنال وجود داشته باشد و ممکن است نودهای جذام در سایر بافت‌ها و اندام‌ها وجود داشته باشد. در بیماران مبتلا به تخریب کortex آدرنال خود ایمنی ممکن است آنتی‌بادی کortex آدرنال در خون آنها وجود داشته باشد و بیماران معمولاً با بیماری‌های خود ایمنی دیگر و کاهش عملکرد غدد درون‌ریز همراه هستند. بیماران مبتلا به سرطان آدرنال متاستاز ممکن است نودهای اولیه سرطان را پیدا کنند.

　　برای بیماران مبتلا به کاهش عملکرد کortex آدرنال، غذاهای غنی از پروتئین، ویتامین و کربوهیدرات، نمک‌های زیاد و نمک‌های کم نیاز است تا تعادل الکترولیت را حفظ کنند. غذای بیماران باید سبک و قابل هضم باشد، میوه و سبزیجات بیشتری بخورند، رژیم غذایی را به صورت متعادل تنظیم کنند و به اطمینان از کافی بودن مواد مغذی توجه کنند. علاوه بر این، بیماران باید از غذاهای تند، چرب، سرد خودداری کنند.

　　معالجة کاهش عملکرد کortex آدرنال شامل درمان اضطراری در بحران آدرنال و جایگزینی هورمون‌ها در دوره عادی، و معالجة علت‌ها است.

　　1معالجة بحران آدرنال

　　در صورت شک شدید پزشکی در مورد بحران آدرنال کرونیک، پس از جمع‌آوری نمونه خون برای بررسی ACTH و کورتیزول باید فوری درمان را شروع کرد. درمان شامل تزریق عمده‌ای از هورمون‌های کورتیکواستروئیدی، تصحیح کمبود حجم خون و اختلال الکترولیت؛ درمان پشتیبانی عمومی و حذف علت‌ها است.

　　2معالجة جایگزین برای کاهش عملکرد کortex آدرنال مزمن

　　معالجة جایگزین معمولاً شامل هیدروکورتیزون یا کورتیزون خوراکی است. دوز بسته به فرد متفاوت است و می‌تواند به صورت مناسب تنظیم شود. اگر بیمار فشار خون پایینی دارد، می‌توان هورمون‌های کراتینیک اضافه کرد. بیماران مبتلا به نارسایی کرونیک کortex آدرنال نیاز به جایگزینی هورمون‌های کراتینیک ندارند.