脊椎管内神経鞘腫

　　脊椎管内神経鞘腫について、多くの意見がその発生および成長は主に遺伝子レベルの分子の変化によって形成されていると考えられています。多くの癌の形成は、正常な腫瘍抑制遺伝子の喪失および癌遺伝子の活性化によるものとされています。二つの種類の神経線維腫病が広く研究されています。遺伝学研究によると、NF1とNF2遺伝子は第17番と第22番染色体の長腕にそれぞれ位置しています。二つの種類の神経線維腫病は全て常染色体優性遺伝を示し、高い外显率を持っています。NF1の発生率は約1/4000の出生次で、その半分は散在例で、新しい変異によるものです。脊神経線維腫以外のNF1の症状には、コーヒー色素斑、皮膚の結節、骨の異常、皮下神経線維腫、周囲神経の神経叢状腫瘍が含まれます。また、視神経および下丘腫の膠芽腫、室管膜腫などの子供の間に見られる腫瘍が併発することがあります。脊椎管内神経線維腫は脊椎管外の神経線維腫よりもはるかに少ないです。NF1遺伝子がコードする神経線維は、GTPアセチル化酵素活性化タンパク質家族の分子（220-KD）に属します。GTPタンパク質は、そのリガンドによって活性化され、ras癌遺伝子の下調整に関与します。現在、NF1遺伝子の変異が変異した遺伝子産物の形成を引き起こし、GTPの脱酸化反応を効果的に引き起こすことができず、その結果、ras遺伝子の上調整を促進し、成長因子経路のシグナルを強化し、最終的にはNF1腫瘍の特徴的な産物が現れ、NF1腫瘍が形成されると推測されています。

　　脊髄神経鞘腫経過はほとんどが長期間で、腫瘍が嚢状変化や出血を起こすと急性の経過を呈します。. . 手術を施行する場合、以下の合併症が発生する可能性があります：

　　1、硬脊膜外血腫：椎間板の筋肉、椎骨、硬脊膜静脈叢の止血が不十分で、術後血腫が形成され、四肢麻痺を悪化させる原因となります。これは術後72時間以内に多く発生し、引流管が設置されている場合でも発生することがあります。このような場合、積極的に探査し、血腫を取り除き、完全な止血を行ってください。

　　2、脊髄腫：手術操作が脊髄を損傷させることが原因で発生することが多いです。症状は血腫に似ており、治療は脱水とステロイドが主ですが、重症の場合は再手術を行い、硬脊膜を開放することがあります。

　　3、脊髄液漏：硬脊膜と筋層の縫合が不十分であることが原因で発生することが多いです。引流がある場合は、引流管を早めに取り除く必要があります。少量の漏出液がある場合は、交換と観察を行いますが、漏出液が止まらないまたは大量の漏出液がある場合は、手術室で瘻口を縫合してください。

　　4、切開部感染、裂開：一般的な状態が悪く、切開部の癒合能力が低いまたは脊髄液漏が見られる場合、発症しやすいです。手術中には無菌操作に注意してください。手術後は、抗生物質治療の他に、全身の状態を改善し、特にタンパク質やビタミン類の補給に特に注意してください。

　　椎管内の神経鞘腫の経過はほとんどが長期間で、胸段のものは最も短く、頸段や腰部のものは長く、時には5年以上の期間を超えることがあります。腫瘍が嚢状変化や出血を起こすと急性の経過を呈します。

　　最初の症状としては最も一般的なのは神経根痛で、次に感覚異常と運動障害があります。上頸部の腫瘍の痛みは主に首の部分に集中し、時には肩や上腕に放射されます。頸胸部の腫瘍の痛みは主に首の後ろや上背部に位置し、片側または両側の肩、上肢、胸部に放射されます。上胸部の腫瘍は主に背部の痛みを表現し、肩や胸部に放射されます。胸段の腫瘍の痛みは胸腰部に集中し、腹部、鼠径部、下肢に放射することがあります。胸腰部の腫瘍の痛みは腰部に位置し、鼠径部、腕、大腿部、小腿部に放射することがあります。腰脊椎部の腫瘍の痛みは腰脊椎部、臀部、会陰部、下肢に位置します。

　　異常感覚が最初の症状として見られることが20％で、その中には感覚過敏と減退の二種類があります。前者は、かゆみ、麻痺、冷感、痺れ、熱感を表現します。後者は、痛み、温感、触覚の連合減退が多いです。

　　運動障害が最初の症状である場合、第3位に占め、腫瘍の部位によって神経根性または束性損傷を引き起こし運動障害を引き起こす。症状の進行とともに、皮質束機能障害が発生し、したがって麻痺の範囲と程度はさまざまである。

　　脊髄神経鞘腫の主な临床症状と所見は、痛み、感覚異常、運動障害、括約筋機能障害の表現である。感覚異常の発生率は約85％、痛みの発生率は約80％である。

　　感覚障害は遠端から始まり、徐々に上方向に進行し、患者は早期に主観的な異常を感じ、検査では特別な所見が見られないが、次に感覚の低下が発生し、最終的にはすべての感覚が運動機能とともに失われる。円錐馬尾部には脊髄の実質がなく、感覚異常は周囲神経型に分布し、典型的には肛门や会陰部の皮膚が馬鞍部麻痺を呈する。

　　多くの患者が病院に来院する際には、さまざまな程度の動作困難があり、半数の患者が四肢麻痺がある。運動障害の発見時期は腫瘍の部位によって異なり、円錐や馬尾部の腫瘍は後期に明らかな運動障害が発生し、胸部の腫瘍は早期に症状が現れる。

　　括約筋機能障害は多くの場合後期の症状であり、脊髄が部分または完全に圧迫されていることを示す。

　　脊椎管内神経鞘腫は背側脊神経根から起源し、向心性に成長する場合、下皮質浸潤を引き起こすこともある。この状況は菱形神経繊維腫の症例でよりよく見られる。脊椎管内神経鞘腫には特別な予防方法はなく、主に病気の発見が早く手術治療を適切に行い、積極的に運動をし、体質を強化することが重要である。

　　脊髄神経鞘腫は多く硬膜下腔に発生し、腫瘍の成長が硬膜下腔を塞ぐことが容易であるため、腰椎穿刺の圧頸試験では、さまざまな程度の硬膜下腔塞栓が観察される。硬膜下腔塞栓により、腫瘍のある部位以下の脳脊髄液循環が障害され、腫瘍細胞の脱落により脳脊髄液のタンパク質含有量が増加する。また、腫瘍が脊椎管内に位置し、一般的に自由に動くため、腰椎穿刺で脳脊髄液を放出すると症状が悪化することがある。これは脊椎管腔内の動態学的変化により腫瘍が脊髄をさらに圧迫するためである。

　　1、脊椎のレントゲン写真：直接の所見は神経鞘腫の石灰化斑の陰影で、稀に見られる。間接の所見は、腫瘍が脊椎管を圧迫し、その周辺の骨構造に影響を与えることで発生する対応する変化で、脊椎の弓の破壊、脊椎の根間距離の広がり、脊椎の根の破壊・消失、脊椎の凹陷や脊椎間孔の拡大などが含まれる。

　　2、脊髄造影：硬膜下腔が完全に塞がれる割合は95％以上に達し、典型的にはカップ状の充填欠損を示す。

　　3、CTとMRI：CTスキャンでは正確な診断は難しいが、腫瘍はMRIのT1ウェイト画像で硬膜外の低信号腫瘍巣を示す。T2ウェイト画像では高信号腫瘍巣を示し、強調スキャンでは実質的腫瘍は均一に強化される。嚢性腫瘍は環状に強化され、少数の腫瘍は不均一に強化される。また、腫瘍が存在する解剖学的層によって、対応する脊髄移位が発生する。

　　椎管内神経鞘腫患者の食事は淡白を基本とし、野菜や果物を多く摂り、バランスの良い食事を心がけ、栄養が十分になるように注意してください。患者はまた、煙草や酒を避け、辛い、油っぽい、冷たい食べ物を避ける必要があります。

　　良性神経鞘腫の治療は主に外科的切除です。ほとんどの症例では、標準的な後路椎板切開で腫瘍を完全に切除し、治癒に至ることができます。腫瘍を完全に切除すれば、再発はほとんど見られません。ほとんどの神経鞘腫は脊髄の背側または背側側に位置し、硬膜を開くと簡単に見つかります。腹側に位置する腫瘍は、顎状靭帯を切断して十分な露出を得る必要がある場合があります。腰部の腫瘍は尾根または脊髄圆锥に覆われていることがあり、これらの症例では神経根を分離し、十分な露出を提供する必要があります。通常、腫瘍は尾根または圆锥を一方に押しやります。十分な露出が得られた後、腫瘍と神経または脊髄の境界は簡単に認められます。通常、腫瘍と近接する蛛网膜層が存在し、この層は多孔構造で背側および腹側の神経根を独立に包囲しています。手術中に鋭意分離を行い、腫瘍を断ち切り、電凝で表面を縮小して腫瘍の体積を減らします。腫瘍の近端および遠端に連結する神経根を切断することで、腫瘍を完全に切除することができます。腫瘍が大きい場合、まず嚢内切除を行い、嚢内减压を行い、腫瘍の起源する神経根を切断します。時には神経根の一部を残すことがありますが、特に小さな腫瘍の場合が多いです。これらの神経根を切断しても、颈椎や腰椎の膨大部でも重篤な神経機能の損失は少ないです。通常、これらの神経根の機能は近接する神経根によって補償されています。一部の腫瘍組織が脊髄の軟膜組織に埋め込まれ、脊髄を圧迫している場合があります。これらの症例では、腫瘍と脊髄の境界を分離するのが難しいことがあります。一部の節段の軟膜組織を切除することで、腫瘍を完全に切除することができます。

　　腫瘍が椎間孔を通じて明らかに椎間孔周辺の構造に侵犯している場合、手術中に特別な処理を行う必要があります。手術前には硬膜下腫瘍の近隣の拡がりを慎重に分析し、手術入路の正確性を確保する必要があります。MRI検査は通常、腫瘍の周辺構造を詳細に理解するのに役立ちます。しかし、ダンベル型腫瘍の場合、脊髄造影後のCT断層撮影がより敏感であり、椎管および椎間孔周辺の構造を観察するのに便利です。

　　頸部椎間孔周辺の腫瘍は頸部前方から到達が難しいことが多いです。頸部前方の血管神経構造が豊富であるため、上肢神経叢、後頭神経叢および椎動脈などが存在し、顎骨および頭蓋底の筋骨構造がさらに上颈椎の露出を制限しています。幸いにも、ほとんどのダンベル型腫瘍は後頭部の露出を拡大することで腫瘍切除が可能です。中線切開と標準的な椎板切開を組み合わせることで、椎管内の硬膜内および硬膜外の腫瘍を安全に切除できます。関節面の一部を最大3cm（硬膜から椎間孔周辺まで）切除することで、椎間孔周辺の露出を増やすことができます。椎動脈は通常前方内側に移動し、骨膜下で椎動脈および腫瘍を分離することで、椎動脈をよく保護できます。一方の颈椎関節面を切除したことで生じる安定性への影響はまだ難しいが、一方の椎板切除のみを行うことで脊椎の安定性への損傷を顕著に減少させることができます。

　　胸部腫瘍が椎間部に拡がる場合、通常巨大な腫瘍が胸郭に侵蝕することができます。標準的な後方経路は、椎間部前方の病変を十分に視認するのが難しいです。胸腔内または胸膜外経路での前方経路開胸は、椎間部前方の構造をよく露出させることができます。硬膜下の露出が必要な場合、術後の脳脊髄液胸水漏が発生する可能性があります。これは胸腔の負圧と術後の胸腔閉鎖引流が脳脊髄液の流出を悪化させるためです。前方と後方の経路を組み合わせた入路は、露出を増やすことができ、段階的に行うことができます。側方の胸腔外経路は、同時に脊椎管内と脊椎間部の露出を増やす必要がある症例には非常に価値があります。通常、クランボール様切開を行い、脊椎間部の筋肉を引っ張ります。表在の胸肩甲骨筋を中線で剥離し、皮膚切開の方向に側方に回転させ、脊椎間部の筋肉を縦に露出させます。これらの筋肉は脊椎の後付属構造と肋骨から剥離されます。肋骨切除と胸腔减压は、胸膜外の脊椎間部の露出を増やすことができます。脊椎管内の露出は、標準的な脊椎板切開から脊椎間部の筋肉の内側を通じて行えます。胸腔に未进入であるため、脳脊髄液漏はほとんど発生しません。腰部のダンベル状腫瘍も側方経路から取得できます。このレベルでは、胸背部筋膜が皮膚切開の方向に切開され、側方に引っ張られます。腰椎の脊椎間部筋肉は非常に深く、腫瘍は通常腰大筋内に埋没されています。単に後腹膜経路を通じて腫瘍を完全に切除することは難しいです。腰大筋の繊維と腫瘍の縁の結合組織は識別が難しく、神経の損傷を減らすためには、神経を近端から識別することが重要です。側方の腹腔外経路は、椎間孔を通じて腫瘍と腰大筋を追跡し、すべての分離は腫瘍の表面で行われます。これにより、神経の損傷をさらに減らすことができます。脊椎管内の硬膜下腫瘍は、脊椎板切開から簡単に切除できます。臀部のダンベル状腫瘍は、前方と後方の経路を同時に使用して露出する必要があります。側卧位を保ち、分節手術または一期手術を同時に行うことができます。