تومورات السمحاق العصبي الداخلي للنخاع العضدي

　　عن تومورات السمحاق العصبي الداخلي للنخاع العضدي، يعتقد الكثيرون بأن ظهور وتنامي الورم يعتمد بشكل رئيسي على تغييرات على مستوى الجينات والمولكولات. يعتبر العديد من أمراض السرطان أن تكون نتيجة فقدان الجينات المثبطة للورم الطبيعية وتفعيل الجينات السرطانية. تم دراسة كلا نوعي أمراض الألياف العصبية بشكل واسع. يعتقد الباحثون في علم الوراثة أن NF1وNF2المورثة توجد في17و22الرقم 23 من الذرية الطويلة. كلا نوعي أمراض الألياف العصبية تنتقل بشكل دائم عبر الجينات السائدة على الكروموسوم العادي، ويتميزان بمدى التعبير العالي. NF1发生率大约为1/4000出生次，其中一半为散在病例，由更新的突变所引起。除脊神经纤维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。NF1ي编码 العصب النخاعي ينتمي إلى الجينات المختلفة في عائلة بروتينات مفتاح GTPase220-KD). بروتين GTP يتم تنشيطه من قبل ligand للمشاركة في خفض جين ras السرطاني. يُعتقد حاليًا أن NF1تسبب الطفران الجينية في تكوين منتجات الجينات المختلفة، وبالتالي لا يمكنها إحداث استجابة التخليق الفعالة لـ GTP، مما يؤدي إلى ارتفاع الجين ras، ويقوي مسار عامل النمو، مما يؤدي في النهاية إلى NF1يظهر منتج الأورام ويشكل NF1الأورام.

　　ورم النخاع الشوكي العصبييكون المضارب غالبًا طويلًا,عندما يحدث تحول أو نزيف في الأورام، يصبح المرض شديدًا.. . إذا تم إجراء العلاج الجراحي، قد تحدث الآثار الجانبية التالية:

　　1، كتلة دموية خارج القشرة العلوية للنخاع الشوكي:إذا لم يكن هناك توقف كامل في توقف الدم في العضلات الجانبية للعمود الفقري والعمود الفقري والشرايين الشوكية القاسية، يمكن أن يحدث كتلة دموية بعد العملية الجراحية، مما يؤدي إلى زيادة الشلل، ويحدث غالبًا بعد72يمكن أن يحدث في غضون h، حتى إذا كان هناك أنبوب إخراج، يمكن أن يحدث كتلة دموية. إذا حدث هذا الظاهرة، يجب البحث عنها بشكل نشط، إزالة الكتلة الدموية، وتوقف الدم بشكل كامل.

　　2، تورم العمود الفقري:يحدث غالبًا بسبب إصابة العمود الفقري أثناء العملية الجراحية، وتبدو الأعراض مثل كتلة دموية، يتم العلاج بطرق مثل التبول والهورمونات، والمرضى الشديدين يمكنهم القيام بالعملية الجراحية مرة أخرى، فتح القشرة العلوية للنخاع الشوكي.

　　3، تسريب السائل النخاعي:يحدث غالبًا بسبب عدم إغلاق طبقة القشرة العلوية للنخاع الشوكي والعضلات بدقة، إذا كان هناك إخراج، يجب إزالة أنبوب الإخراج المسبقًا. يجب تغيير الدواء والمراقبة في حالة وجود قليل من التسريب، ولكن إذا لم يتوقف التسريب أو كان التسريب كبيرًا، يجب إغلاق الفتحة في غرفة العمليات.

　　4، التهاب الجرح، التشقق:يكون الحالة العامة سيئة، وتكون قدرة الشق على الشفاء سيئة أو تكون هناك تسريب سائل النخاع، يسهل حدوث ذلك. يجب أن يتم الاهتمام بالنظافة الشخصية أثناء العملية الجراحية. بعد العملية الجراحية، بالإضافة إلى العلاج بالمضادات الحيوية، يجب تحسين الحالة العامة بشكل نشط، خاصة إضافة البروتينات والعديد من الفيتامينات المختلفة.

　　يكون مسار ورم النخاع الشوكي في الداخل غالبًا طويلًا، والأورام في الفقرة الشعبية قصيرة الأمد، والأورام في الفقرة العليا والسفلية أطول، وأحيانًا يمكن أن يزيد المضارب عن5عندما يحدث تحول أو نزيف في الأورام، يصبح المرض شديدًا.

　　أكثر الأعراض شيوعًا هي ألم الجذر العصبي، تليها شذوذ الشعور ومشاكل الحركة، يتركز ألم الأورام في الفقرة العليا من الرقبة بشكل رئيسي، ويتم إطلاقه نحو الرقبة والذراع العليا أحيانًا. ألم الأورام في الفقرة الشعبية للرقبة يتركز في الجزء الخلفي من الرقبة أو في الجزء العلوي من الظهر، ويتم إطلاقه نحو الجانب الواحد أو الجانبين من الرقبة، الذراعين والصدر. يظهر ألم الأورام في الفقرة الشعبية للصدر غالبًا في منطقة الظهر والعمود الفقري، ويتم إطلاقه نحو البطن وفتحة الفخذ والساقين. يتركز ألم الأورام في الفقرة الشعبية للعمود الفقري في الظهر، ويتم إطلاقه نحو فتحة الفخذ والذراع والفخذين والساقين. يتركز ألم الأورام في الفقرة الشعبية للعمود الفقري في منطقة الظهر والعمود الفقري، ويتم إطلاقه نحو الفخذين والذراعين والساقين.

　　يحتلون الذين يشكون من أعراض شاذة كأول أعراض20.%，ويمكن تقسيمها إلى نوعين هما الحساسية الزائدة والانخفاض في الحساسية. يظهر الأول بوصفه شعورًا مثل الحشرات، الشعور بالبرودة، الشعور بالثقل، الشعور بالحرارة، والشعور بالحرارة. والثاني غالبًا ما يكون ألمًا، ودرجة الحرارة، واللمس.

　　يتميز الإعاقة الحركية بأن يكون العرض الأولي لهذا النوع هو3، اعتمادًا على موقع الورم، يمكن أن يسبب ضررًا للجذور العصبية أو القسما، مما يؤدي إلى الإعاقة الحركية. مع تقدم الأعراض، يمكن أن يحدث عرقلة وظيفة القسما، مما يؤدي إلى اختلاف نطاق الشلل والدرجة.

　　نواة الأعصاب النخاعية تظهر الأعراض والعلامات السريرية الرئيسية والآثار هي الألم، الشعور غير الطبيعي، الإعاقة الحركية، واضطراب وظيفة الم括ض. يصل معدل الشعور غير الطبيعي إلى85حوالي %%، معدل حدوث الألم يقترب من80.%

　　عادة ما تبدأ الإعاقة الحسية من الطرف البعيد، وتتطور تدريجيًا صعوديًا، حيث يشعر المرضى في المراحل المبكرة بالشعور غير الطبيعي دون إيجاد أي شىء غير طبيعي عند الفحص، ويتبعه انخفاض في الشعور، وأخيرًا يفقدون جميع الشعور مع الحركة. لا يوجد نسيج نخاعي في منطقة الذيل القاعية، لذا تكون الإعاقة الحسية توزيعًا عصبيًا حوليًا، ويظهر التمثيل النموذجي في جلد المستقيم والمنطقة الحافية الشرجية الشرجية.

　　معظم المرضى الذين يأتون إلى المستشفى يعانون من درجات مختلفة من الصعوبة في الحركة، ويكون نصفهم يعاني من شلل في الأطراف. قد يختلف وقت ظهور علامات الإعاقة بناءً على موقع الورم، والورم في القاع أو الذيل قد يسبب إعاقة حركية واضحة في المراحل المتأخرة، بينما يظهر الورم في الجزء الصدري في وقت مبكر.

　　اضطراب وظيفة الم括ض غالبًا هو عرض متأخر، مما يشير إلى ضغط جزئي أو كامل للنخاع.

　　تتكون النواة الشوكية داخل العمود الفقري من الجذر العصبي الخلفي، ويمكن أن تسبب أيضًا انقطاع تحت المفصل العصبي عند النمو المركزي، وهو أكثر شيوعًا في حالات الورم النسيجي النسيجي. لا يوجد طريقة للوقاية من نواة الأعصاب داخل العمود الفقري، ولكن يجب اكتشاف المرض في الوقت المناسب وإجراء الجراحة، والتمارين الرياضية النشطة، وتعزيز الجسم الشخصي.

　　بما أن نواة الأعصاب النخاعية تظهر غالبًا في السحايا تحت الرقبة، فإن نمو الورم يمكن أن يؤدي بسهولة إلى انسداد السحايا تحت الرقبة، لذا فإن اختبار الضغط على الرقبة عن طريق إبرة الحبل الشوكي، يظهر في معظم الحالات انسدادًا للسحايا تحت الرقبة разليقًا، بسبب انسداد السحايا تحت الرقبة، يحدث عرقلة تدفق السائل النخاعي في الجزء الذي يوجد فيه الورم، وكذلك سقوط خلايا الورم، مما يؤدي إلى زيادة محتوى البروتين في السائل النخاعي. بالإضافة إلى ذلك، لأن الورم في القناة الشوكية، يكون عادةً غير محبوس، لذا يمكن أن يزداد الشعور بعد إخراج السائل النخاعي من الحبل الشوكي، وهذا يحدث بسبب تغييرات في الديناميكية داخل القناة الشوكية التي تزيد من الضغط على النخاع.

　　1، الصورة العلوية للعمود الفقري:العلامة المباشرة هي ظلال الكالسيوم في نواة الأعصاب، وتكون نادرة. العلامة غير المباشرة تشير إلى التغيرات التي تحدث بسبب ضغط الورم على القناة العصبية وструкture العظام القريبة، بما في ذلك انكسار العظام الخلفية، توسع مسافة الجذور العلوية للعظام، حتى انقسام الجذور العلوية للعظام واختفاء، أو انخفاض العظام، أو توسع الفتحات بين العظام.

　　2، تصوير الأعصاب:نسبة الإحباط الكامل للسحايا تحت الرقبة تصل إلى حوالي95%% فوق، وتظهر بشكل تقريبي على شكل فراغ دائري.

　　3،CT وMRI:من الصعب التشخيص بدقة باستخدام CT، والورم في MRI T1النواة التي تظهر على الصورة المعززة تكون ذات إشارة منخفضة خارج النخاع. في T2النواة التي تظهر على الصورة المعززة تكون ذات إشارة عالية، والنواة الصلبة تظهر بعد الإضافة. النواة السائلة تظهر بعدة طوابق، وعدد قليل من النواة غير متساوية. بالإضافة إلى ذلك، اعتمادًا على مستوى التشريح الذي يوجد فيه الورم، يمكن أن يحدث انزلاق النخاع.

　　يجب أن تكون النظام الغذائي للمرضى المصابين بأورام الجافية داخل الجافية خفيفًا، ويجب تناول الكثير من الخضروات والفواكه، وتنسيق النظام الغذائي بشكل معقول، والتأكد من أن التغذية كافية. يجب أيضًا على المرضى تجنب التدخين والشراب، وتجنب الأطعمة الحارة، الدهنية، والباردة.

　　يتم علاج ورم الأنسجة النخاعية الليفية البشرية بشكل رئيسي عن طريق استئصال الجراحة. يمكن استئصال معظم الحالات من خلال قطع العظام الفقارية الخلفية المعيارة، وإزالة الأورام بالكامل، مما يؤدي إلى الشفاء. إذا تم استئصال الأورام بالكامل، فإن التكرار يحدث نادرًا. تقع معظم الأورام النخاعية الليفية في الجانب الخلفي أو الجانب الجانبي للنخاع الشوكي، ويمكن رؤيتها بسهولة بعد فتح الجافية. قد تحتاج الأورام الموجودة في الجانب السفلي إلى قطع الحزام الشوكي للحصول على عرض كافٍ. قد تغطي الأورام في الظهر الأعلى الشوكة العلوية أو القمة الشوكية، وفي هذه الحالات يجب تفكيك الجذور العصبية، وتوفير عرض كافٍ، عادةً ما يتم ضغط الشوكة العلوية أو القمة الشوكية نحو الجانب الواحد. عند الحصول على عرض كافٍ، يصبح واجهة الأورام مع الأعصاب أو النخاع الشوكي سهلة التحديد. عادةً ما تكون طبقة السجاف مرتبطة بالورم بشكل وثيق، وهي بنية متعددة المسام، تغلف الجذور العصبية الخلفية والأمامية بشكل مستقل. يتم الفصل بينها بشكل حاد أثناء الجراحة، وتقسيمها وإزالتها، وتقليل حجم الورم باستخدام الكهرباء. يجب قطع الجذور العصبية التي تربط الورم في نهاية المطاف، حتى يتم استئصال الورم بالكامل. إذا كان الورم كبيرًا، يمكن أولاً إزالة الورم داخل الكيس، وتخفيف الضغط، ثم قطع الجذور العصبية التي تنشأ من الأورام. في بعض الحالات، يمكن الاحتفاظ ببعض فروع الجذور العصبية الصغيرة، خاصةً إذا كانت الأورام صغيرة. قطع هذه الجذور العصبية، حتى في مستوى التوسع في العمود الفقري للرقبة والعمود الفقري السفلي، لا يسبب عادةً فقدان وظيفي عصبي شديد، حيث يتم تعويض وظيفة هذه الجذور العصبية من قبل الجذور العصبية المجاورة. قد يتم إدخال بعض منتجات الأورام في النسيج النخاعي، مما يجعل واجهة الأورام مع النخاع الشوكي صعبة التمييز، ويجب إزالة جزء من النسيج النخاعي للوصول إلى إزالة الورم بالكامل.

　　عندما ينتشر السرطان عبر الفتحة الفقارية بشكل واضح ويهاجم بنية الجانب العمود الفقري، يجب اتخاذ تدابير خاصة أثناء الجراحة. يجب تحليل تمدد الأورام بالجافية قبل الجراحة بعناية لضمان دقة الطريق الجراحي. يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي معرفة بنية الأورام المحيطة بشكل دقيق. ولكن بالنسبة للأورام الشبيهة بالدلو، سيكون التصوير بالرنين المغناطيسي بعد التشخيص بالرنين المغناطيسي أكثر حساسية، مما يساعد في مراقبة الجافية والجانب العمود الفقري.

　　عادةً ما يكون من الصعب الوصول إلى الأورام في منطقة الجانب العمود الفقري للرقبة عن طريق الطريق الأمامي للرقبة، بسبب كثرة الأوعية العصبية والنخاعية مثل الجذع العصبي والجذوع الدماغية العلوية وأوعية الدموية الفقرية، وتحد من تعرض العمود الفقري العلوية. لحسن الحظ، يمكن استئصال معظم الأورام الشبيهة بالدلو من خلال توسيع تعرض الجمجمة الخلفية، والحصول على استئصال الأورام. يمكن إزالة الأورام داخل الجافية وخارجها بشكل آمن باستخدام قطع مركزية وإزالة العظام الفقارية المعيارة.3cm (من زاوية الجافية إلى الجانب العمود الفقري)، يمكن زيادة تعرض الجانب العمود الفقري، ويمكن تحريك الأوعية الدموية الفقرية عادةً نحو الداخل والخارج، من خلال فصل الأوعية الدموية الفقرية وسرطانها تحت الجافية، يمكن حماية الأوعية الدموية الفقرية بشكل جيد. على الرغم من أن تأثير الاستقرار الذي يسببه استئصال سطح المفصل العظمي الواحد في العمود الفقري من الصعب الحكم عليه، إلا أن استئصال لوحة العظم الفقري الواحدة يمكن تقليل تدمير استقرار العمود الفقري بشكل كبير.

　　توسع الأورام الخلفية للثدي نحو الجانب الجانبي يمكن أن يسبب تكون ورم ضخم يغزو الصدر. من الصعب تقديم زاوية رؤية كافية من الطريق الخلفي للمعالجة المرضية للالتهابات الجانبية الأمامية. يمكن للطريقة الأمامية عبر الصدر أو خارج الصدرية فتح الصدر بشكل جيد، مما يتيح عرض بنية الأمامية للعمود الفقري. إذا لزم الأمر كشف تحت الشريحة العصبية، قد يحدث تسرب السائل الشوكي إلى الصدر بعد الجراحة. هذا يرجع إلى الضغط السلبي للصدر وكذلك إمكانية زيادة تسرب السائل الشوكي بعد الجراحة من خلال التدفق المضغوط للصدر. يمكن زيادة التعرض من الطريق الأمامي والخلفي بشكل مشترك من خلال إجراءات متعددة المراحل. الطريق الجانبي الخارجي للصدر يمكن أن يكون له قيمة كبيرة في الحالات التي تحتاج إلى زيادة التعرض للنخاع الشوكي والجانبي، عادة ما يكون شق مثل عصا البولو، مما يضمن شد العضلات الجانبية للعمود الفقري. يتم ازالة العضلات الصدرية العلوية بجانب الخط الوسطي، ثم يتم تدويرها باتجاه الجانب عبر الفلپة الجلدية، مما يتيح عرض العضلات الجانبية للعمود الفقري بشكل طولي. يجب ازالة هذه العضلات من هيكل العضلات المرفقة للعمود الفقري وال肋. يمكن زيادة التعرض للجانب الخارجي للصدر من خلال استئصال الربو وتخفيف الضغط على الصدر. يمكن الحصول على التعرض للنخاع الشوكي من خلال قطع العنق الفقري العادي للعضلات الجانبية للعمود الفقري. نظرًا لأنه لم يدخل الصدر، يحدث تسرب السائل الشوكي نادرًا. يمكن الحصول على الأورام الشبيهة بالدبوسية للعمود الفقري من الطريق الجانبي أيضًا، في هذا المستوى، يمكن قطع الأربطة الظهرية الجانبية عبر شق الجلد، وتوجيهها باتجاه الجانب. العضلات الجانبية للعمود الفقري للعمود الفقري السفلي سميكة، والأورام غالبًا ما تكون محاطة بالعضلة العظمية الكبيرة. من الصعب إزالة الأورام بالكامل من الطريق الخلفي للغشاء البريتوني، لأن خيوط العضلة العظمية الكبيرة والنسيج الضام للورم على الحافة صعب التمييز. خيوط الجذور العصبية للعصب الوركي وأفرعه، بما في ذلك العصب الفاخر، تمر عبر السطح العضلي للعضلة العظمية الكبيرة، وتكون صعبة التعرف عليها، وتتمزق بسهولة أثناء عملية الفصل في الجانب الخلفي للغشاء البريتوني. يمكن ضمان متابعة الأورام والعضلة العظمية الكبيرة من خلال الطريق الجانبي للغشاء البريتوني، حيث يتم إجراء جميع التفريغات على السطح الخارجي للأورام، مما يمكن من التعرف على الأعصاب من القريب، مما يقلل من ضرر الأعصاب. يمكن إزالة الأورام تحت الشريحة العصبية للنخاع الشوكي بسهولة من خلال قطع العنق الفقري. الأورام الشبيهة بالدبوسية للسرة عادة ما تحتاج إلى التعرض الأمامي والخلفي، يمكن الحفاظ على الوضع الجانبي، يمكن إجراء الجراحة على مراحل أو الجراحة في جلسة واحدة.