U màng thần kinh trong ống sống

　　Về bệnh u màng thần kinh trong ống sống, rất nhiều quan điểm cho rằng sự phát triển và tăng trưởng của u chủ yếu là do sự thay đổi của các phân tử ở mức độ di truyền của gen. Nhiều bệnh ung thư hình thành được coi là do sự mất mát của gen ức chế u bình thường và sự kích hoạt của gen u. Cả hai loại bệnh u thần kinh sợi đã được nghiên cứu rộng rãi. Nghiên cứu di truyền cho rằng NF1vàNF2gen nằm ở đoạn17và22trên đoạn dài của nhiễm sắc thể số. Cả hai loại bệnh u thần kinh sợi đều di truyền theo cách显性 thường染色体，với mức độ ngoại显 cao. NF1tỷ lệ xảy ra khoảng1/4000 sinh ra, trong đó một nửa là các trường hợp đơn lẻ, do sự biến đổi mới gây ra. Ngoài u sợi thần kinh tủy sống, NF1Biểu hiện bao gồm đốm màu cà phê, u nang da, bất thường xương, u sợi thần kinh dưới da, u thần kinh bó xung quanh, phát triển cùng một số u ác tính phổ biến ở trẻ em, như u胶质 ở tủy sống thị giác và dưới đồi, u mô thần kinh màng não. U sợi thần kinh trong ống sống ít hơn nhiều so với u sợi thần kinh发生在 ngoài ống sống. NF1Gen mã hóa sợi thần kinh thuộc phân tử của gia đình protein kích hoạt enzym GTP (220-KD). GTP protein được kích hoạt bởi ligand tham gia vào việc下调 gen oncogen ras. Hiện tại dự đoán NF1Gen biến đổi gây ra sản phẩm gen biến đổi, do đó không thể kích hoạt phản ứng oxy hóa GTP một cách hiệu quả, vì vậy thúc đẩy gen ras上调, tăng cường tín hiệu của con đường yếu tố tăng trưởng, cuối cùng dẫn đến NF1U có sản phẩm đặc trưng xuất hiện, hình thành NF1U.

　　U thần kinh鞘Bệnh thường có病程 dài,Khi u xảy ra biến chứng là囊变 hoặc xuất huyết thì sẽ có quá trình cấp tính.. . Nếu tiến hành điều trị phẫu thuật, có thể xuất hiện các biến chứng sau:

　　1、bầm máu dưới màng cứng:Chuyển máu không hoàn toàn từ cơ xung quanh cột sống, xương cột sống và mạch máu ven màng cứng có thể hình thành bầm máu sau phẫu thuật, gây suy yếu cơ quan, thường xảy ra sau phẫu thuật72xảy ra trong h小时内, ngay cả khi đặt ống dẫn lưu cũng có thể xảy ra bầm máu. Nếu xuất hiện hiện tượng này, cần điều tra tích cực, loại bỏ bầm máu,止血 hoàn toàn.

　　2、sưng tủy sống:Thường do tổn thương tủy sống do phẫu thuật gây ra, biểu hiện giống như bầm máu, điều trị chủ yếu bằng giảm nước tiểu, hormone, những trường hợp nghiêm trọng có thể phẫu thuật lại, mở màng cứng.

　　3、rò dịch não tủy:Thường do sự缝合 màng cứng và lớp cơ không chặt chẽ gây ra, nếu có dẫn lưu, nên rút ống dẫn lưu sớm. Người bị chảy dịch ít thì thay thuốc theo dõi, người bị chảy dịch không ngừng hoặc chảy dịch nhiều thì nên缝合瘘 trong phòng mổ.

　　4、nhiễm trùng vết mổ, rách mổ:Tình trạng chung yếu kém, dễ xảy ra nhiễm trùng vết mổ, hở mổ hoặc rò dịch não tủy. Trong quá trình phẫu thuật, cần chú ý thực hiện vô trùng. Sau phẫu thuật ngoài việc điều trị bằng kháng sinh, cần tích cực cải thiện tình trạng toàn thân, đặc biệt chú ý bổ sung protein và nhiều vitamin.

　　Bệnh thần kinh鞘瘤 trong ống sống thường có病程 dài, người ở đoạn ngực có lịch sử ngắn nhất, người ở đoạn cổ và thắt lưng có病程 dài hơn, có khi病程 có thể vượt qua5Năm trên, khi u xảy ra biến chứng là囊变 hoặc xuất huyết thì sẽ có quá trình cấp tính.

　　Triệu chứng đầu tiên phổ biến nhất là đau thần kinh tủy sống,其次是cảm giác bất thường và rối loạn vận động, cơn đau của u ở đoạn cổ của cổ họng chủ yếu ở cổ và có thể lan đến vai và cánh tay trên. Cơn đau của u ở đoạn cổ-thoracic thường nằm ở sau cổ hoặc trên lưng, lan đến một bên hoặc hai bên vai, cánh tay và ngực. U ở đoạn ngực trên thường có biểu hiện đau lưng, lan đến vai hoặc ngực. Cơn đau của u ở đoạn ngực thường nằm ở ngực-thoracic, có thể lan đến bụng, hố chậu và chân. Cơn đau của u ở đoạn thắt lưng-thoracic nằm ở thắt lưng, có thể lan đến hố chậu, cánh tay, đùi và gót chân, cơn đau của u ở đoạn thắt lưng-cổ chân thường nằm ở thắt lưng-cổ chân, mông, bộ phận sinh dục và chân.

　　Người có triệu chứng đầu tiên là cảm giác bất thường chiếm20％， có thể phân thành hai loại là tăng cảm giác và giảm cảm giác. Trước tiên biểu hiện bằng cảm giác cắn, tê, lạnh, cảm giác căng, cảm giác bỏng rát. Sau này hầu hết là giảm cảm giác về đau, nhiệt và cảm giác chạm.

　　Người có triệu chứng rối loạn vận động là đầu tiên chiếm3vị trí, do vị trí của khối u khác nhau, có thể gây ra tổn thương thần kinh gốc hoặc tổn thương bó dẫn đến rối loạn vận động. Với sự tiến triển của triệu chứng, có thể xuất hiện rối loạn chức năng của vỏ锥 thể, vì vậy mức độ và mức độ liệt khác nhau.

　　U thần kinh鞘 tủy sống có các triệu chứng và dấu hiệu chính là đau, rối loạn cảm giác, rối loạn vận động và rối loạn chức năng cơ bắp. Tần suất rối loạn cảm giác đạt85khoảng %, tần suất đau gần80％.

　　Rối loạn cảm giác thường bắt đầu từ xa, dần dần phát triển lên trên, bệnh nhân trong giai đoạn đầu có cảm giác bất thường, nhưng kiểm tra không có phát hiện đặc biệt, sau đó xuất hiện giảm cảm giác, cuối cùng tất cả các cảm giác đều mất đi cùng với chức năng vận động. Do không còn thực chất tủy sống ở圆锥 và hông sau, rối loạn cảm giác xuất hiện theo phân phối của thần kinh ngoại vi, điển hình là da hậu môn và bộ phận âm đạo xuất hiện tê liệt vùng yên.

　　Hầu hết bệnh nhân khi đến viện đã có sự khó khăn trong di chuyển ở mức độ khác nhau, có một nửa bệnh nhân đã bị liệt chi. Thời gian phát hiện rối loạn vận động khác nhau tùy thuộc vào vị trí của khối u, khối u ở đốt sống圆锥 hoặc hông sau chỉ xuất hiện rối loạn vận động rõ ràng vào giai đoạn muộn, khối u ở đoạn ngực xuất hiện sớm hơn.

　　Rối loạn chức năng cơ bắp thường là triệu chứng muộn, cho thấy một phần hoặc hoàn toàn bị ép tủy sống.

　　U thần kinh鞘 trong ống sống xuất phát từ gốc thần kinh sống sau, khi phát triển theo hướng tâm tính có thể gây sự xâm lấn dưới màng thần kinh, tình trạng này thường gặp hơn trong trường hợp u thần kinh sợi hình bát giác. U thần kinh鞘 trong ống sống không có phương pháp phòng ngừa đặc biệt, chủ yếu là phát hiện bệnh tình kịp thời để tiến hành phẫu thuật điều trị, tích cực tập luyện thể thao, nâng cao thể chất cá nhân.

　　Do u thần kinh鞘 ở dưới nhện dễ dàng gây tắc nghẽn dưới nhện, vì vậy thử nghiệm chọc đốt sống từ lưng, thường có biểu hiện tắc nghẽn dưới nhện ở mức độ khác nhau, do tắc nghẽn dưới nhện, gây ra sự cản trở của tuần hoàn dịch não tủy ở dưới vị trí của khối u, cũng như sự rơi rớt của tế bào u, gây tăng hàm lượng protein trong dịch não tủy, ngoài ra do u trong ống sống, thường tương đối tự do, vì vậy sau khi chọc đốt sống tháo dịch não tủy, các triệu chứng có thể nặng hơn, điều này do sự thay đổi động lực học trong ống sống gây ra sự tăng áp lực lên tủy sống.

　　1, Chụp X quang cột sống:Triệu chứng trực tiếp là vết đục calci hóa của u thần kinh鞘, hiếm gặp. Triệu chứng gián tiếp là những thay đổi do u chèn ép ống sống và cấu trúc xương gần đó, bao gồm sự phá hủy xương chỏm, khoảng cách giữa xương chỏm mở rộng, thậm chí xương chỏm bị phá hủy hoàn toàn, xương đốt sống bị lõm hoặc hở hẹp giữa các đốt sống.

　　2, Chụp X quang tủy sống:Tỷ lệ tắc nghẽn dưới nhện hoàn toàn ước tính khoảng95trên,典型的 có thể thấy sự thiếu hụt hình dáng như ly cà phê.

　　3, CT và MRI:CT scan khó đưa ra chẩn đoán xác định, khối u có thể được phát hiện bằng MRI.1Hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) hiển thị khối u có độ tương phản thấp ngoài màng thần kinh.2Nghiệm phán hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) hiển thị khối u có độ tương phản cao, sau khi tăng cường, khối u thực thể sẽ có sự tăng cường đồng nhất. Khối u màng não sẽ có sự tăng cường hình tròn, một số ít khối u có sự tăng cường không đồng nhất. Ngoài ra, tùy thuộc vào mức độ giải phẫu của khối u, có thể xuất hiện sự dịch chuyển tương ứng của tủy sống.

　　椎管內神經鞘瘤患者的飲食宜清淡為主，多吃蔬菜水果，合理搭配膳食，注意營養充足。患者還應注意忌煙酒，忌辛辣、油膩、生冷食物。

　　良性神經鞘瘤的治療主要為外科手術切除。絕大多數病例均可通過標準的後路椎板切开，腫瘤全切除，從而達到治癒。如果手術全切除腫瘤，復發一般很少發生。絕大多數神經鞘瘤位於脊髓背側或背側方，在硬膜打開後，很容易看到。位於腹側的腫瘤可能需要斷裂牙齒狀韌帶，獲得充分的暴露。腰部腫瘤可能被馬尾或脊髓圓锥所覆蓋，在这些病例，神經根要分離開，提供足夠的暴露，通常腫瘤將馬尾神經或圓锥壓向一側。當獲得充分暴露後，腫瘤與神經或脊髓的界面容易辨認。通常有蛛網膜層與腫瘤緊貼，這層蛛網膜為多孔結構，獨立地包繞背側及腹側神經根。術中進行鋒利分離，斷開並分離腫瘤，囊壁表面進行電凝縮小腫瘤體積。對於腫瘤近端及遠端相連的神經根要斷裂，這樣方能全切除腫瘤。如果腫瘤較大，可以先進行囊內切除，囊內減壓，對於腫瘤起源的神經根須行斷裂。偶爾對神經根的某些小枝可以作保留，尤其是較小的腫瘤。斷裂這些神經根，即使在颈椎和腰椎膨大水平也很少引起嚴重的神經功能缺失，通常這些神經根的功能已被鄰近的神經根所代償。部分腫瘤組織嵌入脊髓軟膜組織，並壓迫脊髓在这些病例腫瘤和脊髓的界面通常很難分離，切除部分節段的軟膜組織方可獲得腫瘤的全切除。

　　對於腫瘤通過椎間孔明顯侵犯椎旁結構時，手術中應該做特殊處理。術前對硬膜下腫瘤的邻近擴展應該仔細分析，以便於手術入路的準確。磁共振檢查通常可以仔細了解腫瘤的比邻結構。但对于哑鈴狀腫瘤，行脊髓造影後CT斷層將更加敏感，便于觀察椎管及椎旁結構。

　　頸部椎旁區域的腫瘤經頸前入路通常難以到達，由於頸前血管神經結構豐富，如臂從神經、後組腦神經及其椎動脈等，下頜骨及其颅底肌肉骨骼附屬結構進一步限定了上颈椎的暴露。幸運的是，絕大多數哑鈴狀腫瘤可以通过擴大後颅暴露，取得腫瘤切除。中線切口加標準的椎板切开可以安全地切除椎管硬膜內外的腫瘤。一侧關節面的全切除，最多達3cm（從硬膜邊緣到椎旁），可以增加椎旁暴露，椎動脈通常向前內側移位，通过骨膜下分离椎動脈及其腫瘤，可以很好地保護椎動脈。雖然一侧颈椎關節面切除後所造成的穩定性影響尚難以判斷，單作一侧的椎板切除可以顯著降低對脊椎穩定性的破壞。

　　Ung thư ngực lan rộng sang vùng xung quanh cột sống thường có thể tạo thành khối u lớn xâm nhập vào khoang ngực. Cách tiếp cận từ sau lưng tiêu chuẩn rất khó cung cấp góc nhìn đủ để xử lý bệnh lý trước xương sống. Cách tiếp cận từ trước qua ngực hoặc ngoài màng phổi có thể很好地显露 cấu trúc trước xương sống. Nếu cần phải lộ dưới màng cứng, có thể xảy ra rò màng não-ngoại màng phổi sau phẫu thuật. Điều này chủ yếu là do áp suất âm của khoang ngực và sự dẫn lưu kín sau phẫu thuật có thể làm nặng thêm sự chảy ra của dịch não tủy. Cách tiếp cận từ trước và sau tăng cường sự显露, có thể thực hiện theo từng giai đoạn. Cách tiếp cận bên ngoài ngực có giá trị rất lớn đối với các trường hợp cần tăng cường sự显露 trong ống sống và xung quanh xương sống, thường được thực hiện bằng vết mổ hình que của bóng chày, đảm bảo kéo căng cơ xung quanh xương sống. Cơ cơ shoulders và scapula bề mặt phải được tách ra ở giữa đường trung tâm, sau đó cuộn theo da vạt sang bên,显露 cơ xung quanh xương sống theo hướng dọc. Các cơ này nên được tách khỏi cấu trúc phụ sau cột sống và xương sườn. Xoá bỏ xương sườn và减压 ngực có thể tăng cường sự显露 xung quanh xương sống ngoài màng phổi. Sự显露 trong ống sống có thể được đạt được bằng cách mở tiêu chuẩn của vách sau xương sống bên trong cơ xương sống. Do không vào khoang ngực, rò dịch não tủy rất hiếm xảy ra. Ung thư hình chuông ở lưng dưới cũng có thể được tiếp cận từ bên, ở mức độ này, màng cơ giữa lưng và ngực có thể được cắt theo vết mổ da, và kéo sang bên. Các cơ xương sống dưới thắt lưng rất dày, khối u thường bị bao bọc trong cơ lớn ở thắt lưng. Khó khăn để loại bỏ hoàn toàn khối u thông qua cách tiếp cận sau màng bụng đơn thuần vì sợi cơ cơ lớn ở thắt lưng và mô liên kết ở mép khối u rất khó phân biệt. Các rễ thần kinh thắt lưng và các nhánh của chúng, bao gồm thần kinh đùi, đi qua bề mặt cơ lớn ở thắt lưng, rất khó nhận biết và dễ bị tổn thương trong quá trình tách màng sau bụng. Cách tiếp cận bên ngoài ngực có thể đảm bảo theo đuổi khối u và cơ lớn ở thắt lưng qua khe hở giữa cột sống, tất cả các phân chia đều được thực hiện trên bề mặt khối u, có thể nhận biết thần kinh từ gần, do đó giảm thiểu thêm tổn thương thần kinh. Khối u dưới màng cứng trong ống sống rất dễ được loại bỏ bằng cách mở tiêu chuẩn của vách sau xương sống. Ung thư hình chuông ở bộ phận xương chậu thường cần sự显露 từ trước và sau, giữ vị trí nghiêng bên, có thể thực hiện phẫu thuật theo từng giai đoạn hoặc phẫu thuật cùng một lúc.