Schwannomes intraspinaux

　　Concernant les schwannomes intraspinaux, une grande majorité des opinions considère que l'apparition et la croissance des tumeurs sont principalement formées par des changements moléculaires au niveau génétique. De nombreuses cancers sont formés en raison de la perte des gènes d'inhibition tumorale normaux et de l'activation des oncogènes. Deux types de neurofibromatose ont été largement étudiés. Les recherches génétiques suggèrent que NF1et NF2les gènes sont respectivement situés sur le17et22Sur le bras long du chromosome 1. Les deux types de neurofibromatose sont héréditaires dominantes autosomiques, avec une forte expression. NF1The incidence rate is approximately1/4000 births, half of which are sporadic cases caused by new mutations. In addition to spinal nerve fibromas, NF1Clinical manifestations include cafe-au-lait spots, skin nodules, skeletal abnormalities, subcutaneous neurofibroma, peripheral plexiform neurofibroma, and concurrent with certain common pediatric tumors, such as optic nerve and hypothalamic gliomas, ependymomas. Intraspinal neurofibromas are much less common than those occurring outside the spinal canal. NF1The gene-encoded neuron fiber belongs to the molecular family of GTPase activating proteins (220-KD). GTP protein is activated by its ligand and participates in the down-regulation of the ras oncogene. Currently, it is inferred that NF1Gene mutation leads to the formation of variant gene products, which cannot effectively induce the deoxygenation reaction of GTP, thereby promoting the up-regulation of the ras gene, strengthening the signal of the growth factor pathway, and ultimately leading to NF1The characteristic product of the tumor appears, forming NF1Tumor

　　Spinal cord nerve sheath tumorThe course is usually longThe occurrence of tumor cystic degeneration or hemorrhage presents as an acute process.. . If surgical treatment is performed, the following complications may occur:

　　1Extradural hematoma:Incomplete hemostasis of paraspinal muscles, vertebrae, and dural venous plexus can lead to hematoma formation after surgery, causing exacerbation of limb paralysis, which often occurs after72It can occur within h, even with the placement of a drainage tube. If this phenomenon occurs, it should be actively explored, the hematoma should be removed, and bleeding should be stopped completely.

　　2Spinal cord edema:It is often caused by spinal cord injury during surgery, with clinical manifestations similar to a hematoma. Treatment is mainly with dehydration and hormones, and severe cases may require reoperation and opening of the dura mater.

　　3Cerebrospinal fluid leakage:This is often caused by loose suture of the dura mater and muscle layer, and if there is drainage, the drainage tube should be removed in advance. For those with less leakage, change the dressing and observe; for those with persistent or severe leakage, the fistula should be sutured in the operating room.

　　4Incision infection, dehiscence:The general condition is poor, and patients with poor incision healing ability or cerebrospinal fluid leakage are prone to occur. Intraoperative attention should be paid to aseptic operation. After surgery, in addition to antibiotic treatment, it is necessary to actively improve the overall condition, especially the supplement of protein and various vitamins.

　　The course of intraspinal nerve sheath tumors is usually long, with the shortest history in the thoracic segment, and the cervical and lumbar segments being longer. Sometimes the course can exceed5Above this age, the occurrence of tumor cystic degeneration or hemorrhage presents as an acute process.

　　The most common first symptom is radicular pain, followed by sensory abnormalities and motor disorders. The pain from upper cervical tumors is mainly located in the neck, occasionally radiating to the shoulder and upper arm. The pain from cervical-thoracic tumors is often located at the back or upper back, and radiates to one or both shoulders, upper limbs, and chest. Tumors in the upper thoracic region often manifest as back pain, radiating to the shoulder or chest. The pain from thoracic tumors is often located in the thoracolumbar region, and can radiate to the abdomen, inguinal region, and lower limbs. The pain from thoracolumbar tumors is located in the lumbar region, and can radiate to the inguinal region, arm, thigh, and lower leg. The pain from sacral lumbar tumors is located in the sacral lumbar region, buttocks, perineum, and lower limbs.

　　The proportion of patients with atypical symptoms as the first symptom is2Pourcentage, ils peuvent être divisés en deux catégories : hypersensibilité et hyposensibilité. La première se caractérise par des sensations d'écoulement, de fourmillements, de froid, de sensation d'engourdissement, de douleur, de sensation de brûlure. La deuxième est principalement une diminution conjointe de la sensibilité à la douleur, à la température et au toucher.

　　Les troubles moteurs sont les symptômes initiaux chez3En fonction de la localisation de la tumeur, elle peut causer des lésions racinaires ou des lésions en fascicules, entraînant des troubles moteurs. Avec le développement des symptômes, des troubles de la fonction du fascicule pyramidal peuvent survenir, donc la portée et l'étendue de la paralysie varient.

　　Les symptômes principaux et les signes des névromes épiniens sont principalement des douleurs, des anomalies sensorielles, des troubles moteurs et des troubles de la fonction sphinctérienne. Le taux d'anomalies sensorielles atteint85Pourcentage environ, la fréquence des douleurs est proche de80 %.

　　Les troubles sensoriels commencent généralement à la périphérie, s'étendant progressivement vers le haut, les patients ayant des sensations subjectives anormales au début, sans découverte spéciale lors de l'examen, puis une diminution des sensations, et finalement la perte de toutes les sensations avec la fonction motrice. Comme il n'y a plus de substance épinière réelle dans la圆锥 et la queue de cheval, les anomalies sensorielles sont distributives du type de nerf périphérique, typiquement avec une analgésie dans la région de la selle pour les zones cutanées de l'anus et du périnée.

　　La plupart des patients ont des difficultés de déplacement à divers degrés lors de leur arrivée à l'hôpital, et la moitié des patients ont une paralysie des membres. Le moment de la découverte des troubles moteurs varie en fonction de la localisation de la tumeur, les tumeurs conus et caudales n'entraînent des troubles moteurs évidents que dans les stades avancés, tandis que les tumeurs thoraciques apparaissent plus tôt des symptômes.

　　Les troubles de la fonction sphinctérienne sont souvent des symptômes tardifs, indiquant une compression partielle ou complète de la moelle épinière.

　　Les névromes épiniens intrarachidiens se développent généralement à partir des racines nerveuses latérales de la colonne vertébrale, et peuvent également produire une infiltration sous-périostée lors de la croissance concentrique. Cette situation est plus fréquente dans les cas de schwannomes rhomboïdaux. Il n'existe pas de méthode de prévention spécifique pour les névromes épiniens intrarachidiens, et il s'agit principalement de détecter la maladie à temps et de procéder à une chirurgie thérapeutique, d'exercer activement et d'améliorer la constitution physique.

　　Comme les névromes épiniens sont souvent situés dans la caverne sous-arachnoïdienne, la croissance tumorale peut facilement bloquer la caverne sous-arachnoïdienne, donc le test de pression cervicale par ponction lombaire est souvent manifesté par une obstruction sous-arachnoïdienne de divers degrés. En raison de l'obstruction sous-arachnoïdien, la circulation du liquide céphalo-rachidien sous la tumeur est perturbée, et les cellules tumorales peuvent se détacher, ce qui entraîne une augmentation du contenu protéique du liquide céphalo-rachidien. De plus, en raison de la position libre de la tumeur dans le canal rachidien, les symptômes peuvent s'aggraver après la ponction lombaire, ce qui est dû à la modification dynamique de la cavité du canal rachidien qui accroît la compression de la moelle épinière.

　　1, Radiographie lombaire :Les signes directs sont les ombres des taches de calcification des névromes épiniens, qui sont rarement observés. Les signes indirects se réfèrent aux changements correspondants causés par la compression de la tumeur sur la moelle épinière et les structures osseuses voisines, y compris la destruction des arches vertébrales, l'élargissement de la distance entre les racines vertébrales, même la destruction complète des racines vertébrales, l'indentation des vertèbres ou l'élargissement des espaces intervertébraux.

　　2, Angiographie spinale :Le taux d'obstruction sous-arachnoïdien complet est d'environ95Pourcentage supérieur à

　　3, TDM et IRM :La tomodensitométrie est difficile à diagnostiquer avec certitude, et la tumeur est visible sur l'IRM.1Les tumeurs hypointenses extramedullaires sont visibles sur les images pondérées.2Les tumeurs cérébrales hyperintenses sur les images pondérées montrent une uniforme intensification après l'irradiation, tandis que les tumeurs kystiques montrent une intensification en anneau. Une minorité de tumeurs montre une intensification inégale. En fonction de la couche anatomique où se trouve la tumeur, une déviation correspondante de la moelle épinière peut survenir.

　　Les patients atteints de schwannomes intracrâniens devraient suivre une alimentation légère, manger plus de légumes et de fruits, équilibrer leur alimentation, et s'assurer que leur nutrition est suffisante. Les patients doivent également éviter de fumer et de boire de l'alcool, de manger des aliments épicés, gras, froids et crus.

　　Le traitement principal des schwannomes bénins est l'ablation chirurgicale. La plupart des cas peuvent être traités par une ouverture vertébrale postérieure standard, une ablation complète de la tumeur, et ainsi atteindre la guérison. Si la tumeur est complètement enlevée, la récidive est généralement rare. La plupart des schwannomes sont situés sur le côté dorsal ou latéral du moignon épinière, après l'ouverture du duramen, ils sont facilement visibles. Les tumeurs situées sur le côté ventral peuvent nécessiter la coupe du ligament dentelé pour obtenir une exposition suffisante. Les tumeurs lombaires peuvent être couvertes par la queue de cheval ou la conus spinal, dans ces cas, les racines nerveuses doivent être séparées pour fournir une exposition suffisante, généralement la tumeur pousse le nerf caudal ou le conus vers un côté. Lorsque l'exposition est suffisante, la界面 entre la tumeur et le nerf ou le moignon est facile à reconnaître. Souvent, il y a une membrane péridurale collée à la tumeur, cette membrane péridurale est une structure poreuse, indépendamment entourant les racines nerveuses latérales et ventrales. La séparation tranchante est effectuée pendant l'opération, la tumeur est coupée et séparée, et la surface de la paroi du kyste est cauterisée pour réduire la taille de la tumeur. Les racines nerveuses proches et éloignées de la tumeur doivent être coupées pour pouvoir enlever la tumeur complètement. Si la tumeur est grande, une ablation intrakystique peut être effectuée d'abord, une décompression intrakystique, et le ligament racinaire d'origine de la tumeur doit être coupé. Parfois, certaines branches des racines nerveuses peuvent être conservées, en particulier pour les tumeurs plus petites. La coupe de ces racines nerveuses, même à un niveau de dilatation cervicale et lombaire, ne provoque rarement une perte fonctionnelle neurologique grave, généralement la fonction de ces racines nerveuses est compensée par les racines nerveuses voisines. Une partie des tissus tumoraux est encastrée dans le tissu mous péridural du moignon épinière, et comprime le moignon épinière dans ces cas, l'interface entre la tumeur et le moignon épinière est généralement difficile à séparer, l'ablation d'une partie des tissus périduraux peut obtenir une ablation complète de la tumeur.

　　Lorsque la tumeur pénètre明显ment dans la structure paravertébrale par l'interstice intervertébral, une traitement spécial doit être fait pendant l'opération. L'extension adjacente de la tumeur sous le duramen doit être analysée soigneusement avant l'opération pour assurer une entrée chirurgicale précise. L'IRM peut généralement bien comprendre les structures adjacentes de la tumeur. Cependant, pour les tumeurs en forme de poignée, l'angiographie脊髓 après CT est plus sensible, ce qui est便利 pour observer le canal rachidien et les structures paravertébrales.

　　Les tumeurs dans la région paravertébrale cervicale sont généralement difficiles à atteindre par l'approche antérieure du cou, en raison de la richesse des structures vasculaires et nerveuses antérieures du cou, telles que le plexus brachial, le groupe postérieur des nerfs crâniens et l'artère vertébrale, les os de la mâchoire et les structures musculo-squelettiques adjacents au plancher crânien limitent davantage l'exposition des vertèbres cervicales supérieures. Heureusement, la plupart des tumeurs en forme de poignée peuvent être enlevées en élargissant l'exposition postérieure du crâne. Une incision médiane et une ouverture standard de la plaque vertébrale peuvent enlever en toute sécurité les tumeurs intracrâniennes et extracrâniennes du canal rachidien. Une ablation complète d'une articulation articulaire latérale, jusqu'à3cm (de l'extrémité latérale du duramen au côté vertébral), cela peut augmenter l'exposition latérale des vertèbres, l'artère vertébrale est généralement déplacée vers l'intérieur et vers l'avant, la séparation sous-périostée de l'artère vertébrale et de la tumeur peut bien protéger l'artère vertébrale. Bien que l'impact de la stabilité causé par l'ablation d'une seule articulation vertébrale cervicale soit difficile à juger, l'ablation d'une seule plaque vertébrale peut réduire significativement la destruction de la stabilité vertébrale.

　　L'expansion tumorale du cancer du poumon vers les paravertébraux peut généralement former de grandes tumeurs envahissant la cavité thoracique. L'accès postérieur standard est difficile à fournir un angle suffisant pour traiter les lésions antérieures paravertébrales. Une thoracotomie antérieure par thoracotomie ou parotomie peut bien exposer les structures antérieures de la colonne vertébrale. Si une exposition sous-arachnoïdienne est nécessaire, une fuite de liquor céphalo-rachidien peut survenir après la chirurgie. Cela est principalement dû à la dépression negative de la cavité thoracique et à l'évacuation fermée postopératoire du drainage thoracique qui peut aggraver le flux du liquide céphalo-rachidien. Une approche combinée antérieure et postérieure augmente l'exposition et peut être effectuée en plusieurs étapes. L'accès latéral extrathoracique est extrêmement précieux pour les cas qui nécessitent une exposition intradurale et paravertébrale simultanées, généralement sous forme de coupure de stylet de cric, garantissant le tirage des muscles paravertébraux. Les muscles pectoraux et scapulaires superficiels sont décolletés au milieu de la ligne médiane, puis tournés latéralement le long de la lambeau cutané. Ces muscles doivent être séparés des structures adjacents à la colonne vertébrale et des côtes. L'excision des côtes et la décompression thoracique peuvent augmenter l'exposition paravertébrale extrathoracique. L'exposition intradurale peut être obtenue par une incision des plaques vertébrales standard à l'intérieur des muscles paravertébraux. Comme il n'y a pas d'accès à la cavité thoracique, la fuite de liquor céphalo-rachidien est rare. Les tumeurs en forme de poire de la colonne lombaire peuvent également être atteintes par voie latérale, à ce niveau, le fascia thoraco-lombaire peut être coupé le long de l'incision cutanée et tiré latéralement. Les muscles paravertébraux lombaires sont très épais et les tumeurs sont souvent incluses dans le muscle grand psoas. Il est difficile de supprimer complètement la tumeur par voie rétro-peritoneale seule, car les fibres du muscle grand psoas et les tissus conjonctifs à la limite de la tumeur sont difficiles à distinguer. Les racines nerveuses du plexus lombaire et leurs branches, y compris le nerf fémoral, passent à la surface du muscle grand psoas et sont difficiles à identifier, et peuvent être endommagées facilement pendant la séparation rétro-peritoneale. L'accès latéral extraperitoneal assure la poursuite de la tumeur et du muscle grand psoas à travers les orifices intervertébraux, toutes les séditions sont effectuées à la surface de la tumeur, permettant de reconnaître les nerfs à proximité, ce qui réduit davantage les lésions nerveuses. Les tumeurs sous-arachnoïdiennes intradurales peuvent être facilement enlevées par incision des plaques vertébrales. Les tumeurs en forme de poire lombaires nécessitent généralement une exposition antérieure et postérieure, en position latérale, une chirurgie en plusieurs étapes ou une chirurgie en une seule étape peut être effectuée en même temps.