原発性脊椎管内腫瘍

　　脊髄の圧迫に影響を与える病理学的要因としては主に：

　　1、腫瘍の圧迫部位と神経組織構造の性質に関連している：脊髄の神経組織はそれぞれの圧力に対する耐性が異なる：例えば、腫瘍は神経根をまず刺激し、次に破壊する；灰白質は腫瘍の圧迫に対する耐性が白質よりも大きい；白質の中で、神経節束や本質感覚と触覚を伝達する神経繊維が太い（直径5μm～21μm）一方、痛覚繊維は細い（直径2μm以下）が、圧迫を受けると細い繊維の方が太い繊維よりも耐性が大きく、圧迫が解除された後も回復が早い。一般的に、圧迫の初期段階では、神経根が引っ張られ、脊髄が移動し、次に圧迫を受けて変形し、最終的には脊髄が変性し、その組織の神経機能障害を引き起こす。

　　2、腫瘍が脊髄の血流に与える影響：静脈が圧迫された後は、静脈拡張や血腫や腫脹が発生し、動脈が圧迫された後は支配領域への血流不足や酸素不足と栄養障害が発生し、脊髄の変性や軟化を引き起こし、最終的には脊髄の壊死に至る。脊髄の耐酸素能は、灰白質よりも白質が大きく、細い神経繊維よりも太い神経繊維が大きい。手術中に脊髄の背側表面が青くなり、栄養動脈が肥大し、静脈の流れが著しく欠如するが、顕微鏡検査では少ない小さな栄養動脈が見られることがある。

　　脊椎管内腫瘍の経過は一般的に1年以上である。症状が最も短い報告例は17日、最も長い報告例は12年である。その中で、脊髄内腫瘍の平均経過期間は11.6ヶ月、脊髄外腫瘍の平均経過期間は19.2ヶ月である。

　　3、腫瘍の硬さと脊髄への危害の程度には密接な関係がある：軟性腫瘍、特に成長が遅いものは、脊髄に十分な時間を与えて血流を調整し、成長が遅く、症状が軽く、手術後の脊髄機能の回復が早く完全になる。硬性腫瘍は、体積が小さくても、脊髄内に容易に埋没し、脊柱のどんな動きも脊髄に挫傷や軟骨増生を引き起こすため、術後の回復は多くの場合不十分になる。

　　4、腫瘍の成長様式及び成長速度に関連している：脊髄内腫瘍は、主に拡張性成長が多いが、浸润性成長が多い。後者は脊髄に与える損害が大きい。腫瘍の成長が遅い場合、脊髄に明らかな圧迫があっても、脊髄には代償能力があるため、症状は軽いことが多い；逆に、成長が速い腫瘍、特に悪性腫瘍は、脊髄に急性完全横断性損害の症状を引き起こしやすく、脊髄の圧迫を緩和するために緊急手術が必要で、1～2時間の遅延でも、深刻な結果が生じる可能性がある。

　　并发急性「脳卒中性」脊髄横断症候群、脊椎管内腫瘍の脳神経損傷などの疾患。脊髄横断性損傷後、損傷平面以下の筋肉、組織の感覚、運動感覚はすべて消失します。長期間の麻痺患者では、筋肉組織が神経の栄養支持を失うことで筋萎縮が発生し、翻身不良による組織の圧迫と血流不足も、褥瘡の発生原因となります。

　　一、分期

　　脊髄が圧迫される場合、運動障害は感覚障害よりも先に現れます。脊髄組織が圧迫されるだけでなく、血行障害、脳脊液動力学の乱れ、并发炎症や癒着などの要因も考えられます。したがって、临床表现は多様性と複雑性を示し、骨外腫瘍の圧迫症状の進行を3期に分けることが一般的です。

　　1、圧迫早期：神経根痛。

　　2、圧迫進展期：脊髄半切症候群（ブラウン・セクワール症候群）。

　　3、脊髄完全圧迫期：脊髄横断損傷、この分類法は現在の臨床分類の基礎です。

　　二、临床症状

　　髓外腫瘍の臨床症状は一般的に3つの段階に分けられます：

　　1、頸脊神経刺激期（神経根痛期）

　　発病の初期には、対応する構造の刺激症状が主に現れます。最も一般的な症状は神経痛で、痛みは神経根の分布領域に沿って拡がることが多く、発作性です。咳、打喷嚏、強い排便などの活動で痛みが悪化します。「夜間の痛みと平躺位の痛み」は脊椎管腫瘍の特徴的な症状です。さらに、麻木、火傷感などの皮膚感覚異常も伴います。腫瘍が腹側から圧迫される場合、まず圧迫された節段またはその以下の節段が支配する筋肉の抽搐、筋肉震え、無力感などが現れます。脊椎管内腫瘍の初期症状として神経根性痛が54％（神経鞘腫が多く、神経根性痛の60.8％を占める）で、頸肩痛を示します。夜間痛が35％、神経伝達束の圧迫症状が45.9％で、圧迫平面以下の感覚、運動、植物性神経の機能障害を示します。

　　2、頸脊髓部分圧迫期

　　腫瘍の大きさが増えるにつれて、既存の症状に加えて、脊髄伝達束の圧迫症状が徐々に現れます。例えば、脊髄丘脳束が圧迫されると、損傷節段に対側以下の痛温感が減退したり消失したりすることがあります。後束が圧迫されると、深い感覚が減退します。運動伝達束が損傷すると、同側の損傷節段以下の下肢に上運動神経麻痺が生じます。脊髄半切症候群は脊椎管内の髓外腫瘍の特異的な症状ですが、多くは非典型的です。倪斌らが報告した137例の脊椎管内腫瘍では、病歴に上行性麻痺がある例が102例、髓外腫瘍が74例、下行性麻痺が10例、髓内腫瘍が8例、脊髄半側損傷症候群が4例です。

　　3、頸脊髓完全圧迫期

　　変化の進行により、脊髄の実質に横断的な損傷が生じ、脊髄の病理学的な変化も次第に不可逆的になります。損傷以下に四肢の運動、感覚の喪失、植物性神経の機能障害、大小便の機能障害などが現れ、この時点で截瘫の後期です。

　　この病気には効果的な予防策はありません。

　　椎管内腫瘍が早期に発見され、早期の手術治療が行われると、大多数の患者で良い臨床効果が得られます。一部の患者では、椎管内腫瘍の腫瘍体が大きいまたは高位の頸椎に位置しているため、手術後呼吸不全により死亡する可能性があります。または手術後一定期間後に再発することがあります。脊髄神経機能の回復は、患者の脊髄が圧迫されている程度と時間に関連しています。

　　1、椎管穿刺および脊髄液検査

　　脊髄液の動態学的変化と蛋白質含有量の増加は、椎管内腫瘍の早期診断の重要な根拠です。椎管内腫瘍を疑う場合、早期に奎肯試験および脊髄液検査を行う必要があります。椎管内腫瘍患者の脊髄液の通常の系列化検査では、脊髄液蛋白質含有量の増加が見られ、細胞数は正常です。動態学的検査（奎肯試験）では、部分または完全な塞栓を示します。

　　2、X線平片検査

　　約30％～40％の患者で骨質の変化が見られます。通常の脊柱の正位と側位、斜位のX線写真では、一般的な所見には、椎間孔の拡大または破壊があります。椎管の拡大は、椎弓根の間隔が広がることを示します。椎体および付属骨の骨質の変化は、椎体の骨質欠損や椎弓根の破壊が見られます。椎管内の石灰化は、少数の脊膜腫瘍、奇形胎腫、および血管芽腫で見られます。椎管外の軟組織の陰影は、椎管内の腫瘍がほとんど良性であるため、早期のX線写真では骨質の異常は見られません。時には後期に椎弓根の間隔が広がり、椎管壁の骨皮質が薄くなり、椎管が拡大するなどの間接的な所見が見られます。ダイヤモンド形の脊椎などの内腫瘍では、椎間孔の拡大が見られ、X線写真検査では脊椎の奇形や腫瘍などの原因による脊髄圧迫症を排除することができます。これはまだ欠かせない一般的な検査です。

　　3、脊髄造影

　　これは椎管内占位病变を表示する効果的な方法の一つであり、イオンドイ素（例えば、イオンドイエステル）またはイオンドウ水造影剤（例えば、AMIPAQUEまたはOMNIPAQUE）を使用して頸髄椎管造影を行うことができます。特に小脳延髄池注入造影は簡単に診断ができます。造影剤が椎間板面上でカップ状の欠損または塞栓を示すことがあります。文献では180例の神経鞘腫が報告されており、そのうち150例の造影所見では、カップ状充填欠損が106例、水平断面状が18例、斜面針状が7例、ラッパ状が5例、珠状が4例でした。OMNIPAQUEは第2世代の非イオン型イオンドウ水溶性造影剤であり、造影が明瞭で安全で信頼性が高く、脊髄の腫大、移位、および硬膜下腔の塞栓を確認して脊髄腫瘍を確定することができます。脊髄液蛋白の増加と組み合わせて、正確な診断を行うことができます。粘連などの理由で、時には塞栓平面が実際の腫瘍の境界を代表しないことがあります。倪斌らが報告した137例の椎管内腫瘍では、4例が塞栓平面が手術探査結果と1/4から1個の脊椎の差があったとされています。二次造影を除いて、単回造影では腫瘍の上界または下界のみを確定することができます。また、塞栓の形態や骨質の浸潤状況から腫瘍の性質を特定することはできませんが、脊髄造影は病变部位を特定し、CTスキャンやMRI検査を行うことで、より多くの腫瘍病变情報を得ることができます。

　　4、CT検査

　　CTスキャンは高感度の密度解析力を持ち、断面で脊髄、神経根などの組織構造を明確に表示します。これにより、種瘤の軟組織影を明確に表示し、椎管内肿瘤の診断に役立ちます。これは伝統的な画像学方法では不可能でした。ただし、CTスキャンの部位、特に初回の画像学検査時には、臨床所見に基づいて定位を確定する必要があります。定位が正確でないと肿瘤の部位を逃すことがあります。CTは椎管内肿瘤の節段分布や変化範囲を基本的に確定できますが、正常脊髄の実質と区別するのが難しいです。CTM（CTと脊髄造影）は脊髄全体と肿瘤の関係を表示し、脊髄内肿瘤と脊髄空洞を区別します。

　　5、MRI検査

　　磁共震画像は非常に理想的な検査方法であり、電離放射の副作用がなく、脊髄像を三次元で観察することができます。肿瘤組織と正常組織の境界、肿瘤の部位、大きさ、範囲を表示し、直接肿瘤を囲繞し、その縦横の拡張状況および周囲の組織構造との関係を表示します。これにより、脊髄肿瘤の診断における第一選択の方法となりました。MRIは髓内、髓外肿瘤の区別において優位性があります。髓内肿瘤のMRI画像では、その部分の脊髄が拡大していることが見られ、異なるパルスシーケンスでは肿瘤が異なる信号強度を示します。脊髄空洞症と区別することができます。髓外肿瘤は硬脊膜との関係に基づいて定位ができます。正確率が高く、MRIの断面画像では肿瘤が明確な境界を持つ長T1、長T2信号領域を示しますが、長T1が主であり、明確な強化効果があります。一部では嚢胞性変化が見られ、断面画像では頸脊髄が一侧に圧迫されており、肿瘤は楕円形または新月形です。椎間孔から外に突出するアーモンド形の肿瘤では、椎管内、外の肿瘤の連続性が見られます。MRIは直接矢状面画像を行うため、CTスキャンよりも脊髄の範囲を広く検査できます。これはCTでは比較できません。また、MRIは肿瘤の大きさ、位置、組織密度などを表示し、特に順磁性造影剤GD-DTPAの使用により肿瘤の輪郭を明確に表示できます。したがって、MRIは診断や手術の定位において非常に重要であり、これについてCTやCTMはMRIに及びません。

　　2、食事は合理的かつバランスが取れたものが望ましく、脊髄腫瘍を予防する効果がある食品、例えば牡蠣、サンショウ、キノコなどの食品を多く摂取することが推奨されます。

　　1、タバコや酒は原発性肝がん患者が避けるべきです。

　　2、暴飲暴食や油の多い食品、塩漬け、煙熏、火焼、油煎の食品、特に焦げた食物は特に注意する必要があります。これらは原発性肝がん患者が注意するべきものです。

　　3、葱、蒜、花椒、胡椒、桂皮などの香辛料を含む刺激的な食品を避けるべきです。

　　4、かびた、塩漬けの食物、例えばかびたピーナッツ、かびた大豆、塩漬けの魚、漬け物など、原発性肝がん患者は特に注意する必要があります。

　　6、骨の棘や荒く硬く、粘り強く消化しにくい、そして粗繊維を含む食品を避けるべきです。

　　7、原発性肝がん患者は、食事で重い味、過酸化、過糖、過塩、過冷、過熱、そしてガスが多い食品を避けるべきです。

　　8、腹水は塩分や水分が多い食事を避けるべきです。

　　症状が軽いまたは自発的に軽減する患者は、保守的治療を受けることができます。また、繰り返し、多くの体格検査とMRIの再検査を受ける必要があります（注意：再発と脊椎損傷出血のリスクがあります）。しかし、唯一効果的な治療は腫瘍の切除手術であり、原発性脊椎管内腫瘍は良性が多く、約3/4の症例が切除手術で治癒できます。したがって、脊椎管内腫瘍は切除手術を目指すべきであり、完全に切除できない場合でも、部分切除または大きな切除を行い、腫瘍が脊椎に与える圧迫と損傷を軽減または緩和することが重要です。一旦診断が明確になったら、積極的に手術条件を整え、脊椎の圧迫がどれだけ重いかに関わらず、手術を迅速に行う必要があります。手術にはリスクが伴い、症状は再発する可能性があります。手術のリスクはその機能的位置に依存し、外生性のものは術後の欠損が少ないです。適切な治療手段を選択することが重要です。手術中の脊椎誘発電位監視は神経合併症を減少させる助けになります。