Neurofibroma intraspinale

　　Riguardo al neurofibroma intraspinale, molte opinioni ritengono che l'insorgenza e la crescita del tumore siano principalmente causate da cambiamenti molecolari a livello genetico. Molti tipi di cancro si formano a causa della perdita del gene soppressore tumorale normale e dell'attivazione dei geni oncogeni. Entrambi i tipi di neurofibromatosi sono stati studiati ampiamente. Le ricerche genetiche ritengono che NF1eNF2i geni sono localizzati al17e22Sul braccio lungo del cromosoma numero 1. Entrambi i tipi di neurofibromatosi sono ereditati in modo dominante autosomico e presentano un'alta espressione fenotipica. NF1The incidence rate is approximately1/4000 births, half of which are sporadic cases caused by new mutations. In addition to spinal nerve sheath tumors, NF1Clinical manifestations include coffee-colored spots, skin nodules, skeletal abnormalities, subcutaneous neurofibromas, peripheral plexiform neurofibromas, and concurrent with certain common childhood tumors, such as optic nerve and hypothalamic gliomas, ependymomas. Intraspinal neurofibromas are much less common than those occurring outside the spinal canal. NF1The gene encodes a neuron filament that belongs to the molecular family of GTPase activating proteins (220-KD). GTP protein is activated by its ligand to participate in the down-regulation of the ras oncogene. It is currently inferred that NF1Gene mutation leads to the formation of variant gene products, which cannot effectively induce the deoxygenation reaction of GTP, thereby promoting the up-regulation of the ras gene, strengthening the signal of the growth factor pathway, and ultimately leading to NF1The characteristic product of the tumor appears, forming NF1Tumor

　　Spinal nerve sheath tumorThe course is usually longThe occurrence of tumor cystic degeneration or hemorrhage presents as an acute process.. . If surgical treatment is performed, the following complications may occur:

　　1Extramedullary hematoma:Incomplete hemostasis of paraspinal muscles, vertebrae, and dural venous plexus can lead to hematoma after surgery, causing aggravation of limb paralysis, usually occurring72Hematomas can occur even with the placement of drainage tubes. If this phenomenon occurs, it should be actively explored, the hematoma should be removed, and hemorrhage should be stopped completely.

　　2Spinal cord edema:It is often caused by spinal cord injury during surgery, with clinical manifestations similar to a hematoma. Treatment is mainly dehydration and hormones, and severe cases may require reoperation and opening of the dura mater.

　　3Cerebrospinal fluid leakage:This is often caused by the incomplete suture of the dura mater and muscle layer. If there is drainage, the drainage tube should be removed in advance. For those with less leakage, change the dressing and observe; for those with uncontrolled leakage or excessive leakage, the fistula should be sutured in the operating room.

　　4Incision infection, fissure:Generally, the condition is poor, and patients with poor incision healing ability or cerebrospinal fluid leakage are prone to occur. Intraoperative attention should be paid to aseptic operation. After surgery, in addition to antibiotic treatment, it is necessary to actively improve the overall condition, especially the supplement of protein and various vitamins.

　　The course of intraspinal nerve sheath tumors is usually long, with the shortest history in the thoracic segment, and the cervical and lumbar segments being longer. Sometimes the course can exceed5Above this age, the occurrence of tumor cystic degeneration or hemorrhage presents as an acute process.

　　The most common initial symptom is radicular pain, followed by sensory abnormalities and motor disorders. The pain from upper cervical tumors is mainly located in the neck, occasionally radiating to the shoulder and upper arm. The pain from cervical-thoracic tumors is usually located at the back or upper back, and radiates to one or both shoulders, upper limbs, and chest. Tumors in the upper thoracic segment often manifest as back pain, radiating to the shoulder or chest. The pain from thoracic tumors is usually located in the thoracolumbar region, and can radiate to the abdomen, inguinal region, and lower limbs. The pain from thoracolumbar tumors is located in the lumbar region, and can radiate to the inguinal region, arm, thigh, and lower leg. The pain from lumbosacral tumors is located in the lumbosacral region, buttocks, perineum, and lower limbs.

　　The proportion of patients with atypical symptoms as the initial symptom is20％, e possono essere divisi in due tipi: ipersensibilità e riduzione. Il primo si manifesta con sensazioni di formiche, bruciore, freddo, sensazione di tensione e bruciore. Il secondo è principalmente una riduzione congiunta della sensibilità al dolore, alla temperatura e al tatto.

　　La percentuale di sintomi motori come primi sintomi è3posizione, a seconda della sede del tumore, possono causare danni radicolari o fascicolari che portano a disturbi motori. Con lo sviluppo dei sintomi, possono verificarsi disturbi della funzione del fascicolo spinale, di conseguenza, la portata e la gravità della paralisi variano.

　　I sintomi clinici principali e i segni del tumore delle guaine nervose spinali sono rappresentati da dolore, anomalia sensoriale, disturbi motori e disfunzione sfinterica. La frequenza di anomalia sensoriale raggiunge85circa il %, la frequenza di dolore è quasi80％.

　　I disturbi sensoriali iniziano generalmente dall'estremità e si sviluppano gradualmente verso l'alto, i pazienti possono avere sensazioni anomale all'inizio, ma non ci sono scoperte speciali durante la visita, poi si verifica una riduzione della sensibilità, infine tutte le sensazioni si perdono insieme con la funzione motoria. La cauda equina non ha sostanza midollare, quindi le sensazioni anomale si distribuiscono come tipo periferico del nervo, il più tipico è la anesthesia dell'area del sella perianale e perineale.

　　La maggior parte dei pazienti presenta difficoltà di movimento di diverso grado al momento dell'arrivo in ospedale, e la metà dei pazienti ha una paralisi degli arti. Il momento di insorgenza dei disturbi motori varia a seconda della sede del tumore, i tumori conica o cauda equina possono causare disturbi motori significativi solo nelle fasi tardive, mentre i tumori del tratto toracico possono presentare sintomi precoci.

　　La disfunzione dei muscoli sfinterici è spesso un sintomo tardivo, che indica una compressione parziale o completa del midollo spinale.

　　I tumori delle guaine nervose spinali si originano spesso dalle radici spinali laterali, e possono anche causare un'infiltrazione sottocorticale quando crescono in modo centrifugo, questo fenomeno è più comune nei casi di neurofibroma rettangolare. Non ci sono metodi di prevenzione specifici per i tumori delle guaine nervose spinali, la prevenzione principale è la diagnosi tempestiva e l'intervento chirurgico, l'esercizio fisico attivo e l'aumento della体质.

　　Poiché i tumori delle guaine nervose spinali si sviluppano spesso nello spazio subaracnoideo, la crescita del tumore può facilmente causare l'ostruzione dello spazio subaracnoideo, quindi il test di pressione del collo con punzione lombare mostra spesso un'ostruzione dello spazio subaracnoideo di diverso grado. A causa dell'ostruzione dello spazio subaracnoideo, la circolazione del liquor spinale al di sotto della sede del tumore si interrompe e le cellule tumorali possono cadere, causando un aumento del contenuto proteico del liquor spinale. Inoltre, poiché il tumore è generalmente libero nel canale spinale, i sintomi possono peggiorare dopo la punzione lombare, che è dovuto alla modifica dinamica del canale spinale che aumenta la compressione del midollo spinale.

　　1, radiografia della colonna vertebrale:I segni diretti sono le ombre delle calcificazioni della guaina nervosa, che sono relativamente rare. I segni indiretti sono le modifiche correlate alla compressione del canale vertebrale e delle strutture ossee adiacenti dal tumore, inclusi la rottura delle arcate vertebrali, l'aumento della distanza tra le radici vertebrali, persino la scomparsa delle radici vertebrali e la depressione delle vertebre o l'espansione delle aperture intervertebrali.

　　2, mielografia:La percentuale di ostruzione completa del spazio subaracnoideo è approssimativamente95percento, i casi tipici mostrano una lesione di tipo caliceide.

　　3, TC e MRI:La TC è difficile da diagnosticare con certezza, il tumore può essere visualizzato con MRIT.1La lesione tumorale mostra un segnale ipersegnale extramedullare su immagini pesate.2La lesione tumorale mostra un segnale ipersegnale su immagini pesate, con un'omogenea intensificazione della massa tumorale dopo il scansione di contrasto. Le lesioni cistiche mostrano un'attenuazione circolare, mentre alcune lesioni mostrano un'attenuazione incoerente. Inoltre, a seconda del livello anatomico in cui si trova il tumore, si può verificare una displasia del midollo spinale corrispondente.

　　La dieta dei pazienti con neurofibroma intraspinale dovrebbe essere leggera, consumare più verdure e frutta, combinare razionalmente la dieta, assicurare un'adeguata nutrizione. I pazienti devono anche evitare il fumo e l'alcol, evitare cibi piccanti, grassi, freddi e crudi.

　　La terapia principale per il neurofibroma benigno è l'asportazione chirurgica. La maggior parte dei casi può essere trattata attraverso la dissezione della placca vertebrale posteriore standard, l'asportazione completa del tumore, e quindi la guarigione. Se il tumore viene asportato completamente, la recidiva è solitamente molto rara. La maggior parte dei neurofibromi sono situati sul lato posteriore o laterale del midollo spinale, dopo l'apertura del menisco durale, è facile vederli. I tumori situati sul lato ventrale possono richiedere la sezione del legamento dentato per ottenere una buona esposizione. I tumori lombari possono essere coperti dalla cauda equina o dal cono medulare, in questi casi, i nervi radicolari devono essere separati per fornire una buona esposizione, di solito il tumore spinge la cauda equina o il cono medulare verso un lato. Dopo aver ottenuto una buona esposizione, la superficie di interfaccia tra il tumore e il nervo o il midollo spinale è facile da riconoscere. Di solito c'è una lamina aracnoidea che si avvicina al tumore, questa lamina aracnoidea è una struttura porosa che avvolge indipendentemente i nervi radicolari posteriore e anteriore. Durante l'intervento, è necessario effettuare una separazione tagliente, tagliare e separare il tumore, e coagulare e ridurre la dimensione del tumore sulla superficie della parete del sacco. I nervi radicolari prossimali e distali connessi al tumore devono essere tagliati per poter asportare completamente il tumore. Se il tumore è grande, è possibile eseguire prima l'asportazione intrasaccogliosa, la decompressione intrasaccogliosa, e tagliare il nervo radicolare di origine del tumore. A volte, alcune ramificazioni piccole dei nervi radicolari possono essere conservate, specialmente nei tumori più piccoli. Tagliare questi nervi radicolari, anche a livello di espansione del collo e della colonna lombare, raramente provoca una perdita significativa della funzione neurologica, di solito queste radici nervose sono compensate da altre radici nervose vicine. Alcuni tessuti tumorali sono impiantati nel tessuto molle del menisco durale del midollo spinale, e comprimono il midollo spinale in questi casi, la superficie di interfaccia tra il tumore e il midollo spinale è difficile da separare, è necessario asportare una parte del tessuto meningo-sottile per ottenere l'asportazione completa del tumore.

　　Quando il tumore penetra significativamente nella struttura paravertebrale attraverso il foro intervertebrale, durante l'intervento deve essere fatto un trattamento speciale. L'estensione adiacente al tumore sottodurale deve essere analizzata attentamente prima dell'intervento per facilitare l'accesso chirurgico. L'esame di risonanza magnetica può spesso fornire una comprensione dettagliata delle strutture adiacenti al tumore. Ma per i tumori a manubrio, la tomografia assiale dopo la mielografia è più sensibile, facilitando l'osservazione del canale spinale e delle strutture paravertebrali.

　　Il tumore paravertebrale nella regione del collo è difficile da raggiungere attraverso l'accesso anteriore del collo, a causa della ricchezza della struttura vascolare e nervosa anteriore del collo, come il plesso brachiale, il sistema nervoso centrale posteriore e la vena vertebrale, la mandibola e le strutture muscoloscheletriche ad essa adjacenti ulteriormente limitano l'esposizione del collo superiore. Fortunatamente, la maggior parte dei tumori a manubrio possono essere asportati attraverso l'espansione dell'esposizione del cranio posteriore, ottenendo l'asportazione del tumore. La incisione mediana più la dissezione standard della placca vertebrale può asportare in sicurezza i tumori extra e intradurali del canale spinale. La completa asportazione di un lato della superficie articolare, fino a3cm (dalla margine del menisco duro alla parete laterale vertebrale), può aumentare l'esposizione della parete laterale vertebrale, la vena vertebrale solitamente si sposta verso l'interno e verso la parte anteriore, attraverso la separazione sottocutanea della vena vertebrale e del tumore, si può proteggere bene la vena vertebrale. Sebbene l'impatto della stabilità causato dall'asportazione di un lato della superficie articolare del collo sia difficile da giudicare, l'asportazione di un lato della placca vertebrale può ridurre significativamente il danneggiamento della stabilità della colonna vertebrale.

　　L'espansione tumorale del tumore del torace verso il paravertebrale può spesso formare un grande tumore che penetra nella cavità toracica. L'accesso posteriore standard è difficile da fornire un'angolazione sufficiente per trattare le lesioni anteriori paravertebrali. L'apertura toracica anteriore attraverso il torace o l'esterno della pleura può esporre bene la struttura anteriore della colonna vertebrale. Se l'esposizione sottocorticale è necessaria, potrebbe verificarsi una perdita di liquido cefalorachidiano toracico postoperatorio. Questo è principalmente dovuto alla pressione negativa toracica e al drenaggio toracico chiuso postoperatorio che potrebbe aggravare l'escrezione del liquido cefalorachidiano. L'accesso congiunto anteriore e posteriore può aumentare l'esposizione e può essere eseguito in fasi. L'accesso laterale extratoracico è estremamente prezioso per i casi che richiedono contemporaneamente un aumento dell'esposizione intr脊髓内 e paravertebrale, generalmente con un'incisione a bastone da baseball, garantendo la trazione dei muscoli paravertebrali. I muscoli superficiali del petto e scapola sono separati lungo la linea mediana, poi ruotati lateralmente lungo la piega cutanea, esponendo longitudinalmente i muscoli paravertebrali. Questi muscoli dovrebbero essere separati dalle strutture adesive posteriori della colonna vertebrale e dalle costole. La rimozione delle costole e la decompresione toracica possono aumentare l'esposizione extratoracica paravertebrale. L'esposizione intr脊髓内 può essere ottenuta attraverso la dissezione del piano vertebrale standard interna dei muscoli paravertebrali. Poiché non si è entrati nella cavità toracica, la perdita di liquido cefalorachidiano è rara. I tumori sferici lombari possono essere trattati attraverso l'accesso laterale, a questo livello, la fascia toracolombare può essere tagliata lungo l'incisione cutanea e tirata lateralmente. I muscoli paravertebrali lombari sono profondi, i tumori spesso sono inclusi nel muscolo grande gluteo. È difficile eliminare completamente il tumore attraverso l'accesso retroperitoneale, poiché le fibre del muscolo grande gluteo e il tessuto connettivo marginale del tumore sono difficili da distinguere. I nervi radicolari del plesso lombare e le loro ramificazioni, inclusi i nervi femorali, passano sulla superficie del muscolo grande gluteo e sono difficili da riconoscere, possono essere danneggiati facilmente durante la separazione retroperitoneale. L'accesso extraperitoneale laterale può garantire che i tumori e il muscolo grande gluteo possano essere seguiti attraverso i forami intervertebrali, tutte le separazioni vengono eseguite sulla superficie del tumore, consentendo di riconoscere i nervi dalla parte prossimale, riducendo così ulteriormente il danno ai nervi. I tumori intr脊髓内 sottocorticali possono essere facilmente rimossi attraverso la dissezione del piano vertebrale. I tumori sferici del sacro richiedono spesso un'esposizione anteriore e posteriore, mantenendo la posizione laterale, possono essere eseguiti in fasi o in un'unica sessione di chirurgia.