neurinomas intramedulares

　　Con respecto a las neurinomas intramedulares, muchas opiniones creen que la formación y el crecimiento del tumor se deben principalmente a cambios moleculares a nivel genético. Muchos tipos de cáncer se forman debido a la pérdida de genes supresores de tumores normales y la activación de genes oncogénicos. Ambos tipos de neurofibromatosis han sido estudiados ampliamente. La investigación genética considera que NF1yNF2los genes se sitúan en el17y22El cromosoma 17. Ambos tipos de neurofibromatosis son hereditarios de manera autosómica dominante y tienen una alta expresividad. NF1La tasa de incidencia es aproximadamente1/4000 nacimientos, la mitad de los casos son casos dispersos, causados por mutaciones nuevas. Además del tumor de nervio espinal, NF1Las manifestaciones clínicas incluyen manchas de café con leche, nódulos cutáneos, anomalías óseas, tumores de nervios subcutáneos, tumores de plexo periférico, y se asocian con ciertos tumores comunes en niños, como gliomas ópticos y hipotálámicos, tumores de ependimoma. El tumor de nervio fibroso intramedular es mucho menos común que el tumor de nervio fibroso extramedular. NF1El gen codifica una molécula que pertenece a la familia de proteínas activadoras de GTPasas de las fibras neuronales (220-KD). La proteína GTP se activa por su ligando y participa en la下调 del oncogén ras. Se infiere actualmente que NF1La mutación del gen causada por la mutación no puede provocar eficazmente la reacción de desoxirribonucleótido de GTP, por lo que promueve la sobreexpresión del gen ras, fortalece la señal de la vía del factor de crecimiento, lo que finalmente conduce a NF1La aparición de productos característicos del tumor, que forman NF1Tumor.

　　Tumor de nervio espinalLa duración de la enfermedad es generalmente larga,Cuando el tumor se convierte en cístico o sangra, presenta un curso agudo.. . Si se realiza tratamiento quirúrgico, pueden ocurrir las siguientes complicaciones:

　　1、hematoma extradural:La hemorragia no es completa en los músculos paravertebrales, los huesos vertebrales y las venas plexiformes durales, y después de la operación puede formarse un hematoma, lo que puede agravar la parálisis del miembro, lo que ocurre generalmente después de72Puede ocurrir dentro de las 24 horas, incluso en el caso de drenaje de drenaje. Si ocurre este fenómeno, se debe investigar activamente, eliminar el hematoma y detener la hemorragia completamente.

　　2、edema de la médula espinal:Generalmente se debe a que la operación daña la médula espinal, las manifestaciones clínicas son similares a un hematoma, el tratamiento se centra en la deshidratación y las hormonas, y en casos graves puede realizarse una cirugía nuevamente, abriendo la duramadre.

　　3、fuga de líquido cefalorraquídeo:Se debe a que la sutura de la duramadre y la capa muscular no es estrictamente sellada, si hay drenaje, debe retirarse el tubo de drenaje con anticipación. Para los casos con poco drenaje, se debe cambiar el medicamento y observar, y para los casos con drenaje que no puede detenerse o con mucho drenaje, debe suturar la fístula en el quirófano.

　　4、infección de la incisión, desgarro:La condición general es pobre, la capacidad de curación de la incisión es mala o hay fuga de líquido cefalorraquídeo, es fácil que se desarrollen. Durante la operación, se debe prestar atención a las operaciones antisépticas. Después de la operación, además del tratamiento con antibióticos, se debe mejorar activamente la condición general del cuerpo, prestando especial atención a la suplementación de proteínas y vitaminas diversas.

　　La duración de la enfermedad del tumor del nervio espinal intramedular es generalmente larga, el período de historia en la región torácica es el más corto, y el período de historia en la región cervical y lumbar es más largo, a veces la duración de la enfermedad puede superar5Años, cuando el tumor se convierte en cístico o sangra, presenta un curso agudo.

　　El síntoma de inicio más común es la neuralgia radicular, seguido de anormalidades sensoriales y trastornos motores, el dolor de los tumores en la región cervical se encuentra principalmente en el cuello, y a veces se irradia al hombro y al brazo superior. El dolor de los tumores en la región cervicotorácica se encuentra generalmente en la parte posterior del cuello o en la parte superior de la espalda, y se irradia a un lado o ambos hombros, brazos y tórax. Los tumores en la región torácica superior a menudo se manifiestan como dolor en la espalda, que se irradia al hombro o tórax. El dolor de los tumores en la región torácica se encuentra generalmente en la región lumbosacra, y puede irradiarse al abdomen, la región inguinal y las extremidades inferiores. El dolor de los tumores en la región lumbosacral se encuentra en la región lumbosacra, y puede irradiarse a la región inguinal, brazo, muslo y pierna inferior.

　　La proporción de los que presentan síntomas de inicio anormales es2por ciento, que puede dividirse en dos tipos: hipersensibilidad y disminución. El primero se manifiesta como sensación de hormigueo, sensación de entumecimiento, sensación de frío, sensación de hinchazón, sensación de ardor. El segundo es la disminución conjunta de la sensación de dolor, calor y tacto.

　　La disfunción motora es el síntoma de inicio en el3por ciento, debido a que la ubicación del tumor es diferente, puede causar lesiones radiales o en haces que conducen a la disfunción motora. Con el progreso de los síntomas, puede aparecer disfunción de la fibra espinal, por lo que el rango y el grado de parálisis son diferentes.

　　El neurofibroma espinal muestra síntomas clínicos y signos principales como dolor, sensación anormal, disfunción motora y disfunción esfinteriana. La tasa de aparición de la sensación anormal alcanza85alrededor del por ciento, la tasa de aparición del dolor es casi80％.

　　La disfunción sensorial generalmente comienza en el extremo distante, desarrollándose gradualmente hacia arriba, los pacientes en las primeras etapas tienen una sensación subjetiva anormal, sin descubrimientos especiales en el examen, luego aparecen la disminución de la sensación, finalmente, todas las sensaciones se pierden junto con la función motora. La cola de caballo no tiene sustancia medular espinal, por lo que la sensación anormal se distribuye en tipo de nervio periférico, el caso典型 es la piel del ano y del perineo que muestra una anestesia de la región de silla.

　　La mayoría de los pacientes que llegan al hospital tienen diferentes grados de dificultad para moverse, la mitad de los pacientes ya tienen parálisis de miembros. El tiempo de aparición de la disfunción motora varía según la ubicación del tumor, los tumores de la cono o de la cola de caballo en la etapa tardía pueden aparecer síntomas motores significativos, los tumores del tronco torácico aparecen síntomas más temprano.

　　La disfunción de la esfinter es un síntoma tardío, lo que indica que una parte o toda la médula espinal está comprimida.

　　El neurofibroma espinal intracanal se origina en la raíz dorsal del nervio espinal, cuando crece de manera centrífuga también puede producir una浸润 subependimaria, esta situación es más común en el caso de neurofibroma de reloj de cuadrante. No hay métodos de prevención especiales para el neurofibroma espinal intracanal, lo que es más importante es detectar la enfermedad a tiempo y tomar medidas quirúrgicas, ejercitarse activamente y mejorar la condición física personal.

　　Dado que los tumores de neurofibroma espinal se producen principalmente en la cisterna subaracnoidea, el crecimiento del tumor es fácilmente causar el bloqueo de la cisterna subaracnoidea, por lo que la prueba de punción lumbosacral y prueba de presión cervical, se manifiesta en diferentes grados de obstrucción subaracnoidea. Debido a la obstrucción subaracnoidea, la circulación del líquido cefalorraquídeo debajo del tumor se interrumpe, y las células tumorales se desprenden, lo que provoca un aumento del contenido de proteínas del líquido cefalorraquídeo. Además, debido a que el tumor está dentro del canal espinal, generalmente es más libre, por lo que después de la punción lumbosacral de la salida del líquido cefalorraquídeo, los síntomas pueden empeorar, lo que se debe al cambio dinámico del canal espinal que aumenta la presión sobre la médula espinal.

　　1, radiografía de columna:El signo directo es la sombra de la calcificación del tumor de neurofibroma, que es raro. El signo indirecto es la的改变 correspondiente causada por la presión del tumor sobre la columna vertebral y las estructuras óseas cercanas, incluyendo la destrucción de la arcada vertebral, el aumento del espacio entre las raíces de la arcada vertebral, incluso la destrucción y desaparición de las raíces de la arcada vertebral, la depresión de los vertebras o la expansión del foramen intervertebral.

　　2, mielografía:La tasa de obstrucción subaracnoidea completa约占95por ciento, los casos típicos presentan un defecto de relleno en forma de taza.

　　3, TC y MRI:La TC es difícil de hacer un diagnóstico definitivo, el tumor en MRI1Los tumores en imágenes ponderadas presentan un hiperseñalismo extramedular. En la imagen de T2Los tumores sólidos en imágenes ponderadas presentan un hiperseñalismo, después de la escaneo de contraste, se muestra una uniforme intensificación. Los tumores císticos presentan una intensificación en anillo, y algunos tumores presentan una intensificación inhomogénea. Además, según la capa anatómica en la que se encuentre el tumor, puede aparecer una desviación correspondiente de la médula espinal.

　　La dieta de los pacientes con tumores neurofibrosos intramedulares del canal espinal debe ser ligera, comer más vegetales y frutas, combinar adecuadamente la dieta, prestar atención a la nutrición adecuada. Los pacientes también deben evitar fumar y beber alcohol, evitar comidas picantes, grasas, frías y frías.

　　El tratamiento principal de los tumores neurofibrosos benignos es la extirpación quirúrgica. La mayoría de los casos pueden ser curados mediante la incisión estándar de la lámina vertebral posterior, la extirpación completa del tumor, y así lograr la curación. Si se extirpa completamente el tumor quirúrgicamente, la recurrencia generalmente es rara. La mayoría de los tumores neurofibrosos están ubicados en el lado dorsal o lateral del脊髓, y después de abrir la duramadre, son fáciles de ver. Los tumores en el lado ventral pueden necesitar cortar el ligamento dentado para obtener una exposición adecuada. Los tumores en la región lumbar pueden estar cubiertos por el filum terminale o el cono medular, en estos casos, se debe separar la raíz nerviosa para proporcionar una exposición adecuada, generalmente el tumor presiona el filum terminale o el cono medular hacia un lado. Después de obtener una exposición adecuada, la interfaz entre el tumor y el nervio o el脊髓 es fácil de identificar. Generalmente hay una capa de aracnoides que está muy cerca del tumor, esta capa de aracnoides es una estructura porosa que rodea independientemente las raíces nerviosas dorsal y ventral. Durante la cirugía, se realiza una separación aguda, se corta y se separa el tumor, y se coagula eléctricamente la superficie de la pared del saco para reducir el volumen del tumor. Para las raíces nerviosas que conectan el tumor en el extremo cercano y lejano, se deben cortar para poder extirpar completamente el tumor. Si el tumor es grande, se puede realizar primero la extirpación intra-sálica, la descompresión intra-sálica, y se debe cortar la raíz nerviosa del origen del tumor. A veces, se puede conservar algunas ramas pequeñas de las raíces nerviosas, especialmente en tumores pequeños. Cortar estas raíces nerviosas, incluso en el nivel de la hinchazón cervical y lumbar, rara vez causa una deficiencia neurológica grave, ya que las funciones de estas raíces nerviosas generalmente son compensadas por las raíces nerviosas adyacentes. Algunas veces, parte de la tejido tumoral está incrustado en el tejido meningeal del脊髓, y presiona el脊髓 en estos casos, la interfaz entre el tumor y el脊髓 es difícil de separar, y se debe extirpar parte del tejido meningeal del segmento para obtener la extirpación completa del tumor.

　　Cuando el tumor invade claramente la estructura paravertebral a través de la fosa intervertebral, se debe hacer un tratamiento especial durante la cirugía. Antes de la cirugía, se debe analizar cuidadosamente la extensión cercana del tumor subdural, lo que facilita la precisión de la vía de acceso quirúrgico. La resonancia magnética generalmente puede proporcionar una comprensión detallada de las estructuras adyacentes del tumor. Pero para los tumores en forma de mancuerna, la tomografía computarizada después de la mielografía es más sensible, lo que facilita la observación del canal espinal y las estructuras paravertebrales.

　　El tumor en la región paravertebral del cuello, por lo general, es difícil de alcanzar a través de la vía anterior del cuello, debido a la riqueza de estructuras vasculares y nerviosas en la región anterior del cuello, como el plexo braquial, el grupo posterior de nervios craneales y la arteria vertebral, etc., la mandíbula y los huesos y músculos del fondo craneal adicionalmente limitan la exposición del segmento superior de la columna cervical. Afortunadamente, la mayoría de los tumores en forma de mancuerna pueden ser extirpados mediante la ampliación de la exposición del cráneo posterior. La incisión mediana más la incisión estándar de la lámina vertebral pueden extirpar de manera segura los tumores intramedulares e extramedulares del canal espinal.3cm（从硬膜边缘到椎旁），可以增加椎旁暴露，椎动脉通常向前内侧移位，通过骨膜下分离椎动脉及其肿瘤，可以很好地保护椎动脉。虽然一侧颈椎关节面切除后所造成的稳定性影响尚难以判断，单作一侧的椎板切除可以显著降低对脊椎稳定性的破坏。

　　La expansión hacia el lado paravertebral de los tumores de tumor en el pecho generalmente puede formar grandes tumores que invaden la cavidad torácica. La vía de acceso posterior estándar es difícil de proporcionar suficiente perspectiva para manejar las lesiones paravertebrales anteriores. La thoracotomía anterior a través del pecho o del espacio pleural puede expone muy bien la estructura anterior de la columna vertebral. Si es necesario exponer subduralmente, puede ocurrir fuga de líquido cefalorraquídeo en el pecho después de la cirugía. Esto se debe principalmente a la hipotensión pleural y al drenaje cerrado pleural postoperatorio, que pueden agravar el flujo de líquido cefalorraquídeo. La vía de acceso combinada de frente y atrás aumenta la exposición, y se puede realizar en etapas. La vía de acceso lateral extrapleural es muy valiosa para los casos que necesitan aumentar la exposición intramedular y paravertebral al mismo tiempo, generalmente se realiza una incisión en forma de bala de béisbol, asegurando la tracción de los músculos paravertebrales. Los músculos superficiales del pecho y la escápula se despegan en el medio de la línea media y luego se rotan hacia el lado a lo largo de la piel del flap. Estos músculos deben despegarse de la estructura adjunta posterior de la columna vertebral y las costillas. La resección de las costillas y la descompresión torácica pueden aumentar la exposición extrapleural paravertebral. La exposición intramedular se puede obtener mediante una incisión estándar de la lámina vertebral lateral. Dado que no se ingresa en la cavidad torácica, la fuga de líquido cefalorraquídeo es rara. Los tumores en forma de bala de béisbol en la región lumbar también se pueden obtener mediante una vía lateral, en este nivel, la fascia dorsal pectoral se puede cortar a lo largo de la incisión de la piel y se puede tirar hacia el lado. Los músculos paravertebrales lumbares son muy profundos y los tumores a menudo están encapsulados en el músculo grande de la cintura. Es difícil eliminar completamente el tumor a través de la vía retroperitoneal, ya que las fibras del músculo grande de la cintura y el tejido conjuntivo en el borde del tumor son difíciles de distinguir. Las raíces nerviosas del plexo lumbar y sus ramas, incluyendo el nervio femoral, pasan por la superficie del músculo grande de la cintura y son difíciles de identificar, y se pueden lesionar fácilmente durante el proceso de separación retroperitoneal. La vía de acceso lateral extraperitoneal puede garantizar seguir el tumor y el músculo grande de la cintura a través de los forámenes intervertebrales, todas las separaciones se realizan en la superficie del tumor, lo que permite identificar los nervios desde el extremo proximal, reduciendo así aún más el daño a los nervios. Los tumores subdurales intramedulares se pueden extirpar fácilmente mediante una incisión de la lámina vertebral. Los tumores en forma de bala de béisbol en la región sacra generalmente necesitan una exposición anterior y posterior, mantener la posición lateral, se puede realizar una cirugía en etapas o una cirugía en una etapa.