脊椎 내 신경鞘瘤

　　脊椎 내 신경鞘瘤에 관해, 매우 많은 의견은 종양의 발생 및 성장이 주로 유전자 수준의 분자적 변화로 인해 형성된다고 주장합니다. 많은 암의 형성은 정상적인 종양 억제 유전자의 손실과癌基因의 활성화로 인해 발생하는 것으로 보입니다. 두 가지 유형의 신경선종병은 널리 연구되었습니다. 유전학 연구는 NF1와 NF2유전자는 제17호와22호染色체 장臂에 위치합니다. 두 가지 유형의 신경선종병은 모두 일반染色体显性 유전을 가지고 있으며, 높은 외현율을 가집니다. NF1발생률은 대략1/4000출생에서, 절반은 흩어져 있는 사례이며， 새로운 변이에 의해 유발됩니다. 척수 신경 섬유종 외에도，NF1임상적 表현은 커피 색소 반점, 피부 노节, 뼈 이상, 피하 신경 섬유종, 주변 신경 구상 신경종이며，일부 어린이 흔한 종양과 함께 발생할 수 있습니다. 예를 들어 시신경 및 하부丘腎질 신경종, 실상종 등.脊椎管的 신경 섬유종은脊椎管的 외부에서 발생하는 신경 섬유종보다 훨씬 적습니다. NF1유전자가编码하는 신경 섬유는 GTP酶 활성화 단백질 가족의 분자（220-KD）。GTP 단백질은 유전자와의 상호작용으로 ras癌基因的下调에 참여합니다. 현재는 NF1유전자 변이가 발생하여 변이 유전자 생산물이 형성되면 GTP의 디오ξ레이션 반응을 효과적으로 유발할 수 없기 때문에 ras 유전자上调을 촉진하고 성장 인자 경로의 신호를 강화하여 NF를 유발합니다.1종양의 특성 생산물이 나타나NF가 형성되었습니다.1종양

　　脊髓神经鞘瘤과정이 대부분 길습니다.종양이囊肿화 또는 출혈 시 급성 과정을 보입니다.. . 수술을 시행할 경우 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다：

　　1절개 부위 외 척수 수액 누출:脊椎 주근육,脊椎뼈 및 히드로이드막 동맥맥종의 출혈이 완전히 멈추지 않으면 수술 후 출혈이 발생할 수 있으며， 팔을 마비시키는 것을 더욱 심화시킬 수 있습니다. 대개 수술 후72h내 발생하며， 유도管的를 배치한 경우에도 출혈이 발생할 수 있습니다. 이러한 현상이 발생하면 적극적으로 조사하고 출혈을 멈추게 하여 출혈을 완전히 멈추어야 합니다.

　　2脊髓水肿：대개 수술 중脊髓 손상으로 인해 발생하며， 임상적 表현은 출혈과 유사합니다. 치료는 수분 유출과 호르몬이 주요이며， 심각한 경우 재수술을 통해 히드로이드막을 개방할 수 있습니다.

　　3절개 부위 척수 수액 누출:대개 히드로이드막과 근육층이 잘 맺히지 않아 발생하며， 유도가 있을 경우 유도管的 제거를 미리 시도해야 합니다. 누출물이 적은 경우 약물 교환 및 관찰을 시행하며， 누출물이 중지되지 않거나 누출물이 많은 경우 수술실에서 누출구를 맺히게 해야 합니다.

　　4절개 부위 감염, 열림:일반 상태가 좋지 않고, 절개 부위가 잘 맺히지 않거나 척수 수액이 누출되는 경우 발생하기 쉽습니다. 수술 중에는 무균 작업에 주의해야 합니다. 수술 후에는 항생제 치료 외에도 전신 상태를 적극적으로 개선하고, 단백질 및 다양한 비타민의 보충에 주의해야 합니다.

　　脊椎管的神经鞘瘤病程大多较长，胸段의 역사가 가장 짧고，颈段과腰部의 역사가 길며， 때로는 과정이 넘을 수 있습니다.5이상 연령에서, 종양이囊肿화 또는 출혈 시 급성 과정을 보입니다.

　　최초 증상으로 가장 흔히 나타나는 것은 신경근통이며, 그 다음은 감각 이상과 운동 장애입니다. 상좌측 척추 종양의 통증은 목 부위에서 주로 나타나고, 때로는 어깨와 상지로 방사됩니다. 목-가슴 척추 종양의 통증은 목 뒤쪽이나 상背部에 많이 나타나고, 한쪽 또는 양쪽 어깨, 상지 및 가슴으로 방사됩니다. 상가슴 척추 종양은 대개 등통을 나타내며, 어깨나 가슴으로 방사됩니다. 가슴 척추 종양의 통증은 가슴 골반 부위에 많이 나타나고, 배, 무릎골 사이, 하체로 방사될 수 있습니다. 가슴 골반 척추 종양의 통증은 골반 부위에 위치하며, 무릎골 사이, 팔, 대퇴부 및 무릎 부위로 방사될 수 있습니다. 척수 골반 척추 종양의 통증은 척수 골반 부위, 엉덩이, 회阴 부위 및 하체에 위치합니다.

　　감각 이상이 최초 증상으로 나타나는 비율은20％로, 감각 과민과 감소 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 전자는 곤충이 다니는 느낌, 마비감, 추위감, 통증감, 열감 등을 나타냅니다. 후자는 통증, 온도 및 촉각의 결합 감소로 대부분 나타납니다.

　　운동 장애가 최초 증상으로 나타나는 비율은3위치에 따라 신경 뿌리성 또는 궤양성 손상을 일으킬 수 있습니다. 증상이 진행함에 따라 피라미드 기능 장애가 나타나며, 따라서 마비의 범위와 정도는 다릅니다.

　　脊髓 신경鞘종의 주요 임상적 증상과 징후는 통증, 감각 이상, 운동 장애 및括约기 기능紊亂으로 나타납니다. 감각 이상의 발생 비율은85％ 정도, 통증 발생 비율은 가까운80％.

　　감각 장애는 일반적으로 멀리 있는 부분에서 시작하여 점차 상승하여 발전합니다. 환자는 초기에 주관적인 감각 이상을 느끼지만, 검사에서 특별한 발견은 없으며, 그런 다음 감각 감소가 나타나고, 마지막으로 모든 감각이 운동 기능과 함께 손실됩니다. 원형马尾는脊髓 실질이 없기 때문에, 감각 이상은 주위 신경형으로 분포됩니다. 기본적으로는 분변과 회음 부위의 피부가 마취된 것처럼 느껴집니다.

　　대부분의 환자는 병원에 왔을 때 다양한 정도의 움직임 장애가 있으며, 절반의 환자는 하체 마비가 있습니다. 운동 장애가 발견된 시간은 종양의 위치에 따라 다르며, 원형 또는马尾의 종양은 후기에 명확한 운동 장애가 나타납니다. 가슴 부분 종양은 일찍 증상이 나타납니다.

　　括约기 기능紊亂은 대부분 후기 증상으로,脊髓 일부 또는 전체가 압박된 것을 나타냅니다.

　　脊椎 내 신경鞘종은 주로 뒤쪽 척추 신경 뿌리에서 발생하며, 중심성 성장 시 소질하 부하 내 침윤을 일으킬 수 있습니다. 이 상황은 사각형 신경 섬유종 사례에서 더 흔합니다.脊椎 내 신경鞘종에는 특별한 예방 방법이 없으며, 주로 질병을 빠르게 발견하여 수술 치료를 받고, 체력을 강화하여 개인 체질을 향상시키는 것이 중요합니다.

　　脊髓 신경鞘종은 주로 하뇌 하부 공간에서 발생하므로, 종양의 성장은 하뇌 하부 공간의 혈관을 막기 쉬우며, 따라서 요추 척추 촉진 시험은 다양한 정도의 하뇌 하부 공간 막힘을 보이며, 하뇌 하부 공간 막힘으로 인해 종양이 위치한 부분 아래의 뇌脊수 순환이 방해되고, 또한 종양 세포가 떨어져 뇌脊수의 단백질 내용이 증가합니다. 또한 종양이 척추管的 내에서 일반적으로 자유롭기 때문에, 요추 척추 촉진 후에 증상이 악화될 수 있으며, 이는 척추管的 내 동역학적 변화로 인해 종양이 척추를 더 압박하여 발생합니다.

　　1、脊椎 평면 사진:직접적 증상은 신경鞘종의 칼슘 반점의 그림자이며, 드물게 나타납니다. 간접적 증상은 종양이脊椎管的 및 인접한 뼈 구조를 압박하여 발생하는 관련 변화를 의미하며, 이는脊椎의 파괴,脊椎 뿌리 간 거리가 넓어짐, 심지어脊椎 뿌리가 파괴되거나 사라지고, 척추체의 침식 또는 척추 공간 확장 등을 포함합니다.

　　2、脊髓造影:하뇌 하부 공간 전면阻塞 비율은 약95％ 이상으로, 타입적인 경우는 컵 모양의 채우기 결여를 보입니다.

　　3、CT와 MRI:CT 스캔에서 정확한 진단은 어려우며, 종양은 MRI T1가중 이미지에서 뼈 밖 낮은 신호 종양 주변 지역이 있습니다. T2가중 이미지에서 고신호 종양 주변 지역이 있으며, 강화 스캔 후에는 실체 종양이 일관성 있게 강화됩니다. 졸혈종양은 원형 강화를 보이며, 일부 종양은 불균일 강화를 보입니다. 또한 종양이 위치한 생리적 층면에 따라,相应的脊髓移位가 발생합니다.

　　椎管内神経鞘腫瘍患者の食事は軽やかで、野菜や果物を多く摂り、バランスの良い食事を心がけ、栄養が十分になるように注意してください。患者はまた、タバコやアルコール、辛い、油っこい、冷たい食べ物を避けるべきです。

　　良性神経鞘腫瘍の治療は主に外科手術切除です。ほとんどの症例では標準的な後路椎板切開で腫瘍を完全に切除し、治癒に至ることができます。腫瘍を完全に切除すれば、再発は非常に稀です。ほとんどの神経鞘腫瘍は脊髄の背側または背側側に位置し、硬膜を開けると簡単に見つかります。腹側に位置する腫瘍は顎骨や頭蓋底の筋骨格附属構造を切断して十分な露出を得る必要があります。腰部の腫瘍は尾神経や脊髄の圆锥に覆われていることがあり、これらの症例では神経根を分離し、十分な露出を提供し、通常腫瘍は尾神経や圆锥を一側に押し出します。十分な露出を得た後、腫瘍と神経または脊髄の境界が簡単に認められます。通常、硬膜下層が腫瘍と密接に連結しており、この硬膜下層は多孔構造で背側および腹側神経根を独立に包囲しています。手術中に鋭性分離を行い、腫瘍を切断し分離し、囊壁表面で電凝を用いて腫瘍の体積を縮小します。腫瘍の近端および遠端に連結する神経根を切断し、腫瘍を完全に切除することができます。腫瘍が大きい場合、まず囊内切除を行い、囊内减压を行い、腫瘍の起源神経根を切断します。時には神経根の一部を残すことがありますが、特に小さな腫瘍の場合です。これらの神経根を切断しても、颈椎や腰椎の膨大部でも重篤な神経機能損失を引き起こすことは稀です。通常、これらの神経根の機能は近隣の神経根によって補償されています。一部の腫瘍組織が脊髄の軟膜組織に埋め込まれており、脊髄を圧迫している場合があります。これらの症例では、腫瘍と脊髄の境界が難しく分離されます。一部の節段の軟膜組織を切除することで、腫瘍を完全に切除することができます。

　　腫瘍が椎間孔を通じて椎間旁構造に明らかに侵犯している場合、手術中に特別な処理を行う必要があります。硬膜下腫瘍の周囲の拡張を事前に詳細に分析し、手術経路の正確性を確保する必要があります。磁共振検査は通常腫瘍の周囲構造を詳細に理解するのに役立ちますが、ダンベル状腫瘍の場合、脊髓造影後のCT断層撮影がより敏感であり、椎管及び椎間旁構造の観察が容易になります。

　　頸部の椎間旁領域の腫瘍は通常頸前方経路から到達が難しいです。腕神経叢、後群脳神経、椎動脈など頸前方の血管神経構造が豊富で、顎骨や頭蓋底の骨格附属構造がさらに上颈椎の露出を制限しています。幸いにも、ほとんどのダンベル状腫瘍は後颅の露出を拡大することで腫瘍切除が可能です。中線切開と標準的な椎板切開で硬膜内外的腫瘍を安全に切除できます。一方の関節面を完全に切除し、最大で3cm（硬膜边缘부터椎間旁まで），椎間旁の露出を増やすことができます。椎動脈は通常前方内側に移動し、骨膜下で椎動脈とその腫瘍を分離することで、椎動脈をよく保護できます。一方の颈椎関節面を切除したことで生じる安定性の影響はまだ難しいと判断できませんが、一方の椎板切除のみで脊椎の安定性への損傷を顕著に減少させることができます。

　　thoracic tumor that expands towards the paravertebral space often forms a huge mass involving the thoracic cavity. Standard posterior approach is difficult to provide sufficient perspective to handle the paravertebral lesions in front. Anterior thoracotomy or extrapleural thoracotomy can well expose the anterior vertebral structure. If subdural exposure is necessary, there may be a postoperative cerebrospinal fluid thoracic leakage. This is mainly due to the negative pressure of the thoracic cavity and the closed thoracic drainage after surgery, which may worsen cerebrospinal fluid outflow. Anterior and posterior combined approach increases exposure and can be performed in stages. The lateral extrapleural approach is extremely valuable for cases that require simultaneous increase in intraspinal and paravertebral exposure, usually with a craniocaudal incision to ensure traction of the paravertebral muscles. The superficial pectoralis muscles are stripped at the midline and then rotated laterally along the flap, exposing the paravertebral muscles longitudinally. These muscles should be stripped from the posterior structures attached to the spine and ribs. Rib resection and thoracic decompression can increase the exposure of the extrapleural paravertebral area. Intraspinal exposure can be obtained through the standard lamina incision on the medial side of the paravertebral muscles. Since it does not enter the thoracic cavity, cerebrospinal fluid leakage is rare. Lumbosacral dumbbell-shaped tumors can also be accessed through a lateral approach, at this level, the thoracodorsal fascia can be incised along the skin incision and pulled laterally. The lumbar paravertebral muscles are very deep, and the tumor is often embedded in the psoas major muscle. It is difficult to completely resect the tumor through a retroperitoneal approach alone because it is difficult to distinguish the psoas muscle fibers from the marginal connective tissue of the tumor. The lumbar plexus nerve roots and their branches, including the femoral nerve, pass through the surface of the psoas muscle and are difficult to identify, and are easily damaged during the posterior peritoneal dissection process. The lateral extraperitoneal approach can ensure that the tumor and the psoas muscle are followed through the intervertebral foramen, all dissections are performed on the surface of the tumor, and the nerves can be identified from the proximal end, thereby further reducing nerve injury. Intraspinal subdural tumors can be easily resected through the lamina incision. Lumbar dumbbell-shaped tumors usually require anterior and posterior exposure, maintaining the lateral decubitus position, and can be performed in stages or simultaneously in one stage.