Neurofibroma intradural

　　A respeito do neurofibroma intradural, muitas opiniões acreditam que a ocorrência e o crescimento do tumor são principalmente formados por mudanças moleculares no nível genético. Muitas formas de câncer são consideradas como resultado da perda de genes supressores de tumores normais e da ativação dos oncogenes. Ambos os tipos de neurofibromatose foram amplamente estudados. Estudos genéticos sugerem que NF1eNF2os genes estão localizados no17e22O cromossomo 21, long arm. Ambos os tipos de neurofibromatose são herdados de forma autossômica dominante e têm alta expressividade. NF1A taxa de ocorrência é aproximadamente1/4000 nascimentos, metade dos quais são casos isolados, causados por mutações mais recentes. Além do neurinoma de fibra nervosa da raiz espinal, NF1Os sintomas incluem manchas de café com açúcar, nódulos cutâneos, anomalias ósseas, neurofibroma subcutâneo, neurofibroma plexiforme periférico, e tumores comuns em crianças, como glioma óptico e hipotálamo, e tumores de ependimoma. O neurinoma de fibra nervosa dentro da coluna vertebral é muito menor do que o neurinoma de fibra nervosa fora da coluna vertebral. NF1O gene codifica o neurônio da fibra neuronal pertence à família de proteínas de ativação de enzima GTP (220-KD). A proteína GTP é ativada por seu ligante e participa da downregulação do gene oncogênico ras. Atualmente, é inferido que NF1A mutação genética resulta na formação de produtos de genes variados, que não podem eficazmente induzir a reação de desoxirreação de GTP, portanto, promovem a upregulação do gene ras, fortalecem os sinais da via do fator de crescimento, levando finalmente ao NF1A aparição de produtos característicos do tumor formou NF1Tumor.

　　Neurinoma da medula espinhalA história da doença é geralmente longa,A ocorrência de cistose ou hemorragia do tumor é um processo agudo.. . Se a cirurgia for feita, podem ocorrer as seguintes complicações:

　　1、 hematoma extradurais:A hemostasia da musculatura paravertebral, da vértebra e do plexo venoso da durametria não é completa, após a cirurgia pode formar um hematoma, agravar a paralisia do membro, geralmente após a cirurgia72Pode ocorrer dentro de 28 dias, mesmo com drenagem de dreno, pode ocorrer hematoma. Se esse fenômeno ocorrer, deve-se explorar ativamente, remover o hematoma e parar completamente o sangramento.

　　2、 edema da medula espinhal:Geralmente devido a lesões operatórias ao medula espinhal, as manifestações clínicas são semelhantes a um hematoma, o tratamento é principalmente desidratação e hormônios, e os casos graves podem ser operados novamente, abrindo a durametria.

　　3、 derrama de líquor espinal:Muitas vezes devido ao fechamento inadequado da durametria e da camada muscular, se houver drenagem, o tubo de drenagem deve ser removido antecipadamente. Para aqueles com pouca drenagem, deve ser observado trocando medicamentos, e para aqueles com drenagem que não pode ser parada ou muita drenagem, deve ser costurado o orifício de drenagem no手术室.

　　4、 infecção de incisão, rompimento:A condição geral é pobre, a capacidade de cicatrização da incisão é inadequada ou há derrama de líquor espinal, ocorrência fácil. Durante a cirurgia, atenção deve ser dada às operações estéreis. Após a cirurgia, além do tratamento antibiótico, deve-se ativamente melhorar a condição geral, especialmente a suplementação de proteínas e vitaminas de多种.

　　A história da doença de neurinoma da medula espinhal é geralmente longa, a história mais curta é na região torácica, a mais longa é na região cervical e lombar, às vezes a história pode ser superior a5Acima de 28 anos, a ocorrência de cistose ou hemorragia do tumor é um processo agudo.

　　Os sintomas mais comuns de início são a dor radicular, seguida por anomalias sensoriais e disfunção motora, a dor de tumores na região cervical está principalmente no pescoço, às vezes se espalha para o ombro e braço superior. A dor de tumores na região cervicotorácica está geralmente na parte posterior do pescoço ou na parte superior das costas, se espalhando para um ou ambos os ombros, membros superiores e tórax. Os tumores na região torácica superior geralmente se manifestam como dor nas costas, radiando para o ombro ou tórax. A dor dos tumores na região torácica é geralmente localizada na região lombar torácica, podendo se espalhar para a abdômen, o inguinal e as pernas. A dor dos tumores na região torácica lombar está localizada na lombossacral, anca, região perineal e pernas.

　　Ocorrem como sintomas de início de 2820％, podendo ser divididos em dois tipos: hiperestesia e atrofia. O primeiro se manifesta como sensação de formigamento, formigamento, frio, sensação de encurtamento, ardor. O último geralmente é a redução combinada da sensação de dor, calor e toque.

　　porcento, que pode ser dividido em dois tipos: hiperestesia e atrofia. O primeiro se manifesta como sensação de formigamento, formigamento, frio, sensação de encurtamento, ardor. O último geralmente é a redução combinada da sensação de dor, calor e toque.3O disfunção motora é o sintoma inicial em

　　Os sintomas clínicos e sinais principais do neurinoma da medula espinal são dor, anomalia sensorial, disfunção motora e disfunção esfinteriana. A taxa de ocorrência da anomalia sensorial é85porcento, a taxa de ocorrência de dor é quase80％.

　　A disfunção sensorial geralmente começa no extremo, se desenvolve gradualmente para cima, os pacientes no início têm sensações subjetivas anormais, enquanto o exame não mostra nada especial, em seguida, aparecem sensações de redução, finalmente, todas as sensações são perdidas juntamente com a função motora. A cauda equina não tem substância medular, portanto, a anomalia sensorial é distribuída em tipo periférico, o mais típico é a anestesia da área de sela da pele do ânus e do pavilhão genital.

　　A maioria dos pacientes já tem dificuldades de mobilidade de diferentes graus ao chegar ao hospital, metade dos pacientes já tem paralisia de membros. O tempo de detecção da disfunção motora varia dependendo da localização do tumor, os tumores na medula espinhal cauda equina geralmente aparecem sintomas claros de disfunção motora no estágio tardio, enquanto os tumores no segmento torácico aparecem sintomas cedo.

　　A disfunção esfinteriana é frequentemente um sintoma tardio, indicando que a medula espinal está parcial ou completamente comprimida.

　　O neurinoma intravertebral origina na raiz dorsal do nervo espinal, quando cresce de forma centrífuga também pode causar invasão subaracnoidea, essa situação é mais comum nos casos de neurinoma retangular. Não há método de prevenção especial para o neurinoma intravertebral, a principal coisa é detectar a doença a tempo e adotar o tratamento cirúrgico, praticar exercícios ativamente, melhorar a constituição física.

　　Devido ao fato de que os neurinomas da medula espinal são mais comuns no espaço subaracnoideo, o crescimento do tumor pode facilitar a obstrução do espaço subaracnoideo, portanto, o teste de pressão cervical por punção lombar geralmente se manifesta como obstrução do espaço subaracnoideo de diferentes graus. Devido à obstrução do espaço subaracnoideo, a circulação do líquido cefalorraquidiano abaixo do local do tumor é obstruída, e as células tumorais podem cair, causando aumento do conteúdo de proteínas no líquido cefalorraquidiano. Além disso, devido ao tumor estar dentro do canal vertebral, geralmente é mais livre, portanto, após a punção lombar da liberação do líquido cefalorraquidiano, os sintomas podem piorar, o que é devido à mudança dinâmica do canal vertebral que piora a compressão da medula espinal.

　　1、Radiografia da coluna:O sinal direto é a sombra da calcificação do tumor de neurinoma, que é raro. O sinal indireto é a mudança correspondente causada pela compressão do tumor na coluna vertebral e nas estruturas ósseas adjacentes, incluindo a destruição das arcadas vertebrais, o aumento da distância entre as raízes vertebrais, até a destruição completa das raízes vertebrais, a concavidade dos corpos vertebrais ou a expansão das forças intervertebrais.

　　2、Myelografia:A taxa de obstrução completa do espaço subaracnoideo é aproximadamente95porcento, os casos típicos apresentam defeito de enchimento em forma de taça.

　　3、CT e MRI：A tomografia computadorizada é difícil de fazer um diagnóstico definitivo, o tumor no MRI1A lesão tumoral em imagens ponderadas mostra uma lesão de baixa sinal extramedular. Em T2A lesão tumoral em imagens ponderadas mostra uma lesão de alta sinal, após a tomografia de reforço, o tumor sólido é uniformemente reforçado. O tumor cístico apresenta reforço em anel, e alguns tumores apresentam reforço inconstante. Além disso, dependendo do nível anatômico do tumor, ocorre deslocamento correspondente da medula espinal.

　　Os pacientes com neurofibroma intradura devem comer com base em alimentos leves, comer mais vegetais e frutas, combinar os alimentos de maneira razoável, prestar atenção à suficiência da nutrição. Os pacientes também devem evitar fumar e beber, evitar alimentos picantes, gordurosos, frios e crus.

　　O tratamento principal do neurofibroma benigno é a excisão cirúrgica. A maioria dos casos pode ser removida por uma incisão de abordagem posterior padrão, excisão completa do tumor, alcançando a cura. Se o tumor for completamente removido cirurgicamente, a recorrência geralmente é rara. A maioria dos neurofibromas está localizados na superfície dorsal ou lateral da medula espinhal, após a abertura do arco duradura, é fácil de ver. Os tumores situados no lado ventral podem precisar de cortar o ligamento dentado para obter uma exposição suficiente. Os tumores na região lombar podem ser cobertos pela cauda equina ou o cônone medular, nesses casos, as raízes nervosas devem ser separadas para fornecer uma exposição suficiente, geralmente o tumor pressiona a cauda equina ou o cônone medular para um lado. Após obter uma exposição suficiente, a interface entre o tumor e a medula espinhal ou o nervo é fácil de reconhecer. Geralmente há uma camada aracnoidea que está firmemente adjacente ao tumor, essa camada aracnoidea é uma estrutura porosa, envolvendo independentemente as raízes nervosas dorsal e ventral. Durante a cirurgia, a separação aguda, a separação e a ablação do tumor, e a coagulação elétrica da superfície da parede do saco para reduzir o volume do tumor. Para as raízes nervosas que se conectam ao tumor em seus extremos, é necessário cortá-las para que possam ser removidas completamente. Se o tumor for grande, pode ser feito uma excisão intra-sacal, descompressão intra-sacal, e o ligamento raquidiano de origem do tumor deve ser cortado. Em alguns casos, algumas ramificações pequenas das raízes nervosas podem ser preservadas, especialmente em tumores pequenos. Cortar essas raízes nervosas, mesmo no nível de expansão do pescoço e da coluna lombar, geralmente não causa perda grave da função nervosa, geralmente essas funções das raízes nervosas são compensadas por raízes nervosas adjacentes. Alguns tecidos tumorais podem ser encaixados no tecido meningeal da medula espinhal, e comprimindo a medula espinhal nesses casos, a interface entre o tumor e a medula espinhal geralmente é difícil de separar, é necessário excisar parte do tecido meningeal para obter a excisão completa do tumor.

　　Quando o tumor invasa significativamente a estrutura lateral através do forame intervertebral, deve ser feita uma tratamento especial durante a cirurgia. A extensão adjacente do tumor subdural deve ser analisada cuidadosamente antes da cirurgia para facilitar o acesso cirúrgico. A ressonância magnética geralmente pode entender detalhadamente a estrutura adjacente do tumor. Mas para tumores em forma de anel, a tomografia computadorizada após a mielografia é mais sensível, facilitando a observação da medula espinhal e das estruturas laterais.

　　O tumor na região lateral cervical geralmente é difícil de alcançar por via anterior, devido à riqueza das estruturas vasculares e nervosas anteriores ao pescoço, como o plexo braquial, o grupo posterior de nervos cranianos e a artéria vertebral, etc., o osso mandibular e os músculos e ossos adjuntos da base do crânio limitam ainda mais a exposição do ossos cervicais superiores. Felizmente, a maioria dos tumores em forma de anel pode ser removida expandindo a exposição do crânio posterior, obtendo a excisão do tumor. A incisão mediana e a abertura padrão da placas vertebrais podem remover o tumor intradura e extradura de segurança.3cm (do margem do arco duradura ao lado da vértebra), pode aumentar a exposição lateral da vértebra, a artéria vertebral geralmente se desloca para o lado anterior interno, a separação subperiostal da artéria vertebral e do tumor pode proteger bem a artéria vertebral. Embora a influência da estabilidade causada pela excisão de uma só face da articulação cervical ainda seja difícil de julgar, a excisão de uma só face das placas vertebrais pode reduzir significativamente a destruição da estabilidade vertebral.

　　A expansão tumoral torácica para a parede paravertebral geralmente pode formar um grande tumor que invadir a cavidade torácica. A abordagem retroespinhal padrão é difícil de fornecer uma visão suficiente para lidar com a lesão anterior à parede paravertebral. A abordagem anterior por via torácica ou extrapleural pode expor bem a estrutura anterior da coluna vertebral. Se a exposição subaracnoidea for necessária, pode ocorrer fuga de líquido cefalorraquidiano (LCR) pós-operatória. Isso é principalmente devido à vácuo pleural e ao dreno pleural fechado pós-operatório que podem agravar o fluxo de LCR. A combinação de abordagens anterior e posterior pode aumentar a exposição e pode ser feita em etapas. A abordagem lateral extrapleural é extremamente valiosa para casos que precisam aumentar a exposição intradural e paravertebral ao mesmo tempo, geralmente consistindo em uma incisão em forma de taco de esqui, garantindo a tração dos músculos paravertebrais. Os músculos superficiais do peito e ombro são descolados no meio da linha média e, em seguida, rotacionados lateralmente ao longo do retalho, expostos longitudinalmente os músculos paravertebrais. Esses músculos devem ser descolados das estruturas adjuntas pós-espinais e das costelas. A ressecção das costelas e a descompressão torácica podem aumentar a exposição paravertebral extrapleural. A exposição intradural pode ser obtida por incisão estándar de lamina no músculo paravertebral lateral. Devido ao fato de não entrar na cavidade torácica, a fuga de LCR é rara. O tumor em forma de bala no dorso lombar também pode ser alcançado por via lateral, neste nível, a fascia dorsal torácica pode ser cortada ao longo da incisão cutânea e puxada lateralmente. Os músculos paravertebrais lombares são profundamente implantados, e o tumor geralmente está encerrado no músculo eretor lombar. É difícil extirpar completamente o tumor por via retroperitoneal simples, pois as fibras musculares do músculo eretor lombar e o tecido conjuntivo da margem tumoral são difíceis de distinguir. As raízes nervosas do plexo lombar e suas ramificações, incluindo o nervo femoral, passam na superfície do músculo eretor lombar, são difíceis de identificar e podem ser lesadas durante a separação retroperitoneal. A abordagem lateral extraperitoneal pode garantir que a busca pelo tumor e pelo músculo eretor lombar seja feita através das forâmenes intervertebrais, todas as separações são feitas na superfície do tumor, permitindo identificar os nervos de perto e, portanto, reduzindo ainda mais o dano aos nervos. O tumor intradural subaracnoideo pode ser removido facilmente por incisão de lamina. Os tumores em forma de bala na região sacral geralmente requerem exposição anterior e posterior, mantendo a posição lateral, podem ser realizados cirurgias em etapas ou em uma única etapa.