後尿道弁膜症

　　後尿道弁膜症の原因は不明であるが、家族歴があるため、中肾管の発達異常と考えられることがあり、複数の因子の結果や尿生殖嚢の発達異常によるものとされる。後尿道弁膜の形成には4つの説がある：

　　1、正常な精阜の遠近端には数本の粘膜皺があるが、これらの粘膜皺が肥大し尿道に突き出ると、第Ⅰ型または第Ⅱ型後尿道弁膜が形成される。

　　2、胚胎期の尿生殖嚢が完全に消失していないため、尿生殖嚢の残留が第Ⅲ型後尿道弁膜の形成原因となっている。

　　3、中肾管またはミュラー管の先天性奇形。

　　4、精阜の粘膜と尿道粘膜が粘着融合している。報告によると、同卵双子の兄弟が全員後尿道弁膜を持っているが、遺伝との関係はまだ確定できていない。

　　後尿道弁膜症は下尿路閉塞を引き起こし、胎児期に発生する主な危害は、原腎組織が高圧環境下で発達することで尿路の発達に異常が生じ、膀胱、尿管平滑筋、腎実質の構造や機能に損傷を引き起こすことです。

　　後尿道弁膜症は前立腺尿道の端に形成される弁膜です。子供が病気になる場合、さまざまな程度の閉塞症状が現れます。一般的には排尿が弱く、尿路感染などの症状が見られます。重症の場合には尿留や膀胱尿管逆流が引き起こされ、腎臓や尿管に积水が生じ、腎皮質の萎縮や嚢性変化が発生し、慢性腎機能不全が引き起こされます。したがって、尿道弁膜は泌尿系に大きな損害を与え、重い結果を招きます。尿道弁膜は隠性墨丸、精阜肥大や腎不全を合併することがあります。

　　後尿道弁膜症は男性子供の先天性下尿路閉塞症の中で最も一般的な疾患です。その一般的な症状としては、

　　1、排尿障害：少し年をとった子供は親に排尿困難の症状が見られ、排尿時に腹圧を加え、頻尿や尿が細かく流れる、さらには充満性尿失禁が見られます。遺尿症状は重くて根気強く、特に幼い子供は自分で説明することができず、親に見過ごされやすくなります。

　　2、恥骨上や腰部の腫瘤：これは一般的な徴候です。排尿障害が原因で膀胱尿留や二次性の腎結石が発生し、また子供の腹壁や腰部の筋肉が脆弱であるため、充填された膀胱や腎結石が触れやすくなります。排尿時の腰部の膨張痛は膀胱尿管逆流を示唆します。

　　3、成長と栄養失調：腎機能障害が原因で成長や栄養失調が発生し、子供の身長、体重、知能発達が実際の年齢より遅れます。貧血や低蛋白血症がよく見られます。

　　4、腎機能障害：腎機能検査では濃縮機能が低下し、重症の場合には血中BUNおよびCrが上昇し、代謝性アシドーシスや電解質異常が見られます。

　　5、尿路感染の症状：後天性の腎盂腎炎が原因で高熱、発寒、膿尿、血尿が発生することがあります。

　　6、その他：一部の新生児は呼吸困難症候群や説明不能な気胸や中隔気腫を示し、これは後尿道弁膜症と肺発達不全が関連しています。

　　後尿道弁膜症には特別な予防方法はありません。泌尿系感染の予防と治療、並びに並行症の予防と治療を積極的に行い、予後を改善する必要があります。予防措置は他の出生欠損疾患を参照し、妊娠前から産前までにわたって実施する必要があります。婚前検診には、血清学検査（B型肝炎ウイルス、梅毒螺旋体、エイズウイルスなど）や生殖器検査（子宮頸がんの検出など）、一般検診（血圧、心電図など）および家族歴や個人歴の質問が含まれます。

　　遺伝性疾患の相談業務を良く行い、妊娠中の女性は可能な限り危害要因を避ける必要があります。これには煙草、アルコール、薬物、放射線、農薬、ノイズ、揮発性有害ガス、有毒有害の重金属などが含まれます。妊娠中の予防接種保健の過程で、定期的な超音波検査や血清学検査など、出生欠損の検出を行う必要があります。必要に応じて染色体検査も行い、異常な結果が見られた場合、妊娠の継続を中止するかどうかを明確にする必要があります。

　　胎児が母体内での安全な状態か、出生後には後遺症が存在するか、治療可能か、予後はどうかなど、多くの疑問があります。実際の診療措置を講じることで、後尿道弁膜症の胎児はまず腎腫脹を表現し、特徴は両側の腎臓と尿管の腫脹、膀胱壁の肥厚、羊水量の減少です。胎児では羊水量の減少は下尿路狭窄がある重要な信号です。後尿道弁膜症の胎児に対する母体内膀胱造瘘術を減圧する問題について、現在は多くの議論があります。これは母親と胎児にどのような影響を与えるか、達成できる効果、および合併症の発生状況など、まだ観察中です。

　　後尿道弁膜症は下尿路狭窄を引き起こし、胎児期に引き起こす主な危害は、内腔の高圧環境下で原腎組織が発達することで尿路の発達が異常になることです。これには膀胱、尿管平滑筋、腎実質の構造と機能の損傷が含まれます。後尿道弁膜症に対する検査には、以下のようなものがあります：

　　検査室検査：一般的には窒素血症と腎濃縮機能の低下があり、慢性感染の患者では貧血や感染性尿が見られます。血清クレアチニン、尿毒窒素及びクレアチニンクリアランスは、腎機能障害の程度を反映する最も良い指標です。

　　X線検査：排泄性膀胱尿路造影は後尿道弁膜症の診断に最も良い方法です。大量の残余尿を持つ患者では、撮影前に導尿を行い、カテーテルから引いた尿を常规で培養します。長期にわたる重篤な狭窄では、膀胱造影により膀胱尿管逆流や膀胱小梁の形成が見られ、排泄性膀胱尿道造影では後尿道の延長と拡大、膀胱嚢括約筋の高まりが示されます；排泄性尿路造影では尿管と腎臓の腫脹が示されます。

　　超音波検査：重篤な窒素血症を持つ子供では、超音波検査により腎臓と尿管の腫脹や膀胱の拡大が発見できます。妊娠28週の胎児で腎臓と尿管の腫脹や膀胱の拡大が見られる場合、後尿道弁膜症の典型的な徴候となります。

　　機器検査：全身麻酔下行う尿道鏡検と膀胱鏡検を行い、膀胱の小梁小室が形成されていることが見られ、少数では憩室も見られます。膀胱嚢括約筋と三角区が肥厚していることも確認され、前立腺尿道の遠端から弁膜が見られ、診断が明確になります。陰嚢上で膀胱を圧迫することで、弁膜と狭窄の関係がさらに明確になります。

　　後尿道弁膜症患者の食事は、軽やかで消化しやすいものが主で、野菜や果物を多く摂り、食事のバランスを取ることを心がけ、栄養が十分になるように注意してください。さらに、患者は辛い、油っこい、冷たい食物を避ける必要があります。

　　後尿道弁膜症の治療方法は、腎機能の状態と患者の年齢に依存しています。乳児の後尿道弁膜症が引き起こす重篤な尿路狭窄に対する最初の治療は、水分と電解質のバランスを正すこと、感染を制御し、尿道または膀胱にカテーテルを挿入して引流を行うことです。腎機能を最大限に回復させ、一般的な状態を改善するために、腎機能を守ることは非常に重要です。一般的には、カテーテル引流が5～7日間行われると、既存の腎機能が適切に回復します。

　　内視鏡の使用により後尿道後膜症が早期に診断および治療されやすくなりました。腎機能が改善した後、尿道または膀胱から電気焼灼後膜を行うことができます。8F内視鏡または尿管鏡を使用して尿道を観察し、外括約筋の位置を確認することができます。尿道に内視鏡を挿入し、膀胱から外側に水を注入すると、後膜が外側に広がるのを見ることができます。5時、7時、中央の12時の位置の後膜を電気焼灼します。尿道に内視鏡を挿入することができない場合、膀胱造口から内視鏡を挿入し、後膜を順行的に電気焼灼します。この方法の利点は、拡張された尿道の中で後膜がはっきりと見えること、尿道に与える傷害が少ないことです。後尿道が非常に長い場合、膀胱尿道鏡が後膜部位に達しない場合、可屈性膀胱尿道鏡を使用したり、Nd-YAGレーザーを使用して尿管鏡から後尿道後膜を切除することができます。

　　一般的な状況が悪い新生児や早産児では、膀胱造口（膀胱前壁を腹壁に固定し、留置管を装着しない状態で窓を開ける）を用いて尿を引流し、一般的な状況が改善した後に電気焼灼後膜を行うことができます。尿管皮留置管や腎留置管はほとんど使用されません。現在、開放性後尿道後膜切除術や尿道拡張術を用いた尿後膜症の治療はほとんど行われていません。

　　電気焼灼後膜の後、膀胱の排空と腎機能の回復状況を厳しく観察し、尿路感染の再発がないかを確認する必要があります。臨床的には、小児の一般的な状況の改善は早いですが、膀胱の回復は非常に遅いです。尿管の拡張の回復もさらに遅いです。膀胱尿管逆流の一部は軽減したり消えたりすることがあります。膀胱尿管逆流がまだ存在する場合、抗逆流作用を持つ尿管膀胱再移植術を行うことができます。腎や尿管に积水が改善しない場合、一侧での重症逆流が持続する場合、尿管に狭窄がないかを確認し、尿管形成術や尿管膀胱再移植術を考慮することができます。腎が機能していない場合、重度の発育不全腎が可能性があります。その場合、患側の腎切除術を考慮します。随访中に、電気焼灼後膜の後、尿排出困難が続く小児が一部います。その場合、尿流動力学検査を行い、膀胱筋膜障害、膀胱嚢腫肥大、膀胱容量減少などが合併している可能性があります。それらの症状を改善するために、適切な薬物治療、間歇性留置尿管や膀胱拡張術を適用することができます。