后尿道瓣膜症

　　后尿道瓣膜症的病因不清楚，因偶有家族史，有人认为是中肾管的发育异常，也可能是多因素的结果，也有人认为是尿生殖窦发育异常造成的。对于后尿道瓣膜的形成有4种学说：

　　1、正常精阜的远近端均有几条黏膜皱襞，如果这些黏膜皱襞肥大，突入尿道，即形成第Ⅰ型或第Ⅱ型后尿道瓣膜。

　　2、胚胎时期的尿生殖膜没有完全消退，尿生殖膜的残留，即形成了第Ⅲ型后尿道瓣膜。

　　3、中肾管或苗勒管先天畸形。

　　4、精阜的黏膜与尿道黏膜粘连融合。有报道，同卵双生兄弟全有后尿道瓣膜，与遗传有何关系，尚难肯定。

　　Вентральная уретральная瓣ка вызывает обструкцию нижних мочевых путей, в фетальном периоде основные的危害ы включают в себя развитие почечной ткани в условиях высокого давления в полости, что неизбежно приведет к аномальному развитию мочевых путей, включая структуру и функцию гладкой мускулатуры мочевого пузыря, мочеточника и почечной ткани.

　　Вентральная уретральная瓣ка образована клапаном в дистальной части предстательной уретры, если ребенок болен, он будет проявлять симптомы разной степени обструкции. Обычно это проявляется слабым мочеиспусканием, инфекциями мочевыводящих путей и т.д. В тяжелых случаях может возникнуть задержка мочи, даже рефлюкс мочи из мочевого пузыря в мочеточник, что может привести к积水 почек и мочеточника, что приведет к атрофии почечной коры или кистозному изменению, развитию хронической почечной недостаточности, поэтому клапан в мочеиспускательном канале наносит значительный ущерб мочевыводящей системе, последствия серьезные, клапан в мочеиспускательном канале может сочетаться с крипторхизмом, гипертрофией предстательной железы или недостаточным развитием почек.

　　Вентральная уретральная瓣ка - это наиболее часто встречающаяся врожденная нижняя мочевыделительная обструкция у мальчиков, ее основные клинические проявления включают:

　　1Затруднения мочеиспускания:Дети старшего возраста могут быть обнаружены родственниками с симптомами затрудненного мочеиспускания, при мочеиспускании необходимо прилагать давление живота, наблюдается учащенное мочеиспускание и капельчатый поток мочи, даже непроизвольное мочеиспускание, симптомы энуреза тяжелые и стойкие, но у младенцев, которые не могут выразить свои симптомы, они могут быть пропущены родственниками.

　　2Опухоль над лонной костью или в поясничной области:Это обычный признак. Из-за затруднений мочеиспускания возникает задержка мочи в мочевом пузыре и вторичный пиелонефрит, а также из-за слабых мышц живота и поясницы у детей, наполненный мочевой пузырь и почки с积水 легко прощупываются, боль в пояснице при мочеиспускании указывает на рефлюкс мочи из мочевого пузыря в мочеточник.

　　3Рост и недостаточное питание:Из-за функциональных нарушений почек наблюдается задержка роста и развития,身高, вес и интеллект ребенка отстают от фактического возраста, часто встречается анемия и гипопротеинемия.

　　4Функциональные нарушения почек:Исследование функции почек показывает снижение концентрирующей функции, у тяжелых пациентов уровень BUN и Cr в крови повышен, проявляются метаболический ацидоз и нарушение электролитного баланса.

　　5Симптомы мочевых инфекций:Часто возникают лихорадка, озноб, гной в моче и гематурия из-за вторичного пиелонефрита.

　　6Другое:Некоторые новорожденные проявляют синдром дыхательной недостаточности или неопределенный плеврит или пневмоторакс, часто из-за вентральной уретральной瓣ки и недостаточного развития легких.

　　В настоящее время для вентральной уретральной瓣ки нет специфических методов профилактики. Необходимо активно предотвращать инфекции мочевыводящих путей, предотвращать осложнения и активно лечить, чтобы улучшить прогноз. Меры профилактики можно узнать из других заболеваний врожденных дефектов, они должны начинаться до беременности и продолжаться до родов. Предварительный медицинский осмотр перед браком включает серологические исследования, такие как тестирование на гепатит В, спiroхетоз, ВИЧ, исследование репродуктивной системы, такое как скрининг цервикального кольца, общие медицинские исследования, такие как измерение артериального давления, ЭКГ и опрос о семейном анамнезе заболеваний, личном медицинском анамнезе и т.д.

　　Важно провести консультацию по наследственным болезням, чтобы беременные женщины могли избежать факторов риска, включая избегание дыма, алкоголя, лекарств, радиации, пестицидов, шума, летучих ядовитых газов, токсичных тяжелых металлов и т.д. В процессе дородового ухода за беременными необходимо провести систематическое исследование врожденных дефектов, включая регулярные ультразвуковые исследования, серологические исследования и, при необходимости, исследование хромосом. В случае обнаружения аномальных результатов необходимо определить, следует ли прервать беременность.

　　Безопасность плода в утробе матери, наличие ли后遗症 после рождения, можно ли лечить, каков прогноз и т.д. Принимать切实ные и эффективные меры по диагностике и лечению, плод с синдромом клапана заднего уретрыfirst проявляется积水 почек,特点是双侧 почки и мочеточник积水, утолщение стенки мочевого пузыря, уменьшение амниотической жидкости, в плоде уменьшение амниотической жидкости является важным сигналом наличия обструкции нижних мочевых путей, вопрос о выполнении цистостомии плода в утробе матери для снижения давления в настоящее время вызывает много споров, влияние на мать и плод, достигаемый эффект и возможные осложнения все еще под наблюдением.

　　Синдром клапана заднего уретры вызывает обструкцию нижних мочевых путей, в период плода основные последствия включают в себя развитие в условиях высокого давления в полости развития первичной почечной ткани, что обязательно приведет к аномалиям развития мочевых путей, включая структуру и функцию гладкой мускулатуры мочевого пузыря, мочеточника и почечной ткани.‍Необходимые исследования для синдрома клапана заднего уретры включают:

　　Лабораторное исследование:У всех есть азотемия и снижение функции концентрации почек, у пациентов с хронической инфекцией могут возникать анемия и инфекционная моча. Сывороточный креатинин, азот мочевины и клиренс креатинина являются лучшими индикаторами степени повреждения функции почек.

　　Рентгенологическое исследование:Экскреторная цистография - это лучший метод диагностики синдрома клапана заднего уретры. У пациентов с значительным количеством остаточной мочи перед рентгенографией следует провести катетеризацию, и мочу, извлеченную из катетера, следует обычно отправить на культуру. При длительном и серьезном обструкции, цистография может выявить рефлюкс мочи из мочеточника в мочевой пузырь и образование Trabeculae в мочевом пузыре, на экскреторных рентгенограммах мочевых путей часто можно увидеть удлинение и расширение заднего уретры, подъем шейки мочевого пузыря; экскреторная урография может выявить积水 почек и мочеточника.

　　Ультразвуковое исследование:У детей с тяжелой азотемией ультразвуковое исследование可以发现积水 почки и мочеточника и расширение мочевого пузыря. Во время беременности28Если у плода обнаруживается积水 почки и мочеточника и расширение мочевого пузыря, это является типичным признаком синдрома клапана заднего уретры.

　　Инструментальное исследование:При проведении цистоскопии и цистоскопии под общим наркозом видныformation of small trabeculae and small rooms in the bladder, в некоторых случаях также видны дивертикулы, а также утолщение шейки мочевого пузыря и тригона, и на дистальном конце предстательной уретры можно напрямую увидеть клапан и установить диагноз. Если сжать мочевой пузырь над лобком, можно еще больше продемонстрировать relação клапана и обструкции.

　　Питание пациентов с синдромом клапана заднего уретры должно быть легким, легко перевариваемым, употреблять больше овощей и фруктов, разумно комбинировать диету, внимание к обеспечению достаточного питания. Кроме того, пациенты должны избегать острой, жирной, холодной пищи.

　　Лечение синдрома клапана заднего уретры зависит от состояния почечной функции и возраста ребенка. Основным лечением для детей с синдромом клапана заднего уретры, вызывающим серьезное обструкцию мочевых путей, является коррекция водно-электролитного дисбаланса, контроль инфекции и дренирование через уретру или катетеризацию мочевого пузыря, следует как можно больше защищать функцию почек и максимально восстановить функцию почек, улучшить общее состояние. В общем, дренажный катетер5～7дней, чтобы适当地恢复现有的肾脏功能。

　　Из-за применения эндоскопа, задняя уретральная клапана может быть легко диагностирована и лечена на ранней стадии. После улучшения функции почек, клапаны можно коагулировать через уретру или мочевой пузырь. Можно использовать8F эндоскоп или мочеточниковая эндоскопия для наблюдения за уретрой, чтобы понять местоположение внешнего сфинктера. Если эндоскоп вставляется через уретру, и вода из мочевого пузыря направляется наружу, клапан можно увидеть向外张开, коагуляция5точка,7точка и середина12Клапаны в точке. Для пациентов, у которых невозможно вставить эндоскоп через уретру, можно вставить эндоскоп через цистостомию, продвигаться по направлению к клапану, электрически коагулировать клапан, преимущества этого метода в том, что клапан можно清楚地 видеть в расширенной уретре, травма уретры минимальна, если задняя уретра слишком длинна,膀胱оуретральная эндоскопия не может достичь部位的 клапана, можно выбрать гибкую膀胱оуретральную эндоскопию, также можно использовать мочеточниковую эндоскопию с Nd-Удаление задней уретральной клапаны с помощью лазера YAG.

　　Для детей с плохим общим состоянием, новорожденных или早产ников, можно сначала выполнить цистостомию (фиксацию передней стенки мочевого пузыря на брюшной стенке, без катетера) для отведения мочи, а затем провести электрокоагуляцию клапанов, редко используется кожная цистостомия или нефростомия. Теперь редко используется открытая операция по удалению задней уретральной клапаны и уретральная расширение для лечения уретральной клапаны.

　　После электрокоагуляции клапанов следует проводить密切随访、观察膀胱是否能排空及肾功能恢复情况，有无复发性尿路感染。В клинической практике улучшение общего состояния детей происходит较快; но восстановление мочевого пузыря значительно медленнее, а восстановление расширения мочеточника еще медленнее. Некоторые рефлюксы мочевого пузыря и мочеточника могут ослабнуть и даже исчезнуть. Если остается рефлюкс мочевого пузыря и мочеточника, можно выполнить операцию по пересадке мочеточника в мочевой пузырь с антирефлюксной функцией, чтобы мочевой пузырь и мочеточник обладали антирефлюксной функцией. Если не наблюдается улучшения в积水 почки и мочеточника, и продолжается односторонний серьезный рефлюкс, необходимо определить,是否存在 обструкция мочеточника, можно рассмотреть возможность выполнения операции поoplastике мочеточника и пересадке мочеточника в мочевой пузырь. Если почка не функционирует, это может быть серьезная аномалия развития почки, в этом случае можно рассмотреть возможность выполнения резекции пораженной почки. В процессе наблюдения, у некоторых детей после электрокоагуляции клапанов сохраняется затруднение мочеиспускания, в этом случае необходимо провести исследование уродинамики, возможно наличие дисфункции детрузора мочевого пузыря, гипертрофии уретрального канала, уменьшения объема мочевого пузыря и т.д., можно использовать соответствующие лекарственные препараты, прерывистое катетеризацию или операцию по расширению мочевого пузыря для улучшения симптомов затруднения мочеиспускания.