Síndrome da válvula da uretra posterior

　　As causas da síndrome da válvula da uretra posterior não são claras, devido ao histórico familiar ocasional, algumas pessoas acreditam que é uma anomalia de desenvolvimento das gônadas médias, pode ser o resultado de múltiplos fatores, e algumas pessoas acreditam que é causada por uma anomalia de desenvolvimento do sinus urinogênito. Para a formação da válvula da uretra posterior4Teoria:

　　1As extremidades próximas e distantes do perto normal têm várias rugas mucosas, se essas rugas mucosas se inflamatam, podem se projetar na uretra, formando a válvula da uretra posterior do tipo I ou II.

　　2A membrana urinogênita durante o período embrionário não se reabsorveu completamente, e a resíduo da membrana urinogênita formou a válvula da uretra posterior do tipo III.

　　3Anomalias congênitas das gônadas médias ou das tubas de Müller.

　　4A mucosa de perto e a mucosa da uretra estão aderidas e fundidas. Existem relatórios de que os gêmeos idênticos têm todas as válvulas da uretra posterior, qual a relação com a herança, ainda é difícil de determinar.

　　A síndrome da válvula da uretra posterior causa obstrução da baixa urinária, e as principais的危害 em fetal são que o desenvolvimento do tecido renal primário sob pressão alta no ambiente intracavitário levará necessariamente ao desenvolvimento anormal da urinária, incluindo a lesão estrutural e funcional dos músculos lisos da bexiga, ureter e tecido renal.

　　A válvula da uretra posterior é formada pela válvula da uretra próstata distal, geralmente crianças que têm a doença apresentam sintomas de obstrução em diferentes graus. Comumente manifestado por fraqueza na micção, infecção urinária e outros sintomas. Em casos graves, pode causar retenção urinária, até mesmo refluxo vésico-ureteral, hidropisia renal e ureteral, resultando em atrofia da cápsula renal ou lesão cística, resultando em insuficiência renal crônica, então a válvula da uretra é danosa para o sistema urinário, e as consequências são graves, a válvula da uretra pode ser associada com cryptorchidismo, hipertrofia de corneta ou desenvolvimento renal insuficiente.

　　A síndrome da válvula da uretra posterior é a doença mais comum de obstrução da baixa urinária congênita em crianças do sexo masculino, suas manifestações clínicas comuns incluem:

　　1Dificuldades na micção:Crianças mais velhas podem ser descobertas por familiares com sintomas de dificuldade de urinar, necessitando de pressão abdominal durante a micção, com freqüência urinária e urina com gotas, até mesmo incontinência urinária overflow, sintomas de enurese graves e resistentes, mas devido à idade pequena, eles não podem declarar e são frequentemente ignorados pelos familiares.

　　2Tumor supra-púbico ou lombar:Este é um sinal comum. A retenção urinária da bexiga devido à disfunção miccional, e a hidropisia renal secundária, e devido à fraqueza muscular da parede abdominal e da musculatura lombar da criança, a bexiga cheia e os rins hidratados são fáceis de serem tocados, e a dor na lombalgia durante a micção sugere refluxo vésico-ureteral.

　　3Desenvolvimento e desnutrição:As dificuldades na função renal levam ao desenvolvimento e à desnutrição, e a altura, o peso e o desenvolvimento intelectual das crianças são mais tardios do que a idade real. freqüentemente, há anemia e hipoproteinemia.

　　4Dificuldades na função renal:A função de concentração da função renal diminui, os níveis de BUN e Cr no sangue aumentam em casos graves, apresentando sinais de acidose metabólica e desequilíbrio eletrolítico.

　　5Sintomas de infecção urinária:A febre alta, a febre, a urina purulenta e a hematuria aparecem geralmente devido à pielonefrite secundária.

　　6Outros:Alguns recém-nascidos apresentam síndrome de disfunção respiratória, pneumotórax inexplicável ou empiema mediastinal, geralmente devido à válvula da uretra posterior associada ao desenvolvimento pulmonar anormal.

　　Até o momento, não há métodos de prevenção específicos para a síndrome da válvula da uretra posterior. Tratar ativamente as infecções do sistema urinário, prevenir e tratar ativamente as complicações, e tratar ativamente para melhorar o prognóstico. As medidas preventivas podem ser referenciadas para outras doenças de defeitos congênitos, devendo ser aplicadas desde antes da gravidez até antes do parto. O exame pré-nupcial inclui exames séricos, como o vírus da hepatite B, a espiroqueta do sifilis, o vírus da AIDS, exames do sistema reprodutivo, como a triagem da cervicite, exames gerais, como a pressão arterial, o eletrocardiograma, e a investigação da história familiar de doenças, etc.

　　Realizar o trabalho de consulta de doenças genéticas, as grávidas devem evitar ao máximo os fatores de risco, incluindo manter-se longe do fumo, álcool, medicamentos, radiação, pesticidas, ruído, gases tóxicos voláteis, metais pesados tóxicos e perigosos, etc., durante o período de saúde pré-natal, é necessário realizar uma triagem sistemática de defeitos congênitos, incluindo exames de ultrassonografia regulares, exames séricos, etc., e, se necessário, realizar exames de cromossomos. Assim que surgirem resultados anormais, é necessário determinar se a gravidez deve ser interrompida.

　　A segurança do feto no útero, a existência de sequelas após o nascimento, a possibilidade de tratamento, o prognóstico e outros. Tomando medidas de diagnóstico e tratamento práticas e viáveis, o feto com válvula de uretra posterior primeiro se manifesta como hidronefrose renal, cujos sinais típicos são a hidronefrose bilateral renal e ureteral, espessamento da parede vesical, redução da quantidade de líquido amniótico, na criança, a redução da quantidade de líquido amniótico é um sinal importante de obstrução da urinária inferior, a questão de realizar cistostomia fetal intra-uterina para aliviar a pressão, atualmente há muita controvérsia, os efeitos sobre a mãe e o feto, os efeitos que podem ser alcançados e as condições de complicações ainda estão sob observação.

　　A síndrome da válvula de uretra posterior causa obstrução da bexiga inferior, as principais lesões durante o período fetal são que o desenvolvimento do tecido renal primário sob o ambiente de alta pressão intracavitária levará necessariamente ao desenvolvimento anormal da urinária, incluindo a estrutura e função dos músculos lisos da bexiga, ureter e tecido renal. A síndrome da válvula de uretra posterior precisa de exames como:

　　Exames de laboratório：Geralmente, há anemia nitrogenada e redução da função de concentração renal, os pacientes com infecção crônica podem apresentar anemia e urina infecciosa. O creatinina sérica, a ureia e a taxa de clearance de creatinina são os melhores indicadores da gravidade da lesão renal.

　　Exames de raio-X：A cistografia excretora é o melhor método para diagnosticar a síndrome da válvula de uretra posterior. Os pacientes com grande quantidade de urina residual devem ser realizados cateterismo urinário antes da radiografia, e o urino extraído do cateter deve ser cultivado rotineiramente. Em obstrução crônica e grave, a cistografia pode detectar refluxo vesicoureteral e formação de pilares vesicais, e geralmente pode ser visualizado na cistografia excretora a extensão e dilatação da uretra posterior, o aumento da junção uretral vesical; a cistografia excretora pode mostrar hidronefrose ureteral e renal.

　　Exames de ultrassonografia：Os pacientes com anemia grave podem detectar hidronefrose renal e ureteral e dilatação da bexiga por ultrassonografia. Durante a gravidez28Se a criança de Zhou tiver hidronefrose renal e ureteral e dilatação da bexiga, isso é um sinal típico da síndrome da válvula de uretra posterior.

　　Exames de器械：A inspeção endoscópica da uretra e da bexiga sob anestesia geral, onde é possível ver a formação de pilares e câmaras na bexiga, algumas ainda podem ver hernias, e a hipertrofia da junção uretral e da região triangular, e diretamente ver a válvula na extremidade distal da uretra prostática para diagnosticar claramente. Se espremer a bexiga sobre a tuberosidade pubiana, pode exibir ainda mais a relação entre a válvula e a obstrução.

　　A dieta dos pacientes com síndrome da válvula de uretra posterior deve ser leve, fácil de digerir, comer mais vegetais e frutas, combinando a dieta de maneira razoável, prestando atenção à nutrição suficiente. Além disso, os pacientes devem evitar alimentos picantes, gordurosos, frios e crus.

　　O tratamento para a síndrome da válvula de uretra posterior depende do estado da função renal e da idade da criança. O tratamento primário para a obstrução urinária grave causada pela síndrome da válvula de uretra posterior neonatal é corrigir o desequilíbrio de água e eletrólitos, controlar a infecção e drenar por via uretral ou vesical, protegendo o máximo possível a função renal e promovendo o máximo possível a recuperação da função renal, melhorando o estado geral. Geralmente, a drenagem de cateter5～7dias, para restaurar de forma apropriada a função renal existente.

　　A aplicação do endoscópio tornou a síndrome de válvula uretral posterior mais fácil de ser diagnosticada e tratada precocemente. Após a melhoria da função renal, pode-se fazer a cauterização da válvula uretral pela uretra ou bexiga. Pode ser usado8Endoscópio F ou ureteroscópio para observar a uretra, entender a localização do esfíncter externo. Se o endoscópio for inserido pela uretra, ao bombear água da bexiga para fora, pode-se ver a válvula se abrindo para fora, cauterizar5ponto,7ponto e meio12Válvula localizada. Para aqueles que não podem inserir endoscópio uretral, pode-se inserir endoscópio através da cistostomia, proceder com a cauterização da válvula uretral, a vantagem deste método é que a válvula pode ser vista claramente no ureter dilatado, causando menos trauma uretral, se a uretra posterior estiver muito alongada e o endoscópio vesicouretral não puder alcançar a localização da válvula, pode-se usar um endoscópio vesicouretral flexível, também pode ser usado endoscópio ureteral com Nd-Cirurgia de remoção da válvula uretral posterior com laser YAG.

　　Para bebês com condições gerais ruins, recém-nascidos ou prematuros, pode-se primeiramente fazer a cistostomia (fixar a parede anterior da bexiga na parede abdominal e abrir uma janela, sem drenagem), para drenar a urina, e depois fazer a cauterização da válvula vesical quando as condições gerais melhorarem, raramente usar a cistostomia cutânea ou nefrostomia. Agora, a cirurgia de remoção de válvula uretral posterior aberta e a dilatação uretral são usadas raramente para tratar a síndrome de válvula urinária.

　　Aqueles que passaram pela cauterização da válvula vesical devem ser seguidos de perto, observando se a bexiga pode esvaziar e se a função renal se recupera, se há sintomas de infecção urinária recorrente. Clinicamente, a melhoria geral da criança é rápida; mas a recuperação da bexiga é muito mais lenta, e a recuperação da dilatação da ureter é ainda mais lenta. Alguns refluxos vesicoureterais podem diminuir ou desaparecer. Se ainda houver refluxo vesicoureteral, pode ser feita a reimplantação ureterovesical com ação anti-refluxo, para que a bexiga e a ureter tenham ação anti-refluxo. Se a insuficiência renal e a obstrução da ureter não melhorarem, continuarem a ter refluxo unilateral grave, deve-se diferenciar se há obstrução da ureter, pode-se considerar a cirurgia de correção da ureter e a reimplantação ureterovesical. Se a função renal estiver ausente, pode ser um rim severamente anormal de desenvolvimento, então deve-se considerar a cirurgia de remoção do rim afetado. Durante o acompanhamento, alguns crianças ainda têm dificuldade em urinar após a cauterização da válvula vesical, então é necessário fazer um exame de urodinâmica, que pode ser combinado com disfunção muscular esfinteriana da bexiga, hipertrofia da junção uretral da bexiga, redução da capacidade da bexiga, etc., que podem ser tratados com medicamentos apropriados, cateterismo intermitente ou cirurgia de ampliação da bexiga para melhorar os sintomas de dificuldade de urinar.