مرض فتحة القناة البولية الخلفية

　　لا يزال السبب في مرض فتحة القناة البولية الخلفية غير واضح، بسبب وجود تاريخ عائلي من الحالات، يعتقد بعض الناس أنها ناتجة عن تطور غير طبيعي للأنبوبات المثنية، أو قد تكون نتيجة لعدة عوامل، ويعتقد بعض الناس أنها ناتجة عن تطور غير طبيعي للجيب البولي البولي. بالنسبة لتكوين فتحة القناة البولية الخلفية،4نظرية:

　　1توجد في القضيبين العاديين عدة طيات مخاطية في كل من النهاية البعيدة والقريبة، إذا كانت هذه الطيات المخاطية تزداد حجمًا وتتدفق إلى القناة البولية، فإنها تشكل فتحة القناة البولية الخلفية النوع الأول أو الثاني.

　　2لم يتم استئصال الغشاء البولي الجنيني بشكل كامل في فترة الجنين، وتبقى بقايا الغشاء البولي الجنيني، مما يصنع فتحة القناة البولية الخلفية النوع الثالث.

　　3الشقوق الخلقية في الأنبوبات المثنية أو الأنبوبات الميلرية.

　　4النسيج المخاطي للقضيبين والنسيج المخاطي للقناة البولية يتشابك ويندمج. هناك تقارير تشير إلى أن جميع الإخوة التوائم المتماثلون لديهم فتحة القناة البولية الخلفية، وما هي علاقة الوراثة، من الصعب التأكيد.

　　يسبب مرض الشفة العلوية للقناة البولية انسداد المسالك البولية في الفترة المحتملة، والضرر الرئيسي الذي يسببه في هذه الفترة هو تطور الأنسجة البولية في بيئة ضغط عالي، مما يؤدي إلى انسداد الأنسجة البولية غير الطبيعية، بما في ذلك بنية وظيفة العضلات الملساء في المثانة والقناة البولية، والأنسجة الكبدية.

　　تكون الشفة العلوية للقناة البولية هي نتيجة تكوين الشفة العلوية في نهاية القناة البولية للبروستاتا، إذا كان الطفل مصابًا، سيظهر لديه أعراض انسداد متفاوتة. غالباً ما يظهر الضعف في التبول، وأعراض الالتهابات البولية، والشديد يمكن أن يؤدي إلى انسداد البول، حتى التدفق العكسي من المثانة إلى القناة البولية، يمكن أن يؤدي إلى انسداد الحالب، والتهاب الحالب، مما يؤدي إلى تدهور الكلى، والتهاب الكلى، مما يؤدي إلى تدهور وظيفة الكلى المزمنة، لذا فإن الشفة العلوية للقناة البولية تؤدي إلى ضرر كبير في الجهاز البولي، والنتائج خطيرة، يمكن أن تؤدي الشفة العلوية للقناة البولية إلى عدم تطور الخصيتين، تضخم الحويصلات المنوية أو عدم تطور الكلى.

　　مرض الشفة العلوية للقناة البولية هو أكثر الأمراض التي تسبب انسداد المسالك البولية عند الأطفال الذكور، والسيمات الشائعة لها تشمل:

　　1،عسر التبول:يمكن أن يلاحظ الأطفال الأكبر سنًا لديهم مشاكل في التبول، يجب أن يتم الضغط على البطن أثناء التبول، يظهر التبول المتكرر، والتبول المتقطع، حتى فقدان السيطرة على البول، يظهر الأعراض مثل التبول المتكرر والتبول المتقطع بشكل شديد ومكافح، ولكن يمكن أن يُغفل عن الأطفال الصغار لأنهم لا يستطيعون التعبير عن أنفسهم.

　　2،الورم فوق العانة أو في الظهر:هذا هو عرض شائع. بسبب مشاكل التبول يؤدي إلى تكدس البول في المثانة، والتهاب الحالب، بسبب ضعف جدار البطن والعضلات في الظهر عند الأطفال، يمكن ملاحظة المثانة المملوءة والحالب المتورم بسهولة، يظهر الألم في الظهر عند التبول كإشارة إلى التدفق العكسي من المثانة إلى القناة البولية.

　　3،نمو وتغذية:سبب تدهور النمو والتغذية بسبب ضعف وظيفة الكلى، يكون طول الطفل، الوزن، وتطوير الذكاء أبطأ من العمر الحقيقي، يظهر فقر الدم والنقص في البروتين.

　　4،عسر الكلى:يظهر تدهور وظيفة التركيز للكلى، في الحالات الشديدة يرتفع مستوى BUN والCr في الدم، يظهر التسمم الحمضي اللاحمضي والاضطراب الكهربائي.

　　5،أعراض الالتهاب البولي:غالباً ما يظهر ارتفاع درجة الحرارة، الرجفان، البول الدموي، والبول العنابي بسبب التهاب الحالب.

　　6،أخرى:بعض الأطفال الجدد يظهر اضطراب التنفس أو الهواء الشديد أو الهواء الشديد غير المبرر أو الهواء الشديد في الحجاب الحاجز، غالباً بسبب الشفة العلوية للقناة البولية مصحوبة بتدهور تطوير الرئة.

　　لا يوجد حاليًا أي طريقة للوقاية من مرض الشفة العلوية للقناة البولية، يجب العناية بوقاية الالتهابات البولية، العناية بالتعقيدات، العلاج النشط، لتحسين التشخيص. يمكن الرجوع إلى تدابير الوقاية من الأمراض الخلقية الأخرى، يجب أن تؤخذ من قبل الحمل إلى فترة ما قبل الولادة، وتشمل الفحوصات الطبية قبل الزواج مثل الفحوصات الدموية مثل فيروس الوباء، فيروس السيدا، الفحوصات الجنسية مثل الفحوصات لالتهابات عنق الرحم، الفحوصات العامة مثل قياس ضغط الدم، الفحوصات الكهربائية القلبية، والاستفسار عن تاريخ المرض العائلي، تاريخ المرض الشخصي السابق.

　　أداء عمل استشارة الأمراض الوراثية بشكل جيد، تجنب النساء الحوامل العوامل الضارة قدر الإمكان، بما في ذلك الابتعاد عن الدخان، الكحول، الأدوية، الإشعاع، المبيدات الحشرية، الضوضاء، الغازات الضارة المتطايرة، المعادن الثقيلة السامة والمسممة، يجب إجراء فحوصات الشذوذ الوراثي النظامية أثناء رعاية صحة الأم قبل الولادة، بما في ذلك الفحوصات الورقية المنتظمة، الفحوصات الدموية، وفي الحاجة إلى إجراء فحوصات الكروموسومات، وإذا ظهرت نتائج غير طبيعية، يجب تحديد ما إذا كان يجب إنهاء الحمل.

　　الأمان في الرحم للجنين، ما إذا كان هناك عواقب بعد الولادة، ما إذا كان يمكن العلاج، وكيف هو التنبؤ، إلخ. يجب اتخاذ تدابير العلاج والمعالجة الممكنة، ويظهر الجنين المصاب بشفة البولية الخلفية أولاً تجمع السوائل في الكلى والuréter، والذي يكون عادةً تجمعًا بوليًا مزدوجًا للكلى والuréter، وسمك جدار البولي، نقص كمية السائل في الرحم، والذي يكون علامة هامة لتكون المسار البولي السفلي في الجنين. يجب النظر في إجراء عملية شق البولي البولي في الرحم لتخفيف الضغط، وهو ما يثير جدلاً كبيرًا، حيث تؤثر على الأم والجنين، وما يمكن تحقيقه من نتائج، وما إذا كان هناك مضاعفات، وما إلى ذلك، وما زالت قيد الملاحظة.

　　يؤدي مرض الشفة البولية الخلفية إلى انسداد المسار البولي السفلي، ويكون الخطر الرئيسي في مرحلة الجنين هو تطوير الأنسجة البولية في بيئة ضغط عالي، مما يؤدي إلى انحراف تطوير المسار البولي، بما في ذلك تلف بنية وظيفة العضلات اللينة للبولي والبولي والكلى. يجب إجراء الفحوصات التالية لمرض الشفة البولية الخلفية:

　　التحقق في المختبر:يكون هناك دائمًا نخر النيتروجين وفقدان وظيفة التركيز للكلى، ويمكن أن يظهر فقر الدم والبول العدوي عند المرضى الذين يعانون من الالتهابات المزمنة. يمكن أن تكون مستويات الكرياتينين في الدم والنيتروجين في البول والنيتروجين في البول مقياسًا جيدًا لمدى تلف وظيفة الكلى.

　　التحقق بالأشعة السينية:يعد تصوير المسار البولي التراجعي أفضل طريقة لتشخيص الشفة البولية الخلفية. يجب على المرضى الذين لديهم كمية كبيرة من البول الزائد أن يتم تمريرهم من خلال الإدرار قبل التصوير، وأن يتم إرسال البول المخرج من الإدرار إلى الزرع العادي. يمكن اكتشاف البول الزائد الباقي في المسار البولي في الحالات التي تشمل انسداد شديد طويل الأمد، يمكن اكتشاف العودة البولية من البولي إلى البولي والشفة البولية الصغيرة في صورة البولي البولية، وكذلك طول الشفة البولية الخلفية والإسعافات الموسعة، ورفع عنق البولي البولي; يمكن عرض البولي البولي والبولي البولي في صورة البولي البولية.

　　التحقق بالموجات فوق الصوتية:يمكن اكتشاف تجمع السوائل في الكلى والuréter عند الأطفال المصابين بالنخر الحاد للنيتروجين، باستخدام الموجات فوق الصوتية.28إذا تم العثور على تجمع السوائل في الكلى والuréتر عند الأطفال، فهذا هو علامة نموذجية لشفة البولية الخلفية.

　　التحقق بالمعدات:بإجراء الفحص البولي والبولي膀胱ي تحت التخدير العام، يمكن رؤية تشكيل القنوات البولية الصغيرة والغرف الصغيرة، ويمكن رؤية الفتحة البولية والمنطقة الثلاثية التضخم، ويمكن رؤية الشفة في نهاية القناة البولية الخلفية للاسترونوم ووضع التشخيص. إذا تم ضغط المثانة فوق العانة، يمكن عرض علاقة الشفة بالانسداد بشكل أفضل.

　　يكون الطعام في مرضى الشفة البولية الخلفية خفيفًا وسهل الهضم، ويجب تناول الكثير من الفواكه والخضروات، وتنسيق الغذاء بشكل معقول، وتأمين التغذية الكافية. بالإضافة إلى ذلك، يجب على المرضى تجنب الأطعمة الحارة، الدهنية، والباردة.

　　علاج مرض الشفة البولية الخلفية يعتمد على حالة وظيفة الكلى وأعمار الطفل. يعتمد العلاج الأولي لشفة البولية الخلفية التي تسبب انسداد المسار البولي الشديد عند الأطفال على تصحيح عدم التوازن المائي والمعادن، والسيطرة على الالتهابات، والتمريض عبر القناة البولية أو البولي膀胱ية، يجب حماية وظيفة الكلى قدر الإمكان وجعل وظيفة الكلى تعود إلى حالتها القصوى، وتحسين الحالة العامة. في العادة، التمريض5～7يوم، يمكن استعادة الوظيفة الحالية للكلى بشكل مناسب.

　　باستخدام المنظار، يمكن إجراء تحقيقات بالكهرباء على الشفة من خلال القناة البولية أو المثانة بعد تحسين وظيفة الكلى. يمكن استخدام8منظار F أو منظار المسالك البولية لمراقبة القناة البولية، لفهم موقع العضلة العرقية الخارجية. إذا تم وضع المنظار في القناة البولية، يمكن رؤية الشفة تتوسع خارجًا نحو الخارج، وتحقيقات بالكهرباء5النقاط7النقاط12الشفة في الموقع. يمكن للذين لا يمكن وضع المنظار في القناة البولية أن يدخلوا المنظار من خلال ثقب المثانة، ويقومون بإجراء تحقيقات بالكهرباء على الشفة، ولهذه الطريقة ميزة أن يمكن رؤية الشفة في القناة البولية الموسعة بوضوح، ويقلل من إصابة القناة البولية، إذا كان القناة البولية العقبية طويلة جدًا ولم يتمكن المنظار البولي من الوصول إلى موقع الشفة، يمكن استخدام المنظار البولي القابل للانحناء، أو يمكن استخدام المنظار البولي من خلال المنظار البولي.-استئصال الشفة العقبية باستخدام ليزر YAG.

　　للأطفال الصغار الذين يكون حالتهم العامة سيئة، يمكن للرضع أو المسبقين أولاً إجراء ثقب في المثانة (تثبيت جدار المثانة الأمامي على جدار البطن مفتوحًا بدون أنبوب قناة) لتفريغ البول، ثم إجراء تحقيقات بالكهرباء على الشفة بعد تحسين الحالة العامة، يتم استخدام ثقب في المسالك البولية الجلدية أو قناة الكلى بشكل نادر. الآن، يتم استخدام إجراءات استئصال الشفة العقبية المفتوحة وال扩张 البولية بشكل نادر.

　　بعد إجراء تحقيقات بالكهرباء على الشفة، يجب متابعة الحالة عن كثب لمراقبة قدرة المثانة على التخلص من البول واستعادة وظيفة الكلى، وكذلك التحقق من وجود التهابات المسالك البولية. في العادة، يتم تحسين حالة الأطفال الصغار بسرعة؛ ولكن استعادة المثانة تأخذ وقتًا أطول، واستعادة التوسع في المسالك البولية يأخذ وقتًا أطول. قد تتحسن بعض حالات التدفق العكسي للمثانة البولية وقد تختفي. إذا استمر تدفق المثانة البولية، يمكن إجراء جراحة لإعادة زرع المسالك البولية والمثانة بغرض منع التدفق العكسي. إذا لم يتم تحسين تجمع البول في الكلى والمسالك البولية، واستمرت التدفق العكسي الشديد الجانبي، يجب التحقق من وجود انسداد في المسالك البولية، يمكن النظر في إجراء تشكيل المسالك البولية وإعادة زرع المسالك البولية والمثانة. إذا لم يكن الكلى تعمل، فقد يكون ذلك نتيجة لشذوذ تطوري شديد في الكلى، فيجب النظر في إجراء استئصال الكلى المصابة. في المتابعة، قد يواجه بعض الأطفال الصغار صعوبة في التبول بعد إجراء تحقيقات بالكهرباء على الشفة، ويجب إجراء فحص ديناميكا البول، قد يكون هناك مشاكل مثل اضطرابات وظيفة العضلة البولية، تضخم عنق المثانة، تقليل حجم المثانة، يمكن استخدام العلاج الدوائي المناسب، والتبول المتقطع أو جراحة توسيع المثانة لتحسين أعراض الصعوبة في التبول.