Sindrome della valvola uretrale posteriore

　　L'etologia della sindrome della valvola uretrale posteriore non è chiara, a causa di un'eventuale storia familiare, qualcuno la considera un'anomalia di sviluppo delle vescicole seminifere, potrebbe essere anche il risultato di fattori multipli, qualcuno la considera causata da un'anomalia di sviluppo del seno urinogenitale. Per la formazione della valvola uretrale posteriore ci sono4Teoria:

　　1Le estremità prossime e distali del prostata normale hanno alcune pieghe mucose, se queste pieghe mucose si ingrossano e si spingono nell'uretra, si forma il valvola uretrale posteriore di tipo I o II.

　　2La membrana urinogenitale durante il periodo embrionario non si è completamente dissolta, la残留 della membrana urinogenitale ha formato il valvola uretrale posteriore di tipo III.

　　3Malformazione congenita delle vescicole seminifere o dei tubuli di Müller.

　　4La mucosa del prostata e la mucosa dell'uretra sono aderenti e fusi. Ci sono rapporti che i gemelli omozigoti hanno tutti i valvetti uretrali posteriori, qual è la relazione con l'ereditarietà, è difficile affermarlo.

　　La sindrome della valvola del dotto urinario posteriore provoca ostruzione inferiore all'urinario, durante il periodo fetale, i principali danni sono che lo sviluppo dell'organo renale primario sotto l'alta pressione ambientale necessariamente porta a un difetto dello sviluppo delle vie urinarie, inclusi la struttura e la funzione dei muscoli lisci della vescica, dei reni e delle vie urinarie.

　　La valvola del dotto urinario posteriore è formata dalla valvola del dotto urinario distale alla prostata, se un bambino è malato, può presentare sintomi di ostruzione di vari gradi. Spesso si manifestano debolezza nella minzione, infezioni delle vie urinarie e altri sintomi. Nei casi gravi possono verificarsi ritenzione urinaria, persino reflusso vescico-ureterale, edema renale e uretere, portando a atrofia della corteccia renale o alterazioni cistiche, causando insufficienza renale cronica, quindi la valvola uretrale può causare danni al sistema urinario, con conseguenze gravi, la valvola uretrale può essere associata a orchite, ipertrofia del meato uretrale o atrofia renale.

　　La sindrome della valvola del dotto urinario posteriore è la malattia più comune di ostruzione inferiore all'urinario congenita nei bambini maschi, i sintomi clinici comuni includono:

　　1I bambini più grandi possono essere scoperti dai loro cari con sintomi di difficoltà di minzione, la minzione richiede pressione addominale, ci sono sintomi di minzione frequente e flusso di urina a gocce, persino incontinenza urinaria da riempimento, i sintomi di enuresi sono gravi e resistenti, ma i bambini più piccoli non possono esprimersi e possono essere ignorati dai loro cari.

　　2Questo è un segno comune. A causa dell'ostacolo all'urinazione, si verifica la ritenzione urinaria vescicale e la nefrosi secondaria, poiché i muscoli addominali e lombari dei bambini sono deboli, la vescica piena e i reni edematosi sono facili da toccare, il dolore alla schiena durante la minzione suggerisce il reflusso vescico-ureterale.

　　3A causa della disfunzione renale, la crescita e lo sviluppo nutrizionale sono ritardati, l'altezza, il peso e lo sviluppo cognitivo del bambino sono ritardati rispetto all'età effettiva, spesso ci sono anemia e ipoproteinemia.

　　4La funzione di concentrazione della funzione renale è ridotta, nei casi gravi il BUN e il Cr nel sangue aumentano, con manifestazioni di acidosi metabolica e disordine elettrolitico.

　　5Spesso si verificano febbre alta, brividi, ematuria e ematuria secondarie a pielonefrite secondaria.

　　6Alcuni neonati presentano sindrome di distress respiratorio o pleurite inesplicabile o ematemeperitoneo, spesso causati da valvola del dotto urinario posteriore associata a deficit di sviluppo polmonare.

　　Al momento non esiste una prevenzione specifica per la sindrome della valvola del dotto urinario posteriore, prevenire e trattare attivamente le infezioni del sistema urinario, prevenire e trattare le complicanze, trattare attivamente per migliorare la prognosi. Le misure preventive possono essere consultate per altre malattie congenite, dovrebbero essere implementate dalla gravidanza prenatale al parto, la visita pre-matrimoniale include principalmente esami sierologici come l'epatite B, la sifilide, l'HIV, l'esame del sistema riproduttivo come lo screening dell'infiammazione del collo dell'utero, esami fisici comuni come la pressione sanguigna, l'elettrocardiogramma e l'interrogatorio della storia familiare delle malattie, della storia medica personale.

　　Effettuare un consulto genetico per prevenire le malattie genetiche, evitare i fattori dannosi per le donne incinte il più possibile, inclusi l'isolamento dal fumo, l'alcol, i farmaci, le radiazioni, i pesticidi, il rumore, i gas tossici volatili, metalli pesanti tossici e pericolosi, durante il periodo di gravidanza e di cura prenatale, è necessario condurre una ricerca sistematica sui difetti congeniti, inclusi esami ecografici regolari, screening sierologici e, se necessario, esami cromosomici. Una volta scoperto un risultato anormale, è necessario chiarire se interrompere la gravidanza.

　　La sicurezza del feto nel grembo materno, la presenza di sintomi后遗症 dopo la nascita, la possibilità di trattamento, la prognosi e così via. Adottare misure di diagnosi e trattamento pratiche e fattibili, i feto con valvola di uretra posteriore si manifesta prima con la cistite renale, i cui sintomi sono spesso la cistite bilaterale e l'uretere, l'ispessimento della parete vescicale, la riduzione del volume amniotico, nel feto, la riduzione del volume amniotico è un importante segnale dell'ostruzione delle vie urinarie inferiori, la questione di fare la cistostomia fetale per decompresione, al momento c'è molto dibattito, l'impatto sulla madre e il feto, l'effetto che può essere raggiunto e la situazione delle complicanze sono ancora in osservazione.

　　La sindrome della valvola di uretra posteriore provoca ostruzione delle vie urinarie inferiori, i principali danni causati nel periodo fetale sono lo sviluppo anormale dell'organo renale primario sotto l'ambiente a alta pressione nella cavità, che include il danno alla struttura e alla funzione dei muscoli lisci della vescica, dell'uretere e del tessuto epiteliale renale. La sindrome della valvola di uretra posteriore richiede esami come:

　　Controlli di laboratorio:Di solito ci sono anemia uremica e riduzione della funzione di concentrazione renale, nei pazienti con infezione cronica possono comparire anemia e urina infettiva. La creatinina sierica, l'azoto ureico e la clearance della creatinina sono i migliori indicatori della gravità del danno alla funzione renale.

　　Controlli radiografici:La cistografia renovescicale è il metodo migliore per diagnosticare la sindrome della valvola di uretra posteriore. Nei pazienti con grande quantità di urina residua, è necessario effettuare la cateterizzazione prima della radiografia e inviare l'urina estratta dal catetere per coltura di routine. Con ostruzione cronica grave, la cistografia può rilevare il reflusso vescico-ureterale e la formazione di piccoli rami nella vescica, spesso possono essere visualizzati l'allungamento e l'espansione dell'uretra posteriore e l'elevazione del collo vescicale nella cistografia renovescicale; la cistografia urinaria può visualizzare la dilatazione delle cistite renale e della cistite renale.

　　Controlli ecografici:Nei bambini con anemia uremica grave, l'esame ecografico può rilevare la dilatazione della cistite renale e della vescica. Durante la gravidanza28Se nel feto di Zhou si riscontra la dilatazione della cistite renale e della vescica, è un segno tipico della sindrome della valvola di uretra posteriore.

　　Controlli strumentali:La cistoscopia e la cistoureteroscopia eseguite sotto anestesia generale mostrano la formazione di piccoli rami e piccoli spazi nella vescica, in pochi casi si possono vedere anche cisti, e la parte terminale della vescica e la regione trigone sono ispessite, e la valvola può essere vista direttamente alla fine della uretra prostatica per stabilire la diagnosi. Se si preme sulla vescica sopra il pubis, si può ulteriormente mostrare la relazione tra la valvola e l'ostruzione.

　　La dieta dei pazienti con sindrome della valvola di uretra posteriore dovrebbe essere leggera e facile da digerire, mangiare più verdure e frutta, combinare razionalmente la dieta, prestare attenzione a un apporto nutrizionale sufficiente. Inoltre, i pazienti devono evitare cibi piccanti, grassi, freddi e crudi.

　　Le misure di trattamento della sindrome della valvola di uretra posteriore dipendono dalla situazione della funzione renale e dall'età del bambino. Il trattamento primario per l'ostruzione urinaria grave causata dalla sindrome della valvola di uretra posteriore nei neonati è la correzione dell'equilibrio idrico e elettrolitico, il controllo dell'infezione e la drenaggio urinario per via uretrale o vescicale, dovendo proteggere il più possibile la funzione renale e ripristinarla il più possibile, migliorare la situazione generale. In generale, il drenaggio con catetere5～7giorni, si può ripristinare in modo appropriato la funzione renale esistente.

　　Grazie all'applicazione dell'endoscopia, la sindrome della valvola posteriore dell'uretra può essere diagnosticata e trattata precocemente. Dopo l'amélioration de la fonction rénale, la valvola può essere brûlée par尿道 o膀胱. Si può utiliser8F endoscopia o uretrocistoscopia per osservare l'uretra, comprendere la posizione del muscolo sfinterico esterno. Se l'endoscopio è inserito attraverso l'uretra, gettando acqua dall'interno verso l'esterno dalla vescica è possibile vedere la valvola aprire verso l'esterno, crioterapia5e7e nel mezzo12Valvola del punto. Per quelli che non possono inserire l'endoscopio attraverso l'uretra, è possibile inserire l'endoscopio attraverso la cistostomia, procedere con la crioterapia della valvola, il vantaggio di questo metodo è che la valvola può essere vista chiaramente nel uretere dilatato, con un trauma minimo all'uretra, se l'uretra posteriore è troppo lunga e l'uretrocistoscopio non può raggiungere la posizione della valvola, si può scegliere un uretrocistoscopio flessibile, o attraverso l'uretrocistoscopio utilizzare Nd-Cancellazione della valvola posteriore dell'uretra con laser YAG.

　　Per i neonati o i pretermine con condizioni generali peggiori, si può eseguire dapprima una cistostomia (fissare la parete anteriore della vescica sull'addome e aprire una finestra, senza catetere) per drenare l'urina, attendere che le condizioni generali migliorino prima di eseguire la crioterapia della valvola, e raramente si utilizzano la cistostomia cutanea ureterale o la nefrostomia. Ora, l'uso dell'operazione di resezione endoscopica della valvola posteriore dell'uretra e della dilatazione dell'uretra è molto raro.

　　Dopo la crioterapia della valvola, è necessario seguire attentamente e osservare se la vescica può svuotarsi e se la funzione renale si ripristina, se ci sono sintomi di infezione delle vie urinarie ricorrenti. Clinicamente, i bambini migliorano generalmente rapidamente; ma la ripresa della vescica è molto più lenta, e la ripresa dell'uretere dilatato è ancora più lenta. Alcuni riflussi vescico-uretrali possono migliorare o addirittura scomparire. Se ci sono ancora riflussi vescico-uretrali, si può eseguire una reimplantazione ureterovesica con funzione anti-reflusso, in modo che la vescica e l'uretere abbiano un'azione anti-reflusso. Se c'è un accumulo di urina nei reni e negli ureteri senza miglioramento e una grave reflusso unilaterale persistente, è necessario distinguere se ci sono ostruzioni negli ureteri, si può considerare di eseguire la plastica ureterale e la reimplantazione ureterovesica. Se i reni non funzionano, potrebbe essere un rene sviluppato gravemente, quindi considerare la resezione del rene malato. Durante il follow-up, una piccola parte dei bambini continua a avere difficoltà a urinare dopo la crioterapia della valvola, quindi è necessario eseguire una valutazione della dinamica della minzione, potrebbe essere associata a disfunzione muscolare vescicale, ipertrofia del collo vescicale, riduzione della capacità vescicale, ecc., possono essere utilizzati farmaci appropriati, cateterismo intermittente o chirurgia di dilatazione vescicale per migliorare i sintomi di difficoltà a urinare.