posterior urethrale Valvulose

　　Die Ursachen der posterioren Urethralvalvulose sind unklar, da gelegentlich eine familiäre Geschichte vorliegt, jemand meint, es sei eine Anomalie der Entwicklung der Mesonephros, möglicherweise auch das Ergebnis mehrerer Faktoren, und jemand anderer meint, es sei eine Anomalie der Entwicklung des Urogenitalsinuses verursacht. Für die Bildung der posterioren Urethralvalvulose gibt es4Eine Theorie:

　　1Die Nahtstellen der normalen Ejakulationskuppe sind mit einigen Schleimhautfalten versehen, wenn diese Schleimhautfalten hypertroph werden und in die Harnröhre hineinwachsen, bilden sie die posterior urethrale Valvulose des Typs I oder II.

　　2Die Urogenitalschleimhaut im Embryonalstadium hat sich nicht vollständig zurückgebildet, die verbleibende Urogenitalschleimhaut bildet die posterior urethrale Valvulose des Typs III.

　　3Anomalien der Mesonephros oder der Müllerianen Ductus.

　　4Die Mukosa des Ejakulationskanals ist mit der Mukosa der Harnröhre verwachsen und verschmolzen. Es gibt Berichte, dass Zwillinge, die aus denselben Eizellen stammen, alle eine posterior urethrale Valvulose haben, und es ist schwer zu bestimmen, in welchem Zusammenhang dies mit der Genetik steht.

　　Das Syndrome der posterioren Urethralvalve verursacht eine Unterharnwegshindernis, die Hauptgefährdung in der Embryonalphase ist, dass die Entwicklung des Nierengewebes unter hohem Druckumgebung in der Hohlraumumgebung notwendigerweise zu einer anomalen Entwicklung des Harnweges führt, einschließlich der Struktur und Funktion der glatten Muskulatur der Blase und der Niere.

　　Die posterior Urethralvalve ist eine Valvul formation am distalen Prostaten-Urethra, wenn ein Kind krank ist, kann es in verschiedenen Grade von Obstruktionssymptomen auftreten. Es äußert sich oft in Schwäche beim Wasserlassen, Harnwegsinfektionen und anderen Symptomen. Schwere Fälle können zu Harnstau führen, sogar zu Reflux von Harnblase und Harnleiter, was zu Nephrokalzinose und Nephrose führen kann, was zu einer chronischen Niereninsuffizienz führen kann. Daher ist die Schädigung durch die Urethralvalve am Harnsystem groß und die Konsequenzen schwerwiegend, die Urethralvalve kann mit Cryptorchidismus, Hypertrophie des Penis glans oder Nierenhypoplasie kombiniert werden.

　　Das Syndrome der posterioren Urethralvalve ist die häufigste angeborene Unterharnwegshindernis bei Jungen, die häufigen klinischen Manifestationen gehören:

　　1Harnverhaltensstörung:Ältere Kinder können von Angehörigen Symptome einer Harnverhaltensstörung bemerken, die beim Wasserlassen Druck auf den Bauch aufbauen müssen, mit häufigem Wasserlassen und Tropfen des Urins, sogar mit inkontinentem Wasserlassen, die Symptome der Enuresis sind schwerwiegend und hartnäckig, aber bei jungen Kindern können diese Symptome von Angehörigen leicht übersehen werden, da sie diese nicht selbst beschreiben können.

　　2Knochenvorsprung über dem Schambein oder im Lendenbereich:Dies ist ein häufiges Zeichen. Aufgrund der Harnverhaltensstörung tritt Blasenstau und sekundäre Nephropathie auf, und aufgrund der dünnen Bauchwand- und Lendenmuskulatur der Kinder ist die gefüllte Blase und die wasserführende Niere leicht tastbar, Schmerzen im Lendenbereich beim Wasserlassen deuten auf Reflux von Harnblase und Harnleiter hin.

　　3Entwicklung und Ernährungsstörung:Die Nierenfunktion beeinträchtigt die Entwicklung und die Ernährung, die Höhe und das Gewicht des Kindes sowie die geistige Entwicklung sind hinter dem tatsächlichen Alter zurückgeblieben, es gibt häufig Anämie und Hypoproteinämie.

　　4Nierenfunktion:Die Nierenfunktionstests zeigen eine verringerte Konzentrationsfähigkeit, bei schweren Fällen steigt der Blut-BUN und Cr, es gibt Anzeichen einer metabolischen Azidose und Elektrolytstörungen.

　　5Symptome einer Harnwegsinfektion:Hoch fever, Kälte, eitriger Urin und Hämaturie treten oft aufgrund einer sekundären Pyelonephritis auf.

　　6Sonstiges:Einige Neugeborene zeigen Syndrom der Atemnot oder unklare Pneumothorax oder Mediastinum emphysema, was oft durch die Kombination von posteriorer Urethralvalve und pulmonaler Dysplasie verursacht wird.

　　Es gibt derzeit keine spezifische Präventionsmethode für die Syndrome der posterioren Urethralvalve. Eine aktive Prävention und Behandlung von Harnwegsinfektionen, eine aktive Prävention und Behandlung von Komplikationen und eine aktive Behandlung zur Verbesserung der Prognose sind erforderlich. Präventive Maßnahmen können bei anderen angeborenen Missbildungen referenziert werden und sollten von der pränatalen Phase bis zur Geburt reichen. Die pränatale Untersuchung umfasst hauptsächlich serologische Tests wie Hepatitis-B-Virus, Syphilis-Spindel, HIV-Virus, Untersuchungen des Fortpflanzungssystems wie die Untersuchung auf Zervixentzündung, allgemeine körperliche Untersuchungen wie Blutdruck, EKG sowie die Anfrage nach Krankengeschichte der Familie und der eigenen Krankengeschichte.

　　Die Beratung über genetische Krankheiten sollte so gestaltet werden, dass die Schwangeren alle schädlichen Faktoren meiden, einschließlich Entfernung von Rauch, Alkohol, Medikamenten, Strahlung, Pestiziden, Lärm, flüchtigen schädlichen Gasen, giftigen und schädlichen Schwermetallen usw. Während des Prozesses der pränatalen Gesundheitsvorsorge im Schwangerschaftszeitraum muss eine systematische Untersuchung auf angeborene Missbildungen durchgeführt werden, einschließlich regelmäßiger Ultraschalluntersuchungen und serologischer Screening. Bei Bedarf müssen auch Chromosomenuntersuchungen durchgeführt werden. Wenn abnormalen Ergebnisse auftreten, muss klar gestellt werden, ob die Schwangerschaft abgebrochen werden soll.

　　Die Sicherheit des Fötus im Mutterleib, ob es nach der Geburt Spätfolgen gibt, ob es behandelbar ist und wie das Prognose ist usw. Die praktikablen Behandlungsmaßnahmen umfassen die Fötus, die als erstes Anzeichen der Nephrostase auftreten, die häufig durch bilaterale Nephroureteralstenose, Verdickung der Blasenschleimhaut, Abnahme der Fruchtwassermenge gekennzeichnet sind, im Fötus ist die Abnahme der Fruchtwassermenge ein wichtiger Signal für die Obstruktion des unteren Harntrakts, die Frage der intrauterinen Blasendrainage, um den Druck zu senken, gibt es derzeit viele Kontroversen, die Auswirkungen auf die Mutter und den Fötus, die erreichbaren Ergebnisse sowie die Komplikationen sind noch im Auge behalten.

　　Das posterior urethral valve Syndrom verursacht eine Harnleitersperrung, und die Hauptgefährdung im Fötusstadium ist die Entwicklung der Nierengewebe unter hohem Druck in der Hohlkammer, was zu einer anomalen Entwicklung des Harntrakts führt, einschließlich der Struktur und Funktion der Blasenmuskulatur und des Nierengewebes.‍Die erforderlichen Untersuchungen für das posterior urethral valve Syndrom sind:

　　Laboruntersuchung:Es gibt in der Regel Azotämie und eine Abnahme der Nierenkonzentration, und bei Patienten mit chronischer Infektion können Anämie und infektiöses Harn auftreten. Serumkreatinin, Urämie und Kreatinin-Clearance sind die besten Indikatoren für den Schweregrad der Nierenfunktionsschädigung.

　　Röntgenuntersuchung:Die Exkretionsblase und Harnleiterangiographie ist die beste Methode zur Diagnose des posterior urethral valve Syndroms. Bei Patienten mit großen Mengen an Restharn sollte vor der Aufnahme eine Urethrose durchgeführt werden und die aus dem Katheter abgeführte Urin sollte routinemäßig kultiviert werden. Bei langfristiger schwerer Obstruktion kann die Blasenskyphographie Reflux des Harnleiters in die Blase und die Bildung von Blasenschlingen zeigen, und auf dem Exkretionsblase-Urethra-Blasenskyphogramm können die Verlängerung und Erweiterung der posterioren Harnleiter und die Erhöhung des Blasenschlitzes oft sichtbar sein; die Exkretionsurographie kann die Harnleiterobstruktion und die Nephrose zeigen.

　　Ultraschalluntersuchung:Bei Kindern mit schwerem Azotämie kann durch Ultraschalluntersuchung die Nephroureteralstenose und die Blasenvergrößerung nachgewiesen werden. Während der Schwangerschaft28Die Föten, die Nephroureteralstenose und die Blasenvergrößerung aufweisen, sind typische Anzeichen des posterior urethral valve Syndroms.

　　Instrumentelle Untersuchung:Die Urethroskopie und Cystoskopie unter Vollnarkose zeigen die Bildung von kleinen Schlingen und Kammern in der Blase, und bei einigen Fällen auch Divertikel, sowie eine Verdickung des Blasenschlitzes und des Trigonums, und am distalen Prostata-Urethra kann die Valve direkt sichtbar sein und die Diagnose klarstellen. Wenn die Blase über dem Schambein komprimiert wird, kann die Beziehung zwischen dem Ventil und der Obstruktion weiter angezeigt werden.

　　Die Ernährung der Patienten mit posterior urethral valve Syndrom sollte leicht verdaulich und nährstoffreich sein, ausreichend Gemüse und Obst zu essen, die Ernährung vernünftig zu kombinieren und auf eine ausreichende Nährstoffversorgung zu achten. Außerdem sollten die Patienten darauf achten, scharfe, fettige und kalte Lebensmittel zu vermeiden.

　　Die Behandlungsmaßnahmen für die posterior urethral valve Syndrom (PUVS) hängen von der Funktion der Nieren und dem Alter des Kindes ab. Die primäre Behandlung für die durch das posterior urethral valve Syndrom bei Neugeborenen verursachte schwere Harnleiterobstruktion ist die Korrektur von Flüssigkeits- und Elektrolytungleichgewichten, die Kontrolle von Infektionen sowie die Drainage durch Urethrose oder Blasenkatheter. Es sollte so weit wie möglich die Nierenfunktion geschützt und die Nierenfunktion so weit wie möglich wiederhergestellt werden, um die allgemeine Situation zu verbessern. Im Allgemeinen handelt es sich um Drainage durch Katheter.5～7Tage, kann die bestehende Nierenfunktion angemessen wiederhergestellt werden.

　　Durch die Anwendung von Endoskopen kann das posterior urethral valve syndrome leichter frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden. Nach der Verbesserung der Nierenfunktion können die Membranen über die Urethra oder die Blase koaguliert werden. Es können8F-Endoskop oder Ureteroskop zur Beobachtung der Urethra, um den Ort des externen Sphinkters zu verstehen. Wenn das Endoskop über die Urethra eingesetzt wird, kann man sehen, dass die Membran nach außen geöffnet wird, wenn man von der Blase nach außen Wasser sprüht, und koagulieren5Punkt,7Punkt und Mitte12Punktmäßige Membran. Bei Personen, die nicht endoskopisch über die Urethre eingesetzt werden können, kann über die Blasendrainage ein Endoskop eingesetzt werden, um den Urethralappen zu koagulieren, der Vorteil dieses Verfahrens ist, dass die Membran im erweiterten Urethra klar sichtbar ist, die Urethra-Verletzungen sind gering, wenn der nach hinten verlängerte Urethra die Membranstelle nicht erreichen kann, kann eine flexible Urethroskopie verwendet werden, oder es kann über den Ureteroskop mit Nd-YAG-Laserentfernung des posterioren Urethralappen.

　　Bei Kindern mit schlechtem Allgemeinzustand, Neugeborenen oder Frühgeborenen kann zunächst eine Blasendrainage (das Vorderblatt der Blase am Bauchwand fixieren und ein Fenster öffnen, ohne Drainage) durchgeführt werden, um den Urin abzuleiten, und die Elektrokoagulation der Membran wird nach der Verbesserung des Allgemeinzustands durchgeführt, und es wird selten eine Ureteroskin oder Nephrostomie verwendet. Die offene Operation zur Entfernung des posterioren Urethralappen und die Urethrosektion werden inzwischen selten zur Behandlung des Urethralappen Syndroms eingesetzt.

　　Nach der Elektrokoagulation der Membran sollte eine enge Nachsorge durchgeführt werden, um zu beobachten, ob die Blase entleert werden kann und wie sich die Nierenfunktion wiederherstellt, ob es wiederkehrende Harnwegeinfektionen gibt. Klinisch verbessert sich der Allgemeinzustand der Kinder in der Regel schnell; aber die Erholung der Blase ist viel langsamer, und die Erholung der erweiterten Nierenarterien ist noch langsamer. Einige Refluxe von Blase und Harnleiter könnten abklingen oder verschwinden. Wenn es weiterhin Reflux von Blase und Harnleiter gibt, kann eine Ureter-Blasareplantation mit antirefluxiven Eigenschaften durchgeführt werden, um Blase und Harnleiter antirefluxiv zu machen. Wenn die Nieren und die Harnleiter nicht verbessert werden, und es weiterhin einseitige schwere Refluxe gibt, sollte unterschieden werden, ob der Ureter verstopft ist, und es kann in Betracht gezogen werden, eine Ureteroplastik und eine Ureter-Blasareplantation durchzuführen. Wenn die Nieren nicht funktionieren, könnte es sich um eine schwerwiegende Entwicklungsanomalie der Niere handeln, und dann sollte eine nephrectomie der betroffenen Seite in Betracht gezogen werden. Während der Nachsorge haben einige Kinder nach der Elektrokoagulation der Membran weiterhin Schwierigkeiten beim Wasserlassen, und es muss eine Urodynamikuntersuchung durchgeführt werden, möglicherweise mit einer Kombination von Blasensphinktermuskulärdysfunktion, Hypertrophie des Harnröhrenhalses und Verringerung der Blasenkapazität, und entsprechende Medikamente, intermittierende Katheterisierung oder Blasenaugmentation können zur Verbesserung der Symptome der Schwierigkeiten beim Wasserlassen eingesetzt werden.