Síndrome de valvula de la uretra posterior

　　La etiología de la valvula de la uretra posterior no está clara, debido a que a veces hay historia familiar, algunos creen que es una anomalía de desarrollo del conducto mesonefrico, también puede ser el resultado de múltiples factores, y algunos creen que es causada por una anomalía de desarrollo del seno urinogénito. Respecto a la formación de la valvula de la uretra posterior,4Una teoría:

　　1En los extremos cercanos y lejanos del cornu seminal normal hay varias pliegues mucosos, si estos pliegues mucosos se hinchan, se introducen en la uretra, se forman el valvula de la uretra posterior del tipo I o II.

　　2La membrana urinogénita en el período embrionario no se ha disuelto completamente, la残留 de la membrana urinogénita forma el valvula de la uretra posterior del tipo III.

　　3Anomalías congénitas del conducto mesonefrico o del conducto de Müller.

　　4La mucosa de la glándula seminal y la mucosa de la uretra están adheridas y fusionadas. Se han reportado que los gemelos idénticos tienen todos los valvulas de la uretra posterior, ¿cuál es la relación con la herencia, es difícil de afirmar.

　　La sindrome de la valvula de la uretra posterior causa obstrucción de la vía urinaria inferior, los principales daños en el período fetal son que el desarrollo del tejido renal primario bajo el entorno de alta presión en el interior llevará necesariamente al desarrollo anormal de la vía urinaria, incluyendo la estructura y función del músculo liso de la vejiga, el uréter y el tejido renal.

　　La valvula de la uretra posterior es la formación de la valvula en el extremo distal de la uretra prostática, generalmente si los niños están enfermos, aparecerán síntomas de obstrucción en diferentes grados. A menudo se manifiesta por dificultad para orinar, infección del tracto urinario, etc. En casos graves, puede causar retención urinaria, incluso reflujo vesicoureteral, obstrucción de la vejiga y el uréter, lo que lleva a la hidronefrosis renal y urinaria, causando atrofia de la corteza renal o lesión cística, lo que lleva a la insuficiencia renal crónica, por lo que la valvula de la uretra es muy dañina para el sistema urinario, con consecuencias graves, la valvula de la uretra puede estar asociada con criptorchidismo, hipertrofia del prepucio o desarrollo renal inadecuado.

　　La sindrome de la valvula de la uretra posterior es la enfermedad más común de la obstrucción de la vía urinaria inferior congénita en los niños, sus manifestaciones clínicas comunes incluyen:

　　1Dificultad para orinar:Los niños un poco mayores pueden ser descubiertos por sus familiares con síntomas de dificultad para orinar, necesitan aumentar la presión abdominal durante la micción, tienen polaquiuria y goteo de orina, incluso incontinencia urinaria masiva, los síntomas de enuresis son más graves y persistentes, pero los niños pequeños no pueden explicarlos y pueden ser ignorados por sus familiares.

　　2Tumoración suprapúbica o lumbosacra:Este es un signo común. Debido a la dificultad para orinar, se produce el reflujo vesicoureteral y la hidronefrosis secundaria, y debido a que la pared abdominal y los músculos lumbares de los niños son más débiles, la vejiga llena y los riñones con hidronefrosis son fáciles de tocar, el dolor de espalda durante la micción sugiere reflujo vesicoureteral.

　　3Desarrollo y desnutrición:Debido a la disfunción renal, el desarrollo y la desnutrición, la altura, el peso y el desarrollo intelectual del niño son más lentos que la edad real, a menudo hay anemia y hipoproteinemia.

　　4Disfunción renal:La función de concentración de la función renal se debilita, en los casos graves, el nivel de BUN y Cr en la sangre aumenta, se presentan síntomas de acidosis metabólica y desequilibrio de electrolitos.

　　5Síntomas de infección urinaria:A menudo, debido a la pielonefritis secundaria, aparecen fiebre alta, escalofríos, orina purulenta y hematuria.

　　6Otros:Algunos recién nacidos pueden manifestar síndrome de dificultad respiratoria o neumotórax inexplicable o empiema mediastíneo, que a menudo se debe a la sindrome de la valvula de la uretra posterior asociada con el desarrollo anormal del pulmón.

　　Actualmente no hay métodos de prevención especiales para la sindrome de la valvula de la uretra posterior, se debe prevenir y tratar activamente las infecciones del sistema urinario, prevenir y tratar activamente las complicaciones, y tratar activamente para mejorar el pronóstico. Las medidas preventivas pueden referirse a otras enfermedades congénitas, que deben comenzar desde antes del embarazo hasta el preparto, la revisión médica prematrimonial incluye pruebas serológicas como el virus de la hepatitis B, la espiroqueta de la sífilis, el virus de la inmunodeficiencia humana, la revisión del sistema reproductivo como la detección de la cervicitis, la revisión física general como la presión arterial, el electrocardiograma y la pregunta sobre la historia familiar de enfermedades, la historia clínica personal, etc.

　　Realizar un trabajo de asesoramiento genético, las mujeres embarazadas deben evitar lo más posible los factores de riesgo, incluyendo mantenerse alejadas del humo, el alcohol, los medicamentos, la radiación, los pesticidas, el ruido, los gases volátiles tóxicos, los metales pesados tóxicos y peligrosos, etc., durante el proceso de atención prenatal y preparto en el período de gestación es necesario realizar una inspección sistemática de defectos congénitos, incluyendo exámenes ecográficos regulares, pruebas serológicas, etc., y en caso necesario, también es necesario realizar un examen cromosómico, y una vez que aparezcan resultados anormales, es necesario determinar si se debe interrumpir el embarazo.

　　La seguridad del feto en el útero, si hay secuelas después del nacimiento, si se puede tratar, cómo es el pronóstico, etc. Adoptar medidas de diagnóstico y tratamiento prácticas y efectivas, el feto con estenosis de la uretra posterior se manifiesta primero con la acumulación de orina renal, sus características suelen ser la acumulación bilateral de orina renal y uretera, el espesor de la pared vesical, la disminución del volumen amniótico, en el feto, la disminución del volumen amniótico es una señal importante de la obstrucción de las vías urinarias inferiores, la cuestión de la cistotomía fetal para la estenosis de la uretra posterior para aliviar la presión, en la actualidad hay mucho debate, el impacto en la madre y el feto, los efectos que pueden alcanzarse y la situación de las complicaciones aún están bajo observación.

　　La estenosis de la uretra posterior causa obstrucción de la vejiga inferior, y en el período fetal, la principal amenaza es que el desarrollo del tejido renal primario en un entorno de alta presión en el interior lleva necesariamente a una anomalía del desarrollo de las vías urinarias, incluyendo la estructura y función del músculo liso de la vejiga, la uretera y la sustancia renal. La estenosis de la uretra posterior requiere las siguientes pruebas:

　　Examen de laboratorio:Generalmente, hay anemia nitrogenada y disminución de la función de concentración renal, en los pacientes con infección crónica pueden aparecer anemia y orina infecciosa. La creatinina sérica, el nitrógeno ureico y la tasa de filtración de creatinina son las mejores indicaciones de la gravedad de la lesión renal.

　　Examen de rayos X:La urografia excretora es el mejor método para diagnosticar la estenosis de la uretra posterior. Los pacientes con gran cantidad de orina residual deben realizarse una cateterización antes de la radiografía y enviar el orina extraída del catéter para cultivo de rutina. En la obstrucción crónica y grave, la urografia puede detectar el reflujo vesicoureteral y la formación de puentes vesicales, y en las radiografías de vejiga excretora, a menudo se puede mostrar la prolongación y dilatación de la uretra posterior, el aumento de la vejiga cervical; la urografia excretora puede mostrar la acumulación de orina en los riñones y la uretera.

　　Examen de ultrasonido:Los niños con anemia nitrogenada grave pueden detectar la acumulación de orina en el riñón y la uretera y la dilatación de la vejiga mediante ultrasonido. Durante el embarazo28El feto de Zhou, si se encuentra con la acumulación de orina en el riñón y la uretera y la dilatación de la vejiga, es un signo característico de estenosis de la uretra posterior.

　　Examen instrumental:La cistoscopia y la uroscopia bajo anestesia general muestran la formación de puentes vesicales y cámaras, en algunos casos también se pueden ver divertículos, y la hiperplasia de la región de la vejiga y el triángulo, y se puede ver directamente la válvula en el extremo distal de la uretra prostática para hacer un diagnóstico definitivo. Si se presiona la vejiga sobre la cresta ilíaca, se puede mostrar adicionalmente la relación entre la válvula y la obstrucción.

　　La dieta de los pacientes con estenosis de la uretra posterior debe ser ligera y fácil de digerir, consumir muchas frutas y verduras, y combinar adecuadamente la dieta, prestando atención a una nutrición adecuada. Además, los pacientes deben evitar alimentos picantes, grasos, fríos y crudos.

　　El tratamiento de la estenosis de la válvula de la uretra posterior depende de la condición de la función renal y la edad del paciente. El tratamiento primario para la estenosis de la uretra posterior en lactantes es corregir el desequilibrio de agua y electrolitos, controlar la infección y la drenaje uretral o vesical mediante tubos, protegiendo lo más posible la función renal y recuperando al máximo la función renal, mejorando las condiciones generales. En términos generales, el drenaje por catéter5～7días, se puede recuperar adecuadamente la función renal existente.

　　El uso de endoscopios ha facilitado el diagnóstico y tratamiento tempranos de la estenosis de la válvula urinaria posterior. Después de que se mejora la función renal, se puede realizar la coagulación por electrocauterización de la válvula a través de la uretra o la vejiga. Se puede usar8Endoscopia F o ureteroscopia para observar la uretra, entender la ubicación del esfínter externo. Si se introduce el endoscopio a través de la uretra, al bombear agua desde la vejiga hacia afuera, se puede ver que la válvula se abre hacia afuera, electrocauterización5puntos,7puntos y el medio12Puntos de la válvula. Para aquellos que no pueden introducir un endoscopio a través de la uretra, se puede introducir un endoscopio a través de la cistostomía, seguir eléctricamente la coagulación de la válvula, la ventaja de este método es que se puede ver claramente la válvula en la uretra dilatada, con menos trauma a la uretra, si la uretra posterior es demasiado larga y el endoscopio vesical uretral no puede alcanzar el sitio de la válvula, se puede elegir un endoscopio vesical uretral flexible, también se puede usar el endoscopio ureteral para usar Nd-Corte de la válvula posterior de la uretra con láser YAG.

　　Para los bebés con condiciones generales pobres, los recién nacidos o los prematuros pueden realizar primero una cistostomía (fijar la pared anterior de la vejiga en la pared abdominal y hacer una ventana, sin drenaje), para drenar la orina, y luego realizar la coagulación por electrocauterización de la válvula después de que las condiciones generales mejoran, se utiliza raramente la cistostomía cutánea o la nefrostomía. Hoy en día, se utiliza raramente la cirugía de resección de la válvula posterior de la uretra abierta y la dilatación de la uretra para tratar la estenosis de la válvula urinaria.

　　Después de la coagulación por electrocauterización de la válvula, se debe seguir de cerca y observar si la vejiga puede vaciarse y si se recupera la función renal, y si hay sensación de orinar repetidamente. Clínicamente, la mejora general de los niños es rápida; pero la recuperación de la vejiga es mucho más lenta, y la recuperación de la dilatación de la uretra es aún más lenta. Algunos reflujos vesicoureterales pueden aliviarse e incluso desaparecer. Si aún hay reflujos vesicoureterales, se puede realizar una reimplantación de la uretra vesical con efecto anti-reflujo, lo que permite que la vejiga y la uretra tengan un efecto anti-reflujo. Si la acumulación de orina en el riñón y la uretra no mejora y sigue habiendo un reflujo unilateral grave, se debe distinguir si la uretra está obstruida y se puede considerar la cirugía de formación de uretra y reimplantación de uretra vesical. Si el riñón no tiene función, puede ser un riñón con desarrollo grave, por lo que se considera la resección del riñón afectado. Durante el seguimiento, algunos niños que han sido sometidos a la coagulación por electrocauterización de la válvula aún tienen dificultad para orinar, por lo que se debe realizar una prueba de dinámica de la micción, que puede estar asociada con disfunción de la vejiga esfinteriana, engrosamiento del cuello vesical, reducción de la capacidad vesical, etc., y se pueden utilizar medicamentos específicos, orinoterapia intermitente o cirugía de ampliación vesical para mejorar los síntomas de dificultad para orinar.