先天性肛門直腸狭窄

　　先天性直腸肛门狭窄の発生は、胚腸形成期における障害の結果であり、男性と女性では基本的に同じですが、解剖学的な違いがあります。この病気は排泄腔の分離過程の結果でもあります。尿生殖嚢と肛門直腸嚢が相通しており、高位または中位の奇形を形成し、様々な肛門直腸の発育不全や直腸と尿道または陰道間の癒着が発生します。肛門後退過程の障害と会陰の発育不全がこの結果を引き起こし、低位の奇形を形成し、肛門皮膚の癒着、肛門前庭の癒着、肛門狭窄が発生します。

　　1、間欠性の腹痛は突然発生し、機械性腸閉塞の強い痛みが見られます。子供の腹壁は薄いため、腹痛が発生すると、腹部に腸の膨張と蠕動波が見られます。麻痹性腸閉塞では痛みは見られず、高度な膨満が発生すると持続的な膨満痛が見られ、腸の膨張や蠕動は見られず、腸音も聞こえません。.

　　2、嘔吐と腹部膨満；閉塞部位が高い場合、嘔吐が早く頻繁に発生し、胃液と黄色い胆汁が吐出されます。上腹部の膨満や膨満が見られない場合、閉塞部位が低い場合、嘔吐が遅く、便汁のような液体が吐出され、腹部膨満が明らかに見られます。麻痹性腸閉塞の初期段階ではほとんど嘔吐は見られず、晚期には便物のような物が吐出され、腹部膨満が明らかに見られます。

　　3、肛門からの排便と放屁が完全な腸閉塞の兆候ですが、閉塞の初期段階では、閉塞の遠位腸管に残る便とガスは排出されます。閉塞がないと誤解しないでください。腸扭转時には血液が混ざった液体が排出されることがあります。以上の症状に加えて、全身中毒症状、例えば倦怠感、苍白、脱水などの症状が見られます。通常、腸扭转は6-8時間で腸環死が発生し、中毒性ショックが伴い、病情は非常に危険です。

　　排便不畅の既往歴と局所検査を組み合わせて診断ができます。狭窄部の判断が難しい場合、バリウム灌腸撮影を用いて診断を助けることができます。

　　狭窄の程度によって異なる症状が現れます。重度狭窄の場合、出生後すぐに排便困難が発生し、排便時の苦痛、泣き声が見られ、数日から数ヶ月にわたって低位結腸梗塞の徴候が現れます。軽度狭窄の場合、柔らかい便は通常正常に排出されますが、便が成形しているときに排便が困難になり、細長い条形の便が見られ、頻繁に便秘が発生し、便嵌塞が発生することもあります。成人になるまでに長期間の排便困難で診療を受けることもあります。長期間の排便不畅は、近位結腸と大腸が徐々に拡大し、二次性巨直腸症に発展することがあります。肛門の局所には肛門が狭小であり、小さな穴しかなく、尿管も挿入できない場合もあります。高中位狭窄の場合、肛門の外観は正常に見えるが、指検時に第五指が狭窄部を通過できないことがあります。

　　本疾患の先天性奇形は原因が不明であり、環境要因、遺伝要因、食事要因、妊娠中の気分や栄養などと関連している可能性があります。したがって、本疾患は直接的な予防ができません。早期発見、早期診断、早期治療は本疾患の予防に重要です。妊娠中は定期的な検査を行い、子供が発達異常の傾向がある場合は、早期に検査を明確に行う必要があります。

　　先天性直肠肛门狭窄は体表の奇形であり、診断が容易であるため、臨床検査の他に、直腸盲端と肛提筋平面および肛門皮膚との距離を測定して、奇形の種類、瘻管の位置、および合併奇形を確定する必要があります。これらの検査方法は以下のように具体的です：

　　1、外周血

　　感染や全身中毒症状がある場合、外周血の白血球や中性白血球が増加し、血小板の数が減少するなどの症状が見られます。

　　2、血液生化学

　　脱水や酸中毒が合併している場合、血ナトリウム、血カリウム、血塩素、血カルシウム、血pH値、尿素窒素、クレアチニンなどが通常の検査で調べられます。

　　3、尿常规検査

　　病児の尿には胎便成分があります。

　　4、逆立ち側位X線平片

　 　生後12時間以上で撮影を行い、ガスが直腸に到達を待つ必要があります。生活能力が低い場合は、より長い時間が必要です。会陰肛门部の皮膚にバリウムを塗ってマーキングし、撮影前に赤ちゃんを逆立ちにして2～3分間保つことで、直腸盲端の胎便と腸管ガスが相互に交換されるようにします。臀部を90°屈曲した位置で、P点（恥骨中心）、C点（仙骨尾骨関節）、I点（坐骨最低点）の角度を充分に表示するようにします。大腿骨大转子を中心に、呼気、吸気、啼泣の際に各1枚の写真を撮ります。I点を基準にPC線と平行なI線を引き、PC線とI線の間が肛提筋群です。PC線の上方に直腸盲端がある場合は高位とされ、二つの線の間に位置する場合は中位とされ、I線を超える場合は低位とされます。またはM点を設定し、坐骨結節の上2/3と下1/3の交差点であるM線の上方が中位、M線の下方が低位とされますが、さまざまな影響要因、例えば腸内ガスが不足していること、胎便が過度に粘稠であること、肛提筋の動き、X線の投照角度の偏りなどが位置の正確性に影響を与えることに注意する必要があります。

　　5、瘻管造影

　　瘻管造影は、造影剤注入時の結腸の画像と造影剤排出時の直腸瘻管の画像を表示する必要があります。結腸直腸と尿路の両方の造影では、直腸瘻管と尿路の関係が表示され、陰道造影では陰道と直腸の関係が表示されます。

　　6、CT

　 　肛提筋群の発達状態や方向を表示し、術後の観察にも役立ちます。正常な子供のCTでは、恥骨直腸筋が柔らかい組織の腫瘤のように見え、前方で恥骨に固定され、後方で直腸の両側と後壁に連結しています。括約筋は外括約筋が卵形の腫瘤を形成し、両者は分離しにくいです。異なる種類の肛门直肠異常の子供では、CT画像も異なります。例えば、直腸尿路瘻では、恥骨直腸筋が尿路と直腸盲端を囲んでおり、肛門括約筋は会陰の真下方に位置しています。

　　7、B型超音波検査

　　時間の制約を受けていません。検査前に特別な準備は不要で、安全で簡単な方法です。測定データは信頼性が高く、X線の誤差よりも小さく、繰り返し可能で、子供の苦痛が少ないです。

　　8、磁気共鳴画像法（MRI）

　　肛门直肠異常の治療における適用では、肛门周囲の筋肉群の変化を観察することができ、異常の種類と仙骨尾骨に異常があるかどうかを判断することができます。

　　先天性肛门直肠異常の患者は食事はさっぱりしたものを選び、脂が多くて冷たく硬いものは避け、野菜や果物を多く食べ、便秘を予防することが重要です。患者はコラーゲンや亜鉛元素が豊富で利尿作用のある食事を選ぶことが推奨されます。熱さや辛さ、刺激的な食事は避けるべきです。

　　1、肛门扩张术：适应于轻度肛门直肠狭窄和各种肛门成形术后。侧卧位或截石位，用特制的金属探子（Hegar探子），也可采用顶前几天为圆孤形的大小适宜的钢笔竿，外涂润滑剂，自肛门缓缓插入直肠，最初1月每日1次，每次留置15～29分钟，以后根据排便困难的改善情况逐渐改为隔日1次或每周2次，一般持续6个月左右。探子由小到大，直到狭窄段能顺利通过食指，排便通畅并保持不复发为止。应教会患儿家长自己操作，定期到医院复查咨询，接受医生指层，关键要长期肾。如反复扩肛仍不能维持正常排便者，须及时选择其他手术方法治疗。

　　2、隔膜切除术：切除狭窄的隔膜环，适当保留肛缘皮瓣，将肛管皮肤稍加游离，然后与肛缘皮瓣交叉时对合缝合，使缝合后切口呈星形，防止愈合疤痕挛宿狭窄。

　　3、纵切横缝术：在肛门后侧纵形切开皮肤皮下组织，上至狭窄段上缘，下至肛缘外1cm。扩肛使食指能通过肛管，游离切口周围皮下，将直肠后壁粘膜与肛管皮肤横向间断缝合。

　　4、肛管Y-V皮瓣成形术：截石位在肛周后侧作倒Y形切口，中心位于肛缘，肛管内切口需超狭窄段，肛缘外切口长2cm左右，夹角90～100。扩肛使肛管能容纳食指，充分游离肛门外三角形皮瓣，上移入肛管内对合缝合，缝合后切口呈倒V形。

　　5、狭窄松解术：通过肛门暴露肛管直肠交界处的狭窄环，一般在环的后侧作纵行切口，切断狭窄的纤维环，扩肛管狭窄区能通过食指，然后稍游离直肠粘膜，将切口上下粘膜对合横向缝合。如狭窄程度重，可在环的两侧加作切口，以利松解。