小児神経性膀胱

　　一、発病原因

　　1、分類方法

　　泌尿外科疾患の中で、神経性膀胱は分類方法が最も多く、最も複雑で概念が混乱している一種の疾患です。これまでに、神経性膀胱の解剖学的、生理学的、病態学的および症状学的特徴を統合して一元化する分類方法はなく、すべての分類は臨床予後と治療の需要を満たすことができません。現在の分類は基本的に以下のようにまとめられます：

　　（1）神経の変化部位分類：第一种は神経の変化部位を分類基盤としています。その代表はBors-Coman分類法で、脊髄損傷の部位に基づいて神経性膀胱を上運動神経細胞型（臀部上型）、下運動神経細胞型（臀部下型）および混合型に分類します。

　　（2）膀胱機能変化分類：第二种は膀胱機能変化を基盤にしています。例えば、Wein分類法は、膀胱の排尿機能に基づいて神経性膀胱を蓄尿障害と排尿障害に分類します。この方法の利点は、臨床応用に適しています。

　　（3）尿流動力学分類：現在、実用のために、膀胱の蓄尿と排尿、感覚の有無、骨盤底の抵抗と非抑制性膀胱筋収縮の有無に基づいて二つの分類に分けられます：①多量の残余尿があり、泌尿系の症状と合併症が伴います、②残余尿がなく、蓄尿もできません、尿失禁です。後者は神経性膀胱症例の約1/3を占め、尿流動力学に基づく分類は、膀胱筋と尿道括約筋の状況を評価する同時に、相互関係を総合的に考慮し、膀胱と尿道を正常、過剰、無反射の三つの分類に加えて、膀胱筋と尿道括約筋の協調と不協調の二つの状況にも分類します。

　　2、原因

　　小児の神経性膀胱の一般的な原因は：

　　（1）脊髄膜腫：最近、脊髄膜腫の生存者が増加したため、神経性膀胱の治療がより重要になっています。

　　（2）脊椎欠損：脊椎の一部欠損がよく見られ、乳児早期から神経性膀胱があります。脊椎先天性異常は多くの場合、肢の運動や感覚障害と合併します。

　　（3）脊椎腫瘍：小児の脊椎腫瘍は稀ですが、神経芽腫が硬膜外に転移し、脊椎圧迫を引き起こすと、神経性膀胱は珍しくありません。

　　（4）脊椎骨髄炎：稀ですが、硬膜外膿瘍が発生し、脊椎を圧迫して神経性膀胱を引き起こすことがあります。多くの場合、前駆症状として感染、発熱、全身症状および神経根痛があります。神経性膀胱が発生した場合でも骨は正常であり、しかしすぐに骨の破壊が見られます。

　　（5）外傷：小児では脊椎骨折による麻痺が稀ですが、成人と同様に処理します。広範囲の骨盤骨折では神経性膀胱が合併することがあります。肛门直腸奇形や巨腸手術を行う際には膀胱の神経が損傷する可能性があるため、手術操作は腸管に近づけることが望ましいです。DuhamelやSoaveが設計した手術は神経損傷を減少させることができます。また、新生児や乳児の脊椎尾部奇形腫の切除も神経性膀胱を引き起こすことがあります。

　　（6）感染：麻疹脳炎や灰質炎後の神経性膀胱の合併が時々見られます。横断性脊椎炎はほとんどがウイルス感染で一時的な神経性膀胱が発生し、予後は良好ですが、短期間の膀胱引流が必要です。

　　（7）隠性神経性膀胱：膀胱症状以外に他の神経症状はありません。

　　二、発病機構

　　1、膀胱筋の反射過剰と尿道の合併：括約筋の協調障害という病変の共通の特徴は、膀胱筋の反射過剰の表現があり、排尿時に膀胱筋の収縮が可能ですが、尿道括約筋（内と（または）外）が協調的に弛緩できないこと、または逆に収縮を強化することです。脊椎髄上神経の病変患者に見られ、3つの状況があります：

　　（1）膀胱筋の反射過剰と尿道外括約筋の協調障害の合併：

　　（2）膀胱筋の反射過剰と尿道内括約筋の協調障害の合併：

　　（3）膀胱筋の反射過剰と尿道外括約筋および内括約筋の協調障害の合併：

　　2、膀胱筋の反射消失と尿道の合併：括約筋弛緩不能という病変の共通の特徴は、膀胱筋の反射消失の表現があり、排尿時に膀胱筋の収縮がなく、尿道括約筋（内と（または）外）が協調的に弛緩できないこと、または逆に収縮を強化することです。膀胱筋の反射過剰と異なり、排尿時に膀胱筋の収縮がなく、協調障害と呼ばないで弛緩不能と呼びます。これが脊椎髄や脊椎髄伝達神経の病変患者に見られ、3つの状況があります：

　　（1）筋縮約筋無反射が尿道外括約筋失弛緩を合併。

　　（2）筋縮約筋無反射が尿道内括約筋失弛緩を合併。

　　（3）筋縮約筋無反射が尿道外および内括約筋失弛緩を合併。

　　3、尿道外：括約筋去神経は筋縮約筋無反射の一種です。

　　筋縮約筋の収縮が弱いか持続しないか、筋縮約筋および外括約筋または膀胱頸部の協調失調、尿道の抵抗が相対的に高いために、膀胱が完全に空きません。尿溜留が発生し、この時膀胱内圧が上昇し、膀胱輸尿管逆流が常伴されます。新生児期には逆流は稀ですが、10歳までに50％以上が膀胱輸尿管逆流を合併し、輸尿管积水や腎积水、泌尿系感染が引き起こされ、最終的には腎機能不全や慢性尿毒症に至ります。神経源性膀胱の重要性は三つあります：

　　1、患者の寿命に影響を与えます。慢性尿溜留や感染が原因で、重篤な腎機能不全に至ることがあります。

　　2、神経源性膀胱は尿の制御を失うため、小児の社会的活動に影響を与えます。

　　3、神経源性膀胱を持つ男性患者は成人後、性機能障害を合併することが多く、勃起や射精ができず、子孫を得ることができません。

　　小児神経源性膀胱の原因は主に先天性であり、そのため多くの場合、生後早期に発見されます。また、外傷など后天性のものも、病歴を通じて結論を導き出すことができます。神経源性膀胱は多量の残余尿があり、泌尿系の症状および合併症と無残余尿、尿失禁の二つのタイプがあります。以前者が多いです。膀胱の運動神経および感覚神経に障害があるため、膀胱が満杯になる時も尿意がなく、また内括約筋および外括約筋の協調失調と膀胱壁の不規則で微弱な自律性収縮があるため、多量の自発的な排尿、滴尿および多量の残余尿が見られます。200～300mlに達することがあります。体格検査では、下腹部の膀胱膨張の他、肛门の弛緩、下肢の運動障害または会陰部の感覚消失が見られます。馬鞍形麻痺、脊髄脊膜腫出など先天性の脊髄発育不全や脊椎管発育不全が、患儿が生後排泄（排泄）異常を引き起こすことがよくあります。脊柱の表面皮膚の病変、下肢、足の奇形や歩行異常などの状況が、新生児や幼児では後二つの状況が多く診療されます。年長児では、通常、排泄や歩行が制御できる段階で異常が発見され、親に気づかれます。上尿路の損傷や感染が合併すると、腎機能不全の症状が見られます。これらの小児はしばしば貧血や高血圧が見られますが、結石はあまり并发しません。小児神経源性膀胱は多くの場合、生後早期に発見されます。尿流動力学検査は非常に重要ですが、患儿が協力できない場合や麻酔下での検査が多く、完全で真実な評価を得ることはできません。したがって、詳細な病歴の質問や体格検査、完璧な実験室検査や画像検査、そして必要な特別検査を通じて、上述の不足を補うことがよくあります。病歴や体格検査は、患儿の状況を概観するだけでなく、以下の作用があります：

　　1、排泄機能に関連する歴史を区別し、尿床歴、患児の排尿型などについて鑑別します。

　　2、神経系の損傷を特定し、尿流動力学検査の結果を証明および解釈する。

　　3、治療法の予後可能性を理解し、治療計画に参考とする。

　　4、体格検査：脊柱、特に尾骨部の体格検査で、脊柱裂などの脊椎の発達異常があるかどうかを確認できます。神経系の検査では、鞍区の感覚減退または消失、肛門括約筋反射および球海绵体筋反射の亢進、減退または消失などが、小児の神経損傷の程度と定位の評価に役立ちます。

　　この症状の小児に対して長期的な随访が必要であり、特に胃、腸を用いて膀胱容量を拡大する場合、尿路感染、上尿路の損傷および電解質のバランスの状況を随访し、胃、腸を用いた膀胱の悪性変を検査する必要があります。

　　1、画像学検査

　　X線脊柱平片検査では、脊柱の奇形（例えば椎体の奇形）や脊柱裂が見つかり、排尿性膀胱尿道造影では典型的な「クリスマスツリー」型の膀胱が見つかり、充填期の膀胱の形状と容量、膀胱輸尿管逆流および逆流の程度を理解できます。排尿中に尿道と膀胱頸部の開放状況を観察し、逼尿筋と括約筋の不協調が存在するかどうかを診断する意味があります。後尿道弁膜などの先天性下尿路閉塞症を排除することもできます。放射性核素画像は、機能障害の程度を正確に評価することができます。B超は無侵襲的であるため、上尿路の状況や長期的な随访に多く用いられます。

　　2、尿流動力学検査

　　膀胱圧测定、外括約筋筋電図検査、尿道圧測定および尿流率測定などが含まれる尿流動力学検査では、通常の尿流動力学検査、画像尿流動力学検査および動的尿流動力学検査などがあります。尿流率測定以外では、非自然な膀胱尿道機能の刺激性検査として、尿流動力学検査にはある程度の限界がありますが、膀胱に無抑制性収縮がある、括約筋に去神経支配の筋電図所見があるなどの客観的な発見は、臨床的に重要な診断情報を提供することができます。また、神経源膀胱の分類および治療に対してある程度の指導的意義があります。特に小児の尿流動力学検査では、下尿路の神経支配の発達度を考慮し、片面的な結論を避けるために、尿流動力学結果を病歴、体格検査および画像学的所見を総合評価することで、神経源膀胱の小児に対して個別化された全体的な診断を行い、治療に対する合理的な指導を提供する目的を達成することができます。

　　1.軽い食事を中心に、食事の規則を守る。

　　2.栄養価の高い食事を多く取り、体内に不足している栄養素を補う。

　　3.医師のアドバイスに従って適切な食事を取る。

　　特定の分類がまだ存在しないように、神経源性膀胱の治療に対する簡単で一貫した方法もまだ存在しません。常に行われるのは、個別の包括的な治療です。
　　1.原則異なる子どもの治療法は病気の性質によって完全に異なることができますが、いくつかの基本的な治療原則が存在します：
　　(1)腎機能を保護します。
　　(2)尿路感染を防止し、制御します。
　　(3)留置尿管や尿路改道を避けることをできるだけ行います。
　　(4)失禁を制御しつつ膀胱と尿道を基本的に空にすることで、子どもの生活の質を改善するために可能な限り達成すべきです。
　　2.原則治療法の成功与否は、子どもと保護者が治療に対する理解と協力が鍵となります。以下の状況を十分に理解し、治療法を選択するための合理的な方法を選ぶべきです：
　　(1)子どもの意識と知能の状況。
　　(2)子どもが治療に必要な能力を持っているかどうか（例えば自己で間歇的清潔留置尿管や排尿トレーニングができるかどうかなど）。
　　(3)子どもと保護者が神経源性膀胱と治療法の選択についての理解。
　　(4)子どもと保護者の協力度及び経済能力など。
　　3.非手術療法はWein分類法に基づく神経源性膀胱の基本的な治療原則であり、臨床治療に対して良い指導意義があります。また、多くの治療法を非手術療法と手術療法の二つのカテゴリーに分類することもできます。非手術療法には次のようなものが含まれます：①留置尿管；②薬物療法；③神経阻滞療法；④他の方法（例えば生物フィードバック技術、排尿トレーニングなど）。