小児先天性尿路管連結部狭窄

　　一、発病原因

　　胚胎学、組織学、解剖学の多角的な研究が行われたにもかかわらず、UPJOの正確な発生源はまだ明らかではありません。現在、腎盂と輸尿管の接合部の発達が停止していると考えられており、胎児期に輸尿管が実質化および再腔化の過程を経ることがあります。再腔化が不完全であれば、腎盂と輸尿管の接合部の内発性塞栓を引き起こします：

　　1、内発性塞栓

　　（1）腎盂と輸尿管の接合部の環状筋の発達が停止：1958年Murnaghanは腎盂と輸尿管の接合部の環状筋の発達が停止する現象を発見しました。これにより接合部の漏斗状構造が破壊され、尿の引流が不良になり、尿溜が漏斗状構造の破壊を悪化させます。

　　（2）コラーゲン繊維の含有量が過剰：1968年Nutley、1976年Hannaらは電子顕微鏡でUPJOの場所の筋細胞の並び方が正常であることを発見しましたが、コラーゲン繊維の含有量は大幅に過剰しており、これにより筋繊維間の間隔が広がり、多くの筋細胞が萎縮することがあります。これにより腎盂と輸尿管の接合部の筋収縮機能が破壊され、腎盂内の尿は排せずに残ります。

　　（3）輸尿管弁膜：輸尿管の先天性粘膜皺は輸尿管弁膜の一種であり、4ヶ月以降の胎児の上段輸尿管では非常に一般的な現象です。この粘膜皺は新生児期まで続くことがありますが、一般的には粘膜皺は塞栓を形成しません。成長とともに消失することが多く、成人では稀です。

　　（4）他の原因：腎盂と輸尿管の接合部内の自発性塞栓を引き起こす他の原因には、

　　①弁膜様の粘膜皺。

　　②胎児期の輸尿管の捩じ曲げが持続する場合。

　　③輸尿管起始部のポリープ：ポリープは一般的に大きくないため、多くは腎盂と輸尿管の接合部または輸尿管の上段に位置し、不完全な塞栓を形成することができます。子供は血尿や発作性の腹痛を呈示することがあります。UPJOで発見される割合は増加傾向にありますが、術後の再発は少ないです。

　　2、外因性狭窄

　　外因性狭窄は最も一般的なのは、腎下極皮質を支配する遊走血管や副支血管が腎盂と輸尿管の接合部を圧迫することです。この血管はしばしば腎盂と輸尿管の接合部や輸尿管の上端の前面を通過し、遊走血管によって引き起こされるUPJOの発生率は15％～52％の間です。成人では多く、小児では少ないです。遊走血管は輸尿管を折り曲げ、角に折り曲げます。腎盂が満たされたとき、腎盂と輸尿管の接合部と血管が通過する場所で2箇所の狭窄が形成されます。遊走血管によって引き延ばされ、折り曲げられた輸尿管は腎盂と間に筋膜の粘连を形成することができます。輸尿管が長期的に圧迫されると、欠血、繊維化、狭窄が引き起こされます。したがって、粘连を解消し、血管を遊離させることでUPJOを解除できると考えられていますが、病変狭窄の輸尿管を切除することが最善です。

　　3、二次性狭窄

　　UPJOは重篤な膀胱輸尿管逆流によって引き起こされることがあり、その全体の約10％を占めます。逆流は輸尿管の歪み、肥厚、延長を引き起こし、腎盂と輸尿管の接合部の位置が比較的固定しているため、折り目が生じ、狭窄を引き起こします。同様の原理でUPJOは膀胱と輸尿管の接合部の狭窄によっても引き起こされます。UPJOの患者は対側の腎臓の奇形を合併する確率が非常に高いです。他にもいくつかの先天性奇形が含まれます。対側のUPJOの発生率は10％～40％と報告されています。他には腎発育不全、多嚢性腎病などがあります。UPJOは重複腎の上半部や下半部に発生することもあります。馬蹄腎や異位腎にも発生することがあります。UPJOの患者では、軽度の膀胱輸尿管逆流の発生率は約40％です。これは尿路感染が原因で、自発的に消失することが多いです。UPJOはVater症候群での発生率は21％です。

　　二、発病機構

　　泌尿系の内・外の多くの変化が引き起こす尿流の狭窄は、最終的には腎内圧の上昇、腎嚢や腎盂の尿の排出障害、尿が腎盂内で滞留する時間が長くなり、腎盂が拡張し、腎曲管内の圧力が徐々に高まり、曲管が拡張し、尿の分泌に影響を与え、同時に近くの血管を圧迫して腎実質の貧血性萎縮を引き起こします。腎盂と腎嚢が拡張し、腎実質が萎縮し、腎機能が障害されると、腎积水（ヒドラーネフロース）と呼ばれます。腎积水は病変の進行に応じて以下のように分類されます：

　　1、腎盂が拡大し、腎盂壁が薄くなります。

　　2、腎乳頭が萎縮（この時、腎盂造影は杯形の腎小嚢が次第に平らになり、最終的には外側に凸出するように見えます）。

　　3、腎実質が進行性に萎縮し薄くなると、腎盂が内腎型の場合、腎実質の萎縮はより早くもっと深刻になります。尿路の狭窄が発生し、尿が腎盂から腎臓に排出されることが阻害されると、一部の液体はリンパ管や静脈（腎盂リンパ管逆流、腎盂静脈逆流）に入ることができます。これにより、腎盂や腎小管内の圧力が少し低下し、尿を分泌し続ける能力が残ります。両側の輸尿管が塞がれた場合、尿毒症は通常3日以内に発生します。狭窄が8日以内に解消されると、腎機能は通常回復します。部分狭窄や間歇性狭窄によって引き起こされる腎結石は、非常に大きな容量に達することができます。

　　小児の先天性腎盂輸尿管結合部狭窄は、頻繁に反復する尿路感染や肾積水、高血圧、成長発達の遅れなどを合併することが多い。この病気は子供の健康に深刻な影響を与えるため、発見された場合は必ず迅速に治療する必要がある。

　　1、UPJOによる尿路狭窄は不完全であり、進行が遅く、明確な症状もない。尿量が多い時には、引流が不良で腎盂が収縮し腹痛が発生することがあるが、具体的な場所を特定することは難しい。嘔吐を伴うことがある。新生児や幼児では、UPJOによる肾積水は無症状の腹部の腫瘤として、健康診断で偶然発見されることがある。超音波がまだ使われていない時代には、約50％の症例がこのように発見されていた。近年、妊娠中の超音波の常用により、UPJOによる肾積水の症例が多く、胎児期に診断することができるようになった。他の症状には成長発達の遅れ、栄養摂取の困難、反復する尿路感染や血尿などがある。新生児期以降の尿路感染の発生率は30％に達することが報告されている。長年304例のUPJOによる肾積水で、尿路感染が最初の症状であるのは6例のみであり、迷走動脈によるUPJOの場合である。

　　2、間欠的な狭窄のため、子供は発作性の腹痛があり、時には嘔吐を伴うことがある。血尿は積水の腎盂粘膜の血管が破裂したために発生することが多い。特に思春期の年長児では、大量の水を飲んだ後腹痛が発生することが多い。年齢が高い患者では高血圧が発生することがあり、これは集合系の拡張による腎血流量の低下、腎機能的な貧血、レニン、血管紧张素が媒介するためである。胎児期に肾積水がある診断を受けた子供は、出生後も必ず再検査を行い、出生後と出生数週間後（一般的には4週間）が最適である。出生後約3ヶ月以内では、腎臓はまだ発達中であり、腎錐体と髄質は透音性があり、肾積水の擬像を生じることがあるため、出生後の定期の超音波検査は非常に重要である。現在、胎児および新生児の肾積水の程度の評価には困難があるが、既存の報告によると、軽度から中度の肾積水（腎盂拡張2cmの大部分の子供）は2年以内に自然に軽減することができる。この部分の病児の同位素腎図曲線は放射性核素の摂取が正常であるが、排泄が明らかに遅延しているため、UPJOによる肾積水の実験室検査には特徴的な変化はない。

　　小児の先天性腎盂輸尿管結合部狭窄は先天の疾患であり、現在のところ原因は不明であり、確固たる予防策もない。診断が明確になった後は、早期に狭窄を解除し、尿路感染を積極的に予防し治療する必要がある。

　　1、尿検査：殆どの子供の尿検査は正常であり、尿路感染が発生すると、白血球が見られます。また、一部の子供は血尿を呈することがあります。

　　2、血液検査：腎臓が損傷すると、貧血が発生し、赤血球数が減少し、ヘモグロビンが低下します。

　　3、腎機能検査：一般的に、腎积水のある子供の腎機能は正常範囲内ですが、非常に重篤な両腎积水が進行性の腎機能不全を引き起こす場合を除き、B超は腎积水を示します。X線検査は主な診断方法であり、平片および腎盂静脈造影により両側の腎および輸尿管の状況を確認し、核素腎図を作成することができます。

　　4、超音波検査：これは最も常用で最も効果的な非侵襲的な検査手段であり、拡張し分離した腎盂および腎盂を発見し、腎皮質の厚みを測定することができます。一般的に、UPJOによる腎积水では、輸尿管の径は基本的に正常であり、超音波は非常に重篤な巨大腎积水の場合を除き、データは腎积水の重篤さや腎機能の実際の状況を反映しませんが、首选の方法です。

　　5、排泄性静脈尿路造影：（IVU）顕示腎腎盂拡張、腎盂拡張、腎盂輸尿管連接部中断、輸尿管不顯示、兒童常規使用60％または76％の腎影葡胺、新生児は8～10ml、〈6ヶ月10～12ml、6～12ヶ月12～15ml、そして腎機能不良では、尿素窒素が50mg/dlに達し、尿閉時ではなく、2.2ml/kgの用量を増やし、同等の量の葡萄糖液を速やかに静脈注射し、撮影を遅らせ、60～120分間で全尿路の撮影を行い、多くの腎盂の影が見られます。必要に応じて、腎穿刺造影を行い、狭窄部位を確認することができますが、両側を別々に行う必要があります。腎機能不全を避けるためです。私たちは、76％の腎影葡胺を2.2ml/kgの用量で静脈内に速やかに推注します。肾脏の画像化開始時間の長さと造影剤の表示の程度は、腎機能の変化を反映し、腎の大きさ、腎盂、腎盂拡張の程度、そして造影剤の排泄時間は、腫脹の重篤さを反映します。腫脹の重篤さに応じて、腎盂の表現は軽いカップの口が鈍く、平らになり、重篤な腎盂が外に膨らみ、隆起し、満腹感を感じることがあります。また、造影剤は拡張した腎盂に滞留し、腎盂に到達しません。調色板のように見えます。腎機能が非常に悪い場合、撮影を遅らせる必要があります。240分、360分、または翌日まで撮影を行うことで、肾脏の形態をできるだけ明確にすることができますが、現在では腎积水が非常に重篤で画像化できない場合、MRUが多用されます。UPJOの場合、通常は輸尿管が不顕示ですが、腎盂輸尿管連接部の遠端の輸尿管が見える場合でも、腎盂輸尿管連接部に重篤な狭窄がある可能性があります。膀胱鏡下で逆行性に輸尿管に挿管し、造影を行うことで、輸尿管全体の状況を明確にすることができます。一般的には、手術当日に行うことが推奨されます。排尿性膀胱尿道造影は、児童の下尿路狭窄の診断に非常に常用で、造影剤は3つの方法で膀胱に入ります。

　　6、利尿性腎図腎盂积水：の重要な診断方法の一つは利尿性腎図であり、同位体技術を使用して、両腎の血流灌漁、分腎機能、追跡物排泄を測定し、分析します。一般的には、腎図曲線の同位体摂取相で腎機能を評価し、呋塞ミン注射後の排泄相で梗塞の重症度を確定できます。間断性腎盂輸尿管連結部梗塞の患者にとって、利尿性腎図は特に価値があります。この部分の患者は腹痛時のみでPUJOの存在が発見できるため、症状が無いときの排泄性尿路造影は完全に正常に見えます。このような状況は、迷走血管圧迫による腎积水が多く見られます。呋塞ミン注射により尿量が増加し、腎盂の排空が迅速に行われないため、腎积水の症状が現れます。もちろん、利尿性腎図を行う際に腹痛が生じる場合もありますが、利尿性腎図は通常の造影法の放射線危害を避け、感度が高いため、機能が悪い腎臓でも同位体追跡物が入れば表示できます。分腎機能の指標を提供し、術前後の状況を比較することができます。追跡物の排泄速度に基づいて、梗塞の重症度を推測できます。私たちの経験から、術後の腎図再検査は術後6ヶ月が適しています。3ヶ月以内に利尿性腎図検査を行うと、吻合部の浮腫により尿の引流が影響され、機械的な梗塞徴候が見られる可能性があります。

　　7、磁共振尿路画像：（MRU）尿路の狭窄による積水や拡張が、磁共振のT2相で示されます。特に腎機能が悪く、IVUや同位素腎図で表示できない場合、MRUを通じて尿路の解剖形態が示され、狭窄部位が特定されます。磁共振水画像（MRU）は上尿路狭窄の位置を明確に示し、尿流動力学とX線検査を組み合わせることで、下尿路狭窄におけるいくつかの問題の検出が非常に重要です。例えば、膀胱の順応性や膀胱筋肉と尿道括約筋の協調性などです。

　　8、排尿性膀胱尿道造影：腎積水のある子どもは、膀胱輸尿管逆流が原因の腎積水を排除するために、排尿性膀胱尿道造影を行う必要があります。

　　小児の先天性腎盂輸尿管結合部狭窄は早期治療が必要であり、治療後は栄養価の高い食事を多く取り、生活の細部に注意し、食習慣や食事の構成を合理的に組み合わせる必要があります。

　　一、治療

　　1、積水量が少なく、腎機能が正常であれば、重い腹痛や血尿などの症状が無い場合、成長発達が良い子どもは観察を続け、積水量の進行状況に応じて決定を下します。診断が明確で、腎機能に損傷がある場合や、腎機能はまだ正常に見えますが、繰り返し腹痛や血尿、尿路感染などの症状がある場合、手術治療が適しています。手術方法は成熟しており、離断型腎盂輸尿管成形術を行います。上海第二医科大学附属新華医院では過去5年間で300件の手術例があり、その中で3件の患者が術後吻合部の再狭窄が発生しました。吻合部に支持管が必要かどうかについては、現在も議論があります。アメリカの報告では支持管は使用されていませんが、創傷部の引流のみを行っています。中国では「J」管を留置する場合がありますが、問題は3～4ヶ月後に麻酔下で膀胱鏡を通して取り除かなければならないことです。小さな赤ちゃんの場合、膀胱鏡は膀胱に入れないことがありますので、膀胱を切開する必要があります。結局は麻酔が必要です。通常、8Frの胃管を使用し、腎盂から輸尿管に挿入し、一方が腎皮質を通して皮膚の切開部に固定されます。支持管には腎盂内に側孔があり、吻合部を支持する他に引流作用も果たします。复旦大学附属兒童医院では、支持管は一般的に10日程度留置し、抜管前に2～3日間支持管を通じて洗浄を行います。必要に応じて、支持管を通じて圧力測定や造影検査も可能です。抜管は非常に簡単で、麻酔も苦痛もありません。過去10年間で、内視鏡技術は比較的急速に発展し、腹腔や後腹腔経由での腎盂成形術の報告も増えています。

　　2、アメリカ、フランス、香港地区では多くの症例が積み重なっており、手術時間が大幅に短縮され、成功率も大幅に向上しましたが、開放手術に比べればまだ差があります。小切開の腎盂成型術も99％以上の手術成功率を達成し、手術時間は一般的に1時間程度です。多くの意見では、ロボット腹腔鏡技術のさらなる発展に依存する腹腔镜腎盂成型術の普及にはまだ機会が必要です。2002年のアメリカ小児科学会年会上で、ボストン小児病院がロボット腹腔鏡を用いた腎盂成型術を行い、大きな関心を集めました。現在の主要な問題は、機器とその使用コストが高く、普及が難しいことです。非常に大きな腎水腫の症例は現在少なくなっています。小児の腎は相応の代償機能を持っているため、腎水腫が大きい場合には慎重に対処し、腎切除を急いで決定しないことが重要です。复旦大学小児科病院では、このような症例に対してまず腎造瘻を行い、腎機能の回復状況を観察し、以下の結果が得られました。

　　3、36例の造瘻腎について、6～9ヶ月の観察期間で、32例の腎機能が回復しました。IVUで腎が不透過から透過に変わり、同位素腎図で分機能が向上しました。全員が腎盂成型術を受け、腎機能は維持されています。最終的に腎切除を受けたのは4例のみです。UPJOによる腎水腫、特に胎児および新生児の腎水腫の手術時期については常に議論があり、1980年代初頭には胎児の腎機能を保護するために胎児の腎を减压する報告がありました。しかし、現在では、胎児の両側の腎水腫が羊水が進行的に減少している場合にのみ施術することになります。胎児の腎水腫减压後の腎機能や肺機能の回復については、まだ証明されていません。腎水腫の子供に対する手術時期については、多くの人が早期手術が腎機能の回復に役立つと考えています。また、手術自体は安全で信頼性が高く、合併症が少ないという意見もあります。一方で、特にアメリカの小児泌尿器科医が腎水腫の子供に対して長期的なフォローアップを行い、腎盂が拡張している程度が重い場合でも、腎機能に損傷がある新生児の腎水腫が悪化していないことが発見されています。

　　二、予後

　　軽症では、成功した治療者、予後が良い、再発する尿路感染、巨大な腎水腫が腎機能を進行的に低下させることで予後に影響を与えます。