Ostruzione congenita della giunzione renale-ureterale nei bambini

　　Prima di tutto, le cause di sviluppo

　　Nonostante siano stati condotti studi in molte direzioni di embriologia, istologia e anatomia, la causa esatta dell'UPJO non è ancora chiara, al momento si ritiene che sia dovuta a un arresto di sviluppo nel connettore cistina-uretere o a un processo di solidificazione e riacquisizione di cavità dell'uretere nel periodo fetale, se la riacquisizione di cavità non è completa, può causare ostruzione内生ica del connettore cistina-uretere:

　　1Ostruzione内生ica

　　(1( Sviluppo in stasi della muscolatura circolare nel connettore cistina-uretere:1958Anno Murnaghan ha scoperto che la crescita circolare muscolare nel connettore cistina-uretere si ferma, il che danneggia la struttura di imbuto del connettore, causando una scarsa引流 dell'urina, e la nefrosi può aggravare la rottura della struttura di imbuto.

　　(2( Superamento della quantità di collagene:1968Anno Nutley,1976Anno Hanna e altri, hanno scoperto attraverso l'elettrofisiologia che la direzione di disposizione delle cellule muscolari nell'UPJO è normale, ma la quantità di collagene è notevolmente superiore, il che porta a un aumento della distanza tra le fibre muscolari, molte cellule muscolari persino atrofizzano, portando a una rottura della funzione di contrazione muscolare del connettore cistina-uretere, l'urina nella cistina renale non può essere espulsa.

　　(3( Valvola ureterale congenita: Le rughe mucose congenite dell'uretere sono una specie di valvola ureterale, in4Mesi dopo che il tubo renale superiore del feto è un fenomeno molto comune, questa ruga mucosa può persino continuare fino alla neonatale, generalmente, le rughe mucose non formano ostruzioni, possono scomparire con la crescita e sviluppo, sono rare negli anziani bambini o adulti.

　　(4Altre cause: Altre cause di ostruzione内生ica del connettore cistina-uretere includono:

　　① Rughe mucose a valvola.

　　② La persistenza del piegamento e del piegamento del tubo renale nel periodo fetale.

　　③ Polipo dell'inizio dell'uretere: i polipi sono generalmente di piccole dimensioni, spesso localizzati nel connettore cistina-uretere o nella parte superiore dell'uretere, possono formare ostruzioni incomplete, i bambini possono presentare ematuria, o dolore addominale intermittente, la percentuale trovata nell'UPJO sta aumentando, secondo i follow-up, post-operatorio è raro il recidivo.

　　2Ostruzione esterna

　　L'ostruzione esterna più comune è la compressione del connettore cistina-uretere da parte delle vene estranee o accessorie che innervano la corteccia del polmone inferiore, questa vena spesso attraversa davanti al connettore cistina-uretere o all'apice superiore dell'uretere, la frequenza di insorgenza dell'UPJO causata dalle vene estranee è15%～52Tra le percentuali, è più comune negli adulti rispetto ai bambini, le vene estranee portano a una flessione dell'uretere in angolo, quando la cistina renale è piena può formare ostruzioni nei due punti della giunzione cistina-uretere e attraverso l'uretere, l'uretere tirato e piegato verso l'alto dalla vene estranee può formare aderenze con la cistina renale, la pressione a lungo termine sull'uretere può causare ischemia, fibrosi e stenosi, quindi anche se qualcuno pensa che sciogliere le aderenze e liberare le vene estranee possa risolvere l'UPJO, è meglio切除病变梗阻的uretere.

　　3Ostruzione secondaria

　　UPJO può essere causato da un grave reflusso vescico-ureterale, rappresentando10circa il 0%, il reflusso può causare la torsione, l'ingrossamento, la prolungamento dell'uretere, poiché la posizione del connettore cistico-ureterale è relativamente fissa, si verifica la piegatura, causando ostruzione, allo stesso modo, UPJO è anche causato dall'ostruzione del connettore vescico-ureterale, la frequenza di UPJO con malformazioni renali contralaterali nei bambini è abbastanza alta, inclusi altri malformazioni congenite, la frequenza di UPJO contralaterale è riportata essere10%～4circa il 0%, altre possono essere ipoplasia renale, nefrosi cistica, ecc., UPJO può verificarsi anche nel superiore o inferiore del rene ripetuto, può verificarsi anche nel rene a caviglia o nel rene displasico, la frequenza di reflusso vescico-ureterale lieve nei pazienti con UPJO può raggiungere4circa il 0%, è più probabile che sia causata da infezione urinaria, può scomparire spontaneamente, la frequenza di UPJO nel sindrome di Vater è21%

　　Secondo, meccanismo di sviluppo

　　L'ostruzione del flusso urinario causata da molte lesioni interni ed esterni del sistema urinario, alla fine, porta all'aumento della pressione intra-renale, all'ostruzione dell'urina delle cisterne renali e delle cisterne renali, all'aumento del tempo di permanenza dell'urina nella cisterna renale, all'espansione della cisterna renale, all'aumento della pressione nel tubulo renale, all'espansione del tubulo renale che influisce sulla secrezione dell'urina, e allo schiacciamento dei vasi vicini che causano l'atrofia anemica del tessuto renale. A causa dell'espansione della cisterna renale e delle cisterne renali, dell'atrofia del tessuto renale, della disfunzione renale, si chiama cisti renale (hydronephrosis). La cisti renale può essere classificata in base allo sviluppo della malattia in:

　　1L'espansione della cisterna renale e la sottile parete della cisterna renale.

　　2L'atrofia della papilla renale (in questo caso, la cistografia renale mostra che il calice renale è gradualmente livellato fino a sporgersi verso l'esterno).

　　3L'atrofia progressiva del tessuto renale e la sua atrofia, quando la cisterna renale è del tipo intrarrenale, l'atrofia del tessuto renale si verifica più presto e più gravemente. L'ostruzione degli apparati urinari, quando l'urina è bloccata nell'uretere e nelle cisterne renali, una parte del liquido può entrare nei vasi linfatici e venosi (reflusso linfatico della cisterna renale, reflusso venoso della cisterna renale), il che riduce leggermente la pressione nella cisterna renale e nei tubuli renali, mantenendo la capacità di secernere l'urina. Quando entrambi i ureteri sono bloccati, la sindrome uremica è spesso3può verificarsi entro pochi giorni, se l'ostruzione è8può essere eliminato entro pochi giorni, la funzione renale può essere ripristinata, e la cisti renale causata da ostruzione parziale o ostruzione intermittente può raggiungere un volume molto grande.

　　L'obstruzione congenita del connettore cistico-ureterale nei bambini è spesso accompagnata da infezioni urinarie ricorrenti, cisti renale, ipertensione e ritardo nella crescita e sviluppo. La malattia ha un impatto significativo sulla salute del bambino, quindi è necessario trattarla tempestivamente una volta scoperta.

　　1L'obstruzione urinaria causata da UPJO non è completa, il progresso della malattia è lento e non ci sono sintomi chiari. A volte, con un volume di urina maggiore, a causa della scarsa drenaggio, si verifica una contrazione della cisterna renale e un dolore addominale, ma è difficile identificare la posizione specifica, può essere accompagnato da nausea e vomito. Nei neonati o nei bambini piccoli, l'UPJO può causare una cisti renale asintomatica, scoperta accidentalmente durante l'esame fisico. In epoche precedenti all'ecografia,50% dei casi sono stati scoperti in questo modo, con l'uso regolare dell'ecografia durante la gravidanza, negli ultimi anni molti casi di dilatazione renale causata da UPJO sono stati diagnosticati nel periodo fetale, altri sintomi includono ritardo dello sviluppo, difficoltà di alimentazione, infezioni delle vie urinarie ricorrenti e ematuria, ci sono rapporti che dopo la nascita, la frequenza di infezione delle vie urinarie può raggiungere30%, per molti anni304casi di UPJO che causano dilatazione renale, i sintomi iniziali sono l'infezione delle vie urinarie, solo6casi, nell'ostruzione del canale di prelievo renale (UPJO) causata dai vasi vascolari vaghi.

　　2, a causa dell'ostruzione intermittente, i bambini possono avere dolori addominali intermittenti, a volte accompagnati da vomito, l'ematuria è spesso causata dalla rottura dei vasi sanguigni mucosi della cistefre, come i bambini più grandi in età puberale, spesso compaiono dolori addominali dopo aver bevuto molta acqua, i pazienti anziani possono sviluppare ipertensione, la causa è la dilatazione del sistema collettore, la riduzione del flusso sanguigno renale, l'ischemia renale funzionale, mediata da renina, angiotensina, i bambini con dilatazione renale diagnosticata nel periodo fetale devono essere rivalutati dopo la nascita, il miglior momento è dopo la nascita e dopo alcune settimane (solitamente4settimane), circa3mesi, i reni sono ancora in fase di sviluppo, le coniche renali e la medula sono trasparenti, possono produrre un'illusione di dilatazione renale, quindi è necessario fare esami ecografici regolari dopo la nascita, attualmente è difficile stimare la gravità della dilatazione renale nei feti e nei neonati, secondo i rapporti esistenti, la dilatazione renale lieve e moderata (dilatazione della cistefre)2cm di molti bambini)2Può risolversi spontaneamente entro l'anno, i reni di questi bambini mostrano curve di renografia isotopica normali nella cattura dei radioisotopi, ma l'escrezione è significativamente ritardata, i test di laboratorio per l'ostruzione del canale di prelievo renale (UPJO) non mostrano cambiamenti specifici. Nel caso di

　　L'ostruzione congenita del collegamento cistovenoso renale nei bambini è una malattia congenita, l'etiology è ancora incerta, non ci sono misure preventive definitive, dopo la diagnosi chiara, è necessario sollevare l'ostruzione il prima possibile e prevenire attivamente le infezioni delle vie urinarie.

　　1, esame del profilo urinario:Il profilo urinario di gran parte dei bambini è normale, ma quando si verifica un'infezione delle vie urinarie, possono comparire leucociti; ci sono anche alcuni bambini che si manifestano con ematuria.

　　2, esame del sangue:Quando i reni sono danneggiati, può comparire anemia, riduzione del conteggio dei globuli rossi e diminuzione dell'emoglobina.

　　3, esame della funzione renale:Di solito, i bambini con dilatazione renale hanno una funzione renale all'interno della gamma normale, a meno che non ci sia una dilatazione renale bilaterale grave con insufficienza renale progressiva, l'esame a ultrasuoni può rilevare la dilatazione renale, l'esame a raggi X è il metodo di diagnosi principale, la radiografia in piano e la cistografia renovenale possono fornire informazioni sulle condizioni dei reni bilaterali e delle uretere, e possono anche effettuare una renografia con isotopi.

　　4, esame ecografico:È uno dei metodi di esame non invasivo più comuni ed efficaci, in grado di rilevare la dilatazione e la separazione delle cistefre renali e delle calicei renali, e di misurare lo spessore della corteccia renale. Di solito, nel caso di ostruzione del canale di prelievo renale (UPJO) che porta a una dilatazione renale, il diametro delle uretere è quasi normale, l'ecografia può rilevare la dilatazione renale, ma i dati non riflettono la gravità della dilatazione renale e la situazione reale della funzione renale, tuttavia, rimane il metodo di scelta.

　　5、urografia escretoria:（IVU）che mostra l'espansione del rene pelvico, l'espansione della cisterna renale, la rottura del collegamento renoureterale, l'uretere non è visibile, i bambini di solito usano60％o76％gadopentetate di magnesio, neonati8～10ml,〈6mesi10～12ml,6～12mesi12～15ml, mentre la funzione renale è scarsa, l'urea nitrogenosa può raggiungere50mg/dl, non quando l'urina è bloccata, può aumentare la dose fino a2.2ml/kg, aggiungere il volume equivalente di soluzione di glucosio per iniezione endovenosa rapida, ritardare la radiografia,60～120min per catturare l'intero sistema urinario, si può vedere spesso l'ombra del rene pelvico, se necessario, si può anche utilizzare la biopsia renale per contrasto per comprendere la posizione dell'ostruzione, ma deve essere fatto su entrambi i lati separatamente, per evitare la insufficienza renale, spesso usiamo76％gadopentetate di magnesio2.2ml/kg iniezione endovenosa rapida, la durata dell'iniezione del contrasto e l'estensione del contrasto possono riflettere le variazioni della funzione renale, la dimensione del rene, l'estensione del rene pelvico e la cisterna, e il tempo di escrezione del contrasto possono riflettere la gravità dell'idronefrosi, a seconda della gravità dell'idronefrosi, la cisterna può variare da un'apertura della tazza lievemente appiattita a una grave cisterna che si gonfia e si solleva, a volte il contrasto si ferma nell'ampolla espansa del rene senza entrare nel rene pelvico, come un tavolo di mescolanza per l'arte, se la funzione renale è molto scarsa, si deve ritardare la radiografia, come240min,360min, persino il giorno successivo, per poter chiarire al massimo la forma renale, ma attualmente, quando i reni non sono visibili a causa dell'idronefrosi grave, si utilizza spesso l'MRU come sostituto, l'UPJO di solito non mostra l'uretere, ma anche se l'uretere distale al collegamento renoureterale può essere visualizzato, potrebbe esserci una grave ostruzione nel collegamento renoureterale, la radiografia retrograda dell'uretere con il cistoscopio può chiarire la situazione dell'uretere in tutto il percorso, generalmente si raccomanda di farla il giorno della chirurgia, laurografia escretoria è molto comune nella diagnosi di ostruzione delle vie urinarie inferiori nei bambini, il contrasto può passare3Questo metodo entra nella vescica.

　　6、renografia di drenaggio diuretico renale pelvico idronefrosi:Un'altra importante metodologia diagnostica è la renografia di drenaggio diuretico, che utilizza la tecnologia isotopica per determinare il flusso ematico, la funzione renale e l'escrezione del tracciante nei reni, analizzandoli. Di solito, l'assorbimento isotopico della curva della renografia valuta la funzione renale, mentre l'escrezione dopo l'iniezione di furosemide può determinare la gravità dell'obstruzione. Per i bambini con ostruzione intermittente del collegamento renoureterale, la renografia di drenaggio diuretico è particolarmente utile, poiché questi bambini possono manifestare l'esistenza del PUJO solo durante il dolore addominale, mentre l'urografia escretoria può essere completamente normale in assenza di sintomi. Questo tipo di situazione è spesso associato a un'obstruzione renale causata dalla compressione dei vasi collaterali vaghi, dopo l'iniezione di furosemide, l'aumento della quantità di urina, la dismissione renale non può essere completata in tempo, e i sintomi di idronefrosi si manifestano. Certo, alcuni bambini possono manifestare dolore addominale durante la renografia di drenaggio diuretico, la renografia di drenaggio diuretico evita i pericoli radiologici dei metodi di contrasto convenzionali, è sensibile, anche nei reni con funzione molto debole, se il tracciante isotopico entra, può essere visualizzato, può fornire indicatori della funzione renale, quindi confrontare le condizioni pre e post-operatorie. Secondo la velocità di escrezione del tracciante nel rene pelvico, si può supporre la gravità dell'ostruzione. Dai nostri的经验来看，术后肾图复查以术后6mesi è adatto, se]}3mesi prima di effettuare l'esame di renografia di diuresi, potrebbe essere influenzato dalla ritenzione idrica dell'anastomosi, ancora con segni di ostruzione meccanica.

　　7Imaging delle vie urinarie con risonanza magnetica:(MRU) a causa dell'obstruzione delle vie urinarie causata dalla ritenzione idrica, l'espansione, nell'immagine di imaging del T2Come mostrato nella figura superiore, specialmente quando la funzione renale è scarsa e né l'IVU né la renografia isotopica possono essere visualizzati, attraverso l'MRU è possibile visualizzare la morfologia anatomica delle vie urinarie, suggerire la posizione dell'obstruzione, l'immagine di imaging del liquido di risonanza magnetica (MRU) può visualizzare chiaramente la localizzazione dell'obstruzione delle vie urinarie superiori, la combinazione di urinodinamica e esame radiografico è molto importante per rilevare alcuni problemi dell'obstruzione delle vie urinarie inferiori, come la compliance vescicale e la coordinazione del muscolo vescicale e del muscolo sfinterico uretrale.

　　8Cistografia vescico-uretrale:Tutti i bambini con ritenzione idrica devono fare una cistografia vescico-uretrale per escludere l'accumulo di liquido causato dalla reflusione vescico-ureterale.

　　I bambini con obstruzione congenita del punto di connessione renale ureterale devono essere trattati in tempo, dopo il trattamento, i pazienti devono mangiare più cibo ricco di nutrienti, prestare attenzione ai dettagli della vita quotidiana, prestare attenzione alla dieta, assicurarsi che la struttura della dieta sia bilanciata.

　　Primo, trattamento

　　1e con una piccola quantità di accumulo di liquido, la funzione renale è normale, se non ci sono dolori addominali gravi, ematuria e altri sintomi, i bambini con una buona crescita e sviluppo possono essere osservati clinicamente, in base alla situazione di sviluppo dell'accumulo di liquido, si può prendere una decisione, per i casi di diagnosi chiara, con danni alla funzione renale o sebbene la funzione renale sia ancora normale, ma ci sono dolori addominali ricorrenti, ematuria e altri sintomi di infezione delle vie urinarie, sono tutti adatti a essere trattati chirurgicamente, il metodo chirurgico è maturo, viene eseguita la nefroureterectomia in tipo di interruzione, l'Ospedale Xinhua dell'Università Medica Seconda di Shanghai negli ultimi5anni di casi di operazioni300 casi, solo3di casi di pazienti con stenosi dell'anastomosi post-operatoria, riguardo alla questione se è necessario utilizzare il tubo di supporto per l'anastomosi, ci sono ancora discussioni, i rapporti americani non utilizzano spesso il tubo di supporto, solo la creazione di un drenaggio di superficie; in Cina ci sono casi di impianto di due tubi 'J', il problema è3～4mesi dopo, è necessario rimuoverlo sotto anestesia tramite cistoscopia, se è un neonato, la cistoscopia potrebbe non essere possibile, è necessario fare una cistite, in sintesi, richiede sempre anestesia, viene utilizzata di solito8Il tubo gastrico di Fr, inserito nel pelvi renale nel rene, l'altro estremo passa attraverso la corteccia renale e viene fissato sulla pelle della ferita, il tubo di supporto ha un foro laterale nel pelvi renale, quindi oltre a supportare l'anastomosi, può anche svolgere la funzione di drenaggio. La pratica dell'Ospedale Pediatrico Fudan University è quella di solito mantenere il tubo di supporto10giorni prima della rimozione, il tubo di supporto viene lavato2～3Se necessario, è possibile effettuare misurazioni di pressione e esami di contrasto tramite il tubo di supporto, la rimozione è molto semplice, non richiede anestesia e non è dolorosa, negli ultimi10Negli ultimi anni, la tecnica endoscopica è progredita piuttosto rapidamente, e ci sono state molte segnalazioni di nefroureterectomia laparoscopica tramite via peritoneale o retroperitoneale.

　　2e negli Stati Uniti, in Francia e a Hong Kong sono stati accumulati molti casi, il tempo dell'intervento è notevolmente ridotto, il tasso di successo è notevolmente aumentato, ma c'è ancora una differenza rispetto agli interventi aperti, poiché la plastica renale pelvica mini-invasiva di difficoltà maggiore ha raggiunto oltre99％ di successo operatorio, e il tempo dell'intervento chirurgico è generalmente1h circa, la maggior parte delle opinioni ritiene che la diffusione della plastica renale pelvica laparoscopica richiede ancora il momento giusto, in particolare dipende dallo sviluppo ulteriore della tecnologia laparoscopica robotica2002All'annuale congresso pediatrico degli Stati Uniti, il Boston Children's Hospital ha presentato un caso di plastica renale pelvica con laparoscopia robotica, che ha ricevuto molta attenzione, attualmente il problema principale è che i costi degli strumenti e dell'uso sono troppo elevati, è difficile diffonderli, casi di ritenzione renale massiccia come questo sono diventati rari, poiché i reni dei bambini hanno una funzione di compensazione sufficiente, quindi è necessario trattare con cautela i reni con accumulo di liquido massiccio, non fare decisioni precipitate di nefrectomia, l'Ospedale Pediatrico Fudan ha eseguito prima fistola renale su questi bambini e osservato la loro funzione renale di recupero, i risultati sono i seguenti:

　　3、36esempi di reni con fistola creati6～9mesi di osservazione, di cui32Esempio, la funzione renale è stata ripristinata, l'IVU del rene è passato dall'essere inosservabile all'essere osservabile, la scintigrafia renale isotopica ha aumentato la funzione renale, sono stati eseguiti tutti i interventi di plastica renale pelvica, e dopo il follow-up, la funzione renale è rimasta in buone condizioni, l'intervento di nefrectomia finale è stato eseguito solo4Esempio, il momento dell'intervento chirurgico per la ritenzione renale causata da UPJO, in particolare quella fetale e neonatale, è stato sempre un punto di controversia20 secolo8All'inizio del 0, erano comuni le notizie sui decessi fetali per decompressione renale per proteggere la funzione renale, ora sembra che sia necessario applicare tale trattamento solo quando c'è un accumulo di liquido amniotico bilaterale progressivamente ridotto, ma la funzione renale e polmonare dopo la decompressione renale fetale non sono state ancora confermate, e ci sono molte controversie riguardo al momento dell'intervento chirurgico per i bambini nati con la patologia della ritenzione renale, molte persone ritengono che un intervento chirurgico precoce possa ripristinare la funzione renale e che l'intervento in sé sia sicuro e affidabile, con pochi complicazioni, dall'altra parte, molti medici, in particolare i chirurghi pediatrici urologici americani, seguono a lungo i bambini con ritenzione renale, scoprendo che anche nei neonati con dilatazione renale pelvica significativa e danni renali esistenti, l'accumulo di liquido non è peggiorato.

　　2. Prognosi

　　I sintomi lievi, quelli che possono essere trattati con successo, hanno una prognosi favorevole, le infezioni urinarie ricorrenti, l'ascesso renale gigante fino al progressivo insufficienza renale, influenzano la prognosi.