Kindliche congenitale Ureteropelvikalconduktionsobstruktion

　　First, etiology

　　Although extensive research has been conducted in embryology, histology, and anatomy, the exact cause of UPJO is still unclear. Currently, it is widely believed that it is due to developmental arrest at the renal pelvis and ureteral junction or a process of substantiation and recanalization of the ureter during fetal development. If recanalization is incomplete, it can cause endogenous obstruction at the renal pelvis and ureteral junction:

　　1Internal obstruction

　　(1) Arrest in the development of the circular muscle at the renal pelvis and ureteral junction:1958year Murnaghan found the phenomenon of arrest in the development of the circular muscle at the renal pelvis and ureteral junction, which destroyed the funnel-like structure of the junction, causing poor urine drainage. The hydronephrosis can further worsen the destruction of the funnel-like structure.

　　(2) Excessive collagen fiber content:1968year Nutley,1976year, Hanna et al. found that the arrangement of muscle cells at the UPJO is normal, but the collagen fiber content is greatly exceeded. This leads to an increase in the spacing between muscle fibers, and many muscle cells even atrophy, causing the muscle contraction function of the renal pelvis and ureteral junction to be destroyed, and the urine in the renal pelvis cannot be drained.

　　(3) Ureteral valves: Congenital mucosal folds in the ureter are a type of ureteral valve, in4After months, it is a very common phenomenon in the upper ureter of the fetus. This mucosal fold can even extend to the neonatal period. Generally, mucosal folds do not cause obstruction and can disappear with growth and development. They are rare in older children or adults.

　　(4Other causes: Other causes of endogenous obstruction within the renal pelvis and ureteral junction include:

　　① Valve-like mucosal folds.

　　② Persistent twisting and folding of the ureter during fetal development.

　　③ Polyps at the beginning of the ureter: Polyps are generally not large, mostly located at the renal pelvis and ureteral junction or the upper part of the ureter, which can form incomplete obstruction. Children may present with hematuria or paroxysmal abdominal pain. The ratio of those found in UPJO is increasing, and follow-up shows that recurrence is rare after surgery.

　　2External obstruction

　　The most common external obstruction is the compression of the renal pelvis and ureteral junction by the wandering or accessory blood vessels that innervate the cortex of the lower pole of the kidney. This blood vessel often passes in front of the renal pelvis and ureteral junction or the upper end of the ureter. The incidence of UPJO caused by wandering blood vessels is15% ~52Between %, it is more common in adults and rare in children. The wandering blood vessels cause the ureter to fold into an angle, and when the renal pelvis is full, obstruction can occur at two places: the junction of the renal pelvis and ureter and the passage through the ureter where the blood vessels cross. The ureter, pulled and folded upwards by the wandering blood vessels, can form adhesions with the renal pelvis. Long-term compression of the ureter can lead to ischemia, fibrosis, and stricture. Therefore, although some people believe that detaching the adhesions and freeing the blood vessels can relieve UPJO, it is still better to excise the ureteral obstruction.

　　3sekundäre Obstruktion

　　UPJO kann durch eine schwere Ureterovesikaler Reflux verursacht werden, was einen Anteil von10%, der Reflux kann die Ureteren verdrehen, verdicken, verlängern, da der Ort der Nierenbeutel-Ureteralobstruktion relativ fix ist, wird ein Faltenbildung verursacht, was zu einer Obstruktion führt, auf dasselbe Prinzip UPJO auch durch die Ureterovesikaler Obstruktion verursacht wird, die Wahrscheinlichkeit, dass UPJO-Patienten eine andere Nierenmalformation haben, ist relativ hoch, einschließlich anderer angeborener Fehlbildungen, die Häufigkeit der anderen UPJO-Berichte beträgt10% ~4%, andere können Nierenhypoplasie, Polycystische Nierenerkrankung usw. sein, UPJO kann auch in der oberen Hälfte oder unteren Hälfte des doppelt gebildeten Nieren oder im Hufeisennieren oder in der ectopischen Niere auftreten, die Häufigkeit der leichten Ureterovesikaler Reflux bei UPJO-Patienten beträgt4ca. %, es ist mehr wahrscheinlich, dass sie durch Harnwegsinfektionen verursacht werden, die sich selbst lösen können, die Häufigkeit von UPJO im Vater-Syndrom beträgt21%

　　Zwei, Pathogenese

　　Die Harnleiterobstruktion durch viele innerliche und äußere Erkrankungen führt schließlich zu einem Anstieg des Drucks im Nierenbeutel, der Harnblase und der Harnleiter, die Harnverhaltung im Nierenbeutel wird länger, der Nierenbeutel erweitert sich, der Druck im Harnleiterkanal steigt allmählich, die Erweiterung des Harnleiters beeinflusst die Urinausscheidung, gleichzeitig wird die Nähe des Blutes durch den Druck der Nierenzelle verengt, die Atrophie der Nierenzelle tritt auf, da der Nierenbeutel und die Nierenzyste erweitert sind, die Atrophie der Nierenzelle, die Nierenfunktion ist beeinträchtigt, wird als Nephropathie (hydronephrosis) bezeichnet, die Nephropathie kann in die folgenden Stadien eingeteilt werden:

　　1Die Nierenbeutel erweitern sich, und die Wände der Nierenbeutel werden dünn.

　　2Die Nierenpapille schrumpft, und die Nierenbeutel werden flach, bis sie schließlich nach außen hervortreten, was bei der Nephrographie alsbecherförmige Nierenzysten dargestellt wird.

　　3Die Nierenzelle schrumpft fortschreitend und wird dünn, wenn die Nierenbeutel intrarenal sind, die Atrophie der Nierenzelle tritt früher und schwerer auf, die Harnwege sind blockiert, wenn der Urin aus dem Nierenbeutel und der Nierenzyste ausgeschieden wird, ein Teil der Flüssigkeit kann in die Lymph- und Venen returnieren (Nephrolymphatische Reflux, Nephrovenöse Reflux), was den Druck im Nierenbeutel und den Nierenkanälen leicht senkt, die Fähigkeit, Urin weiter zu sekretieren, bleibt erhalten, wenn beide Ureteren blockiert sind, die Niereninsuffizienz tritt oft auf3Innerhalb von Tagen tritt auf, wenn die Obstruktion in8Innerhalb von Tagen verschwinden, die Nierenfunktion kann normalerweise wiederhergestellt werden, die Nephropathie, die durch Teilobstruktion oder intermittierende Obstruktion verursacht wird, kann oft ein großes Volumen erreichen.

　　Die kindliche angeborene Nephroureteralobstruktion tritt oft mit wiederkehrenden Harnwegsinfektionen, Nephropathie, Hypertonie und Wachstumsverzögerung auf. Die Krankheit beeinträchtigt die Gesundheit des Kindes erheblich, daher muss sie nach der Entdeckung sofort behandelt werden.

　　1Die Harnleiterobstruktion durch UPJO ist unvollständig, die Krankheit entwickelt sich langsam, es gibt keine klaren Symptome, manchmal tritt Schmerz in der Niere auf, wenn die Urinaufnahme groß ist, weil die Drainage unzureichend ist und die Nierenbeutel sich zusammenziehen, aber es ist schwer, den genauen Ort zu bestimmen, es kann mit Übelkeit und Erbrechen einhergehen, bei Neugeborenen oder Säuglingen kann die Nephropathie durch UPJO als asymptomatische Bauchtumoren auftreten, die bei der körperlichen Untersuchung zufällig entdeckt werden, in den Zeiten ohne Ultraschall,50% der Fälle sind so entdeckt worden, mit der zunehmenden Anwendung von Ultraschall während der Schwangerschaft in den letzten Jahren wurden viele Fälle von Nierengras zu Nierenflüssigkeit durch UPJO bereits in der Schwangerschaft diagnostiziert, andere Symptome umfassen Wachstumsverzögerung, Schwierigkeiten beim Füttern, wiederholte Urininfektionen und Hämaturie, es gibt Berichte, dass nach der Neugeborenenzeit die Inzidenz von Urininfektionen erreichen kann30%, viele Jahre304Fällen UPJO verursacht Nierengras zu Nierenflüssigkeit, bei denen Urininfektion das erste Symptom ist, nur6Fällen, bei denen die Obstruktion durch die vagale Arterie verursacht wird.

　　2、Wegen der intermittierenden Obstruktion haben die Kinder intermittierende Bauchschmerzen, manchmal können sie Erbrechen haben, Hämaturie tritt oft durch die Ruptur der Gefäße der Nierenbecher-Mukosa auf, bei älteren Kindern im Teenageralter tritt häufig Bauchschmerzen auf, nachdem sie viel Wasser getrunken haben, ältere Patienten können Bluthochdruck haben, die Ursache ist, dass die Sammelorgane erweitert sind, der Blutfluss in die Niere nimmt ab, die Niere ist funktional ischämisch, durch Renin, Angiotensin vermittelt, die Diagnose von Kindern mit Nierengras zu Nierenflüssigkeit im Säuglingsalter muss nach der Geburt überprüft werden, der beste Zeitpunkt ist nach der Geburt und nach einigen Wochen (im Allgemeinen4Woche), nach der Geburt etwa3Monaten, während die Nieren noch im Wachstum sind, sind die Nierenkeulen und die Medulla durchschallbar und können ein Nierengras zu Nierenflüssigkeit-Scheinbild erzeugen, daher ist es sehr wichtig, dass regelmäßige Ultraschalluntersuchungen nach der Geburt durchgeführt werden. Derzeit gibt es Schwierigkeiten bei der Schätzung des Grades der Nierengras zu Nierenflüssigkeit bei Föten und Neugeborenen, nach den bisherigen Berichten sind leichte bis mittelschwere Nierengras zu Nierenflüssigkeit (Nierenbecher-Expansion2cm der meisten Kinder), in2Im Jahr kann sich das Problem von selbst lösen, bei diesen Kindern ist die Kurve der Isotopen-Nierenkarte normal, aber die Ausscheidung ist erheblich verzögert, die Laboruntersuchungen zur Nierengras zu Nierenflüssigkeit durch UPJO zeigen keine spezifischen Veränderungen.

　　Kindliche angeborene Nierenbecher-Harnleiter-Verbindungsobstruktion ist eine angeborene Krankheit, die Ursachen sind derzeit nicht bekannt und es gibt keine spezifischen Präventionsmaßnahmen. Nach der Diagnose sollte die Obstruktion so früh wie möglich beseitigt und die Urininfektion aktiv behandelt werden.

　　1、Urinanalyse:Die Urinanalyse der meisten Kinder ist normal, wenn Urininfektionen auftreten, können sich Leukozyten bilden; es gibt auch einige Kinder, die Hämaturie zeigen.

　　2、Bluttest:Bei geschädigten Nieren kann Anämie auftreten, die Anzahl der roten Blutkörperchen nimmt ab und das Hämoglobin sinkt.

　　3、Nierenfunktionstest:Die Nierenfunktion der meisten Kinder mit Nierengras zu Nierenflüssigkeit liegt im Normalbereich, es sei denn, es handelt sich um sehr schwerwiegende, fortschreitende Nierenfunktionsschwäche bei Nierengras zu Nierenflüssigkeit, die durch B-Ultraschall festgestellt werden kann. Die Röntgenuntersuchung ist die Hauptdiagnosemethode, die Flachbildröntgenuntersuchung und die Nephrovenographie können den Zustand der Nieren und der Harnleiter beurteilen und können eine Nuklid-Nierenkarte erstellen.

　　4、Ultraschalluntersuchung:Es ist das häufigste und effektivste nichtinvasive Untersuchungsmittel, das erweiterte und getrennte Nierenbecher und Nierenkanäle erkennen kann und die Dicke der Nierenhaut messen kann. In der Regel sind die Harnleiternormale, wenn UPJO zu Nierengras zu Nierenflüssigkeit führt, und die Ultraschalluntersuchung kann die Schwere der Nierengras zu Nierenflüssigkeit beurteilen, es sei denn, es handelt sich um sehr schwerwiegende, große Nierengras zu Nierenflüssigkeit, deren Daten nicht die Schwere der Nierengras zu Nierenflüssigkeit und die tatsächliche Funktion der Nieren widerspiegeln, aber es ist dennoch die erste Wahlmethode.

　　5, exkretorische venöse Urographie:（IVU）zeigt die Expansion des Nierenbeutels, die Expansion der Nierenkalotte, die Unterbrechung des Nierenbeutel-Ureter-Verbindungsabschnitts, den Ureter ist nicht sichtbar, die Kinder werden regelmäßig verwendet60％oder76％Iodixol, Neugeborene8～10ml,〈6Monate10～12ml,6～12Monate12～15ml, und bei schlechter Nierenfunktion, hochwertiges Urea-Nitrogen50mg/dl, nicht bei Harnverhalt, kann die Dosis erhöht werden, bis2.2ml/kg, mit gleicher Menge Glucose schnell intravenös injiziert, verzögerte Röntgenaufnahme,60～120min die gesamte Harnwegeaufnahme röntgen, dann ist der Nierenbeutel gut sichtbar, wenn nötig kann die Nephrostigraphie verwendet werden, um den Ort der Obstruktion zu verstehen, aber es muss auf beiden Seiten getrennt durchgeführt werden, um eine Niereninsuffizienz zu vermeiden, wir verwenden76％Iodixol2.2ml/kg schnell intravenös injiziert, die Dauer der Nierenkontrastmittelaufnahme und der Grad der Kontrastmitteldarstellung können die Veränderungen der Nierenfunktion widerspiegeln, von der Größe der Niere, der Ausdehnung der Nierenbeutel und der Nierenkalotte sowie der Exkretionszeit des Kontrastmittels kann die Schwere der Hydronephrose reflektiert werden, je nach der Schwere der Hydronephrose kann die Erscheinung der Nierenkalotte von einer leichten Kuppe zu einer flachen, flachen Entwicklung bis zu einer schweren Ausdehnung der Nierenkalotte, Erhebung, Volllast, manchmal kann das Kontrastmittel in der erweiterten Nierenkalotte verweilen und nicht in den Nierenbeutel eintreten, wie ein Farbpinsel, wenn die Nierenfunktion schwer beeinträchtigt ist, sollte die Röntgenaufnahme verzögert werden, wie240min,360min, oder am nächsten Tag noch einmal röntgen, um die Morphologie der Nieren so klar wie möglich zu machen, aber wenn die Nieren aufgrund der schweren Hydronephrose nicht sichtbar sind, wird in der Regel MRU verwendet, UPJO wird im Allgemeinen die Ureter nicht sichtbar, aber selbst wenn der Ureter am distalen Ende des Nierenbeutel-Ureter-Verbindungsabschnitts sichtbar ist, kann es immer noch eine schwere Obstruktion am Nierenbeutel-Ureter-Verbindungsabschnitt geben, die retrograde Ureterographie durch Urethroskopie kann die gesamte Situation des Ureters klären, es wird im Allgemeinen empfohlen, dass sie am Operationstag durchgeführt wird, die exkretorische Blasendurchführung ist bei der Diagnose von Harnwegsobstruktionen bei Kindern häufig verwendet, der Kontrastmittel kann durch3dieser Methode in die Blase gelangen.

　　6, diuretische Nephrographie Nierenbeutelödem:Eine weitere wichtige Diagnosemethode ist die diuretische Nephrographie, die mit Isotopen-Technik die Blutversorgung der Nieren, die Funktion der Nieren und die Exkretion von Tracer misst, analysiert. In der Regel wird die Isotopenaufnahme der Nephrogrammkurve zur Bewertung der Nierenfunktion verwendet, die Exkretionsphase nach der Injektion von Furosemid kann die Schwere der Obstruktion bestimmen. Für Kinder mit intermittierender Nephropylektomie ist die diuretische Nephrographie besonders wertvoll, da diese Kinder nur bei Bauchschmerzen die Existenz von PUJO erkennen können, und bei symptomfreiem Zustand kann die Exkretionsurographie vollständig normal sein. Diese Situation tritt häufig bei Nephrokalzinose durch vagale Vasokompression auf, nach der Injektion von Furosemid nimmt die Urinmenge zu, die Entleerung der Nierenbeutel kann nicht rechtzeitig abgeschlossen werden, und die Symptome der Nephrokalzinose treten auf. Natürlich können einige Kinder bei der diuretischen Nephrographie Bauchschmerzen haben, die diuretische Nephrographie vermeidet die Strahlenbelastung der konventionellen Kontrastuntersuchung, ist empfindlich, auch bei funktionsmindernden Nieren kann gezeigt werden, wenn Isotopen-Tracer eintreten, kann die Indikatoren der Nierenfunktion liefern, wodurch die Situation vor und nach der Operation verglichen werden kann. Nach der Geschwindigkeit der Exkretion des Tracers im Nierenbeutel kann die Schwere der Obstruktion geschätzt werden. Nach unseren Erfahrungen kann die Nephrographie nach der Operation überprüft werden, um den Zustand nach der Operation zu überprüfen6个月为宜，如在3Monaten bevorzugt, wenn

　　7Monaten bevorzugt, wennMonaten vor der diuretischen Nierengraphie, möglicherweise aufgrund der Ödemen des Nähterschlusses, beeinflusst die Urinabführung immer noch die mechanischen Obstruktionssymptome.2Magnetresonanztomographie des Harnwegs:

　　8(MRU) aufgrund der Obstruktion des Harnwegs zur Ansammlung von Flüssigkeit, die im TEs kann angezeigt werden, insbesondere in Fällen mit schlechter Nierenfunktion, bei denen IVU und Isotopen-Nierenbilder nicht angezeigt werden können, durch MRU kann die Anatomie des Harnwegs angezeigt werden, die Stelle der Obstruktion anzeigt, die Magnetresonanztomographie des Wasserbildes (MRU) kann die Lokalisierung der obere Harnwegsobstruktion klar darstellen, die Kombination von Urodynamik und Röntgenuntersuchung ist sehr wichtig für die Erkennung einiger Probleme bei der Harnwegsobstruktion, wie z.B. die Kompatibilität der Blase und die Koordination der Blasensphincter und der Urethrasphincter.

　　Kinder mit nephrostatischen Kindern müssen eine Urographie durchführen, um die Nephrostase durch die Refluxion des Urogenitalsystems auszuschließen.

　　2. Diät

　　11. Behandlung, die gängige Methode der westlichen Medizin zur Behandlung von kindlichen angeborenen Nephroureteralstenosen, wenn die kindlichen angeborenen Nephroureteralstenosen rechtzeitig behandelt werden, müssen die Patienten nach der Behandlung Nahrungsmittel mit hohem Nährstoffgehalt essen, auf die Details des Lebensstils achten, auf die Essgewohnheiten achten, auf eine vernünftige Kombination der Ernährungsstruktur achten.5Jahren chirurgische Fälle300 Fälle, nur3Fälle von Kindern mit postoperativer Narbenverengung aufgetreten, über die Frage, ob eine Stütze erforderlich ist, gibt es derzeit Kontroversen, die Berichte in den USA verwenden selten Stützen, nur die Wundflüssigkeit wird abgeleitet; in China wird eine doppelte 'J'-Kanüle zurückgelassen, das Problem ist3～4Monaten unter Narkose durch die Cystoskopie entfernt werden muss, bei kleinen Babys kann die Cystoskopie möglicherweise nicht in den Blasenspiegel eingeführt werden, und man muss die Blase durchtrennen, insgesamt ist Narkose erforderlich, die gängige Methode ist8Die Magenkanüle von Fr, von der Nephrostomie in die Ureter eingeführt, das andere Ende durch die Renalrinde hindurch, am Hautschnitt befestigt, die Stütze hat im Nephrostomiekanal seitliche Öffnungen, daher kann sie neben der Funktion der Stützung des Nähterschlusses auch die Drainagefunktion erfüllen, die Praxis der Kinderklinik der Fudan University ist, dass die Stütze in der Regel10Tagen, bevor die Kanüle entfernt wird, wird der Kanüle durch die Stütze gespült2～3Wenn nötig, kann man den Druck und die Kontrastuntersuchung über die Stütze röntgenologisch durchführen, die Entfernung der Kanüle ist sehr einfach, ohne Betäubung, ohne Schmerzen, in den letzten10In den letzten Jahren hat sich die Endoskopietechnik relativ schnell entwickelt, und es gibt viele Berichte über die Nephrostomie über Laparoskopie über die Peritonealklappe oder den retroperitonealen Weg.

　　2、in den USA, Frankreich und Hongkong haben eine erhebliche Anzahl von Fällen gesammelt, die Operationszeit hat sich erheblich verkürzt, die Erfolgsquote hat sich erheblich verbessert, aber es gibt immer noch einen Abstand zu den offenen Operationen, da die Nephrotomie mit höherer Schwierigkeit auch über den erreichten Wert hinausgegangen ist99％ der Operationserfolgsquote, und die durchschnittliche Operationszeit beträgt1h etwa, die meisten Meinungen sind, dass die umfassende Einführung der Laparoskopie zur Nephrotomie noch auf die rechte Zeit wartet, insbesondere abhängig von der weiteren Entwicklung der Roboterlaparoskopietechnologie2002Im Jahr 0 wurde auf dem amerikanischen pädiatrischen Kongress in Boston die Verwendung von Roboterlaparoskopie zur Nephrotomie berichtet und großes Interesse erregt, das Hauptproblem ist derzeit der hohe Preis der Ausrüstung und ihrer Verwendung, die难以普及，严重巨大的肾积水病例现在已少见，由于儿童的肾脏多有相当的代偿功能，因此对积水巨大的肾脏要谨慎处理，不宜草率做出切除肾脏的决定，复旦大学儿科医院对这类病儿先做肾造瘘，观察其肾功能恢复情况，结果如下：

　　3,36Beispiel, die Nierenfisteln6～9Monaten der Beobachtung, davon32Beispiel, die Nierenfunktion wurde wiederhergestellt, die IVU der Niere wurde von nicht sichtbar bis sichtbar, die Renogramme der Isotopenfunktion wurden erhöht, alle haben Nephrotomie durchgeführt, die Nierenfunktion konnte nach der Nachsorge gut erhalten werden, und nur4Beispiel, die Operationszeitpunkte für Nierenkoliken durch UPJO, insbesondere bei Föten und Neugeborenen, sind umstritten20. Jahrhundert8In den frühen 0er Jahren wurden häufig Berichte über die Entlastung der Fötusnieren zur Erhaltung der Nierenfunktion veröffentlicht, jetzt betrachtet, nur wenn beide Fötusnieren wässrig sind und die Flüssigkeit im Fruchtwasser zunehmend abnimmt, sollte es angewendet werden, aber die Genesung der Nierenfunktion und der Lungenfunktion nach der Entlastung der Fötusnieren ist bisher nicht bewiesen, die Diskussionen über den Operationszeitpunkt der Nierenkoliken bei Kindern nach der Geburt sind auch groß, viele Menschen glauben, dass eine frühe Operation die Nierenfunktion wiederherstellen kann und der Operation selbst ist sicher und zuverlässig, mit weniger Komplikationen, auf der anderen Seite gibt es auch viele Ärzte, insbesondere pädiatrische Urologieärzte in den USA, die Nierenkoliken-Kinder langfristig verfolgen, und haben festgestellt, dass selbst bei Kindern mit schwerem Nierenbecken-Expansionsgrad und beschädigter Nierenfunktion die Koliken nicht verschlimmert sind.

　　2. Prognose

　　Leichte Fälle, die erfolgreich behandelt werden können, haben ein gutes Prognoseergebnis, wiederkehrende Harnwegsinfektionen, große Nierenkoliken bis zur fortschreitenden Nierenfunktionsschwäche beeinflussen die Prognose.