Obstruction congenitale de l'union réno-urétérale chez l'enfant

　　一、病因

　　Bien que des recherches ont été menées sous plusieurs aspects de l'embryologie, de l'histologie et de l'anatomie, la cause exacte de l'UPJO reste inconnue, il est actuellement généralement considéré que c'est un arrêt de développement de la jonction rein-uretère ou que l'uretère subit une processus de solidification et de ré-cavitation pendant la période fœtale, si la ré-cavitation n'est pas complète, cela peut entraîner une obstruction endogène de la jonction rein-uretère :

　　1、内源性梗阻

　　（1）Arrêt de développement des muscles circulaires à la jonction rein-uretère :1958Années Murnaghan a découvert le phénomène d'arrêt de développement des muscles circulaires à la jonction rein-uretère, ce qui détruit la structure en cuvette de la jonction, ce qui cause un mauvais drainage des urines, et l'hydrourétrose peut aggraver la destruction de la structure en cuvette.

　　（2）Taux anormal de fibres collagéniques :1968Années Nutley,1976Années Hanna et al., ont découvert que les cellules musculaires à l'UPJO sont disposées dans la direction normale, mais la quantité de fibres collagéniques est bien au-delà de la norme, ce qui entraîne une augmentation de l'intervalle entre les fibres musculaires, beaucoup de cellules musculaires peuvent même atrophier, ce qui détruit la fonction de contraction musculaire de la jonction rein-uretère, l'urine dans le rein ne peut pas être vidée.

　　（3）Les valves de l'uretère : Les plis muqueux congenitaux de l'uretère sont l'un des types de valves de l'uretère, dans4Mois après la naissance, dans l'uretère supérieur du fœtus, c'est une phenomenon très courant, cette pli muqueux peut même se prolonger jusqu'à la période néonatale, généralement, les plis muqueux ne forment pas d'obstruction, ils peuvent disparaître avec la croissance et le développement, ils sont rarement observés chez les enfants plus âgés ou les adultes.

　　（4）D'autres raisons : D'autres raisons pour lesquelles l'obstruction endogène de la jonction rein-uretère peut inclure :

　　① Plis muqueux en forme de valve.

　　② La persistance de la torsion et du pliage de l'uretère pendant la période fœtale.

　　③ Polypes de l'origine de l'uretère : Les polypes sont généralement petits, souvent situés à la jonction rein-uretère ou à la partie supérieure de l'uretère, peuvent former une obstruction incomplète, les enfants peuvent présenter des hématuries, ou des douleurs abdominales paroxystiques, la proportion trouvée dans l'UPJO montre une tendance à augmenter, et selon les suivis, il y a peu de récidives après la chirurgie.

　　2、外源性梗阻

　　L'obstruction exogène la plus courante est la compression de la jonction rein-uretère par les vaisseaux accessoires ou collatéraux qui contrôlent la peau des extrémités inférieures du rein, ce vaisseau passe généralement à l'avant de la jonction rein-uretère ou du haut de l'uretère. L'incidence de l'UPJO causé par les vaisseaux accessoires est15％ à52Entre %, cela est plus fréquent chez l'adulte et rare chez l'enfant. Les vaisseaux accessoires font plier l'uretère en angle, lorsque le rein est gonflé, cela peut former un bouchon à deux endroits : à la jonction reins-uretère et où le vaisseau passe par l'uretère. L'uretère plié et tiré par le vaisseau accessoire peut former une adhésion de fascia avec le rein, et une pression prolongée sur l'uretère peut entraîner une ischémie, une fibrose et une sténose. Bien que quelqu'un pense que la dénouement des adhésions et la libération des vaisseaux accessoires peuvent résoudre l'UPJO, il est toujours préférable de supprimer l'uretère obstrué pathologique.

　　3、obstruction secondaire

　　L'UPJO peut être causé par une rétrogradeurie vesico-urétérale sévère, représentant une proportion de10autour de 0％, la rétrogradeurie peut entraîner une torsion, un épaississement et une elongation des uretères, en raison de la position relativement fixe de la jonction pyélo-urétérale, elle peut entraîner des plis, provoquant une obstruction, suivant le même principe, l'UPJO est également causé par une obstruction de la jonction vesico-urétérale, l'incidence de l'UPJO chez les enfants atteints d'une anomalie rénale latérale est assez élevée, y compris d'autres anomalies congénitales, l'incidence de l'UPJO latéral est signalée à10％ à4autour de 0％, d'autres peuvent être des anomalies de développement rénale, de la néphropathie kystique, etc., l'UPJO peut également survenir dans le haut ou le bas rein d'un rein répété, ou dans un rein en sabot ou un rein ectopique, l'incidence de la rétrogradeurie urétérale légère chez les patients atteints d'UPJO peut atteindre4autour de 0％, ce qui est plus probablement causé par une infection urinaire, qui peut disparaître spontanément, l'incidence de l'UPJO dans le syndrome de Vater est d'environ21％

　　Deuxièmement, le mécanisme de développement

　　Les obstructions urinaires causées par de nombreuses maladies internes et externes du système urinaire finissent par causer une augmentation de la pression rénale intracapsulaire, une obstruction à l'évacuation des urines des calices et de la pyélonéphrite, une prolongation du temps de séjour des urines dans la pyélonéphrite, une expansion de la pyélonéphrite, une augmentation progressive de la pression dans les tubes rénaux, une expansion des tubes rénaux affecte la sécrétion d'urine, en même temps, elle comprime les vaisseaux sanguins proches, provoquant une atrophie anémique du tissu rénal, en raison de l'expansion de la pyélonéphrite et des calices rénaux, de l'atrophie du tissu rénal, de la dysfonction rénale, ce qui est appelé hydro néphrose (hydronephrosis), l'hydro néphrose peut être divisée en plusieurs stades au cours de l'évolution de la maladie :

　　1、l'expansion de la pyélonéphrite, l'épaississement de la paroi de la pyélonéphrite.

　　2、l'atrophie des papilles rénales (à ce moment, l'angiographie rénale montre que les calices rénaux en coupe en coupe deviennent progressivement plats jusqu'à s'extraire vers l'extérieur).

　　3、l'atrophie progressive du tissu rénal et sa minceur, lorsque la pyélonéphrite est du type intrarénal, l'atrophie du tissu rénal apparaît plus tôt et est plus grave, l'obstruction de l'appareil urinaire, lorsque l'urine est bloquée dans la pyélonéphrite et les calices rénaux, une partie du liquide peut entrer dans les vaisseaux lymphatiques et veineux (reflux lymphatique de la pyélonéphrite, reflux veineux de la pyélonéphrite), ce qui réduit légèrement la pression dans la pyélonéphrite et les tubules rénaux, en gardant la capacité de sécréter de l'urine, lorsque les deux uretères sont bloquées, l'urémie peut survenir3peut survenir en quelques jours, comme l'obstruction est8peut être résolu en quelques jours, la fonction rénale peut toujours être restaurée, pour une obstruction partielle ou intermittente, l'hydro néphrose peut atteindre une grande capacité.

　　L'obstruction congénitale de la jonction pyélo-urétérale chez l'enfant est souvent accompagnée d'infections urinaires récurrentes, d'hydro néphrose, d'hypertension et de retard de croissance. Cette maladie affecte gravement la santé des enfants, il est donc impératif de traiter le plus tôt possible après la découverte.

　　1La梗阻尿路 par UPJO est incomplète, le développement de la maladie est lent, sans symptômes clairs, parfois, en raison de l'obstruction de l'évacuation, la contraction de la pyélonéphrite se produit et des douleurs abdominales apparaissent, mais il est difficile de déterminer l'endroit spécifique, il peut être accompagné de nausées et de vomissements, chez les nouveau-nés ou les nourrissons, l'hydro néphrose causée par l'UPJO peut se présenter sous forme de masse abdominale asymptomatique, découverte par hasard lors de l'examen physique, avant l'époque de l'échographie,50% des cas sont ainsi découverts, avec l'utilisation courante de l'échographie pendant la grossesse, ces dernières années, de nombreux cas d'hydro néphrose causés par l'UPJO ont été diagnostiqués pendant la période fœtale, d'autres symptômes incluent un retard de croissance et de développement, des difficultés d'alimentation, des infections urinaires récurrentes et de l'hématurie, etc., il a été rapporté que après la période néonatale, l'incidence des infections urinaires peut atteindre30%, depuis longtemps304cas d'UPJO causant une hydro néphrose, les symptômes initiaux sont des infections urinaires seulement6cas, dans l'UPJO causé par les vaisseaux para-vertébraux.

　　2、En raison de l'obstruction intermittente, les enfants peuvent présenter des douleurs abdominales paroxystiques, parfois accompagnées de vomissements, l'hématurie est souvent due à la rupture des vaisseaux sanguins de la muqueuse du pyélion en raison de l'hydro néphrose, comme chez les enfants plus âgés à l'adolescence, qui peuvent présenter des douleurs abdominales après avoir bu beaucoup d'eau, les patients plus âgés peuvent présenter de l'hypertension, due à l'expansion du système collecteur, une diminution du flux sanguin rénal, une ischémie rénale fonctionnelle, médiatée par l'enzyme de conversion et l'angiotensine, pour les enfants diagnostiqués avec une hydro néphrose pendant la période fœtale, il est nécessaire de faire une réexamen après la naissance, le meilleur moment étant après la naissance et quelques semaines après (généralement4semaines), environ3mois, les reins sont encore en développement, les pyramides rénales et la médullose sont transparents, ils peuvent produire une illusion d'hydro néphrose, c'est pourquoi les examens échographiques réguliers après la naissance sont très nécessaires, actuellement, il est toujours difficile d'estimer l'étendue de l'hydro néphrose chez les fœtus et les nouveau-nés, d'après les rapports disponibles, les cas d'hydro néphrose légère à modérée (expansion du pyélion)2cm chez la plupart des enfants), dans2Il peut se résoudre spontanément dans l'année, chez ces enfants, la courbe de la carte rénale isotopique montre une absorption normale des isotopes radioactifs, mais une élimination nettement retardée, les examens de laboratoire pour l'hydro néphrose due à l'UPJO ne montrent pas de changements caractéristiques.

　　L'obstruction congenitale du pyélo-uretère chez l'enfant est une maladie congenitale, l'étiologie est encore inconnue, il n'existe pas de mesures de prévention spécifiques, après un diagnostic clair, il est recommandé de dissoudre l'obstruction le plus tôt possible et de prévenir et traiter l'infection urinaire.

　　1、Examen des analyses d'urine :Chez la plupart des enfants, les analyses d'urine sont normales, lorsqu'il y a une infection urinaire, il peut y avoir des leucocytes; il y a aussi des enfants qui présentent de l'hématurie.

　　2、Examen des analyses de sang :Lorsque les reins sont endommagés, il peut y avoir une anémie, une réduction du nombre de globules rouges et une diminution de l'hémoglobine.

　　3、Examen de la fonction rénale :Chez la plupart des enfants souffrant d'hydro néphrose rénale, la fonction rénale est dans la fourchette normale, sauf dans les cas graves d'hydro néphrose bilatérale avec une insuffisance rénale progressive, l'échographie peut détecter l'hydro néphrose, l'examen radiographique est la méthode de diagnostic principale, la radiographie plane et l'angiographie pyélo-urétérale peuvent comprendre la situation des reins bilatéraux et des uretères, et peuvent faire une carte rénale nucléaire.

　　4、Examen échographique :C'est le moyen d'examen non invasif le plus couramment utilisé et le plus efficace, qui peut détecter l'expansion et la séparation des pyélons et des calices rénaux, et mesurer l'épaisseur de la corticale rénale. En règle générale, pour l'hydro néphrose due à l'UPJO, le diamètre des uretères est presque normal, l'échographie ne peut pas juger de l'étendue de l'hydro néphrose, sauf pour des cas graves de grande hydro néphrose, et les données ne peuvent pas refléter la gravité de l'hydro néphrose et l'état réel de la fonction rénale, mais elle reste la méthode de choix.

　　5、l'urographie rénale excretrice :（IVU）montrent une dilatation de la jonction urétéro-pélvienne, des calices rénaux, une interruption de la jonction urétéro-pélvienne, l'urètre ne s'affiche pas, les enfants utilisent généralement60％ou76％diphénylacétate de sodium, les nouveau-nés8～10ml,〈6mois10～12ml,6～12mois12～15ml, tandis que la fonction rénale est déficiente, l'azote uréique est élevé50mg/dl, plutôt que lors de l'obstruction urinaire, on peut augmenter la dose à2。2ml/kg, avec une injection rapide de liquide glucose équivalent, retarder l'obtention de l'image,60～120min pour obtenir une image complète du système urinaire urinaire, on peut généralement voir l'image du rein pelvien, si nécessaire, on peut utiliser l'angiographie rénale percutanée pour comprendre la localisation de l'obstruction, mais il est nécessaire de procéder séparément des deux côtés pour éviter la faillite rénale, nous utilisons souvent76％diphénylacétate de sodium2。2ml/kg est administré par injection intraveineuse rapide, la durée de l'apparition du rein et l'intensité de la visualisation du contraste peuvent refléter les changements de la fonction rénale, à partir de la taille du rein, de l'expansion du rein pelvien et des calices rénaux et du temps d'excrétion du contraste, on peut refléter la gravité de l'hydronéphrose. Selon la gravité de l'hydronéphrose, les calices rénaux peuvent passer de la forme de tasse légèrement affaissée à plate, en développant jusqu'à une expansion externe grave, une épanouissement, parfois le contraste reste bloqué dans les calices rénaux dilatés sans entrer dans le rein pelvien, semblable à un panneau de couleurs utilisé pour peindre, si la fonction rénale est gravement déficiente, il est nécessaire de retarder l'obtention de l'image, comme240min,360min, voire le lendemain pour obtenir une image plus claire de la morphologie rénale, mais actuellement, lorsque les reins ne sont pas visibles en raison de l'hydronéphrose sévère, on utilise souvent l'IRMU comme alternative, l'UPJO ne s'affiche généralement pas dans l'urètre, mais même si l'urètre distal à la jonction urétéro-pélvienne peut être visible, il peut toujours y avoir une obstruction sévère à la jonction urétéro-pélvienne. L'urographie rénale rétrograde par cystoscopie peut clarifier la situation complète de l'urètre. On recommande généralement de l'effectuer le jour de l'opération, l'urographie rénale vésico-urinaire est très courante dans le diagnostic d'obstruction urinaire inférieure chez les enfants, le contraste peut passer3par ce moyen d'entrée dans la vessie.

　　6、l'hydronéphrose rénale diurétique :Une autre méthode diagnostique importante est la tomodensitométrie rénale diurétique, qui utilise la technologie isotopique pour mesurer l'irrigation sanguine des reins, la fonction rénale bilatérale et l'excrétion du traceur. En règle générale, l'absorption isotopique du graphique du rein évalue la fonction rénale, et la phase d'excrétion après l'injection de furosémide peut déterminer la gravité de l'obstruction. Pour les enfants souffrant d'obstruction intermittente de la jonction urétéro-pélvienne, la tomodensitométrie rénale diurétique est particulièrement précieuse. Ces enfants ne peuvent détecter l'existence de PUJO que lors de douleurs abdominales, et leur urographie rénale urinaire asymptomatique peut être complètement normale. Ce type de situation est souvent observé dans l'hydronéphrose due à la compression des vaisseaux splanchniques, après l'injection de furosémide, l'augmentation de la quantité d'urine et l'évacuation du rein pelvien ne peuvent pas être terminées à temps, et les symptômes d'hydronéphrose apparaissent naturellement. Bien sûr, certains enfants peuvent présenter des douleurs abdominales lors de la tomodensitométrie rénale diurétique. La tomodensitométrie rénale diurétique évite les risques radioactifs des méthodes de造影 conventionnelles, est sensible, même pour les reins fonctionnellement déficients, où l'entrée du traceur isotopique peut être visualisée, fournissant des indicateurs de la fonction rénale bilatérale, permettant ainsi de comparer les situations avant et après l'opération. Selon la vitesse d'excrétion du traceur dans le rein pelvien, on peut deviner la gravité de l'obstruction. D'après notre expérience, la tomodensitométrie rénale diurétique après l'opération doit être répétée après l'opération,6mois est préférable, comme3mois avant d'effectuer l'examen radiographique diurétique du rein, il est possible que l'œdème de l'anneau d'union affecte le drainage urinaire, et reste un signe d'obstruction mécanique.

　　7、磁共振尿路显像：(MRU) en raison de l'obstruction urinaire due à l'accumulation, l'expansion, dans l'image T du résonance magnétique2Il peut être visible sur l'image, en particulier lorsque la fonction rénale est mauvaise, IVU et isotopes des images du rein ne peuvent pas être affichés, MRU peut afficher la morphologie anatomique des voies urinaires, indiquer la localisation de l'obstruction, l'imagerie de l'eau de résonance magnétique (MRU) peut afficher clairement la localisation de l'obstruction de l'upper urinaire, l'urodynamique combinée à l'examen radiographique est très important pour la détection de certains problèmes de l'obstruction des voies urinaires inférieures, tels que la compliancé vésicale et la coordination de la vessie et de l'urètre sphincter.

　　8、排尿性膀胱尿道造影：Les enfants atteints de péritonéite rénale doivent faire une urographie vésico-urinaire pour exclure la péritonéite rénale due à un reflux vésico-urinaire.

　　L'obstruction congenitale de la jonction urétéro-pelvienne chez l'enfant nécessite un traitement rapide, après le traitement, le patient mange plus de nourriture riche en nutriments, prête plus attention aux détails de la vie quotidienne, note les habitudes alimentaires, note la structure alimentaire équilibrée.

　　一、治疗

　　1、水量少，肾功能正常，如果没有严重的腹痛，血尿等症状，生长发育良好的患儿可以随访观察，根据积水发展的情况再作决定，对于诊断明确，肾功能已有损害或肾功能尽管尚属正常，但有反复的腹痛，血尿及尿路感染等症状，均宜手术治疗，手术方式是成熟的，进行离断型肾盂输尿管成形术，上海第二医科大学附属新华医院近5années d'opérations300 cas, ne3cas de rétrécissement récidivant de l'anneau d'union post-opératoire, concernant la question de savoir si l'anneau d'union nécessite un tube de support, il y a encore des controverses, les rapports américains utilisent souvent peu de tubes de support, laissant uniquement un drainage de la plaie; en Chine, il y a des cas de double tube 'J', le problème est3～4mois après, il est nécessaire de le retirer sous anesthésie par cystoscopie, s'il s'agit d'un bébé, le cystoscope peut ne pas entrer, il est不得已要切开膀胱，总之都需要麻醉，常规采用8Le tube gastrique de Fr, placé dans l'uretère à partir du rein pelvien, traversant le cortex rénalien par l'autre extrémité, fixé à la peau de la plaie de coupe, le tube de support a un orifice latéral dans le rein pelvien, donc en plus de jouer un rôle de support d'union, il peut également jouer un rôle de drainage. La pratique de l'Hôpital Fudan est généralement de laisser le tube de support en place10autour de ce jour, il est nécessaire de rincer par le tube de support avant le retrait2～3Si nécessaire, la mesure de la pression et l'examen d'angiographie peuvent être effectués par le tube de support, et le retrait est très simple, sans anesthésie, sans douleur, et10Au cours des dernières années, la technologie endoscopique a connu un développement relativement rapide, et de nombreuses publications ont rapporté l'utilisation de la cystostomie laparoscopique par voie腹腔或后腹膜途径进行肾盂成形术。

　　2、美国，法国和香港地区都积累了相当多的病例，手术时间有了明显缩短，成功率有了明显提高，但较开放手术还有差距，由于难度较大的小切口肾盂成形术也达到了超过99％的手术成功率，且手术时间一般为1h左右，比较多的意见认为腹腔镜肾盂成形术广泛开展尚待时机，尤其依赖于机器人腹腔镜技术的进一步发展，2002年美国儿科年会上波士顿儿童医院报告采用机器人腹腔镜进行肾盂成形术，受到了极大的关注，目前的主要问题是仪器及其使用的费用太高，难以普及，严重巨大肾积水这类病例现在已少见，由于小儿的肾脏多有相当的代偿功能，故对积水巨大的肾脏要谨慎处理，不宜草率做出切除肾脏的决定，复旦大学儿科医院对这类病儿先做肾造瘘，观察其肾功能恢复情况，结果如下：

　　3、36例造瘘肾经6～9个月的观察，其中32例肾功能有恢复，IVU上肾由不显影至显影，同位素肾图分肾功能增加，均做肾盂成形术，随访下来肾功能均能维持比较好的状态，最后做肾切除的仅4例，UPJO致肾积水尤其是胎儿及新生儿肾积水的手术时机一直存在争议，20世纪80年代初，常见有胎儿肾脏减压以保护肾功能的报道，现在来看，仅在胎儿双侧肾积水伴羊水进行性减少时才要施用，但胎儿肾积水减压后肾功能，肺功能恢复的程度目前都未证实，对于肾积水患儿出生后的手术时机，争论也比较大，不少人认为早期手术可以使肾功能得以恢复，并且手术本身安全可靠，并发症少，另一方面，也有许多医师，尤其是美国的小儿泌尿外科医师对肾积水的病儿进行长期随访，发现即使是肾盂扩张程度比较重的，肾功能已有损伤的新生儿，其积水也并未恶化。

　　Deuxièmement, le pronostic

　　Pour les cas légers, ceux qui peuvent être traités avec succès, la pronostic est bon, les infections urinaires récurrentes, les reins hydroxydatés massifs pouvant entraîner une insuffisance rénale fonctionnelle progressive, peuvent influencer le pronostic.