Obstrucción congénita de la unión renal-ureteral en niños

　　Primero, causa de la enfermedad

　　A pesar de que se han realizado estudios en varios aspectos de embriología, histología y anatomía, la causa exacta del UPJO aún no está clara, en la actualidad se considera que es un estancamiento del desarrollo en la unión renal ureteral o que la ureter tiene un proceso de solidificación y recanalización en el período fetal, si la recanalización no es completa, causará obstrucción endógena en la unión renal ureteral:

　　1Obstrucción endógena

　　(1) Parada del desarrollo de la musculatura circular en la unión renal ureteral:1958) Parada del desarrollo de la musculatura circular en la unión renal ureteral: Años Murnaghan descubrió que hay un fenómeno de parada del desarrollo de la musculatura circular en la unión renal ureteral, lo que destruye la estructura de embudo de la unión, causando una mala derivación de orina, y la hidronefrosis puede agravar la destrucción de la estructura de embudo.

　　(2) Contenido de fibras colágenas en exceso:1968Años Nutley,1976Años Hanna y otros, descubrieron bajo el microscopio electrónico que la disposición de las células musculares en el UPJO es normal, pero la cantidad de fibras colágenas es mucho mayor, lo que hace que la distancia entre las fibras musculares se amplíe, muchas células musculares incluso se atrofian, lo que destruye la función de contracción muscular de la unión renal ureteral, y el orina en el riñón pelviano no puede vaciarse.

　　(3) Válvula de ureter: Los pliegues mucosos congénitos de la ureter son una especie de válvula de ureter, en4Después de los meses, es un fenómeno muy común en la ureter superior del feto, esta pliegue mucoso incluso puede extenderse hasta la etapa neonatal, generalmente, los pliegues mucosos no forman obstrucción, pueden desaparecer con el desarrollo y crecimiento, son muy raros en niños mayores o adultos.

　　(4Otras causas: Otras causas de obstrucción endógena en la unión renal ureteral incluyen:

　　① Pliegues mucosos de tipo valvular.

　　② La persistencia del plegamiento y doblado de la ureter en el período fetal.

　　③ Pólipo de inicio de la ureter: los pólipos no son muy grandes, generalmente se encuentran en la unión renal ureteral o en la parte superior de la ureter, pueden formar una obstrucción incompleta, los niños pueden presentar hematuria o dolor abdominal episódico, la proporción encontrada en el UPJO está aumentando, según el seguimiento, raramente hay recurrencia postoperatoria.

　　2Obstrucción externa

　　La obstrucción externa más común es la presión de la arteria vagal o accesoria que支配es el córtex del polo inferior del riñón sobre la unión renal ureteral, esta arteria generalmente pasa delante de la unión renal ureteral o del extremo superior de la ureter, la tasa de aparición del UPJO causado por las arterias vagales es15% a52Entre el porcentaje, es más común en adultos y raro en niños, las arterias vagas hacen que la ureter se pliegue en ángulo, cuando el riñón pelviano está lleno, se pueden formar obstrucciones en dos lugares: en la unión renal ureteral y en el lugar donde pasa la arteria ureteral, y la ureter que se pliega y se arrastra hacia arriba por las arterias vagas puede formarse una adhesión de fascia entre la pelvis renal y la ureter, la ureter puede estar comprimida a largo plazo, lo que puede causar isquemia, fibrosis y estrechamiento, por lo tanto, aunque algunas personas creen que desatar la adhesión y liberar las arterias vagas puede resolver el UPJO, pero es mejor extirpar la ureter obstruida por la lesión.

　　3Obstrucción secundaria

　　UPJO puede ser causado por un reflujo vesicoureteral grave, que representa10Alrededor del %, el reflujo puede causar la torsión, engrosamiento, elongación de la uretera, y debido a que la ubicación de la unión de la cisterna renal y la uretera es relativamente fija, se produce pleated, lo que resulta en una obstrucción. Según el mismo principio, UPJO también se debe a la obstrucción de la unión vesicoureteral. La probabilidad de que los niños con UPJO tengan una anomalía renal contralateral es bastante alta, también incluye otras anomalías congénitas, la tasa de occurrence de UPJO contralateral informada es10% a4Alrededor del 0%, otros pueden ser displasia renal, enfermedad renal poliquística, etc., UPJO también puede ocurrir en la mitad superior o inferior del riñón duplicado, también puede ocurrir en el riñón en herradura o riñón ectópico, la tasa de occurrence de la reflujo vesicoureteral leve en pacientes con UPJO puede alcanzar4Alrededor del 0%, que es más probable que se deba a una infección urinaria, que puede desaparecer por sí sola, la tasa de occurrence de UPJO en el síndrome de Vater es21%

　　Segundo, mecanismo de desarrollo

　　La obstrucción del flujo de orina causada por muchas enfermedades del sistema urinario interno y externo, finalmente causará un aumento de la presión renal, una dificultad para expulsar el orinado de la cisterna renal y el renal de la gema, una prolongación del tiempo de estancia del orinado en la cisterna renal, la expansión de la cisterna renal, un aumento gradual de la presión en el tubo renal, la expansión del tubo renal afecta la secreción de orina, al mismo tiempo, presiona las arterias cercanas, causando la atrofia hipóxica del tejido renal. Debido a la expansión de la cisterna renal y el renal de la gema, la atrofia del tejido renal, la disfunción renal, se llama hidronefrosis (hidronefrosis). La hidronefrosis se puede dividir en:

　　1La expansión de la cisterna renal y la delgadez de la pared de la cisterna renal.

　　2La atrofia de la papila renal (en este momento, la cistografía muestra que el renal de la gema de copa se hace plano gradualmente y finalmente se proyecta hacia afuera).

　　3La atrofia progresiva del tejido renal y la disminución de su grosor. Cuando la cisterna renal es del tipo intrarrenal, la atrofia del tejido renal aparece más temprano y es más grave. La obstrucción del sistema urinario, cuando la salida de orina de la cisterna renal y el renal de la gema está bloqueada, parte del líquido puede entrar en los conductos linfáticos y venas (reflujo linfático de la cisterna renal, reflujo venoso de la cisterna renal), lo que reduce ligeramente la presión en la cisterna renal y los tubos renales, manteniendo la capacidad de secretar orina. Cuando ambos ureteres están bloqueados, la uremia a menudo ocurre3Se desarrolla en un día, como la obstrucción en8Se puede resolver en un día, y la función renal puede recuperarse en gran medida. La hidronefrosis causada por una obstrucción completa o intermitente puede alcanzar un gran volumen.

　　La obstrucción congénita de la unión de la cisterna renal y la uretera en niños a menudo se acompaña de infecciones urinarias recurrentes, hidronefrosis, hipertensión y retraso en el crecimiento y desarrollo. La enfermedad afecta gravemente la salud del niño, por lo que es necesario tratarla de manera oportuna después de su descubrimiento.

　　1La obstrucción urinaria causada por UPJO no es completa, el progreso de la enfermedad es lento y no hay síntomas claros. A veces, debido a una mala drenaje, la contracción de la cisterna renal puede causar dolor abdominal cuando la cantidad de orina es mayor, pero es difícil determinar la ubicación específica. Puede acompañarse de náuseas y vómitos. En recién nacidos o lactantes, la hidronefrosis causada por UPJO puede manifestarse como un bulto abdominal asintomático, que se encuentra accidentalmente durante un examen físico. En la era anterior a la ecografía,5Aproximadamente 0% de los casos se han descubierto de esta manera, con el uso rutinario de ultrasonido durante el embarazo, en los últimos años, muchos casos de hidronefrosis causados por UPJO se han diagnosticado durante el período fetal, otros síntomas incluyen retraso en el desarrollo, dificultad en la alimentación, infecciones urinarias recurrentes y hematuria, se ha informado que después del período neonatal, la tasa de infección urinaria puede alcanzar30%, durante muchos años304Casos de hidronefrosis causada por UPJO, con infección urinaria como síntoma de presentación solo6Casos, en UPJO causados por vasos vasculares vagos.

　　2, debido a la obstrucción intermitente, los niños tienen dolor abdominal episódico, a veces pueden acompañarse de vómitos, la hematuria generalmente se debe a la ruptura de los vasos sanguíneos de la mucosa de la pelvis renal debido a la acumulación de líquido, como los niños mayores en la adolescencia, a menudo aparecen dolores abdominales después de beber mucha agua, los pacientes mayores pueden presentar hipertensión, la causa es debido a la expansión del sistema colector, la disminución del flujo sanguíneo renal, la isquemia renal funcional, mediatada por renina, angiotensina, los niños con hidronefrosis diagnosticados durante el período fetal deben realizarse revisiones después del nacimiento, el mejor momento es después del nacimiento y después de varias semanas (generalmente4Semanas), después de nacer aproximadamente3Meses, los riñones están en desarrollo, los conos renales y la medula renal son acústicamente transparentes, pueden producir una ilusión de hidronefrosis, por lo que es muy necesario hacer exámenes de ultrasonido regulares después del nacimiento, en la estimación de la gravedad de la hidronefrosis fetal y neonatal aún hay dificultades, según los informes existentes, la hidronefrosis leve y moderada (expansión de la pelvis renal2La mayoría de los niños con hidronefrosis (especialmente los niños menores de2Puede mejorar por sí solo en el año, la curva de la imagen de radioisótopos de estos niños muestra una absorción normal de radioisótopos, pero la excreción es significativamente retrasada, los exámenes de laboratorio de hidronefrosis causada por UPJO no tienen cambios característicos.

　　La obstrucción congénita de la unión pelvu-ureteral en niños es una enfermedad congénita, la etiología actual no está clara, no hay medidas preventivas específicas, después de la confirmación del diagnóstico, se debe desobstruir lo antes posible y prevenir y tratar la infección urinaria activamente.

　　1, examen de análisis de orina:La mayoría de los niños tienen análisis de orina normales, cuando hay infección urinaria, pueden aparecer leucocitos; también hay algunos niños que se manifiestan con hematuria.

　　2, examen de análisis de sangre:Cuando el riñón está dañado, puede aparecer anemia, disminución del recuento de glóbulos rojos y disminución de la hemoglobina.

　　3, examen de función renal:En general, la función renal de los niños con hidronefrosis está dentro del rango normal, a menos que sea una hidronefrosis bilateral grave con insuficiencia renal progresiva, el ultrasonido puede mostrar hidronefrosis, la radiografía es el método de diagnóstico principal, la radiografía simple y la urograma renal y venosa pueden entender la situación bilateral de la pelvis renal y el uréter, y también pueden hacerse mapas renales de radioisótopos.

　　4, examen de ultrasonido:Es el método de examen no invasivo más común y efectivo, que puede detectar la expansión y separación de la pelvis renal y la cápsula renal, y puede medir el grosor de la corteza renal. Por lo general, el diámetro del uréter en el estadio de hidronefrosis causado por UPJO es básicamente normal, el ultrasonido no puede reflejar la gravedad de la hidronefrosis y la situación real de la función renal, a menos que sea una hidronefrosis gigante muy grave, pero sigue siendo el método de elección.

　　5、excreción de la vejiga de la ureterografía:}}（IVU）que muestra la dilatación de la pelvis renal y la cápsula renal del riñón afectado, la interrupción de la unión renal pelviana ureteral, la ureter no se muestra, los niños se utilizan de manera común60％ o76％gadolinio, en recién nacidos8～10ml,〈6meses10～12ml,6～12meses12～15ml, mientras que la función renal es deficiente, la urea nitrogenada es alta50 mg/dl, en lugar de la obstrucción urinaria, se puede aumentar la dosis hasta2.2ml/kg, se añade la cantidad equivalente de líquido glucosado y se administra rápidamente, se demora la toma de la radiografía,60～120 minutos para tomar una radiografía completa de la vía urinaria, se puede ver la sombra del riñón pelviano, si es necesario, se puede utilizar la punción renal para la angiografía para entender la ubicación de la obstrucción, pero debe realizarse por separado en ambos lados para evitar la insuficiencia renal, utilizamos76％gadolinio2.2ml/kg se administran por vía intravenosa rápida, el tiempo de aparición de la imagen renal y el grado de visualización del contraste pueden reflejar los cambios en la función renal del paciente, desde el tamaño del riñón, el grado de dilatación de la pelvis renal y la cápsula renal, y el tiempo de excreción del contraste, se puede reflejar la gravedad de la hidronefrosis, según la gravedad de la hidronefrosis, la expresión de la cápsula renal puede variar desde una ligera boca de taza borrosa, plana, hasta una cápsula renal grave que se hincha, se eleva, se hincha, a veces el contraste se detiene en la cápsula renal dilatada y no entra en el riñón pelviano, como un palet de pintura, si la función renal es muy mala, se debe demorar la toma de la radiografía, como240 minutos,360 minutos, incluso el día siguiente, para poder clarificar lo más posible la morfología renal, pero en la actualidad, debido a la hidronefrosis grave, la renal no se ve bien, se utiliza MRU con más frecuencia, UPJO generalmente no se muestra la ureter, pero incluso si la ureter en el extremo distante de la unión renal ureteral puede mostrarse, aún puede haber una obstrucción grave en la unión renal ureteral, la angiografía retrógrada de la ureter a través de la cistoscopia puede determinar la situación completa de la ureter, generalmente se recomienda que se realice el día del手术, la urográfica de llenado vesical es muy común en el diagnóstico de obstrucción de la vía urinaria inferior en niños, el contraste puede pasar3esta técnica se introduce en la vejiga.

　　6de la nefrográfica diurética, la hidronefrosis del riñón pelviano:Otra importante técnica de diagnóstico es la nefrográfica diurética, que utiliza técnicas de isótopos para medir el flujo sanguíneo, la función renal bilateral y la excreción de los trazadores, realizando análisis. Generalmente, la fase de captación de isótopos de la curva de la nefrográfica evalúa la función renal, mientras que la fase de excreción después de la inyección de furosemida puede determinar la gravedad de la obstrucción. Para los niños con obstrucción intermitente de la unión renal pelviana, la nefrográfica diurética es especialmente valiosa, ya que estos niños solo pueden detectar la existencia de PUJO durante los dolores abdominales, y en ausencia de síntomas, sus estudios de excreción urinaria pueden ser completamente normales. Estas situaciones son más comunes en el hidronefrosis causada por la compresión de las arterias vagas, después de la inyección de furosemida, el aumento de la cantidad de orina y la evacuación del riñón pelviano no se puede completar a tiempo, apareciendo los síntomas de hidronefrosis. Naturalmente, algunos niños pueden experimentar dolor abdominal durante el estudio de nefrográfica diurética, la nefrográfica diurética evita los riesgos radiológicos de los métodos de contraste convencionales, es sensible, incluso en riñones con función muy deficiente, si hay trazadores isotópicos, se pueden mostrar, proporcionando indicadores de la función renal unilateral, permitiendo comparar las condiciones pre y postoperatorias. Según la velocidad de excreción del trazador en el riñón pelviano, se puede inferir la gravedad de la obstrucción. Según nuestra experiencia, la revisión de la nefrográfica postoperatoria debe realizarse después de6meses es el mejor momento, si como3meses antes de realizar la prueba de nefrograma diurético, es posible que el edema de la unión de la anastomosis afecte el drenaje de la orina, aún muestra signos de obstrucción mecánica.

　　7Segundo, imagen de la vía urinaria por resonancia magnética:debido a la obstrucción urinaria, la acumulación de líquido y la dilatación en la imagen de resonancia magnética T2Se puede mostrar en la imagen superior, especialmente en el caso de insuficiencia renal, cuando IVU y la imagen renal isotópica no pueden mostrar, a través de MRU se puede mostrar la morfología de la vía urinaria, indicar la ubicación de la obstrucción, la imagen de resonancia magnética de agua (MRU) puede mostrar claramente la ubicación de la obstrucción de la vía urinaria superior, la dinámica de la orina combinada con la exploración radiológica es muy importante para detectar algunos problemas de obstrucción de la vía urinaria inferior, como la compliancia vesical y la coordinación de la musculatura esfíncter vesical y la esfínter uretral.

　　8Cistografía de orina:Todos los niños con hidronefrosis deben realizarse una cistografía de vejiga urinaria para descartar la hidronefrosis causada por el reflujo vesicoureteral.

　　Los niños con obstrucción congénita de la unión renal pelvouréteral necesitan tratamiento oportuno, después del tratamiento, los pacientes deben comer alimentos ricos en nutrientes, prestar atención a los detalles de la vida diaria, prestar atención a los hábitos alimenticios, prestar atención a la combinación racional de la estructura de la dieta.

　　Primero, tratamiento

　　1、少量积水，肾功能正常，如果没有严重的腹痛，血尿等症状，生长发育良好的患儿可以随访观察，根据积水发展的情况再作决定，对诊断明确，肾功能已有损害或肾功能尽管尚属正常，但有反复的腹痛，血尿及尿路感染等症状，均宜手术治疗，手术方式是成熟的，进行离断型肾盂输尿管成形术，上海第二医科大学附属新华医院近5años de casos de cirugía300 casos, solo3de niños presentaron estenosis de la unión postoperatoria, sobre la cuestión de si es necesario el tubo de soporte para la unión, aún hay controversias, los informes estadounidenses utilizan poco el tubo de soporte, solo dejan un drenaje en la superficie de la herida; en China, hay quienes dejan un tubo 'J' doble, el problema es3～4meses después de que se necesite extraerlo bajo anestesia a través de la cistoscopia, si es un bebé pequeño, es posible que no se pueda introducir la cistoscopia, y se tendrá que hacer una incisión en la vejiga, en resumen, se necesitará anestesia, se utiliza de manera común8El tubo gástrico de Fr, desde la cisterna renal se introduce en la uretera, el otro extremo pasa a través de la corteza renal y se fija en la piel de la incisión, el tubo de soporte tiene una abertura lateral en la cisterna renal, por lo que además de actuar como soporte para la unión, también puede actuar como drenaje. La práctica de la Hospital Infantil de la Universidad de Fudan es generalmente mantener el tubo de soporte10días antes de la extracción, se realiza un lavado a través del tubo de soporte2～3Si es necesario, se puede realizar una medición de presión y una prueba de contraste a través del tubo de soporte, y la extracción es muy sencilla, sin necesidad de anestesia ni dolor, en los últimos10A lo largo de los años, la técnica endoscópica ha experimentado un desarrollo relativamente rápido, y se han publicado muchos informes sobre la realización de la nefroureterectomía por vía laparoscópica a través de la cavidad peritoneal o la vía retroperitoneal.

　　2、Estados Unidos, Francia y Hong Kong han acumulado una gran cantidad de casos, el tiempo quirúrgico ha disminuido significativamente, la tasa de éxito ha aumentado significativamente, pero aún hay una diferencia con la cirugía abierta, debido a que la nefroureterectomía laparoscópica de pequeña incisión, que es más difícil, también ha alcanzado un nivel superior a99％ de tasa de éxito quirúrgico, y generalmente el tiempo de cirugía es1h aproximadamente, la mayoría de las opiniones considera que la implementación generalizada de la nefroureterectomía laparoscópica depende del desarrollo futuro de la tecnología de laparoscopía robótica2002En la reunión anual de la Sociedad Pediátrica de los Estados Unidos, el Hospital Infantil de Boston informó sobre la cirugía de nefroureterectomía robótica laparoscópica, que recibió una gran atención, el problema principal en la actualidad es que el costo de los instrumentos y su uso es demasiado alto, es difícil de generalizar, debido a que los riñones infantiles tienen una cierta función de compensación, se debe tratar con cautela a los riñones con acumulación de orina grave, no es apropiado tomar la decisión de extirpar el riñón de manera apresurada, el Hospital Infantil de la Universidad de Fudan realiza primero una nefrostomía en estos niños y observa la recuperación de la función renal, los resultados son los siguientes:

　　3、36Ejemplo, el riñón de derivación6～9Meses de observación, de los cuales32Ejemplo, la función renal se ha recuperado, la IVU muestra que el riñón no se ve hasta que se ve, la distribución de isótopos muestra que la función renal se ha mejorado, todos han realizado la nefroureterectomía, el seguimiento muestra que la función renal puede mantenerse en un buen estado, el único que ha sido extirpado es4Ejemplo, la oportunidad de cirugía para la acumulación de orina causada por UPJO ha sido una controversia constante, especialmente en los casos de acumulación de orina renal fetal y neonatal.2Siglo8A principios de la década de 0, se informaba comúnmente de la descompresión fetal renal para proteger la función renal, ahora se ve que solo debe aplicarse cuando hay acumulación de orina bilateral renal fetal y una disminución progresiva del líquido amniótico, pero el grado de recuperación de la función renal y pulmonar después de la descompresión de la acumulación de orina fetal no se ha demostrado, y hay una gran controversia sobre el momento de la cirugía en los niños con acumulación de orina renal, muchos creen que la cirugía temprana puede restaurar la función renal y que la cirugía en sí es segura y confiable, con pocos complicaciones, por otro lado, también hay muchos médicos, especialmente los urólogos pediátricos estadounidenses, que realizan un seguimiento a largo plazo de los niños con acumulación de orina renal, descubriendo que incluso en los niños recién nacidos con expansión renal grave y daño renal, la acumulación de orina no se ha empeorado.

　　II. Pronóstico

　　Los casos leves, los que pueden ser tratados con éxito, tienen un pronóstico favorable, las infecciones del tracto urinario recurrentes, la acumulación de orina en el riñón hasta la insuficiencia renal progresiva, afectan el pronóstico.