先天性肝内胆管嚢状拡張症

　　肝内胆管嚢状拡張症（Caroli病）の正確な原因はまだ十分に明らかではありません。多くの学者がCaroli病は染色体隐性遺伝による先天性疾病であり、胆管の先天性構造の脆弱性や交感神経の欠如が原因であると考えられています。

　　学者は先天性胆管嚢腫、先天性肝内胆管嚢状拡張症および先天性肝臓繊維化の関連性研究を行い、三者が病理学的発生学において一定の関連があることを発見しました。これは同一の疾患群が異なる部位で表れる可能性があります。すなわち胆管嚢腫は肝外胆管に影響を与え、Caroli病は肝内の大きな胆管に影響を与え、先天性肝臓繊維化は肝内の微小胆管に影響を与え、これらは独立または同時に存在することができます。また、文献ではCaroli病の癌化率が2.5％から15.0％であると報告されています。

　　先天性肝内胆管嚢胞性拡張症（Caroli病）は、肝内胆管結石や嚢胞内結石を合併することがあります。これは胆汁溜まりや胆管感染が原因です。Caroli病の胆管がんの発生率は7％～15％で、癌化率は一般人口の100倍です。癌化するメカニズムは、胆石の機械的な刺激が胆管粘膜に変化を引き起こし、胆道内に胆蒽、メチル胆蒽などの発癌物質が存在することです。Caroliは先天性奇形によるもので、胆汁溜まりがなくても細胞の変異が起こりやすいので癌腫が形成されやすいです。さらに、胆管炎や肝膿瘍が合併し、60％～80％の患者が海绵腎を伴います。

　　この病気は、子供や青年期に無症状が多いです。長期的な胆汁溜まりが胆石の形成や胆道感染を引き起こし、症状が現れることが多いです。腹痛、発寒、発熱、黄疸はこの病気の主な症状で、胆石病や胆管炎と同じで、誤診しやすいです。胆道感染が重症の場合、胆源性肝膿瘍や敗血症に進行することがあります。回復期には症状が全くない場合もあります。一部の患者では、繰り返しの胆道感染により肝臓が腫大し、圧痛を伴い、最終的には肝硬化和門脈高圧に進行することがあります。

　　この病気の原因はまだ明らかではありません。環境要因、遺伝要因、食事要因、妊娠中の気分や栄養などと関連している可能性があります。したがって、原因に基づいて直接予防することはできません。早期発見、早期診断、早期治療は間接的な予防に重要であり、感染合併症の発生を減少させることもできます。感染が発生した患者に対しては、早期に抗生物質治療を行う必要があります。

　　この病気の実験室検査では、アルカリ性リン酸アシダーゼやグルタミルトランスペプチダーゼが軽度に上昇する以外は通常です。急性期の患者では、白血球数が上昇し、肝機能異常が見られます。他の補助検査も採用できます：

　　1、B超

　　嚢胞の形状、大きさ、分布を表示することができます。MarchalらはCaroli病の超音波の特異的な所見として、肝内胆管の拡張、管腔内に球状の突出、拡張した胆管内に胆管壁から管腔内に突き出た橋、門脈の小枝の一部または全部が拡張した肝内胆管に囲まれることを記述しています。

　　2、CT検査

　　Caroli病の検査特徴は、造影剤注入後の強化スキャンで嚢胞性拡張の中央の点状の影が見られ、「中央斑点症」と呼ばれる。これは拡張した胆管内に門脈の小枝が橋状に生成し、CTでは肝門部の胆管の相対的な狭窄が見られ、手術方法の選択や術前評価に有利です。

　　3、99mTc核素スキャン

　　排泄性肝胆造影は嚢胞と胆管が通じていることを明確にし、単純性肝内嚢胞とは区別されます。99mTc肝スキャンでは、Caroli患者の肝内99mTcの滞在時間は120分以上で、多発性肝嚢胞患者では迅速に消失し、正常な肝スキャン画像が示されます。

　　4、皮膚穿刺胆管造影（PTC）

　　内視鏡逆行性膵胆管造影（ERCP）でPTCを検査し、ERCPは肝内胆管の拡張の大きさや数などが明確に表示されるが、それらは侵襲性の検査であり、重篤な合併症を引き起こす可能性があります。特にERCPは原則として禁忌とされ、PTC検査は一部の患者に対して慎重に使用されることができます。嚢胞群と肝内胆管の関連を明確にし、手術切除計画を立てるために、造影前後は抗生物質を使用して感染を予防する必要があります。

　　5、磁気共鳴画像法胆管膵管造影（MRCP）

　　重T2重畳の静的な水は、胆管および膵管の分泌物が高信号を示し、流動性の血液は流空効果により信号がありません。したがって、MRCPは造影剤を必要とせずに良好なコントラストを得ることができ、肝内胆管の拡張の程度、部位、结石の有無などを表示できます。

　　先天性肝内胆管嚢胞拡張症患者の食事は軽やかで、栄養バランスの取れた食事の組み合わせに注意してください。野菜や果物を多く摂り、刺激的な食べ物を少なく摂取してください。

　　先天性肝内胆管嚢胞拡張症（Caroli病）の最適治療法についてはまだ議論が続いています。すべてのCaroli病は手術を必要とするか、効果的に治療できるとは限りません。胆管梗塞や胆管炎症状がない患者は、一時的に治療をせず、観察を続けることができます。手術の目的は主に合併症の治療に焦点を当て、根治的手術は限局性の変化に対してのみ使用されるべきです。手術治療の具体的な状況は以下の通りです：

　　一、手術適応症

　　1、明確な临床症状がある患者。

　　2、嚢胞群が一葉または一節に限られており、手術で完全に切除できる場合。

　　3、感染を合併し、肝内外の胆管結石があります。

　　4、胆総管囊状拡張を合併。

　　5、悪性または手術可能と疑われる場合。

　　二、手術禁忌症

　　胆道感染と肝内胆管結石は最も一般的な症状であり、以下の状況のCaroli患者は手術を行わないべきです：

　　1、無症状のⅡ型変化（臨床分型による）は、特にERCP検査を避けるべき無益な手術を避けるべきです。

　　2、児童患者が矯正できない変化。

　　3、癌変晚期。

　　4、肝纤维化晚期及肝機能不全。

　　三、手术方式选择

　　Ia型病多无肝纤维化改变，彻底切除囊肿群后一般能收到最好效果。

　　Ib型は中央型の変化で肝嚢腫が近年、中国の学者たちは嚢腫の壁の広範な切除と大口径の低位引流が手術の鍵であると考えています。手術方法は、嚢腫の前壁と一部の肝組織を肝門部まで切除し、肝の低位引流位置にすることです。それから、Roux-Y腸襻の端を対側の腸系膜に沿って切開し、すべての開口を覆うために十分な大きさにします。低位嚢腫腔間に空腸人工乳头を形成し、十二指腸吻合を行い、残余の胆管総管嚢腫を切除します。この手術は一般的な嚢腫と空腸の吻合術とは異なります。

　　一般的に、広範な肝内嚢腫性病变に対して嚢腫内引流術は適していないため、引流が不十分で嚢腫内感染が制御できません。しかし、胆管総管の下端の塞栓とFlaniganⅣ型の胆管囊状拡張症が合併し、肝門部の胆管狭窄と部分性の閉塞がある場合、過去には胆管と腸の吻合が考慮されていました。現在の見解では、Oddi括約肌が正常である場合、括約肌の第一線の防衛機能を最大限に保つことが望ましいです。狭窄部は胆嚢の壁のバンドや他の組織のバンドで修復し、胆管と腸の吻合は行わないことができます。

　　長期間の胆道の内外引流を受けた一部の患者では、肝内嚢腫が次第に小さくなり、引流された胆汁の性質も最初は量が多く、色が薄く、濁り、沈殿物が多いのに比べて次第に正常に変わります。肝内結石の再発も減少しました。この「正常化」プロセスには時間がかかります。肝内外引流を組み合わせた治療法は、このような広範で複雑なCaroli病患者に対して効果的な治療法を提供する可能性がありますが、外引流管の留置期間についてはまだ決定されていません。病変が両側の半肝に侵犯した場合、治療は非常に困難です。Mercadierは、右肝内拡張胆管内の結石を完全に取り除き、肝内胆管と空腸を吻合する肝内胆管空腸吻合術を行うことを提案しています。近年、中国の学者たちは肝門解剖の観察を通じて、右前葉下段肝管支を広範に縦に切開し、右後支肝管の開口を露出し、結石を取り除き、大口径の高位肝管空腸Roux-Y吻合を結びつけて内外引流を治療する方法を取り入れており、効果が良好です。多くのCaroli病は胆管切除後も長期間手術を要さないことがありますが、胆管炎が反復し、重症の肝硬変、広範な胆管拡張が肝繊維化の終末期に至り、胆管が癌化し切除が難しい場合には、肝移植を考慮することができます。