โรคของเนื้อต่อของทางทันต์หลอดหลังท้องไข่ (Caroli)

　　โรคของเนื้อต่อของทางทันต์หลอดหลังท้องไข่ (Caroli) ไม่เป็นที่แน่ชัดในเรื่องสาเหตุที่ทำให้เกิดโรค โดยหลายคนสันนิษฐานว่า โรค Caroli เป็นโรคของหลังท้องไข่ที่มีทางสายพันธุ์แบบทางลับและทางสายพันธุ์ที่มีทางลับ อาจเป็นเหตุจากความอ่อนแอของสร้างสรรค์ทางหลอดหลังท้องไข่หรือการขาดหรือลดลงของการทำงานของหลอดน้ำในหลอดประสาทสมาชาติ

　　曾有学者对先天性胆总管囊肿、先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究，发现三者在病理发生学上有一定联系，可能是同一疾病谱在不同部位的表现。即胆总管囊肿累及肝外胆管，Caroli病累及肝内较大胆管，先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管，三者可独立或同时存在。此外文献报道Caroli病有2.5% ถึง15.0％ของการมีมะเร็ง

　　โรคแบบธรรมชาติของการขยายคysts ของเข้าขายไขมันภายใน (โรค Caroli) สามารถมีการร่วมกันกับหินไขมันทางเข้าขายไขมันหรือหินไขมันด้านในของคysts ซึ่งเกิดจากการทำให้เกิดขายไขมันสะสมและการติดเชื้อทางเข้าขายไขมัน อ้างอิงเอกสาร อัตราการมีมะเร็งของเข้าขายไขมันในโรค Caroli คือ7% ถึง15% อัตราการมีมะเร็งเป็นตัวเลขสูงกว่าประชากรทั่วไป100 ต่อ 1 ต่อ 1 ใน 1 และ 1 ใน 1 มีกลไกที่ง่ายต่อการมีมะเร็ง ซึ่งมีกลไกที่ง่ายต่อการมีมะเร็งจากการกระตุ้นทางกายภาพของหินไขมันที่ทำให้เนื้อเยื่อของหลอดเลือดมีการเปลี่ยนแปลง มีสารมะเร็งเช่น ไบโพฟีน และ มีเทอร์เมน ที่มีความเสี่ยงต่อการมีมะเร็ง โรค Caroli มีหลักฐานว่าเป็นความผิดปกติทางเชื้อชาติ แม้ว่าไม่มีการทำให้เกิดขายไขมันเป็นการสะสมแล้วก็ง่ายต่อการมีการเปลี่ยนแปลงเซลล์และการก่อตัวของมะเร็ง โรคนี้ยังสามารถมีการติดเชื้อทางเข้าขายไขมันและตับหรือตับหนัก60％ถึง80％ของโรคมีคysts ทรงเงา

　　โรคนี้ในวัยเด็กและวัยรุ่นมักไม่มีอาการ มักเกิดขึ้นจากการทำให้เกิดขายไขมันสะสมอย่างยาวนาน ทำให้เกิดหินไขมัน และการติดเชื้อทางหลอดเลือดหลังจากที่มีการติดเชื้อ อาการหลักของโรคนี้คือเจ็บและเจ็บหนัก อาการไข้แข็ง อาการไข้และสีหน้าแดง โดยมีลักษณะเดียวกับโรคหินไขมันและอาการของเข้าขายไขมัน ซึ่งง่ายต่อการของชี้แจง ผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อทางหลอดเลือดอย่างรุนแรงอาจมีการเกิดตับหรือเลือดในตับ และอาการชาติโรคที่ไม่มีอาการในช่วงปลอดอาการ บางครั้งผู้ป่วยก็อาจมีการติดเชื้อทางหลอดเลือดที่ระบาดอย่างระยะหลัง ทำให้เกิดการขยายตับและเจ็บและเจ็บหนัก ซึ่งสุดท้ายจะนำไปสู่ภาวะหลอดเลือดเดินระบาด

　　สาเหตุของโรคนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด อาจมีความเกี่ยวข้องกับปัจจัยสิ่งแวดล้อม ปัจจัยทางพันธุกรรม ปัจจัยทางอาหาร และระดับของอารมณ์ และอาหารในระหว่างการตั้งครรภ์ ดังนั้นจึงไม่สามารถหลั่งน้ำหนักต่อสาเหตุของโรคได้ การตรวจสอบเร็ว การวินิจฉัยเร็ว และการรักษาเร็วมีความสำคัญสูงสำหรับการหลั่งน้ำหนักโรคนี้ รวมทั้งยังสามารถลดโอกาสการเกิดการติดเชื้อที่เกิดขึ้น สำหรับผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อ ควรใช้ยายับยั้งเชื้อตายตั้งแต่ตอนแรก

　　การตรวจสอบห้องแล็บของโรคนี้แทบทั้งหมดเป็นปกติ เว้นจากอัลคาลีฟอสฟาเทอร์ไอซ์และการเติมระดับของการหลั่งยางที่มีการเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ในช่วงอาการอักเสบมักมีการเพิ่มขึ้นของเซลล์ของเลือดขาว และอาการผิดปกติของฟังก์ชันติดตัวเนื้อเยื่อไขมัน โรคนี้ยังสามารถดำเนินการตรวจสอบทางบำบัดเพิ่มเติมได้:

　　1、B สแกน

　　สามารถแสดงรูปร่างของคysts และขนาดของมัน และการกระจายตัว ซึ่ง Marchal อธิบายถึงลักษณะเฉพาะของโรค Caroli ด้วยการขยายทางฝ่ายในของเข้าขายไขมัน ซึ่งมีหลอดท่อไขมันที่มีการขยายในภายใน ซึ่งมีความขยายทางเข้าขายไขมันที่มีการขยายในภายใน และมีท่อสาขาของเข้าขายไขมันเล็ก บางส่วนหรือทั้งหมดที่ถูกขวางโดยเข้าขายไขมันที่มีการขยายในภายใน

　　2、CT ตรวจสอบ

　　ลักษณะตรวจสอบของโรค Carollีคือการสแกนเพิ่มเติมหลังจากการฉีดสารประมาณภาพ สามารถพบจุดที่มีการขยายในกลุ่มหลอดแผลง หรือเรียกว่า 'ลักษณะจุดที่มีการขยายในกลาง' นี้เทียบเท่ากับการเกิดสาขาของเลือดทางหลอดแพ้นเกิดเป็นสาขาที่เชื่อมโยง ซึ่ง CT ยังสามารถพบหลอดทางตับที่แคบที่มีประโยชน์ในการประเมินและเลือกวิธีการผ่าตัดก่อนการผ่าตัด

　　399mTc สแกนนิวเคลียร์

　　การสแกนภายในตับของสารประมาณภาพ mTc สามารถแสดงให้เห็นว่าหลอดแผลงมีความเชื่อมโยงกับหลอดทางตับ และแตกต่างจากหลอดแผลงตับภายในที่เพียงตัวเดียว99mTc สแกนตับ ผู้ป่วย Carollีทางตับภายใน99mTc หลังจากเหลือเป็นเวลาเกิน120 นาที ในขณะที่ผู้ป่วยที่มีหลอดแผลงตับมากขึ้นจะหายไปเร็ว แสดงให้เห็นภาพสแกนตับที่ปกติ

　　4、การสแกนภายใต้ผิวหนังของตับทางหลอดทางตับ

　　ERCP ที่สามารถแสดงให้เห็นขนาดและจำนวนของการขยายหลอดทางตับภายในได้ชัดเจน แต่นั่นเป็นการตรวจสอบที่เข้าไปด้านใน สามารถเกิดข้อเสียหายรุนแรง และเป็นต้นกำเนิดการติดเชื้อทางทางตับ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ERCP นั้นเป็นการห้ามใช้ สำหรับการตรวจ PTC ในบางผู้ป่วย สามารถใช้อย่างระมัดระวังเพื่อระบุความเชื่อมโยงระหว่างกลุ่มหลอดแผลงและหลอดทางตับภายในเพื่อวางแผนการผ่าตัด ต้องใช้ยาปรากฏแก้ตัวก่อนและหลังจากฉายเพื่อป้องกันการติดเชื้อ

　　5、การสแกนมากเรติ่งของ MRCP

　　ตามที่วิเคราะห์เรื่อง T2น้ำที่มีน้ำหนักสะสมของเซลล์น้ำตาลสำหรับหลอดทางตับและหลอดทางตับหมู่มีสัญญาณสัมพันธ์สูง น้ำเลือดที่มีประสิทธิภาพเพราะกระบวนการที่เรียกว่า การทำว่าง จึงไม่มีสัญญาณ ดังนั้น MRCP ไม่จำเป็นต้องใช้สารประสานภาพ สามารถแสดงให้เห็นขนาดและตำแหน่งของการขยายหลอดทางตับภายใน และการมีหินไตฉาย และอื่นๆ

　　ผู้ป่วยที่มีโรค Carollีทางตับภายในควรมีอาหารที่ละลายเนื้อเยื่อ ให้ความสำคัญต่อการรวมตัวของอาหารที่เหมาะสม ให้ประโยชน์และสมดุล รับประทานผักของแต้งและผลไม้มากขึ้น รับประทานอาหารที่ระคายเคืองและกระตุ้นมากขึ้นน้อยขึ้น

　　ยังมีการโต้แย้งเกี่ยวกับแผนรักษาที่ดีที่สุดสำหรับโรค Carollีทางตับภายในที่เกิดขึ้นตามความเป็นทางธรรมชาติ ทุกโรค Carollีไม่จำเป็นต้องหรือสามารถรักษาด้วยการผ่าตัดได้ สำหรับผู้ป่วยที่ไม่มีการบรรดาทางหลอดทางตับหรือไม่มีอาการทางตับอินไฟลแมนท์ สามารถไม่รักษาได้ชั่วคราว ติดตามการเตือนดูแล จุดมุ่งหมายของการผ่าตัดควรเพื่อรักษาความเป็นปัญหา การผ่าตัดที่มีจุดมุ่งหมายที่สุดสามารถใช้สำหรับการเปลี่ยนแปลงที่จำกัดได้

　　1. การผ่าตัดที่เหมาะสม

　　1、ผู้ป่วยที่มีอาการแสดงอย่างชัดเจน

　　2、กลุ่มหลอดแผลงจำกัดไปที่ใบหนึ่งหรือเส้นทางหนึ่ง สามารถตัดถอนได้ทั้งหมด

　　3、ผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อและหลอดไตและหลอดทางช่องท้องทางตับภายนอกภายใน

　　4、ผู้ป่วยที่มีการขยายหลอดทางตับมากขึ้น

　　5、ผู้ป่วยที่สงสัยมีมะเร็งหรือสามารถทำการผ่าตัดได้

　　2. การห้ามผ่าตัด

　　การติดเชื้อทางทางทางตับและหลอดทางช่องท้องทางตับภายในเป็นอาการที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุด ผู้ป่วยที่มีโรค Carlo ในสถานการณ์ดังนี้ไม่ควรทำการผ่าตัด:

　　1、ผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงชนิด 2 ที่ไม่มีอาการแสดง (ตามการจำแนกทางคลีนิก) ควรหลีกเลี่ยงการผ่าตัดที่ไม่มีประโยชน์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ห้ามใช้ ERCP ตรวจสอบ

　　2、ผู้ป่วยเด็กที่มีการเปลี่ยนแปลงที่ไม่สามารถแก้ไขได้

　　3、ภาวะมะเร็งต่อท้าย

　　4、ภาวะไตรยาสติขั้นสูงและภาวะทางตับไม่เพียงพอ

　　3. การเลือกวิธีการผ่าตัด

　　Ia ชนิดของโรคนี้มักไม่มีการเปลี่ยนแปลงในไตรยาสติตรงกลับ หลังจากที่ตัดถอนกลุ่มหลอดแผลงได้ทั้งหมด โดยทั่วไปจะได้รับผลลัพธ์ที่ดีที่สุด。

　　Ib型属中央型病变肝囊肿近年来中国学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位引流是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达肝门处，使其处于肝脏的低位引流位置，然后将Roux-Y肠襻的断端沿肠系膜对侧缘剪开到足够将全部开口覆盖形成一大口，低位囊腔间置空肠人工乳头成形十二指肠吻合，同时切除残余的胆总管囊肿。此手术有别于一般的囊肿空肠吻合术。

　　一般情况下，对于广泛的肝内囊性病变不宜行囊肿内引流术，因引流不畅囊内感染将无法得到控制。但对于胆总管下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部胆管狭窄和部分性梗阻时，以往常考虑用胆肠吻合。当前的观点是在Oddi括约肌正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用胆囊壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。

　　一些患者经长时间的胆道内外引流，肝内囊肿逐渐缩小，引流胆汁的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常，肝内结石再发也随之减少。此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法，可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法，但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时，治疗上多较困难，Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张胆管内的结石，然后做肝内胆管空肠吻合术。近年来中国学者通过对肝门解剖的观察，采用沿右前叶下段肝管支广泛纵行切开，暴露右后支肝管开口和清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-วิธีของ Y ผสมกับการเอาน้ำเชื้อไปด้านนอก และนำน้ำเชื้อมาด้านในเพื่อรักษาโรคนี้ มีผลดี หลายๆ การเจ็บป่วยตามประวัติของโรค Caroli สามารถรักษาด้วยการเอาไขมันทางไตออกได้โดยไม่ต้องผ่าตัดอีกครั้งเป็นเวลานาน แต่หากมีอาการชาติติดเชื้อทางไขมันต่อเนื่อง หรือซึมเศร้าของตับอ่อนรุนแรง หรือการขยายไขมันทางไตกว้างที่นำไปสู่สะเก็ดตับและมะเร็งตับไม่ง่ายที่จะตัดออก ก็อาจจะคิดถึงการตัดต่อตับโดยไม่ต้องตัดต่อตับใหม่ การตัดต่อตับโดยไม่ต้องตัดต่อตับใหม่