先天적인 간 내胆管的囊状확장증

　　Caroli 질환(간 내胆管的囊状확張증)의 정확한 원인은 아직 명확하지 않으며, 많은 학자들은 Caroli 질환이 유전자隐性의先天性疾病로,胆管的先天적 구조 약화나 자율신경 결핍으로 인해 발생할 가능성이 높다고 생각합니다.

　　학자들은先天총관문囊肿,先天간내부胆管的囊状扩张증 및先天간fibrosis와의 상관성을 연구한 적이 있으며, 이 세 가지는 병리 발생학적으로 일정한 연결성이 있으며, 동일한 질병 시퀀스가 다른 부위에서 나타나는 것일 수 있습니다. 즉, 총관문囊肿은 간 외부胆管的을 영향을 미치며, Caroli 병은 간 내부의 큰胆管的을 영향을 미치며,先天간fibrosis는 간 내부의 미시胆管的을 영향을 미치며, 이 세 가지는 독립적으로나 동시에 존재할 수 있습니다. 또한 문헌에서는Caroli 병이2.5%～15.0％의 암 발병률.

　　先天性 간내부胆管的囊状扩张증(Caroli 병)은 간내부胆管的 돌이나囊肿 내 돌이 혼합될 수 있으며,胆汁 부패로 인한胆管的 감염으로 인해 발생합니다. 문헌에 따르면 Caroli 병의胆管的암 발생률은7%～15%의 암 발병률은 정상 인구의100배. 그것이 암으로 발전하는 원인은胆석의 기계적 자극으로 인해胆管的 점막이 변화하며,胆도 내에胆암, 메틸벤젠 등의 발암 물질이 존재합니다. Caroli는先天성 이상으로 인해 발생하며, 이러한 경우에도胆汁 부패가 없더라도 세포 이상이 발생하여 암종이 형성될 수 있습니다. 이 병은 또한胆管的염과 간화脓증을 동반할 수 있습니다.60％～80％의 병은海绵肾과 동반됩니다.

　　이 병은 아동기나 청소년기에 증상이 없는 경우가 많으며, 장기적인胆汁 부패로 인해胆석이 형성되고胆도 감염이 발생한 후에야 증상이 나타납니다. 복통, 심한cold, 발열 및黄疸은 이 병의 주요 증상으로,胆석병,胆管的염과 유사하며, 판단 오류를 쉽게 일으킬 수 있습니다. 심한胆도 감염은胆원성 간화脓증과败血症으로 발전할 수 있으며, 완화 기간에는 어떤 증상도 없을 수 있습니다. 일부 환자는 반복적인胆도 감염으로 인해 간 부종 및 통증이 나타나고, 결국 간硬化 및 주요 간맥 고혈압으로 이어질 수 있습니다.

　　이 병의 원인은 아직 명확하지 않으며, 환경 요인, 유전 요인, 식사 요인 및 임신 기간의 감정, 영양 등과 일정한 관련성이 있을 수 있습니다. 따라서 병리학적 원인에 대한 직접적인 예방은 불가능합니다. 일찍 발견, 일찍 진단, 일찍 치료는 병리학적 예방에 중요한 의미가 있으며, 감염 합병증의 발생을 줄이는 데도 도움이 됩니다. 감염이 발생한 환자는 가능한 빨리 항생제 치료를 시작해야 합니다.

　　이 병의 실험실 검사는 알칼리성 효소와 글루탄실트랙페이스효소가 약간 증가하는 것 외에는 대부분 정상적입니다. 급성기 환자는 백혈구 증가, 간 기능 이상 등이 일반적입니다. 이 병은 다른 보조 검사를 통해 진단할 수도 있습니다:

　　1B超

　　囊肿의 형태, 크기 및 분포를 보여줄 수 있으며, Marchal 등은 Caroli 병의 초음파 특이적 표현을 간내부胆管的 확장, 내부에 구상적인 부분이 있고, 확장된胆管的 내부에 간내부胆管的 벽에서 간내부胆管的 내부로 향하는 다리가 있고, 주요 간맥의 소 분기는 일부 또는 전부 확장된 간내부胆管的으로 둘러싸여 있다고 설명했습니다.

　　2CT 검사

　　카로리 병의 검사 특징은 강화 스캔 후에囊肿 확장의 중심점상 반점이 발견되며, '중심 반점 증후군'이라고 합니다. 이는 확장된胆도 내에 정맥 소분기가 형성되어 고리 모양으로 생겨나는 것과 동일하며, CT는 간문处的胆도가 상대적으로 좁아져 있어 수술 전 평가 및 수술 방식 선택에 유리합니다.

　　3가.99mTc 이온 스캔

　　적출성 간胆도造影은囊肿와胆도가 통합되었음을 명확히 하고, 단순한 간 내囊肿와 구분됩니다.99mTc 간 스캔, 카로리 환자의 간 내99mTc 머무는 시간이120분, 다중성 간囊肿 환자는 빠르게 사라지며, 정상적인 간 스캔 이미지를 보여줍니다.

　　4가. 피부내 간胆도造影(PTC)

　　가. 경막내 췌장胆도造影(ERCP) 검사 PTC, ERCP는 간 내胆도 확장의 크기, 수 등을 명확하게 표시할 수 있지만, 이들은 침습성 검사이며 중대한 합병증을 유발할 수 있으며, 간도 감염을 유발할 수 있습니다. 특히 ERCP는 원칙적으로 금기이며, PTC 검사는 일부 환자에서 신중하게 사용할 수 있으며,囊肿집단과 간 내胆도의 연결을 명확히하여 수술 계획을 세우기 위해 사용됩니다. 검사 전후에는 감염 방지를 위해 항생제를 사용해야 합니다.

　　5가. 마그네틱 리소나ンス 췌장胆도造影(MRCP)

　　에 따라 중T2가중 시퀀스의 정적 물,胆도와 췌장도 내분비물은 고신호로 나타나며, 유동적인 피혈은 흐름 빈공 효과로 신호가 없습니다. 따라서 MRCP는造影제가 필요하지 않고 좋은 대조를 얻을 수 있으며, 간 내胆도 확장의 정도, 위치 및 결석이 있는지 등을 표시할 수 있습니다.

　　생후 간 내胆도 구상 확장증 환자의 식사는 쓰레기식으로 주로 하고, 식사를 합리적으로 조합하여 영양을 전반적으로 균형 있게 보장해야 합니다. 채소과일을 많이 먹고, 쓴맛이나 자극적인 음식을 적게 먹어야 합니다.

　　생후 간 내胆도 구상 확장증(Caroli 병)에 대한 최선의 치료 방법에 대해서는 여전히 논란이 있습니다. 모든 카로리 병은 모두가 수술 치료가 필요하거나 효과적이지 않습니다. 간도梗塞나 간도염 증상이 없는 환자는 일시적으로 치료를 받지 않고, 패턴을 관찰할 수 있습니다. 수술의 목적은 합병증을 치료하는 것이며, 근본적인 수술은 일반적으로 한정된 병변에만 사용됩니다. 수술의 구체적인 상황은 다음과 같습니다:

　　제1장: 수술 적응증

　　1가. 명확한 임상 증상이 있는 환자

　　2가.囊肿집단이 한 둥지나 한 부분에 한정되어 있으며, 수술로 완전히 제거할 수 있는 경우

　　3가. 감염과 함께, 간 내외胆도 결석이 병합된 경우

　　4가. 췌장 총관의 구상 확장이 병합된 경우

　　5가. 악성 또는 수술이 가능한 경우를 의심하는 환자

　　제2장: 수술 금기 사항

　　간도 감염과 간 내胆도 결석은 가장 흔한 증상이며, 다음과 같은 상황의 카로리 환자는 수술을 시행하지 않아야 합니다:

　　1가. 증상이 없는 Ⅱ형 병변(临床 분형에 따라)은 무료로 수술을 피해야하며, 특히 ERCP 검사를禁忌합니다.

　　2가. 치료 불가능한 아동 환자의 병변

　　3가. 악성병변 후기

　　4가. 간 섬유화 후기 및 간 기능不全

　　제3장: 수술 방식 선택

　　아형 병은 대부분 간 섬유화 변화가 없으며,囊肿집단을 완전히 제거한 후 일반적으로 최선의 효과를 받을 수 있습니다.

　　Ib형은 중앙형 병변 간囊肿로 최근 몇 년간 중국 학자들은囊肿의 전면 및 일부 간 조직을 제거하여 간문에 직접 도달하는 것을 최우선 과제로 여기고 있습니다. 수술 방법은囊肿의 전면 및 일부 간 조직을 제거하여 간문에 직접 도달하도록 하여 간의 낮은引流 위치에 두고, 그런 다음 Roux-Y장의 끝 부분은 인장막의 반대쪽 경계에 따라 잘라서 모든 개구부를 덮을 만큼 넓게 만들고, 낮은囊肿 공간에 콩팥을 중재하여 인공乳头를 형성한 십이지장吻合을 시행하고, 잔여의 총 간管的囊肿를 제거합니다. 이 수술은 일반적인囊肿 콩팥吻合술과는 다릅니다.

　　일반적으로, 넓은 간 내囊肿병변에 대해囊肿내引流술을 시행하지 않는 것이 좋습니다. 왜냐하면引流 불량으로 인해囊肿내 감염이 통제되지 않을 수 있기 때문입니다. 그러나 총 간管的 하단 막힘과 FlaniganⅣ형 총 간管的囊肿 확장증이 합병된 경우, 간문 총 간管的 좁협과 일부성 막힘을 동반할 때, 이전에는胆肠吻合를 고려하는 것이 일반적이었습니다. 현재의 견해는 Oddi括约肌가 정상적일 때, 절대로 Oddi括约肌의 첫 번째 방어 기능을 보존해야 하며, 좁협부는胆囊벽瓣 또는 다른 조직벽瓣을 사용하여 복구할 수 있으며,胆肠吻合를 시행하지 않아도 됩니다.

　　일부 환자는 장기간의 간内外引流을 통해 간 내囊肿가 점차 줄어들고,引流된 간장의 성질도 처음에는 양이 많고, 색이 연하고, 불투명하고, 많은 부드러운 부속물이 있었지만 점차 정상적인 방향으로 변합니다. 간 내 결석 재발도 줄어듭니다. 이 '정상화' 과정은 시간이 오래 걸립니다. 간 내·외引流을 결합한 치료 방법은 이러한 넓고 복잡한 Caroline병 환자에게 효과적인 치료 방법을 제공할 수 있습니다. 그러나 외引流管的 배치 시간에 대한 결론은 없습니다. 병변이 양쪽 반구간을 침범할 때, 치료는 많이 어렵습니다. Mercadier는 왼쪽 반구간을 확장하여 오른쪽 간 내 확장 간管的의 결석을 제거한 후 간 내 간管的와 콩팥을 맞추는 수술을 주장합니다. 최근 몇 년간 중국 학자들은 간문解剖를 관찰하여 오른쪽 전방 leaf 하단 간管的 지원을 따라 넓게 직선적으로 절개하여 오른쪽 후방 간管的 개구부를 노출하고 결석을 제거하고, 대형 고위 간管的와 콩팥을 맞추는 Roux-이 질환을 치료하기 위해 내·외引流을 결합한 Y吻合 방법을 사용하면 좋은 효과를 얻을 수 있습니다. 많은 Caroline병은 간管的 제거 후 장기간 수술이 필요하지 않지만, 반복적인 간管的염, 심한 간硬化, 넓은 간管的 확장으로 인한 간 섬유화 최종기 및 간암이 잘 제거되지 않는 경우, 간 이식술을 고려할 수 있습니다.