Dystrophie kystique des canaux biliaires intra-hépatiques congenitales

　　L'origine exacte de la dystrophie kystique des canaux biliaires intra-hépatiques (maladie de Caroli) n'est pas encore parfaitement claire. La plupart des chercheurs croient que la maladie de Caroli est une maladie congenitale héréditaire隐性遗传due à une structure congenitale faible des canaux biliaires ou à une absence de nerves sympathiques.

　　Some scholars have conducted correlation studies on congenital common bile duct cyst, congenital intrahepatic bile duct cystic dilatation, and congenital liver fibrosis, and found that there is a certain connection among them in the pathogenesis, which may be the manifestation of the same disease spectrum at different sites. That is, choledochal cyst involves extrahepatic bile ducts, Caroli disease involves large intrahepatic bile ducts, and congenital liver fibrosis involves small intrahepatic bile ducts. All three can exist independently or simultaneously. In addition, the literature reports that Caroli disease has2.5% to15.0% of the incidence of malignancy.

　　Congenital intrahepatic bile duct cystic dilatation (Caroli disease) can be complicated by intrahepatic bile duct stones or intracystic stones, which are caused by bile stasis and bile duct infection. The incidence of bile duct cancer in the literature on Caroli disease is7% to15%, the incidence of malignancy is100 times. The mechanism of its easy malignancy is that the mechanical stimulation of gallstones changes the mucosa of the bile duct, and there are carcinogenic substances such as bile acids and methylcholanthrene in the biliary tract. Caroli is caused by congenital malformation, and even without bile stasis, cell畸变 is easy to occur and form tumors. This disease may also be complicated by cholangitis and liver abscesses,60% to80% of the patients have cavernous kidney.

　　This disease is often asymptomatic in children or young adults, and symptoms often appear only after long-term bile stasis leading to the formation of gallstones and biliary tract infection. Abdominal pain, aversion to cold, fever, and jaundice are the main symptoms of this disease, which are similar to those of cholelithiasis and cholangitis, and are easy to cause misdiagnosis. Severe biliary tract infection can develop into cholestatic liver abscess and sepsis, and asymptomatic periods can occur. Some patients may also have liver enlargement and tenderness due to recurrent biliary tract infection, which can eventually lead to liver cirrhosis and portal hypertension.

　　The etiology of this disease is not yet clear, and it may be related to environmental factors, genetic factors, dietary factors, and emotional and nutritional factors during pregnancy. Therefore, it is impossible to prevent this disease directly according to the etiology. Early detection, early diagnosis, and early treatment are of great significance for indirect prevention of the disease, and can also reduce the occurrence of infectious complications. For patients with infection, antibiotics should be used as soon as possible.

　　The laboratory examination of this disease is mostly normal except for a slight increase in alkaline phosphatase and gamma-glutamyl transpeptidase, and patients in the acute stage often have an elevated white blood cell count and abnormal liver function. This disease can also be supplemented by other auxiliary examinations:

　　1、Ultrasound

　　can display the shape, size and distribution of cysts, the ultrasonic characteristics of Caroli disease described by Marchal et al. are the dilation of intrahepatic bile ducts, spherical protrusions in the lumen of the bile ducts, bridges extending from the bile duct wall into the lumen of the dilated bile ducts, and the small branches of the portal vein are partially or completely surrounded by the dilated intrahepatic bile ducts.

　　2、CT examination

　　Les caractéristiques d'examen de la maladie de Caroli consistent en une image ponctuelle centrale visible après l'augmentation de la scanographie après l'injection du contraste, appelée 'signe de point central'. Cela équivaut à la formation de branches petites des veines porteuses dans les canaux biliaires dilatés, et la CT peut également découvrir une sténose relative des canaux biliaires à la porte hépatique, ce qui est favorable à l'évaluation préopératoire et à la sélection de la méthode chirurgical.

　　399mTc核素扫描

　　排泄性肝胆造影可明确囊肿与胆管相通，而区别于单纯性肝内囊肿。99mTc肝扫描，Caroli病人肝内99mTc停留时间超过120min，而多发性肝囊肿病人则很快消除，显示出正常肝扫描图像。

　　4、经皮肝穿刺胆管造影(PTC)

　　、经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查PTC，ERCP虽然能够清晰显示肝内胆管扩张的大小、数目等，但是它们属于侵入性检查，可导致严重的并发症，诱发胆道感染。特别是ERCP原则上应禁忌，对于PTC检查在一部分患者中可慎重的使用，以明确囊肿群与肝内胆管的联系而计划手术切除方案，造影前后需用抗菌药物预防感染。

　　5、磁共振胰胆管造影(MRCP)

　　Selon le2L'eau statique de séquence de poids, y compris les sécrétions biliaires et pancréatiques, est représentée par des signaux élevés, et le sang en déplacement est sans signal en raison de l'effet de vide. Par conséquent, le MRCP n'a pas besoin de造影剂就可以获得良好的对比，可以显示肝内胆管扩张的程度，部位以及是否存在结石等。

　　Pour les patients atteints de la maladie de Caroli congenitale, l'alimentation devrait être légère, avec une attention à une bonne combinaison des aliments, en assurant une nutrition complète et équilibrée. Manger plus de légumes et de fruits, et moins de nourriture piquante et irritante.

　　Il y a toujours un débat sur le meilleur traitement pour la maladie de Caroli congenitale (dilatation biliaire intrahépatique congenitale). Pas toutes les maladies de Caroli nécessitent ou peuvent être traitées par une chirurgie efficace, pour les patients sans obstruction biliaire ou sans symptômes de cholangite, ils peuvent ne pas être traités temporairement, mais observés, et l'objectif de la chirurgie devrait être de traiter les complications, une chirurgie curative n'est généralement utilisée que pour les lésions localisées. Les détails du traitement chirurgical sont les suivants :

　　Première, indication chirurgicale

　　1、有明显临床症状的患者。

　　2、囊肿群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。

　　3、合并有感染，肝内外胆管结石。

　　4、合并有胆总管囊状扩张。

　　5、疑有恶性或尚可手术切除者。

　　Deuxième, contre-indications chirurgicales

　　L'infection des voies biliaires et les calculs biliaires intrahépatiques sont les symptômes les plus courants, et les patients atteints de la maladie de Caroli ne devraient pas subir d'intervention chirurgicale dans les cas suivants :

　　1、无症状的Ⅱ型病变（按临床分型）应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查。

　　2、儿童患者无法矫正的病变。

　　3、晚期癌变。

　　4、晚期肝纤维化和肝功能不全。

　　Troisième, choix de la méthode chirurgical

　　Les maladies de type Ia ne présentent généralement pas de modification de la fibrose hépatique, et après une résection complète du groupe de kystes, un bon effet peut généralement être obtenu.

　　Le type Ib est une lésion centrale de kyste hépatique. Les chercheurs chinois récemment considèrent que l'ablation extensive de la paroi cystique et le drainage à haute ouverture basse sont la clé de l'opération. La méthode chirurgicale consiste à tenter de supprimer la paroi avant du kyste et une partie du tissu hépatique jusqu'au pôle hépatique, le plaçant dans une position de drainage basse du foie, puis enroulant le Roux.-Le bout de l'entorse Y est découpé le long de la marge latérale opposée du mesentère jusqu'à ce que tout l'orifice soit couvert pour former une grande ouverture, l'intestin grêle est placé entre les cavités cystiques à basse position pour former une anastomose du duodénum avec une prothèse artificielle intestinale, en même temps, la cystic du cholédoque résiduelle est enlevée. Cette opération est différente de l'anastomose cystique-entérique ordinaire.

　　En règle générale, pour les lésions cystiques intra-hépatiques vastes, il ne faut pas procéder à une ostomie cystique, car une infection intracystique non contrôlée ne peut pas être évitée en raison d'un drainage inadéquat. Cependant, pour l'obstruction de la fin du cholédoque et l'expansion cystique du cholédoque de type Flanigan IV, lorsque la sténose biliaire du pôle hépatique et l'obstruction partielle sont associées, il était coutume de considérer l'anastomose cholédoque-entérique. L'opinion actuelle est que, lorsque le sphincter d'Oddi est normal, il faut essayer de préserver la première ligne de défense du sphincter, la partie étroite peut être réparée par un voile de胆囊 ou d'autres tissus, sans nécessiter d'anastomose cholédoque-entérique.

　　Certains patients, après une longue période de drainage biliaire interne et externe, les kystes intra-hépatiques se réduisent progressivement, la nature du bile drainé se transforme également graduellement de la quantité abondante, de la couleur claire, de la turbidité, de la présence de résidus à la normale, et la récurrence des calculs intra-hépatiques diminue également. Ce processus de 'normalisation' nécessite un certain temps. La méthode de drainage interne et externe combiné peut offrir un traitement efficace pour ces patients atteints de maladies de Caroli vastes et complexes, mais la durée de placement du tube de drainage externe n'est pas encore déterminée. Lorsque la lésion atteint les deux hémisphères du foie, le traitement est souvent plus difficile, Mercadier propose de faire une résection lobaire gauche élargie pour enlever les calculs dans les canaux biliaires dilatés du foie droit, puis faire une anastomose biliaire intrahépatique avec le duodénum.-La méthode de Y吻合结合内外引流治疗此病，效果良好。多数的Caroli病经胆管切除后可长时间不需要再手术，但如果伴发反复的胆管炎、严重的肝硬化、广泛的胆管扩张致肝纤维化终末期且胆管癌变不易切除者，可考虑行肝移植术。