Cisti cistica delle vie biliari intraepatiche congenita

　　La causa esatta della cisti cistica delle vie biliari intraepatiche (malattia di Caroli) non è ancora del tutto chiara, molti studiosi ritengono che la malattia di Caroli sia una malattia congenita di natura先天性疾病, che potrebbe essere causata da una struttura congenita debole delle vie biliari o dalla assenza di nervi simpatici.

　　Alcuni studiosi hanno condotto ricerche correlate sulla cisti del dotto cistico congenita, la sindrome di dilatazione cistica delle vie biliari intraepatiche congenite e la fibrosi epatica congenita, scoprendo che i tre hanno una certa relazione patologica e potrebbero essere manifestazioni di una stessa sindrome in diverse parti del corpo. Vale a dire, la cisti del dotto cistico coinvolge le vie biliari extraepatiche, la malattia di Caroli coinvolge le grandi vie biliari intraepatiche, e la fibrosi epatica congenita coinvolge le piccole vie biliari intraepatiche, che possono esistere indipendentemente o contemporaneamente. Inoltre, la letteratura ha riportato che la malattia di Caroli2.5%～15.0％ di frequenza di cancro.

　　La sindrome di dilatazione cistica delle vie biliari intraepatiche congenite (malattia di Caroli) può essere associata a calcoli nelle vie biliari intraepatiche o nei calcoli intracistici, causati dalla stasi biliare e dall'infezione delle vie biliari. Secondo la letteratura, la frequenza di cancro delle vie biliari nella malattia di Caroli è7%～15%, la frequenza di cancro è100 volte. Il meccanismo di maggiore suscettibilità al cancro è la stimolazione meccanica dei calcoli biliari che cambia la mucosa delle vie biliari, e la presenza di sostanze cancerogene come la benza(a)pirene e il metilbenza(a)pirene nelle vie biliari. La malattia di Caroli è una malformazione congenita, e anche senza stasi biliare, è facile sviluppare畸变 cellulare e formare tumori. La malattia può anche complicarsi con colecistite e ascesso epatico60％～80％ dei pazienti presenta una rene cavo.

　　Nei bambini o negli adolescenti, la malattia spesso non presenta sintomi, e i sintomi si manifestano solo dopo la formazione di calcoli biliari a causa della stasi biliare cronica e dell'infezione delle vie biliari. Dolore addominale, ansia, febbre e ittero sono i sintomi principali della malattia, simili a quelli della malattia dei calcoli biliari e della colecistite, e possono causare errori di diagnosi. Nei casi gravi di infezione delle vie biliari, può svilupparsi una ematossi biliare e una sepsi, e durante la fase di remissione possono non presentare alcun sintomo. Alcuni pazienti possono sviluppare un ingrossamento del fegato e un dolore alla pressione a causa di infezioni delle vie biliari ricorrenti, che possono portare alla cirrosi epatica e alla ipertensione portale.

　　L'etologia della malattia non è ancora chiara e potrebbe essere correlata a fattori ambientali, genetici, dietetici e all'umore, alla nutrizione durante la gravidanza. Pertanto, non è possibile prevenire direttamente la malattia in base alla causa. La scoperta precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono di grande importanza per la prevenzione indiretta della malattia, e possono anche ridurre l'insorgenza di complicazioni infettive. Per i pazienti con infezione già presente, è necessario utilizzare antibiotici il prima possibile.

　　La diagnosi di laboratorio di questa malattia, oltre a una leggera elevazione dell'enzima alcalino fosforasico e della transpeptidasi glutamato, è per lo più normale. Nei pazienti acuti, sono comuni l'elevazione dei globuli bianchi e l'anomalia della funzione epatica. La malattia può anche essere diagnosticata con altre procedure di supporto:

　　1、ecografia

　　può mostrare la forma, le dimensioni e la distribuzione delle cisti, Marchal e altri hanno descritto le caratteristiche specifiche dell'ultrasuono della malattia di Caroli come dilatazione delle vie biliari intraepatiche, protuberanze sferiche all'interno delle cavità delle vie biliari, ponti che si estendono dalla parete delle vie biliari nella cavità interna delle vie biliari dilatate, e le piccole ramificazioni della vena porta parzialmente o interamente avvolte dalle vie biliari intraepatiche dilatate.

　　2、CT esame

　　Le caratteristiche diagnostiche della malattia di Caroli sono che la scansione migliorata dopo l'iniezione del contrasto può rivelare un'immagine di punto cistico centrale, detta 'segno di punto centrale'. Questo corrisponde alla generazione di piccoli rami della vena portale all'interno delle vie biliari dilatate, la TC può anche rivelare la stenosi delle vie biliari near-portale, favorendo l'valutazione preoperatoria e la scelta del metodo chirurgico.

　　399Scintigrafia con radioisotopi

　　La cistografia escretoria può chiarire la comunicazione tra la cisti e le vie biliari, distinguendosi dalle cisti epatiche intraepatiche semplici.99Scintigrafia epatica con mTc, i pazienti con malattia di Caroli hanno99Tempo di permanenza del mTc superiore a120 min, mentre i pazienti con cisti epatiche multiple scompaiono rapidamente, mostrando un'immagine di scintigrafia epatica normale.

　　4、Percutaneous Transhepatic Cholangiography (PTC)

　　Iniezione di PTC tramite ERCP, sebbene l'ERCP possa mostrare chiaramente la dimensione e il numero delle dilatazioni delle vie biliari intraepatiche, è un esame invasivo che può causare complicanze gravi, provocare infezione delle vie biliari. In particolare, l'ERCP dovrebbe essere controindicato, per i pazienti con PTC, può essere utilizzato con cautela per chiarire la relazione tra il gruppo di cisti e le vie biliari intraepatiche e pianificare il piano di rimozione chirurgica, è necessario utilizzare antibiotici per prevenire l'infezione prima e dopo la造影.

　　5、Magnetic Resonance Cholangiopancreatography (MRCP)

　　Secondo il T pesante2L'acqua statica a sequenza di peso, inclusi i secreti delle vie biliari e delle vie pancreatiche, si manifestano come segnali ad alta intensità, il sangue fluisce senza segnali a causa dell'effetto di vuoto. Pertanto, l'MRCP non richiede contrasto e può ottenere una buona contrastante, può mostrare l'estensione, la posizione delle dilatazioni delle vie biliari intraepatiche e la presenza di calcoli, ecc.

　　La dieta dei pazienti con dilatazione cistica congenita delle vie biliari intraepatiche dovrebbe essere leggera, prestare attenzione a una combinazione razionale della dieta, garantire una nutrizione completa ed equilibrata. Mangiare più verdure e frutta, mangiare meno cibi piccanti e irritanti.

　　C'è ancora una controversia riguardo alla migliore strategia di trattamento per la dilatazione cistica congenita delle vie biliari intraepatiche (malattia di Caroli). Non tutti i pazienti con malattia di Caroli necessitano o possono essere trattati efficacemente con la chirurgia, per i pazienti senza ostruzione delle vie biliari o sintomi di colecistite, può essere temporaneamente non trattato, seguire l'osservazione, l'obiettivo dell'intervento chirurgico dovrebbe essere principalmente il trattamento delle complicanze, la chirurgia根治性 generalmente può essere utilizzata solo per lesioni limitate. Le circostanze specifiche del trattamento chirurgico sono le seguenti:

　　Indicazioni chirurgiche

　　1Pazienti con sintomi clinici significativi.

　　2、il gruppo di cisti è limitato a un lobo o un segmento, può essere rimosso completamente chirurgicamente.

　　3、con infezione congiunta, calcolosi delle vie biliari intra ed extraepatiche.

　　4、con espansione cistica del dotto cistico comune.

　　5、sospetti di malignità o che possono essere rimossi chirurgicamente.

　　Contrindicazioni chirurgiche

　　Infezione delle vie biliari e calcolosi delle vie biliari intraepatiche sono i sintomi più comuni, i pazienti con sindrome di Caroli non dovrebbero sottoporsi a intervento chirurgico nelle seguenti circostanze:

　　1、lesioni di tipo Ⅱ asintomatiche (secondo il tipo clinico) dovrebbero evitare interventi chirurgici inutili, specialmente quelli controindicati per l'esame ERCP.

　　2、lesioni che i pazienti pediatrici non possono correggere.

　　3、stadio avanzato di cancro.

　　4、stadio avanzato di fibrosi epatica e insufficienza epatica.

　　Scelta del metodo chirurgico

　　La forma I della malattia non presenta spesso cambiamenti di fibrosi epatica, e dopo la completa rimozione del gruppo di cisti, generalmente si può ottenere l'effetto migliore.

　　Il tipo Ib è una lesione centrale cistica epatica, negli ultimi anni gli studiosi cinesi ritengono che la rimozione ampia della parete cistica e il drenaggio a bassa apertura siano la chiave della chirurgia. Il metodo chirurgico è cercare di asportare la parete anteriore della cisti e una parte del tessuto epatico fino alla porta epatica, in modo che si trovi nella posizione di drenaggio bassa del fegato, quindi il Roux-I termini di Y intesti si tagliano lungo il margine opposto del mesentere fino a sufficiente per coprire tutte le aperture formando una grande apertura, la cavità cistica inferiore si impianta un'artificiale papilla di intestino tenue per l'anastomosi duodenale, contemporaneamente asportando la restante cisti di dotto cistico. Questa operazione è diversa dall'anastomosi cistica dell'intestino tenue comune.

　　Di solito, non è consigliabile eseguire la drenaggio delle cisti epatiche per le lesioni cistiche epatiche diffuse, poiché l'infezione intra-cistica non può essere controllata a causa della scarsa pervietà del drenaggio. Tuttavia, per l'obstruzione della parte inferiore del dotto cistico e la dilatazione cistica del dotto cistico di tipo Flanigan IV, quando si verifica una stenosi delle vie biliari a livello del portale epatico e una ostruzione parziale, in passato si considerava spesso di utilizzare l'anastomosi biliopанкreatica. L'opinione attuale è che, quando il solco di Oddi è normale, si dovrebbe cercare di preservare la prima linea di difesa del solco di Oddi, la stenosi può essere riparata con una valvola di parete della cisti biliare o altri tessuti, senza dover eseguire l'anastomosi biliopankreatica.

　　Alcuni pazienti, dopo un lungo drenaggio interno ed esterno delle vie biliari, le cisti epatiche si riducono gradualmente, la natura del bile drenato si转向 normale da量大、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常，肝内结石再发也随之减少。此“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法，可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法，但外引流管需要放置多久尚无定论。当病变侵犯双侧半肝时，治疗上多较困难，Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张胆管内的结石，然后做肝内胆管空肠吻合术。近年来中国学者通过对肝门解剖的观察，采用沿右前叶下段肝管支广泛纵行切开，暴露右后支肝管开口和清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-Il metodo di Y per combinare il drenaggio interno ed esterno per trattare questa malattia ha un effetto buono. La maggior parte delle malattie di Caroli può evitare di operare per un lungo periodo dopo la resezione delle vie biliari, ma se si verificano infezioni biliari ricorrenti, grave cirrosi epatica, espansione delle vie biliari ampia che porta alla fibrosi epatica in stadio terminale e il cancro biliare è difficile da切除, può considerare di fare un trapianto di fegato.