先天性肝内胆管囊状扩张症

　　肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。

　　Некоторые исследователи провели исследования по корреляции между врожденной кистой общего желчного протока, врожденным внутрипочечным желчным кистозным расширением и врожденной гепатофиброзом, обнаружив, что они имеют определенную связь в патогенезе, возможно, представляют собой одно и то же заболевание в различных отделах. Так, киста общего желчного протока поражает внепеченочные желчные протоки, болезнь Кароли поражает较大的 внутрипеченочные желчные протоки, врожденный гепатофиброз поражает мелкие внутрипеченочные желчные протоки, и они могут существовать независимо или одновременно. Кроме того, в литературе сообщается, что болезнь Кароли2.5% ~15. Частота малигнизации составляет 0%.

　　Врожденное внутрипочечное желчное кистозное расширение (болезнь Кароли) может сочетаться с внутрипеченочными желчными камнями или камнями в кистах, что вызвано застоями желчи и инфицированием желчных протоков. По литературным данным, частота развития рака желчных протоков у пациентов с болезнью Кароли составляет7% ~15%, частота злокачественного перерождения в несколько раз выше, чем у здоровых людей100 раз. Механизм их злокачественного перерождения заключается в механическом раздражении конкрементов, вызывающем изменения эпителия желчных протоков, наличие канцерогенных веществ, таких как бета-бензопирен и метилбета-бензопирен, в желчных путях. Болезнь Кароли является врожденной аномалией, и даже без застоя желчи на этом фоне легко развиваются клеточные аномалии, приводящие к образованию опухолей. Заболевание также может осложняться холангитом и абсцессом печени.60% ~80% пациентов имеют海绵чатый почек.

　　В детском и юношеском возрасте заболевание часто протекает бессимптомно, и клинические проявления обычно возникают только после длительного застоя желчи,leading к образованию конкрементов, инфицированию желчных путей. Боли в животе, озноб, лихорадка и желтуха являются основными симптомами заболевания, они идентичны симптомам желчнокаменной болезни и холангита, что может привести к ошибкам в диагностике. У пациентов с тяжелым инфицированием желчных путей возможно развитие гнойного абсцесса печени и сепсиса, в период ремиссии могут отсутствовать какие-либо симптомы. У некоторых пациентов также могут возникать увеличение печени и болезненность при надавливании, что может привести к развитию цирроза печени и портальной гипертензии.

　　Этиология заболевания не установлена, возможно, существует определенная связь с экологическими факторами, генетическими факторами, факторами питания и эмоциональным и питательным состоянием во время беременности. Поэтому профилактика заболевания на основе этиологии невозможна. Ранняя диагностика и лечение имеют важное значение для косвенной профилактики заболевания, а также для уменьшения риска развития инфекционных осложнений. Для пациентов с уже развившейся инфекцией необходимо как можно скорее начать лечение антибиотиками.

　　Лабораторные исследования при данном заболевании, кроме легкого повышения активности щелочной фосфатазы и глутамилтранспептидазы, в основном нормальные. В острой фазе у пациентов часто наблюдается повышение уровня лейкоцитов, аномалии функции печени. Для данного заболевания можно использовать и другие вспомогательные исследования:

　　1УЗИ

　　Позволяет визуализировать форму, размер и распределение кист, ультразвуковые специфические проявления болезни Кароли, описанные Marchal и др., включают расширение внутрипеченочных желчных протоков, наличие球овых выпячиваний в просвете протоков, расширение протоков с мостиками, простирающимися из стенки протока в просвет, и часть или все малые ветви портальной вены, окруженные расширенными внутрипеченочными желчными протоками.

　　2CT обследование

　　Caroli病的检查特征为注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，称为“中央斑点征”。这相当于扩张胆管内有门静脉小分支生成形成桥状，CT还可以发现肝门处的胆管相对狭窄，有利于术前评估和选择手术方式。

　　399mTc核素扫描

　　排泄性肝胆造影可以明确囊肿与胆管相通，而区别于单纯性肝内囊肿。99mTc肝扫描，Caroli患者肝内99mTc停留时间超过120分钟，而多发性肝囊肿患者则很快消除，显示出正常的肝扫描图像。

　　4、经皮肝穿刺胆管造影(PTC)

　　、经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查PTC，ERCP虽然能够清晰显示肝内胆管扩张的大小、数量等，但它们属于侵入性检查，可能导致严重的并发症，诱发胆道感染。特别是ERCP原则上应禁忌，对于PTC检查在一部分患者中可以慎重使用，以明确囊肿群与肝内胆管的联系并计划手术切除方案，造影前后需使用抗菌药物预防感染。

　　5、磁共振胰胆管造影(MRCP)

　　根据重T2权重序列的静态水，包括胆管和胰管内分泌物表现为高信号，流动性血液因为流空效应而无信号。因此MRCP不需要造影剂就可以获得良好的对比，可以显示肝内胆管扩张的程度、部位以及是否存在结石等。

　　先天性肝内胆管囊状扩张症患者的饮食应以清淡为主，注意合理搭配膳食，保证营养全面而均衡。多吃蔬菜水果，少吃辛辣刺激性食物。

　　对先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）的最佳治疗方案仍有争议。并非所有的Caroli病都需要或能有效地进行手术治疗，对于无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可以暂时不进行治疗，进行随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术通常只能用于局限的病变。手术治疗的具体情况如下：

　　一、手术适应证

　　1、有明显临床症状的患者。

　　2、囊肿群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。

　　3、合并有感染，肝内外胆管结石。

　　4、合并有胆总管囊状扩张。

　　5、疑有恶性或尚可手术切除者。

　　二、手术禁忌证

　　胆道感染和肝内胆管结石是最常见症状，以下情况的Caroli患者不应施行手术：

　　1、无症状的Ⅱ型病变（按临床分型）应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查。

　　2、儿童患者无法矫正的病变。

　　3、癌变晚期。

　　4、肝纤维化晚期及肝功能不全。

　　三、手术方式选择

　　Ia型病通常没有肝纤维化改变，彻底切除囊肿群后通常能收到最佳效果。

　　Ib型属中央型病变肝囊肿近年来中国学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位引流是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达肝门处，使其处于肝脏的低位引流位置，然后将Roux-Y肠襻的断端沿肠系膜对侧缘剪开到足够将全部开口覆盖形成一大口，低位囊腔间置空肠人工乳头成形十二指肠吻合，同时切除残余的胆总管囊肿。此手术有别于一般的囊肿空肠吻合术。

　　一般情况下，对于广泛的肝内囊性病变不宜行囊肿内引流术，因引流不畅囊内感染将无法得到控制。但对于胆总管下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部胆管狭窄和部分性梗阻时，以往常考虑用胆肠吻合。当前的观点是在Oddi括约肌正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用胆囊壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。

　　一些患者经长时间的胆道内外引流，肝内囊肿逐渐缩小，引流胆汁的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常，肝内结石再发也随之减少。此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法，可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法，但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时，治疗上多较困难，Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张胆管内的结石，然后做肝内胆管空肠吻合术。近年来中国学者通过对肝门解剖的观察，采用沿右前叶下段肝管支广泛纵行切开，暴露右后支肝管开口和清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-Y吻合的方法结合内外引流治疗此病，效果良好。多数的Caroli病经胆管切除后可长时间不需要再手术，但如果伴发反复的胆管炎、严重的肝硬化、广泛的胆管扩张致肝纤维化终末期且胆管癌变不易切除者，可考虑行肝移植术。