Doença cística hepática biliar intra-hepática congênita

　　A etiologia exata da doença cística hepática biliar intra-hepática (Síndrome de Caroli) ainda não está completamente clara, muitos estudiosos acreditam que a Síndrome de Caroli é uma doença congênita de herança recessiva cromossômica, que pode ser causada por estrutura congenital fraca das vias biliares ou ausência de nervos simpáticos.

　　Alguns estudiosos realizaram estudos correlacionais sobre a cisterna biliar comum congênita, a cisterna biliosa congenital intra-hepática e a fibrose hepática congênita, descobrindo que os três têm uma certa relação patológica, podendo ser manifestações de um espectro de doenças em diferentes locais. Ou seja, a cisterna biliar comum congênita afeta as vias biliares extra-hepáticas, a doença de Caroli afeta as vias biliares maiores intra-hepáticas, e a fibrose hepática congênita afeta as vias biliares microscópicas intra-hepáticas, que podem existir de forma independente ou simultânea. Além disso, a literatura relatou que a doença de Caroli2.5％ a15.0％ da taxa de carcinogênese.

　　A cisterna biliosa congenital intra-hepática (doença de Caroli) pode ser complicada por cálculos biliares intra-hepáticos ou cálculos dentro das cisternas, que são causados por estase biliar e infecção da via biliar. A taxa de câncer de via biliar da doença de Caroli, conforme relatado na literatura, é7％ a15％ da taxa de carcinogênese é maior que a da população normal100 vezes. O mecanismo de carcinogênese é que a estimulação mecânica dos cálculos biliares altera a mucosa da via biliar, existem compostos carcinogênicos como o biliarina e o metilbiliarina na via biliar. A doença de Caroli é uma anomalia congênita, e mesmo sem estase biliar, é fácil desenvolver anormalidades celulares e formar tumores. A doença também pode complicar-se com colecistite e abscesso hepático.60％ a80％ dos casos têm rins esponjosos.

　　A doença geralmente é assintomática na infância ou adolescência e geralmente se manifesta após a formação de cálculos biliares devido ao estase crônica da bile e infecção da via biliar. A dor abdominal, a aversão ao frio, a febre e o icterícia são os sintomas principais da doença, que são semelhantes aos da doença de cálculos biliares e da colecistite, o que pode levar a erros de diagnóstico. Em casos graves de infecção da via biliar, pode desenvolver abscesso hepático bilioso e septicemia. Durante a fase de remissão, pode não haver sintomas. Alguns pacientes também podem desenvolver hepatomegalia e dor tônica devido a infecções da via biliar recorrentes, levando eventualmente à cirrose e à hipertensão portal.

　　A etiologia da doença ainda não é clara e pode estar relacionada a fatores ambientais, genéticos, fatores dietéticos e emoções, nutrição durante a gravidez. Portanto, não é possível prevenir a doença diretamente com base na etiologia. A detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce têm importância significativa para a prevenção indireta da doença, além de reduzir a ocorrência de complicações infecciosas. Para pacientes que já têm infecção, deve-se usar antibióticos o mais rápido possível.

　　As análises laboratoriais dessa doença, além de uma leve elevação da enzima alcalina e da transpeptidase glutâmica, são geralmente normais. Nos pacientes em estágio agudo, há frequentemente elevação de leucócitos e anormalidades na função hepática. A doença também pode ser investigada por outros métodos de exames complementares:

　　1、B ultra-som

　　A ressonância magnética pode mostrar a forma, tamanho e distribuição das cisternas, e Marchal descreveu que as características específicas da doença de Caroli em ultra-som são a dilatação das vias biliares intra-hepáticas, projeções esféricas dentro das vias biliares dilatadas, pontes de tecido biliar que se estendem para o lúmen da via biliar dilatada e ramificações menores ou totais da veia porta envolvidas pelas vias biliares intra-hepáticas dilatadas.

　　2、CT

　　As características de exame da doença de Caroli são que após a injeção do contraste, a escaneamento reforçado pode descobrir a imagem de ponto espinhoso central da expansão cística, chamada de 'sinal de ponto central'. Isso corresponde a pequenos ramos de veias portais formados dentro das vias biliares dilatadas, e a CT ainda pode descobrir a estreitamento das vias biliares na região da porta hepática, o que é benéfico para a avaliação pré-operatória e a escolha do método cirúrgico.

　　3、99escaneamento nuclear de mTc

　　a colangiografia excretora pode determinar claramente a comunicação entre a cisto e as vias biliares, diferenciando-se dos cistos intra-hepáticos simples.99escaneamento hepático mTc, os pacientes com síndrome de Caroli99mTc12min, enquanto os pacientes com cistos hepáticos múltiplos eliminam rapidamente, mostrando imagens de escaneamento hepático normal.

　　4、colangiografia percutânea transhepática (PTC)

　　0min, enquanto os pacientes com cistos hepáticos múltiplos eliminam rapidamente, mostrando imagens de escaneamento hepático normal. O tempo de permanência do mTc é superior a

　　5、resonância magnética pancreatobiliar (MRCP)

　　De acordo com o T2A água estática de sequência de peso, incluindo as secreções das vias biliares e das vias pancreáticas, são altamente sinalizadas, enquanto o sangue em movimento não tem sinal devido ao efeito de vácuo. Portanto, o MRCP não requer contraste e pode obter uma boa contraste, pode mostrar o grau de expansão das vias biliares intra-hepáticas, a localização e a existência de cálculos, etc.

　　A dieta dos pacientes com doença congênita de expansão cística das vias biliares intra-hepáticas deve ser leve, prestar atenção à combinação razoável da dieta, garantir que a nutrição seja completa e equilibrada. Coma mais vegetais e frutas, coma menos alimentos picantes e irritantes.

　　A melhor estratégia de tratamento para a doença congênita de expansão cística das vias biliares intra-hepáticas (síndrome de Caroli) ainda é controversa. Não todos os casos de Caroli precisam ou podem ser tratados eficazmente com cirurgia, para pacientes sem obstrução das vias biliares ou sintomas de colecistite, pode ser feito um acompanhamento observacional temporário, e o objetivo cirúrgico deve ser o tratamento das complicações, a cirurgia radical geralmente pode ser usada apenas para lesões limitadas. A situação específica do tratamento cirúrgico é a seguinte:

　　Primeiro, indicações cirúrgicas

　　1pacientes com sintomas clínicos significativos

　　2、o grupo de cistos está limitado a um lobo ou um segmento, e pode ser extirpado completamente cirurgicamente

　　3、com infecção, cálculos biliares intra e extra-hepáticos

　　4、com expansão cística da vias biliares comuns

　　5、suspitosos de malignidade ou que podem ser extirpados cirurgicamente

　　Segundo, contraindicações cirúrgicas

　　A infecção biliar e a litose das vias biliares intra-hepáticas são os sintomas mais comuns, e os pacientes com síndrome de Caroli não devem ser submetidos a cirurgia nas seguintes situações:

　　1、lesões do tipo Ⅱ asintomáticas (de acordo com o tipo clínico) devem evitar cirurgias inúteis, especialmente evitar o uso de exames ERCP.

　　2、lesões que os pacientes infantis não podem corrigir

　　3、malignidade avançada

　　4、fibrose hepática avançada e insuficiência hepática

　　Terceiro, escolha do método cirúrgico

　　A doença tipo Ia geralmente não apresenta alterações de fibrose hepática, e após a extirpação completa do grupo de cistos, geralmente pode obter o melhor efeito.

　　Ib型属中央型病变肝囊肿近年来中国学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位引流是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达肝门处，使其处于肝脏的低位引流位置，然后将Roux-Y肠襻的断端沿肠系膜对侧缘剪开到足够将全部开口覆盖形成一大口，低位囊腔间置空肠人工乳头成形十二指肠吻合，同时切除残余的胆总管囊肿。此手术有别于一般的囊肿空肠吻合术。

　　一般情况下，对于广泛的肝内囊性病变不宜行囊肿内引流术，因引流不畅囊内感染将无法得到控制。但对于胆总管下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部胆管狭窄和部分性梗阻时，以往常考虑用胆肠吻合。当前的观点是在Oddi括约肌正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用胆囊壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。

　　一些患者经长时间的胆道内外引流，肝内囊肿逐渐缩小，引流胆汁的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常，肝内结石再发也随之减少。此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法，可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法，但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时，治疗上多较困难，Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张胆管内的结石，然后做肝内胆管空肠吻合术。近年来中国学者通过对肝门解剖的观察，采用沿右前叶下段肝管支广泛纵行切开，暴露右后支肝管开口和清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-O método de Y de吻合结合内外引流治疗此病，效果良好。多数的Caroli病经胆管切除后可长时间不需要再手术，但如果伴发反复的胆管炎、严重的肝硬化、广泛的胆管扩张致肝纤维化终末期且胆管癌变不易切除者，可考虑行肝移植术。