Κυστική διόγκωση των ηπατικών χοληδόχων στοιχείων

　　Η ακριβής αιτία της κυστικής διόγκωσης των ηπατικών χοληδόχων στοιχείων (Caroli νόσος) δεν είναι γνωστή πλήρως, οι περισσότεροι ερευνητές πιστεύουν ότι η νόσος είναι μια γενετική ασθένεια που προκαλείται από κρυπτογενή χρωμοσωμική μετάληψη και μπορεί να προκαλείται από την κύρια αδυναμία της κληρονομικής δομής των χοληδόχων ή την έλλειψη των παρασυmpαθητικών νεύρων.

　　Some scholars have conducted correlative studies on congenital common bile duct cyst, congenital intraportal bile duct cystic dilatation, and congenital liver fibrosis, and found that there is a certain connection among them in pathological pathogenesis, which may be the manifestation of the same disease spectrum at different sites. That is, choledochal cyst involves extrahepatic bile ducts, Caroli disease involves large intraportal bile ducts, and congenital liver fibrosis involves small intraportal bile ducts. The three can exist independently or simultaneously. In addition, the literature reports that Caroli disease has2.5% to15.0% of the incidence of malignancy.

　　Congenital intraportal bile duct cystic dilatation (Caroli disease) can be complicated with intraportal bile duct calculi or intracystic calculi, which are caused by bile stasis and cholangitis. The incidence of bile duct cancer in the literature on Caroli disease is7% to15%, the incidence of malignancy is100 times. The mechanism of its easy malignancy is that the mechanical stimulation of gallstones changes the mucosa of the bile duct, and there are carcinogenic substances such as bile acids and methylcholanthrene in the bile duct. Caroli is caused by congenital malformation, and even without bile stasis, cell abnormalities are easy to occur and form tumors. This disease may also be complicated by cholangitis and liver abscess.60% to80% of the patients have cavernous kidney.

　　This disease often has no symptoms in children or young adults, and symptoms usually appear only after long-term bile stasis leads to the formation of gallstones and cholangitis. Abdominal pain, aversion to cold, fever, and jaundice are the main symptoms of this disease, which are similar to those of cholelithiasis and cholangitis, and are easy to cause misdiagnosis. Severe cholangitis can develop into cholangic liver abscess and sepsis, and during the remission period, there may be no symptoms. Some patients may also have liver enlargement and tenderness due to recurrent cholangitis, which can eventually lead to liver cirrhosis and portal hypertension.

　　The etiology of this disease is not yet clear, and it may be related to environmental factors, genetic factors, dietary factors, and emotional and nutritional factors during pregnancy. Therefore, it is not possible to prevent this disease directly based on the etiology. Early detection, early diagnosis, and early treatment are of great significance for indirect prevention of the disease, and can also reduce the occurrence of infectious complications. For patients with infection, antibiotics should be used as soon as possible.

　　The laboratory examination of this disease is mostly normal except for a slight increase in alkaline phosphatase and gamma-glutamyl transpeptidase, and patients in the acute stage often have an elevated white blood cell count and abnormal liver function. Other auxiliary examinations can also be adopted for this disease:

　　1、Ultrasound

　　It can show the shape, size, and distribution of cysts. Marchal et al. described the ultrasonic characteristics of Caroli disease as intraportal bile duct dilation, spherical protrusions in the lumen, bridging from the bile duct wall into the lumen, and small branches of the portal vein being partially or completely surrounded by dilated intraportal bile ducts.

　　2、CT examination

　　Οι χαρακτηριστικά ελέγχου της νόσου Caroli είναι η ενίσχυση της σάρωσης μετά την ένεση φωτοσκοπικού υλικού που μπορεί να ανακαλύψει την κεντρική σημείο της κυστικής διόγκωσης, ονομάζεται "σημείο κεντρικής κρυστάλλωσης". Αυτό είναι ισοδύναμο με τη δημιουργία μικρών κλάδων της φλέβας της πόρτας στο εσωτερικό της διόγκωσης των χοληδόχων, η CT μπορεί επίσης να ανακαλύψει τη σχετική στένωση των χοληδόχων στην πόρτα του ήπατος, ευνοεί την αξιολόγηση πριν από τη χειρουργική επέμβαση και την επιλογή της μεθόδου χειρουργικής.

　　3、99mTc ραδιενεργό σάρωμα

　　Η εξωτερική χρωματογραφία του ήπατος μπορεί να καθορίσει την επικοινωνία της κύστης με τους χοληδόχους, και να διαφοροποιήσει την απλή κυστική διόγκωση του ήπατος.99mTc ηπατική σάρωση, οι ασθενείς με Caroli ενδοηπατικές κύστες99mTc停留时间超过120min, ενώ οι ασθενείς με πολυπολικές κύστες του ήπατος απομακρύνονται γρήγορα, εμφανίζοντας φυσικό σάρωμα του ήπατος.

　　4、περιφερική ηπατική χοληδόχος χρωματογραφία (PTC)

　　0min, ενώ οι ασθενείς με πολυπολικές κύστες του ήπατος απομακρύνονται γρήγορα, εμφανίζοντας φυσικό σάρωμα του ήπατος. Το χρόνο παραμονής του mTc είναι μεγαλύτερος από

　　5、μαγνητική ραδιοακτινογραφία του πνεύμονα και του χοληδόχου (MRCP)

　　Με βάση το 重T2Η στατική υδάτινη σειρά βαρύτητας, συμπεριλαμβανομένων των εκροών των χοληδόχων και των πанкρεατικών χοληδόχων, εμφανίζεται ως υψηλή σημαία, η ροή του αίματος χωρίς σημαία λόγω του φαινομένου του κενώματος. Επομένως, η MRCP δεν χρειάζεται φωτοσκοπικό υλικό για να αποκτήσει καλή σύγκριση, μπορεί να δείξει το βαθμό της διόγκωσης των ενδοηπατικών χοληδόχων, τη θέση και την παρουσία λίθων κ.λπ.

　　Η διατροφή των ασθενών με κληρονομική ενδοηπατική κυστική διόγκωση των χοληδόχων πρέπει να είναι ελαφριά, να δίνει προσοχή στη λογική συνδυασμό της διατροφής, να διασφαλίζει την πλήρη και ισορροπημένη παροχή θρεπτικών συστατικών. Αποτελεσματικά φαγητά, λίγα πικάντικα και ερεθιστικά φαγητά.

　　Η καλύτερη θεραπευτική στρατηγική για την κληρονομική ενδοηπατική κυστική διόγκωση των χοληδόχων (Caroli νόσημα) παραμένει υπό συζήτηση. Όλες οι ασθένειες Caroli δεν χρειάζονται ή μπορούν να θεραπευτούν αποτελεσματικά με χειρουργική επέμβαση, για ασθενείς χωρίς στένωση των χοληδόχων ή συμπτώματα χοληδόχου λοιμώδους, μπορεί να μην χρειάζεται να γίνει θεραπεία, να παρακολουθείται, η στόχος της χειρουργικής πρέπει να είναι η θεραπεία των επιπλοκών, η θεραπευτική χειρουργική μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο για περιορισμένες αλλαγές. Οι λεπτομέρειες της χειρουργικής θεραπείας είναι οι εξής:

　　Πρώτο, ενδείξεις χειρουργικής

　　1、ασθενείς με σαφείς κλινικά συμπτώματα.

　　2、ομάδα κύστεων περιορισμένη σε ένα φύλο ή ένα τμήμα, μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική.

　　3、συγχώνευση με λοιμώδεια, λίθους των ενδοηπατικών και εξωηπατικών χοληδόχων.

　　4、συγχώνευση με κυστική διόγκωση της κοιλιακής χοληδόχου.

　　5、παρουσία υποψίας κακοήθειας ή δυνατότητας χειρουργικής αφαίρεσης.

　　Δεύτερο, αντενδείξεις χειρουργικής

　　Η λοιμώδης νόσος του δακτυλίου της χολής και οι λίθοι των ενδοηπατικών χοληδόχων είναι οι πιο συχνές συμπτώματα, οι ασθενείς με Caroli που βρίσκονται στις εξής περιπτώσεις δεν πρέπει να υποστούν χειρουργική επέμβαση:

　　1、ασυμπτωματική αλλαγή τύπου II (κατά κλινική τύπο) πρέπει να αποφεύγεται η χειρουργική που δεν προσφέρει βοήθεια, ειδικά η απαγόρευση της χρήσης ERCP ελέγχου.

　　2、πρόβλημα που δεν μπορεί να διορθωθεί σε παιδιά.

　　3、παρατεταμένη καρκινική μετάβαση.

　　4、παρατεταμένη φυβροζής του ήπατος και δυσλειτουργία της ηπατικής λειτουργίας.

　　Τρίτο, επιλογή μεθόδου χειρουργικής

　　Η ασθένεια τύπου Ia δεν έχει συνήθως αλλαγές φибροζής του ήπατος, μετά την πλήρη αφαίρεση του συνόλου των κύστεων, μπορεί να επιτευχθεί η καλύτερη αποτελεσματικότητα.

　　Ο τύπος Ib είναι η κεντρική ασθένεια της ηπατικής κύστης, οι Κινέζικοι επιστήμονες πιστεύουν ότι η εκτεταμένη αφαίρεση της κύστης και η μεγάλη οπτική οδός της χαμηλής αποχέτευσης είναι η κλειδιά της χειρουργικής. Η μέθοδος είναι να αφαιρεθεί το πρόσθιο τοίχος της κύστης και μέρος του ηπατικού ιστού μέχρι την κοιλιά του ήπατος, ώστε να βρίσκεται στην χαμηλή αποχέτευση του ήπατος, και στη συνέχεια να συνδυαστεί το Roux.-Η κόψη του τελικού τμήματος του Y-συστήματος κατά μήκος της αντίθετης πλευράς του mesentery μέχρι να καλύψει όλο το άνοιγμα και να δημιουργήσει ένα μεγάλο άνοιγμα, η χαμηλή κύστη μεταφέρεται και το πλοίο του εντέρου συνδυάζεται με την δωδεκαδάκτυλο, και ταυτόχρονα αφαιρείται η υπόλοιπη κύστη της χοληδόχου οδού. Αυτό το χειρουργείο είναι διαφορετικό από το συνηθισμένο χολοκυστομεταφορά.

　　Συνήθως, η χολοκυστομεταφορά δεν είναι κατάλληλη για την επέμβαση σε ευρεία ενδοηπατική κυστική νόσο, επειδή η αποχέτευση δεν είναι καλή και η ενδοκυσική λοίμωξη δεν μπορεί να ελεγχθεί. Για την εμμηχοληδόχο στένωση και την ασθένεια Flanigan IV της κυστικής διόγκωσης της χοληδόχου οδού, όταν συνδυάζεται με τη στένωση της χοληδόχου οδού και την τμηματική στένωση, η χολοκυστομεταφορά ήταν συχνά η επιλογή. Η τρέχουσα άποψη είναι ότι όταν η σφincter του Oddi είναι κανονικός, πρέπει να διατηρηθεί η πρώτη γραμμή της άμυνας του σφincter, η στένωση μπορεί να διορθωθεί με τη χρήση της μεμβράνης της κύστης ή άλλων ιστούς而不 πρέπει να γίνει η χολοκυστομεταφορά.

　　Ορισμένοι ασθενείς, μετά από μακρά χρονικό διάστημα εξωτερικής-εσωτερικής αποχέτευσης, οι ηπατικές κύστες μειώνονται σταδιακά, η φύση της αποχέτευσης της χολής μετατρέπεται από την αρχική ποσότητα, τη φωτεινότητα, τη θολότητα, τη ποσότητα του απόθεματος σε σταδιακή κανονικοποίηση, και η επανεμφάνιση των ηπατικών λίθων μειώνεται επίσης. Αυτός ο διαδικασία της "κανονικοποίησης" απαιτεί πολύ χρόνο. Η συνδυασμένη θεραπεία της εξωτερικής-εσωτερικής αποχέτευσης μπορεί να παρέχει μια αποτελεσματική θεραπεία για αυτούς τους ασθενείς με ευρεία και σύνθετη ασθένεια Caroli, αλλά δεν υπάρχει ορισμός για το πόσο καιρό πρέπει να τοποθετηθεί το εξωτερικό αγωγό.-Ο τρόπος της συνδυασμένης Y και εξωτερικής-εσωτερικής αποχέτευσης για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι καλός. Ηmajorία των ασθενών με την ασθένεια Caroli μπορεί να μην χρειάζεται επέμβαση για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά την αφαίρεση των χοληδόχων, αλλά αν συνοδεύεται από επαναλαμβανόμενη χολίτιδα, σοβαρή ηπατική cirrhosis, ευρεία χολαγωγική διόγκωση που οδηγεί στην τελική ηπατική σκληρότητα και δύσκολη αφαίρεση του καρκίνου του χοληδόχου, μπορεί να ληφθεί υπόψη η μεταμόσχευση του ήπατος.