先天性膀胱颈挛縮

　　先天性膀胱颈挛縮は青少年に多く見られ、膀胱の発達時の中胚葉組織の退行不全、括約筋の増生肥大に関連しています。この病気はまた、先天性の自律神経の発達異常、膀胱颈の神経筋構造不良、先天性の内分泌代謝異常が原因で、膀胱の排空機能障害や膀胱筋肉と括約筋の協調失調、膀胱颈の二次的な肥厚を引き起こす可能性があります。後天性膀胱颈挛縮は、前立腺炎、後尿道炎、膀胱三角区炎などの慢性局所性炎症が膀胱颈部の繊維化や各種関連手術後の瘢痕挛縮を引き起こすことが多いです。時折膀胱結核や膀胱血吸虫病に見られ、後天性の内分泌代謝異常とも関連しています。

　　先天性膀胱狭窄は膀胱頸部の機能的変化によるものであり、構造的変化によるものではない。この病気の一般的な合併症は以下の通りである。

　　1、膀胱結石：主な症状は尿痛、排尿障害、血尿であり、しかし少数の症例では特に下尿路の狭窄や残余尿がある場合、結石が大きくても症状が見られないことがある。

　　2、膀胱憩室：膀胱憩室には特別な症状はなく、狭窄や感染がある場合、排尿困難、尿頻、尿急、尿路感染の症状が見られる。一部の憩室は2000mlに達し、膀胱頸部や尿道を圧迫し、下尿路の狭窄を引き起こすことがある。

　　3、膀胱感染：主に尿頻、尿急、尿熱感などの症状が見られる。

　　膀胱頸部狭窄症の主な症状は進行性の排尿困難である。初期には排尿遅延、尿流が弱く、尿線が細くなる、尿頻、夜尿が増えるなどの症状が見られる。後期には残余尿、急性尿溜留、充溢性尿失禁などの症状が現れる。末期には膀胱輸尿管逆流、腎水腫、腎機能不全などの合併症が引き起こされる。

　　この病気の発病原因は膀胱の発達時の中胚葉組織の退行不全と括約筋の増生肥大に関連しており、したがってこの病気には直接的な予防方法はなく、定期的な健康診断を受けることを推奨し、早期発見を図ることができる。明確になった後は積極的に手術治療を行い、同時に良い生活習慣を身につけ、多水分を摂取し、果物や野菜を多く摂取し、尿をためないようにすることが、ある程度この病気の発病率を減少させることになる。

　　この病気は実験室検査を通じて尿、腎機能および一般的な状況を了解することができ、フェニルレッド(PSP)排泄試験は早期に腎盂水腫および腎機能の状況を示唆することができる。実験室検査に加えて、この病気には他の補助検査も採用することができる。

　　1、残余尿量の測定

　　多くのB超測定が行われる(一般的な公式：残余尿量=上下径×前后径×0.5、残余尿量が少ない場合は上下径×左右径×0.7)が用いられ、導尿法で残余尿を測定する方がより正確である。

　　2、画像診断

　　排尿時の膀胱尿道造影の正位、側位、斜位の写真では膀胱頸部の狭窄が示され、後唇が膀胱内に突出している。透視下で膀胱の充填状態や排尿過程では膀胱頸口の開放不全、開放遅延、早期閉鎖が見られ、同時に拡大した膀胱と輸尿管の逆流の程度が表示される。さらに静脈尿路造影(KUBIVP)を実施して泌尿系の結石を排除し、両肾の形態機能を確認し、必要に応じて放射性核種の腎図、腎スキャン検査を行い、腎血行状況と腎機能障害の程度を明確にする。

　　3、膀胱鏡検査

　　膀胱鏡を挿入する際の抵抗が大きく、頸部に環状狭窄があり、括約筋の下縁の尿道壁は遠くから近くへと明らかな広がりが見られない、頸部粘膜が硬く、尿道内口の後唇が上昇し、膀胱の後壁に凹みがあり、排尿動作を指示されたときに後唇の収縮運動が弱く、膀胱の後壁が観察できるまで頸部を下圧する必要があることが多い。膀胱内には慢性炎症の変化があり、小梁が多く、輸尿管口が開いており、偽性憩室や結石が存在する場合もある。膀胱鏡を退出する前に、頸口の後唇に急峻な堤状の隆起が見られることがある。

　　4、下尿路尿流動力学検査

　　閉塞早期の筋性膀胱代償性増生、膀胱内排泄時の圧力は正常よりも高い（≥70～80cmH2O）、軽度の膀胱頸部閉塞では、尿流率は正常です。中程度の閉塞では最大尿流率が低く、閉塞性尿流率を示します。閉塞が進むと筋性膀胱代償が失调し、膀胱拡張残余尿が現れ、膀胱内の圧力は正常範囲に戻ります。この時、排泄時の膀胱内圧と尿流率を測定し、その比が0.45を超えると、閉塞が存在するとされています。

　　この患者は食事の面では、軽やかで、野菜や果物を多く食べ、食事を合理的に組み合わせ、栄養を十分に保つことに注意すべきです。患者はまた、水を多く飲み、刺激的な食品を少なく食べることも注意すべきです。

　　残余尿が少なく、明らかな再発性尿路感染がなく、輸尿管に明らかな逆流がなく、腎機能が良い患者では、抗生物質治療下行う尿道拡張術が可能で、多選択的α受容体拮抗薬（タロキシン、テラゾシンなど）と5α-リダクターゼ阻害薬（フェニルエチルアミンなど）を使用して症状を改善することができます。多くの症例では手術が必要で、一般的な手術には膀胱頸部楔形切除術、膀胱頸部Y-V形成術、尿道を通じての膀胱頸部電気切術などがあります。単純性膀胱頸部収縮は、一般的に尿道を通じて膀胱頸部を切開し、開放性手術は必要ありません。膀胱頸部収縮が膀胱憩室、膀胱結石、膀胱輸尿管逆流と合併している場合、上述の病変を同時に処理する際には膀胱頸部楔形切除術を行い、手術中に尿道内口を調べ、指の第二関節を通過できる必要があります。必要に応じて、後唇楔形切除術を追加します。女性の患者では切除範囲は大きく深くしないようにし、尿失禁や尿道子宮頸部瘻が発生しないようにします。膀胱頸部の繊維化が重症の患者では、膀胱頸部Y-V形成術が可能です。.