Enfermedad de dilatación quística de las vías biliares intrahepáticas congénita

　　La etiología exacta de la enfermedad de dilatación quística de las vías biliares intrahepáticas (enfermedad de Caroli) no está del todo clara. La mayoría de los estudiosos creen que la enfermedad de Caroli es una enfermedad congénita de herencia recesiva de cromosoma, que puede deberse a una estructura congénita débil de las vías biliares o a la ausencia de nervios simpáticos.

　　Some scholars have conducted relevant research on congenital common bile duct cyst, congenital intraportal bile duct cystic dilatation, and congenital liver fibrosis, finding that there is a certain connection among them in pathological pathogenesis, which may be the manifestation of the same disease spectrum at different sites. That is, choledochal cyst involves extrahepatic bile ducts, Caroli disease involves larger intraportal bile ducts, and congenital liver fibrosis involves intraportal small bile ducts. The three can exist independently or simultaneously. In addition, the literature reports that Caroli disease has2.5% to15.0% of the incidence of malignancy.

　　Congenital intraportal bile duct cystic dilatation (Caroli disease) can be complicated with intraportal bile duct calculi or intracystic calculi, which are caused by bile stasis and biliary tract infection. The incidence of cholangiocarcinoma in Caroli disease is reported in the literature to be7% to15%, the incidence of malignancy is100 times. The mechanism of its easy malignancy is that the mechanical stimulation of gallstones changes the mucosa of the bile duct, and there are carcinogenic substances such as bile acid and methylcholanthrene in the biliary tract. Caroli is caused by congenital malformation, and even without bile stasis, cell畸变 is prone to occur and form tumors. This disease may also be complicated by cholangitis and liver abscess.60% to80% of the patients have cavernous kidney.

　　This disease is often asymptomatic in children or young adults, and symptoms usually appear only after long-term bile stasis leads to the formation of gallstones and biliary tract infection. Abdominal pain, aversion to cold, fever, and jaundice are the main symptoms of this disease, which are similar to those of cholelithiasis and cholangitis, and are prone to misdiagnosis. Severe biliary tract infection can develop into cholelithic liver abscess and sepsis, and during the remission period, there may be no symptoms at all. Some patients may also develop liver enlargement and tenderness due to recurrent biliary tract infection, eventually leading to liver cirrhosis and portal hypertension.

　　The etiology of this disease is not yet clear, and it may be related to environmental factors, genetic factors, dietary factors, and emotional and nutritional factors during pregnancy. Therefore, it is impossible to prevent this disease directly by targeting the etiology. Early detection, early diagnosis, and early treatment are of great significance for indirect prevention of the disease, and can also reduce the occurrence of infectious complications. For patients with infection, antibiotics should be used as soon as possible.

　　The laboratory examination of this disease is mostly normal except for a slight increase in alkaline phosphatase and gamma-glutamyl transpeptidase, and patients in the acute stage often have an elevated white blood cell count and abnormal liver function. This disease can also be supplemented with other auxiliary examinations:

　　1、Ultrasound

　　It can show the shape, size, and distribution of cysts. Marchal et al. described the ultrasonic characteristics of Caroli disease as intrahilar bile duct dilatation, spherical protrusions in the lumen of the bile ducts, bridging from the bile duct wall into the lumen of the dilated bile ducts, and the small branches of the portal vein are partially or completely surrounded by dilated intraportal bile ducts.

　　2、CT examination

　　Caroli病的检查特征为注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，称为“中央斑点征”。这相当于扩张胆管内有门静脉小分支生成形成桥状，CT尚可发现肝门处的胆管相对狭窄，有利于术前评估和选择手术方式。

　　399mTc核素扫描

　　排泄性肝胆造影可明确囊肿与胆管相通，而区别于单纯性肝内囊肿。99mTc肝扫描，Caroli病人肝内99mTc停留时间超过120分钟，而多发性肝囊肿病人则很快消除，显示出正常的肝扫描图像。

　　4、经皮肝穿刺胆管造影(PTC)

　　经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查PTC，ERCP虽然能够清晰显示肝内胆管扩张的大小、数量等，但它们属于侵入性检查，可能导致严重的并发症，诱发胆道感染。特别是ERCP原则上应禁忌，对于PTC检查在一部分患者中可谨慎使用，以明确囊肿群与肝内胆管的联系并计划手术切除方案，造影前后需用抗菌药物预防感染。

　　5、磁共振胰胆管造影(MRCP)

　　根据重T2静态水的权重序列，包括胆管和胰管内分泌物表现为高信号，流动性血液因为流空效应而无信号。因此，MRCP不需要造影剂就可以获得良好的对比，可以显示肝内胆管扩张的程度、部位以及是否存在结石等。

　　先天性肝内胆管囊状扩张症患者的饮食应以清淡为主，注意合理搭配膳食，保证营养全面而均衡。多吃蔬菜水果，少吃辛辣刺激性食物。

　　对于先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）的最佳治疗方案仍有争议。并非所有的Caroli病都需要或能够通过手术治疗，对于无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可以暂时不进行治疗，随访观察，手术的目的应以治疗并发症为主，根治性手术通常只能用于局限的病变。手术治疗的具体情况如下：

　　一、手术适应证

　　1、有明显临床症状的患者。

　　2、囊肿群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。

　　3、合并有感染，肝内外胆管结石。

　　4、合并有胆总管囊状扩张。

　　5、疑有恶性或尚可手术切除者。

　　二、手术禁忌证

　　胆道感染和肝内胆管结石是最常见症状，以下情况的Caroli患者不应施行手术：

　　1、无症状的Ⅱ型病变（按临床分型）应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查。

　　2、儿童患者无法矫正的病变。

　　3、癌变晚期。

　　4、肝纤维化晚期及肝功能不全。

　　Tercero, la elección del método quirúrgico

　　La enfermedad del tipo Ia generalmente no muestra cambios en la fibrosis hepática, y después de la extirpación completa del grupo de quistes, se puede lograr el mejor efecto.

　　El tipo Ib es una lesión central hepática cística. Recientemente, los académicos chinos creen que la resección generalizada de la cáscara cística y el drenaje bajo gran abertura son la clave de la cirugía. El método es intentar eliminar la pared anterior de la cistosa y parte del tejido hepático hasta la puerta hepática, para que esté en la posición de drenaje bajo del hígado, y luego realizar el Roux.-El extremo del Y del intestino se corta a lo largo del margen lateral opuesto del mesentery hasta que es suficiente para cubrir completamente todas las aberturas y formar una gran boca, se coloca un intestino delgado artificial en el espacio intercístico entre el duodeno y se elimina la vesícula biliar del conducto biliar común. Esta cirugía es diferente de la anastomosis cística-enterica común.

　　En general, no se debe realizar una cirugía de drenaje intraquirúrgico para lesiones císticas generalizadas en el hígado, ya que la infección intraquirúrgica no se puede controlar debido a un drenaje inadecuado. Pero para el bloqueo inferior del conducto biliar común y la expansión cística del conducto biliar tipo Flanigan IV, cuando se acompaña de estenosis de las vías biliares de la puerta hepática y obstrucción parcial, se ha considerado comúnmente el uso de anastomosis biliar-enterica. La visión actual es que, cuando el esfínter de Oddi es normal, se debe intentar preservar la primera línea de defensa del esfínter, y la sección estenosa se puede reparar con un revestimiento de vesícula biliar o otros tejidos sin necesidad de anastomosis biliar-enterica.

　　Algunos pacientes, después de un largo tiempo de drenaje interno y externo de las vías biliares, las cistosas hepáticas se han reducido gradualmente, y la naturaleza del drenaje bilioso también ha pasado de la cantidad inicialmente grande, el color pálido, turbio, con muchos sedimentos a la normalidad, y la recurrencia de cálculos biliares intrahepáticos también ha disminuido. Este proceso de "normalización" lleva mucho tiempo. La combinación de métodos de drenaje interno y externo puede proporcionar un tratamiento efectivo para estos pacientes con enfermedades de Caroli generalizadas y complejas, pero no hay consenso sobre cuánto tiempo debe colocarse el drenaje externo. Cuando la lesión invade ambos lóbulos hepáticos, el tratamiento es más difícil, Mercadier propone realizar una resección de la mitad izquierda del hígado ampliada para extraer completamente los cálculos de las vías biliares扩张 en el hígado derecho, y luego realizar la anastomosis de vías biliares intrahepáticas con el intestino delgado. En los últimos años, los académicos chinos, mediante la observación de la anatomía de la puerta hepática, han adoptado una incisión longitudinal generalizada a lo largo de la rama del conducto bilinario inferior del lóbulo derecho, expuesta a la abertura de la rama posterior del conducto bilinario derecho y la eliminación de cálculos, y la anastomosis Roux alta de gran diámetro del conducto bilinario hepático con el intestino delgado.-El método de Y-matching combinado con drenaje interno y externo para tratar esta enfermedad tiene un buen efecto. La mayoría de las enfermedades de Caroli pueden no necesitar cirugía durante mucho tiempo después de la resección de las vías biliares, pero si se acompaña de colecistitis recurrente, cirrosis hepática grave, expansión generalizada de las vías biliares que lleva a la etapa final de fibrosis hepática y dificultad para la resección del cáncer de vías biliares, se puede considerar la cirugía de trasplante hepático.