Die angeborene intrahepatische Cholangiokarzinose

　　Die genaue Ursache der intrahepatischen Cholangiokarzinose (Caroli-Krankheit) ist noch nicht vollständig geklärt. Die meisten Wissenschaftler glauben, dass die Krankheit eine genetische Erkrankung ist, die durch eine rezessive Chromosomenvererbung verursacht wird und möglicherweise durch eine angeborene Schwäche der kongenitalen Gallenwege oder das Fehlen des Sympathikus hervorgerufen wird.

　　Einige Wissenschaftler haben eine korrelative Studie über die congenitale Gallenblase, die congenitale intrahepatische Gallenwegenzystenvergrößerung und die congenitale Leberfibrose durchgeführt und festgestellt, dass sie in der Pathogenese in gewisser Weise zusammenhängen und möglicherweise in verschiedenen Teilen desselben Krankheits谱s auftreten. Dies bedeutet, dass die Gallenblase die extrahepatischen Gallenwege betrifft, die Caroli-Krankheit die größeren intrahepatischen Gallenwege betrifft, und die congenitale Leberfibrose die mikroskopischen intrahepatischen Gallenwege betrifft, die alle unabhängig oder gleichzeitig auftreten können. Außerdem berichten die Literatur, dass die Caroli-Krankheit2.5％～15.0％ Karzinomrate.

　　Die congenitale intrahepatische Gallenwegenzystenvergrößerung (Caroli-Krankheit) kann mit intrahepatischen Gallenwegensteinen oder Zystensteinen in der Zyste kombiniert werden, die durch Gallensaftstau und Gallenwegeninfektion verursacht werden. Die Inzidenz von Gallenkrebs bei der Caroli-Krankheit beträgt nach den Berichten der Literatur7％～15％, die Karzinomrate ist höher als bei der normalen Bevölkerung100-fach. Die Mechanismen, die zu einem erhöhten Karzinomrisiko führen, sind die mechanische Reizung durch Gallenstein, die zu Veränderungen der Gallenwegenmukosa führt, sowie die Anwesenheit von Karzinogenen wie Cholanthren und Methylencholanthren im Gallenwegen. Caroli ist eine congenitale Missbildung und selbst ohne Gallensaftstau ist eine Zellveränderung und die Bildung von Tumoren leicht. Diese Krankheit kann auch Cholangitis und Leberabszess komplizieren:60％～80％ der Patienten haben einen Schmetterlingsnieren

　　Die Krankheit ist in der Kindheit oder Jugend oft asymptomatisch und zeigt sich erst durch die Bildung von Gallensteinen und Cholangitis aufgrund eines langfristigen Gallensaftstaus, die Hauptsymptome sind Bauchschmerzen, Zittern, Fieber und Ikterus, die mit Gallensteinkrankheiten und Cholangitis identisch sind und leicht zu einer Fehldiagnose führen können. Schwere Cholangitis kann zu einem cholangogenen Leberabszess und Sepsis führen, während in der Remissionsphase keine Symptome vorhanden sein können. Ein Teil der Patienten kann auch aufgrund wiederholter Cholangitis eine Lebervergrößerung und Druckschmerz entwickeln, was letztlich zu Leberzirrhose und Portalkohlsucht führen kann.

　　Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht vollständig geklärt und könnten mit Umgebungsbedingungen, genetischen Faktoren, Ernährungsgewohnheiten sowie emotionalen und nutritiven Faktoren während der Schwangerschaft in Verbindung stehen. Daher kann keine direkte Prävention der Krankheit auf der Grundlage der Ursachen durchgeführt werden. Frühe Entdeckung, frühe Diagnose und frühe Behandlung sind von großer Bedeutung für die indirekte Prävention der Krankheit, gleichzeitig können sie die Häufigkeit von Infektionskomplikationen verringern. Bei Patienten mit bestehender Infektion sollte so früh wie möglich eine Antibiotikatherapie eingesetzt werden.

　　Die Laboruntersuchungen bei dieser Krankheit sind außer leicht erhöhten Alkalischen Phosphatase und Gamma-Glutamyltransferase in der Regel normal, während in der Akutphase die Patienten oft eine Erhöhung der Leukozyten und Anomalien der Leberfunktion aufweisen. Weitere ergänzende Untersuchungen können durchgeführt werden:

　　1、Ultraschall

　　kann die Form, Größe und Verteilung der Zysten darstellen, Marchal beschreibt die sonografischen Merkmale der Caroli-Krankheit als intrahepatische Gallenwege-Vergrößerung, ballförmige Erhebungen im Gallenwegen, Brücken von der Gallenwegenwand in den Gallenwegenkanal hinein, und die kleinen oder großen Zweige der Portalvene sind teilweise oder vollständig von den vergrößerten intrahepatischen Gallenwegen umgeben.

　　2、CT-Untersuchung

　　Die diagnostischen Merkmale der Caroli-Krankheit sind, dass nach der Injektion des Kontrastmittels eine verstärkte Scan kann die zentralen punktförmigen Schatten der zystischen Ausdehnung zeigen, die als 'zentraler Punkt' bezeichnet werden. Dies entspricht der Bildung von Portalkommissuren in den erweiterten Gallenwegen, und CT kann auch die relative Engstelle der Gallenwege am Lebergang zeigen, was der präoperativen Bewertung und der Auswahl der Operationsmethode zugute kommt.

　　3、99mTc Isotopen-Scan

　　Die excretorische Gallenblutuntersuchung kann die Verbindung zwischen der Zyste und den Gallenwegen klären und von einfachen intrahepatischen Zysten unterscheiden.99mTc Leber-Scan, intrahepatische99mTc Verweildauer über120min, während die Patienten mit multiplen Leberzysten schnell abnehmen und das normale Leber-Scansbild zeigen.

　　4、Perkutane Cholangiografie (PTC)

　　Endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie (ERCP) zur Untersuchung von PTC, obwohl ERCP die Ausdehnung und Anzahl der intrahepatischen Gallenwege klar darstellen kann, sind sie invasiv und können schwerwiegende Komplikationen verursachen, die zu einer Cholangitis führen können. Insbesondere sollte ERCP prinzipiell kontraindiziert werden, und bei PTC-Untersuchungen kann in einigen Fällen vorsichtig verwendet werden, um die Verbindung zwischen der Zystenklumpen und den intrahepatischen Gallenwegen zu klären und den Operationsschema zu planen. Vor und nach der Kontrastmittelverabreichung müssen Antibiotika eingenommen werden, um Infektionen zu verhindern.

　　5、Magnetresonanztomographie der Gallen- und Pankreasdrüsen (MRCP)

　　Nach dem Gewicht der T2Die statische Wasserwelle mit Gewichtskette, einschließlich der Sekrete von Gallen- und Pankreasdrüsen, zeigt eine hohe Signalintensität, während die flüssige Blutwelle aufgrund des Effekts des Leeren-Effekts keine Signale zeigt. Daher ist eine gute Kontrastgebung ohne Kontrastmittel durch MRCP möglich, und sie kann die Ausdehnung, den Ort und die Existenz von Gallensteinen der intrahepatischen Gallenwege anzeigen.

　　Die Ernährung der Patienten mit angeborener intrahepatischer Cholangiokystose sollte vor allem leicht und gesund sein, eine vernünftige Ernährungsabstimmung sicherstellen und eine umfassende und ausgewogene Ernährung gewährleisten. Viel Gemüse und Obst essen, scharfe und reizende Lebensmittel少吃.

　　Es gibt immer noch Streitigkeiten über die beste Behandlungsmethode für die angeborene intrahepatische Cholangiokystose (Caroli-Krankheit). Nicht alle Patienten mit Caroli-Krankheit benötigen oder können eine Operation erfolgreich durchführen. Bei Patienten ohne Cholangiobstruktion oder Symptomen einer Cholangitis kann eine vorläufige Nichtbehandlung und Beobachtung in Betracht gezogen werden, und der Hauptzweck der Operation sollte die Behandlung der Komplikationen sein. Eine radikale Operation kann in der Regel nur bei lokalisierter Läsion angewendet werden. Der spezifische Fall der Operationellen Therapie ist wie folgt:

　　Einsatzbedingungen für die Operation

　　1、Patienten mit ausgeprägten klinischen Symptomen.

　　2、Zystenklumpen sind auf ein Blatt oder einen Abschnitt beschränkt und können vollständig operativ entfernt werden.

　　3、Kombination mit Infektionen, intra- und extrahepatischen Gallensteinen.

　　4、Kombination mit dilatation der Gallenblase.

　　5、Möglicherweise bösartige oder möglicherweise operabel zu entfernende Tumoren.

　　Zwei, Kontraindikationen für die Operation

　　Cholangitis und intrahepatische Gallensteine sind die häufigsten Symptome, und bei folgenden Fällen sollten Patienten mit Caroli-Syndrom keine Operationen durchführen:

　　1、Asymptomatische Typ-II-Veränderungen (nach klinischer Klassifikation) sollten von unnötigen Operationen abgehalten werden, insbesondere von der Kontraindikation der ERCP-Untersuchung.

　　2、Veränderungen, die bei Kindern nicht korrigiert werden können.

　　3、Spätstadium der Karzinomveränderung.

　　4、Leberfibrose im fortgeschrittenen Stadium und Leberinsuffizienz.

　　Drei, Wahl der Operationsmethode

　　Typ I Erkrankungen zeigen in der Regel keine Leberfibrose, und eine vollständige Entfernung der Zysten kann in der Regel das beste Ergebnis erzielen.

　　Typ Ib ist ein zentrales Lebergangsleiden, und chinesische Wissenschaftler glauben in den letzten Jahren, dass die breite Resektion der Zystenwand und die große Öffnung der tiefen Drainage der Schlüssel der Operation sind. Die Operationsmethode besteht darin, so viel wie möglich der Vorderwand der Zyste und ein Teil des Lebergewebes zu entfernen, bis zur Lebergangsöffnung, damit sie sich im niedrigeren Drainagebereich des Lebers befindet, und dann den Roux-Der Endabschnitt des Y-Dünndarmzweigs wird entlang der gegenüberliegenden Kante des Mesenteriums geschnitten, um genügend Platz zu haben, um die gesamte Öffnung abzudecken und eine große Öffnung zu bilden, die Zwischenkammer der tiefen Zysten wird mit einem künstlichen Duodenum-Enteroskop verformt und mit einem Dünndarmduodenum-Anastomose verbunden, gleichzeitig wird die verbleibende Cholezystozele entfernt. Diese Operation unterscheidet sich von der allgemeinen Zysten-Dünndarm-Anastomose.

　　In der Regel ist es nicht ratsam, bei breiten intrakraniellen Zysten die Zystendrainage durchzuführen, da eine unzureichende Drainage die intrazystische Infektion nicht kontrollierbar macht. Bei einem verstopften unteren Abschnitt des Gallengangs und einer gallengangszystischen Dilatation vom Typ Flanigan IV, wenn es zu einer Nischennarzung und einem Teil der Obstruktion im Lebergangsverschluss kommt, wurde in der Vergangenheit oft eine Cholezystoenterostomie in Betracht gezogen. Der aktuelle Standpunkt ist, dass bei einer normalen Oddi-Sphinkterfunktion die erste Verteidigungslinie der Sphinkter尽可能保存， die Narbe kann mit einem Gallenbläschenwandflap oder anderen Gewebeflaps repariert werden, ohne eine Cholezystoenterostomie durchzuführen.

　　Einige Patienten haben nach langer Zeit der inneren und äußeren Drainage der Gallenwege, die Gallenbläschenzysten allmählich kleiner werden, und die Eigenschaften des Drainagesaftes ändern sich allmählich von Anfang an, wenn die Menge groß, die Farbe leicht, trüb und viele Sedimente sind, hin zu normal, und die recurrence der Gallenstein im Lebergewebe nimmt ebenfalls ab. Dieser 'Normalisierungsprozess' dauert lange. Die kombinierte Therapie der inneren und äußeren Drainage kann möglicherweise eine wirksame Therapie für diese breiten und komplexen Caroli-Krankheiten bieten, aber es gibt keine Festlegung darüber, wie lange die externe Drainagekanüle platziert werden muss. Wenn die Läsionen beide seitliche Halbgallenbläschen betreffen, ist die Therapie in der Regel schwieriger, und Mercadier schlägt vor, eine erweiterte Linkshälftenleberentfernung durchzuführen, um die Steine in den erweiterten rechten Lebergallen zu entfernen, und dann eine intraleere Cholangiojejunen-Anastomose durchzuführen. In den letzten Jahren haben chinesische Wissenschaftler durch die Beobachtung der Lebergangs anatomie, eine breite longitudinale Incision entlang der rechten vorderen Segmentgallenwegen, die Öffnung des rechten hinteren Galleleiters zu exponieren und die Steine zu entfernen, eine große Durchmesserhohle Lebergalle-jejunale Roux-Die Methode der Y-Synthese in Kombination mit innerer und äußerer Drainage zur Behandlung dieser Krankheit hat einen guten Effekt. Die meisten Caroli-Krankheiten können nach der Cholezystektomie lange Zeit ohne weitere Operationen auskommen, aber wenn es zu wiederholten Cholezystitis, schwerer Leberzirrhose, breit angelegter Cholangiopathie führt, die zu Leberfibrose im Endstadium und schwer zu entfernenden Cholangiocarcinomen führt, kann eine Lebertransplantation in Betracht gezogen werden.