Bệnh giãn túi ống mật trong gan bẩm sinh

　　Bệnh giãn túi ống mật trong gan (Caroli) nguyên nhân chính xác vẫn chưa rõ ràng, nhiều học giả cho rằng bệnh Caroli là một bệnh di truyền bẩm sinh do隐性染色体引起, có thể là do cấu trúc bẩm sinh yếu của ống mật hoặc thiếu hụt thần kinh giao cảm.

　　Một số nhà nghiên cứu đã tiến hành nghiên cứu liên quan đến túi mật lớn bẩm sinh, phình túi ống dẫn mật trong gan bẩm sinh và xơ gan bẩm sinh, phát hiện ba bệnh này có một số liên quan về sinh lý bệnh lý, có thể là biểu hiện của cùng một bệnh谱 ở các vị trí khác nhau. Cụ thể, túi mật lớn bẩm sinh ảnh hưởng đến ống dẫn mật ngoài gan, bệnh Caroli ảnh hưởng đến ống dẫn mật lớn trong gan, xơ gan bẩm sinh ảnh hưởng đến ống dẫn mật nhỏ trong gan, ba bệnh này có thể xuất hiện độc lập hoặc cùng lúc. Ngoài ra, các tài liệu báo cáo rằng bệnh Caroli có2.5%～15.0％ tỷ lệ ung thư.

　　Bệnh phình túi ống dẫn mật trong gan bẩm sinh (bệnh Caroli) có thể kèm theo sỏi ống dẫn mật trong gan hoặc sỏi trong túi mật, do ứ đọng mật và nhiễm trùng ống dẫn mật gây ra. Theo tài liệu, tỷ lệ ung thư của bệnh Caroli là7%～15%, tỷ lệ ung thư là100 lần. Mekhisme dễ bị ung thư của nó là sự kích thích cơ học của sỏi mật gây ra sự thay đổi của niêm mạc ống dẫn mật, có sự hiện diện của các chất gây ung thư như chrysene, methylene chrysene trong lòng đường mật. Bệnh Caroli là do dị dạng bẩm sinh gây ra, trên cơ sở này, ngay cả khi không có ứ đọng mật cũng dễ xảy ra sự thay đổi hình thái tế bào và hình thành u bướu. Bệnh này còn có thể kèm theo viêm ống dẫn mật và áp-xe gan.60％～80％ mắc bệnh có thận xốp.

　　Bệnh này ở trẻ em hoặc thanh niên thường không có triệu chứng, nhiều người vì胆 dịch ứ đọng lâu ngày mà hình thành sỏi mật, nhiễm trùng đường mật mới có biểu hiện. Cơn đau bụng, sợ lạnh, sốt và vàng da là triệu chứng chính của bệnh, giống như bệnh sỏi mật, viêm ống dẫn mật, dễ gây ra sự nhầm lẫn, bệnh nhân nhiễm trùng đường mật nặng có thể phát triển thành áp-xe gan mủ nguồn gốc từ đường mật và nhiễm trùng huyết, trong thời kỳ hồi phục có thể không có bất kỳ triệu chứng nào. Một số bệnh nhân cũng có thể xuất hiện sưng gan và đau khi bị nhiễm trùng đường mật lặp lại, cuối cùng dẫn đến xơ gan và tăng áp tĩnh mạch chủ.

　　Nguyên nhân gây bệnh này vẫn chưa rõ ràng, có thể liên quan đến các yếu tố môi trường, yếu tố di truyền, yếu tố dinh dưỡng và cảm xúc, dinh dưỡng trong thời kỳ mang thai. Do đó, không thể phòng ngừa bệnh này trực tiếp dựa trên nguyên nhân. Phát hiện sớm, chẩn đoán sớm, điều trị sớm có ý nghĩa quan trọng trong việc phòng ngừa gián tiếp bệnh này, đồng thời cũng có thể giảm sự phát sinh của các biến chứng nhiễm trùng. Đối với bệnh nhân đã xuất hiện nhiễm trùng, nên sử dụng kháng sinh sớm.

　　Bệnh này trong kiểm tra phòng thí nghiệm ngoài việc enzym phosphatase kiềm và transpeptidase glutamic có tăng nhẹ thì hầu hết đều bình thường, bệnh nhân cấp tính thường có sự tăng số lượng bạch cầu, bất thường chức năng gan. Bệnh này còn có thể sử dụng các phương pháp kiểm tra hỗ trợ khác:

　　1、超声波

　　có thể hiển thị hình thái, kích thước và phân bố của túi, Marchal và đồng nghiệp mô tả đặc điểm siêu âm đặc trưng của bệnh Caroli là sự phình to của ống dẫn mật trong gan, có nổi tròn trong lòng ống dẫn mật, có cầu từ thành ống dẫn mật chui vào lòng ống dẫn mật, một phần hoặc toàn bộ các nhánh nhỏ của tĩnh mạch chủ bị bao quanh bởi ống dẫn mật trong gan phình to.

　　2、CT kiểm tra

　　Tính chất kiểm tra bệnh Caroli là sau khi tiêm chất cản quang tăng cường quét có thể phát hiện điểm hình ảnh điểm hình tròn của sự phì đại túi túy, được gọi là “triệu chứng điểm trung tâm”. Điều này tương đương với việc hình thành mạch máu nhỏ của tĩnh mạch chủ trong ống mật phì đại, CT còn có thể phát hiện ống mật hẹp tương đối ở gan môn, có lợi cho đánh giá trước mổ và chọn phương pháp phẫu thuật.

　　399

　　Chụp phóng xạ mTc99Chụp mật đường mật thải ra có thể xác định rõ囊肿 và ống mật thông với nhau, và khác biệt với囊肿 gan đơn thuần.99Chụp gan mTc, bệnh nhân Caroli trong gan12Thời gian dừng lại của mTc vượt quá

　　4Chụp mật đường mật qua da (PTC)

　　0 phút, trong khi bệnh nhân bị đa u bướu gan mủ thì nhanh chóng biến mất, cho thấy hình ảnh chụp gan bình thường.

　　5、Chụp cộng hưởng từ ống mật tụy (MRCP)

　　Dựa trên T2Nước静态， bao gồm dịch tiết từ ống mật và ống tụy có tín hiệu cao, máu lưu thông vì hiệu ứng trống rỗng mà không có tín hiệu. Do đó, MRCP không cần chất cản quang cũng có thể đạt được hiệu quả tương phản tốt, có thể hiển thị mức độ phì đại của ống mật trong gan, vị trí và có结石 không.

　　Bệnh nhân bị bệnh phì đại túi túy ống mật trong gan bẩm sinh nên ăn uống nhẹ nhàng, chú ý kết hợp hợp lý chế độ ăn uống, đảm bảo dinh dưỡng toàn diện và cân bằng. Ăn nhiều rau quả,少吃 thực phẩm cay và nóng.

　　Về phương pháp điều trị tốt nhất cho bệnh nhân bị bệnh phì đại túi túy ống mật trong gan bẩm sinh (bệnh Caroli) vẫn còn tranh luận. Không phải tất cả các bệnh nhân Caroli đều cần hoặc có thể thực hiện thành công phẫu thuật điều trị, đối với bệnh nhân không có tắc nghẽn ống mật hoặc không có triệu chứng viêm ống mật, có thể tạm thời không điều trị, theo dõi và chờ đợi, mục đích của phẫu thuật nên là điều trị các biến chứng, phẫu thuật loại bỏ hoàn toàn thường chỉ được sử dụng cho các bệnh lý局限. Các tình huống cụ thể của điều trị bằng phẫu thuật như sau:

　　Một, Chỉ định phẫu thuật

　　1、Bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng rõ ràng.

　　2、Nhóm u bướu giới hạn trong một lá hoặc một đoạn, có thể loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật.

　　3、Kết hợp với nhiễm trùng, sỏi ống mật trong và ngoài gan.

　　4、Kết hợp với sự phì đại túi túy tổng hợp ống mật chủ.

　　5、Có nghi ngờ ung thư hoặc có thể phẫu thuật loại bỏ.

　　Hai, Chống chỉ định phẫu thuật

　　Nhiễm trùng đường mật và sỏi ống mật trong gan là triệu chứng phổ biến nhất, bệnh nhân bị bệnh Caroli sau đây không nên thực hiện phẫu thuật:

　　1、Bệnh lý không có triệu chứng của loại 2 (theo phân loại lâm sàng) nên tránh phẫu thuật không có lợi, đặc biệt là tránh sử dụng ERCP.

　　2、Bệnh nhân trẻ em không thể điều chỉnh được bệnh lý.

　　3、Ung thư muộn.

　　4、Xơ gan muộn và chức năng gan không toàn vẹn.

　　Ba, Chọn phương pháp phẫu thuật

　　Bệnh Ia thường không có sự thay đổi của xơ gan, sau khi loại bỏ hoàn toàn nhóm u bướu thì thường đạt được hiệu quả tốt nhất.

　　Ib thuộc bệnh lý trung tâm囊肿 gan, trong những năm gần đây các nhà nghiên cứu Trung Quốc cho rằng việc loại bỏ hoàn toàn囊 tường và dẫn lưu thấp mở rộng là chìa khóa của phẫu thuật. Phương pháp phẫu thuật là cố gắng loại bỏ囊 tường trước và một phần gan直达 gan môn, để đặt囊肿 ở vị trí dẫn lưu thấp của gan, sau đó thực hiện Roux.-Cắt đoạn cuối của Y ruột non theo mép bên đối diện của màng treo để đủ che phủ tất cả các opening tạo thành một miệng lớn, giữa囊腔 thấp đặt ruột non nhân tạo thành hình hình thành吻合 ruột non tá tràng, đồng thời loại bỏ囊肿 đường mật chung còn lại. Phẫu thuật này khác với phẫu thuật吻合囊肿 ruột non thông thường.

　　Trong trường hợp thông thường, không nên thực hiện phẫu thuật dẫn lưu囊肿 nội vì không thể kiểm soát nhiễm trùng trong囊肿 khi dẫn lưu không tốt. Nhưng đối với tắc nghẽn dưới của đường mật chung và chứng mở rộng囊 tính đường mật Flanigan IV, khi kèm theo hẹp đường mật gan môn và tắc nghẽn phần nào, trước đây thường xem xét sử dụng吻合 mật ruột. Hiện tại, quan điểm là khi cơ thắt Oddi bình thường, nên cố gắng duy trì chức năng bảo vệ đầu tiên của cơ thắt Oddi, phần hẹp có thể được sửa chữa bằng màng gan hoặc màng组织 khác mà không cần thực hiện吻合 mật ruột.

　　Một số bệnh nhân sau khi dẫn lưu nội ngoại đường mật trong thời gian dài,囊肿 trong gan dần nhỏ đi, chất lượng dẫn lưu dịch mật cũng từ lúc đầu là nhiều, màu nhạt, đục, nhiều cặn dần chuyển sang bình thường, sự tái phát của sỏi trong gan cũng giảm đi. Quá trình này cần thời gian dài. Phương pháp điều trị kết hợp dẫn lưu nội ngoại có thể cung cấp một phương pháp điều trị hiệu quả cho bệnh nhân bị bệnh Caroli phức tạp và rộng rãi này, nhưng thời gian đặt ống dẫn lưu ngoại引流 vẫn chưa có quyết định rõ ràng. Khi bệnh lý xâm nhập vào hai bên bán gan, điều trị thường gặp nhiều khó khăn, Mercadier đề xuất phẫu thuật cắt bỏ bán gan trái mở rộng để lấy sạch sỏi trong ống dẫn mật mở rộng ở gan phải, sau đó thực hiện phẫu thuật吻合 ống dẫn mật trong gan với ruột non. Gần đây, các nhà nghiên cứu Trung Quốc đã quan sát giải phẫu mạch ra, sử dụng việc cắt ngang rộng rãi ở phần dưới của tĩnh mạch gan phải, lộ ra opening của tĩnh mạch gan sau và loại bỏ sỏi, thực hiện吻合 tĩnh mạch gan với ruột non Roux có口径 lớn và cao.-Phương pháp kết hợp Y吻合 và dẫn lưu nội ngoại trị liệu bệnh này, hiệu quả tốt. Nhiều bệnh nhân bị bệnh Caroli sau khi cắt bỏ ống dẫn mật có thể không cần phẫu thuật thêm trong thời gian dài, nhưng nếu kèm theo viêm ống dẫn mật tái phát, bệnh gan nhiễm mỡ nặng, sự mở rộng rộng rãi của ống dẫn mật dẫn đến giai đoạn cuối của xơ gan và u ác tính đường mật khó loại bỏ, có thể cân nhắc phẫu thuật ghép gan.