先天性巨尿道症(congenital megalourethra)は、先天性の無閉鎖の尿道拡張です。一般的には陰茎体の尿道に発生します。この病気は稀で、尿道海绵体の発達異常と合併することがあります。時には陰茎海绵体の発達異常もあります。巨尿道は独立した奇形であり、しばしば程度の尿道下裂や上尿路の異常を併発します。特に梅干腹症候群ではよく見られ、しばしば舟状(scaphoid)および梭状(fusiform)の二型を呈し、上尿路の先天性奇形を伴うことが多いです。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
先天性巨尿道症(congenital megalourethra)は、先天性の無閉鎖の尿道拡張です。一般的には陰茎体の尿道に発生します。この病気は稀で、尿道海绵体の発達異常と合併することがあります。時には陰茎海绵体の発達異常もあります。巨尿道は独立した奇形であり、しばしば程度の尿道下裂や上尿路の異常を併発します。特に梅干腹症候群ではよく見られ、しばしば舟状(scaphoid)および梭状(fusiform)の二型を呈し、上尿路の先天性奇形を伴うことが多いです。
先天性巨尿道症は胚胎期の尿道皺褶部の中胚葉の発育不良が原因と考えられ、尿道板の極端な拡張も原因とされています。以下の2種類に分けることができます:
1、船状巨尿道は尿道海绵体の発達異常を合併しています。
2、楕円形巨尿道は陰茎、尿道海绵体の発達不良があります。
以上の2種類の巨尿道はすべて腎発達不全、異常などの合併症を伴うことがありますが、楕円形巨尿道は他の重篤な奇形を合併することで早期死亡に至ることがあります。
本症は他の泌尿器系の奇形(例えば、腎积水、隠性睾丸、乾癬腹症候群、膀胱尿管逆流など)を併発することが多く、本症も腎盂炎を併発することがあります。腎盂炎は再発することが多く、再発した腎盂炎は腎小球率過濾が低下し、腎機能不全に直接つながる可能性があります。必要に応じて透析治療が必要です。持続的な隠性睾丸は睾丸の発達不良を引き起こし、生殖機能に影響を与えます。
本症は先天性尿道憩室症と類似しており、主に尿路閉塞および感染症状が表現され、排尿が不畅になります。この巨大な尿道は実際には巨大な尿道憩室です。憩室が大きい場合、尿が憩室内に流入することで、尿道の腹側に腫れ物が見えたり触れることがあります。腫れ物は圧迫されることがあり、圧迫時には尿道口から尿が滴下することがあります。憩室の口が大きい場合、尿管を挿入すると尿管が憩室内に入ることができます。時には尿管が大きな尿道憩室内に曲がることがあり、手で曲がった尿管を触ることができます。.
本症の原因は明確ではありませんが、胚胎期の尿道皺褶部の中胚葉の発育不良が原因と考えられ、尿道板の極端な拡張も原因とされています。したがって、直接的な予防方法はありませんが、早期発見、早期診断、早期治療は本症の間接的な予防に重要です。妊娠中は定期的な検査を行い、子供が発達異常の傾向がある場合は、迅速に染色体検査を行う必要があります。
先天性巨尿道症の臨床検査は尿道造影および静脈尿路造影です。尿道造影では拡張した前尿道が明確に見られ、「新月形」と表現されます。静脈尿路造影では拡張した前尿道が見られ、上尿路の奇形を発見するのに役立ち、両側の腎臓に积水がないかを明らかにします。
本症患者は適切な食事を取り、栄養のバランスを保つ必要があります。食事は淡く、野菜や果物を多く食べ、タバコや酒を避け、刺激的な食品を少なく取るように注意してください。本症の食療法としては以下の通りです:.
1、枸杞子50グラム、茯苓100グラム、紅茶100グラム。枸杞子と茯苓を粗末に砕き、5~10グラムを取り、紅茶6グラムを加えて沸騰した水で10分間泡立ちます。1日2回、お茶代わりに飲みます。
2、赤小豆50グラム、トウモロコシの须根50グラム。スープを作って飲みます。1日1回、20日間連続で服用します。
3、淡竹葉10グラム、新鮮なライ麦の根50グラム、野菊10グラム。煎じて服用し、20日間1回の治療とします。
4、通草30グラム、鱼腥草30グラム。お茶代わりに飲みます。
5、黄連10グラム、白花蛇舌草、馬鞭草各30グラム、土茯苓、苦参、白鲜皮、瞿麦、石菖蒲、川牛膝各15グラム、木通、甘草各6グラム。1日1回、煎じて2回分服用します。
6、冬菜の種または根、生甘草各10グラム。煎じて服用します。
7、木棉花30~50グラム、砂糖適量。2.5カップの水で2カップまで煎じて服用します。
8、豚の膀胱200グラム、新鮮な車前草60~100グラム(乾燥品は20~30グラム)。一緒にスープを作り、少しだけ塩で味付けして食べます。
9、土茯苓、苦参各30グラム、黄柏、地肤子各20グラム。1日1回、煎じて外用します。
10、鶏の腸1房、知母20グラム。鶏の腸を洗い、知母と一緒にスープを炊き、薬の残りを取り除き、朝に飲みます。夜は飲まないでください。
11、適量の糯米で糯米のケーキを作り、温酒で飲みます。酒を飲めない場合、温かいお湯で飲みます。夜間に服用する場合は、腹が空虚になったときにのみ食事をとります。
本症の早期治療で并发する上尿路の奇形を治療し、拡張した巨大尿管を縮小し、収縮させ、正常な尿道と同じ口径にします。嚢胞性の陰茎海绵体が非常に少ない場合、早期に変性手術を行うかどうかを検討する必要がありますが、変性後は通常の生殖機能がなくなるため、変性手術の必要性を検討する必要があります。
推奨閲覧: 先天性膀胱颈挛縮 , 先天性肝内胆管嚢状拡張症 , 小児アルドステロン過多症 , 先天性前尿道瓣膜 , 先天性肛门直肠畸形 , 小児の直肠脱出