小児先天性大腸

　　1、発病原因

　　本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密接関係があり、本病的発病機序は遠端の腸管神経節細胞の欠如または機能異常で、腸管が痙攣狭窄状態に陥り、腸管は通るがスムーズではなく、近端の腸管は代償的に大きくなり、壁が厚くなる。本症は他の奇形と合併することがある。

　　2、発病機構

　　変異は乙状腸と直腸の交界部に好発し、神経節細胞のない腸管は直腸から近端に向かって長さが異なります。長い場合があり、個別の症例では全ての結腸に及ぶこともあります。非常に稀な場合には短い場合もあります。神経節細胞のない腸管は肉眼やX線では正常に見えるため、神経節細胞の有無を確定するためには直腸バイオプシーが必要です。変異部位の腸管は正常な蠕動が欠けており、常に痙攣状態にあり、機能的な腸閉塞を形成し、便の通過を難しくします。便が直肠に順調に到達しないため、壶腹部は常に空虚で、正常な排便反射を引き起こすための直肠壁の受容体を刺激することができません。したがって、痙攣腸管の近端は長期間にわたって大量の便とガスが溜まり、腸壁が次第に肥厚し、腸腔が拡張し、巨腸が形成されます。したがって、本疾患の主な病変は遠端の痙攣腸管にあり、巨大な腸は機能的な腸閉塞の結果に過ぎません。

　　巨腸の肉眼解剖学的所見と临床症状は、欠損した神経節腸管の水平と患者の年齢に依存します。新生児期は、変異部腸管の痙攣により全ての結腸、時には小腸が極端に拡張し、腸壁が薄くなりますが、病程が短いため巨腸の典型的な腸壁肥厚変化は見られません。時には腸穿孔が并发しますが、多くの場合盲腸や乙状腸に多く、痙攣狭窄部の近端に位置します。年齢が高くなるほど、結腸の拡張と肥厚が明確になり、局所化傾向が強まります。最近、Howardらは巨腸病の腸管の自律神経の分布を研究し、神経節細胞のない腸管の胆汁酸神経繊維が正常よりも多いことを発見しました。著者らは、増加した胆汁酸神経が遠端腸管の痙攣状態に関連していると考えました。

　　先天性大腸狭窄の患者は多くの合併症を伴うことがあります。例えば、1、慢性便秘。2、急性小腸・大腸炎。3、腸穿孔。4、水分・電解質代謝異常。5、二次感染、ショック、死亡に至る場合があります。

　　一、病歴及び所見

　　90％以上の患者は生後36～48時間以内に胎便がありません。その後、粘连性便秘と腹膨大が現れ、灌腸、下剤服用または肛栓を挿入が必要な排便の経歴があります。栄養失調、貧血、食欲不振が多く、腹部が高度に膨張し、腸型が広がります。直腸指検では、直腸の壶腹部が空虚で便が触れないことが多く、痙攣部を越えて拡張部に至るまで便が触れます。

　　二、表現

　　1、胎便の排出遅延

　　粘连性便秘腹膨大の患者は変異した腸管の長さが異なるため、表現が異なります。痙攣部が長いほど、便秘の症状が早く重くなります。生後48時間以内に胎便が排出されないまたは少量しか排出されないことが多く、2～3日以内に低位部分または完全性の腸閉塞症状が現れることがあります。嘔吐、腹膨大、排便しない、痙攣部が短い場合、直腸指検や温かい塩水灌腸後に大量の胎便およびガスが排出され、症状が軽減します。痙攣部が短い場合、閉塞症状は多くて軽減しにくく、時には緊急の外科的治療が必要です。腸閉塞症状が軽減しても便秘と腹膨大が残り、排便するためには頻繁に肛門拡張灌腸が必要で、重症の場合は灌腸しないと排便しないことがあります。腹膨大が徐々に重くなります。

　　2、栄養不良による成長遅延

　　長期間の膨張と便秘は、子供の食欲を低下させ、栄養の吸収に影響を与えます。粪便の停滞により結腸が肥厚と拡張し、腹部に広い結腸の形が見られ、時には粪便を満たした腸袢や粪便石が触れることがあります。直肠指検では、大量のガスや稀便が指を通して排出されます。

　　3、巨結腸症に伴う小腸結腸炎

　　これは最も一般的で最も重篤な合併症であり、特に新生児期にその原因は明らかではありません。長期間の遠位の前の阻塞、近位の結腸の二次的な肥厚と拡張、腸壁の循環不良が基本原因とされています。これに基づき、一部の患者では免疫機能の異常や過敏性の変異反応体質が生じ、小腸結腸炎が発生します。また、細菌やウイルス感染が原因とされることもありますが、大腸の培養では病原菌が増殖することは多くありません。大腸が主な影響を受ける部位であり、粘膜の浮腫、潰瘍、局所的な壊死、炎症が筋層に侵犯すると、腹膜の浮腫や充血が見られ、腹腔内に分泌物が生じ、分泌性腹膜炎が形成されます。患者の全身状態が急に悪化し、腸内圧が高くなり、嘔吐や下痢が見られます。下痢や拡張した腸管内の大量の腸液が蓄積し、脱水と酸中毒、高熱、痩せ、血圧低下が生じます。治療が遅れると死亡率が高くなります。

　　本症の原因はまだ明らかではありません。環境要因、遺伝要因、食事要因、妊娠中の気分や栄養などと関連している可能性があります。したがって、原因に基づいて本症を直接的に予防することはできません。早期発見、早期診断、早期治療は間接的な予防に重要です。一旦診断が確定すると、すぐに手術が必要で、一般的には分期的手術が行われます。一部の患者では正常な排便機能が回復します。

　　1、生体組織検査

　　肛門から4cm以上の位置の直腸壁粘膜下层および筋層から小さな組織を取り、神経節細胞の存在が病理的に確認されます。

　　2、X線

　　腹部の立位平片では低位結腸梗塞が多く見られ、バリウム灌腸の側位と前後位の写真では典型的な痙攣性腸段と拡張性腸段が見られ、排バリウム機能が悪く、24時間後でもバリウムが残存します。バリウムを洗出しないとバリウム結石が形成され、腸炎が合併すると、拡張性腸段の腸壁は鋸歯状に見られ、新生児では生後半月以上で拡張性腸管が比較的見られます。診断が確定しない場合は以下の検査を行います。

　　3、肛門直腸圧測定法

　　気球を肛門の壶腹部に置き充気し、内圧の上昇に伴い、正常な子供の内括約筋が弛緩し始めるのに対し、巨結腸症の子供の内括約筋は収縮し、弛緩反応がありません。

　　4、筋電図検査

　　破壊性の低い低周波、低頻度、不規則、波峰が消失。

　　手術後の子供は一般的に1～2日間禁食します。禁食期間中、24時間以内に液体を平均的に輸入し、尿量に応じて点滴速度を調節し、必要に応じて少しずつ栄養素や脂肪乳剤などを分次に与えます。腸の蠕動が回復した後、少しずつ水を飲ませ、24時間以内に膨張や腹痛がないか観察し、母乳を再開したり、流質食を摂取したりすることができます。その後、半流食に切り替え、徐々に普通の食事に戻していきます。

　　食事を始める際は少しずつ何度も食べ、徐々に量を増やします。食事は高蛋白質、栄養、高カロリーで、軽く消化しやすいものを選ぶように注意してください。

　　一、治療原則

　　1、保守療法

　　非常に短い先天性巨腸症の子供、新生児に適用されます。まずは保守療法を行い、6ヶ月後に根本的な手術を行います；

　　2、結腸造口術

　　新生児の保守療法が失敗した場合や患者の状態が重い場合、または根本的な手術を受けられない場合、結腸造口術が適用されます；

　　3、根本的な手術

　　すべての巨腸症の子供に適用されます。

　　(1)Swenson：受損部位全体を切除し、正常な腸管を近肛門水平で吻合します。

　　(2)Soave：直腸内粘膜を完全に引き出し、残存する受損直腸の外層を正常な腸管に套入します。

　　(3)Duhamel；肛門水平で未受損の腸端を背-背で吻合します。

　　短い痙攣性腸段で軽い便秘症状のある患者は、まず包括的な非手術療法を試みることができます。これには、定期的に等張食塩水で腸を洗浄（輸入量と輸出量が等しいことを求め、高張または低張食塩水または石鹸水の使用を避ける）、肛門拡張、グリセリン栓、緩下薬を使用し、鍼灸や漢方薬を用いて治療し、便が結腸内に停滞するのを防ぎます。以上の方法が効果がない場合でも、短い巨腸症でも手術療法が必要です。

　　長い痙攣性腸段で重い便秘のある患者は、根本的な手術を必要とします。現在、最も多く使用されている手術は①脱出型直腸乙状腸切除術（Swensonの術）；②直腸後の結腸切除直腸脱出術（Duhamelの術）；③直腸粘膜剥離結腸直腸筋鞘脱出切除術（Soaveの術）です。急性小腸結腸炎、危機的な状況や栄養発達障害が発生し、一回の根本的な手術を耐えられない場合、静脈補液輸血を行い、一般的な状況を改善し、根本的な手術を行います。腸炎が制御できない場合や腸内圧が高く、嘔吐が続く場合、緊急に腸造口術を行い、以降根本的な手術を行います。

　　二、効果評価

　　1、治癒

　　症状が消失し、排便は正常または時折の汚便があります。

　　2、改善

　　症状が消失し、排便は基本的に正常ですが、しばしば失禁が発生します。

　　3、未治癒

　　症状が続いているか、または排便が完全に失禁しています。