소아先天性대장결석

　　1발병 원인

　　본 질환의 원인은 현재 아직 명확하지 않으며, 많은 학자들이 유전과 밀접한 관계가 있다고 생각합니다. 본 질환의 발병 원리는 원격 결장管的 신경절 세포가 부족하거나 기능이 이상하여 결장관이 경련과 좁혀지고, 결장관은 통과하지만 원활하지 않으며, 원격 결장관은 보상적으로 증가하고 벽이 두꺼워집니다. 본 질환은 때로는 다른 이상과 합병될 수 있습니다.

　　22. 발병 기제

　　병변이 대장과 직장의 경계 부분에서 많이 발생하며, 신경절이 없는 장단은 직장에서 근단 방향으로 길이가 다르며, 길고, 개별 사례에서는 전체 대장에 걸쳐 있을 수 있으며, 매우 드물게 짧습니다. 신경절이 없는 장단은 현미경 또는 X선에서도 정상적이 보일 수 있으며, 따라서 신경절이 있는지 없는지를 확정하기 위해서는 직장 조직活检가 필요합니다. 병변된 부분의 장관이 정상적인蠕동이 없어 자주 경련 상태에 있어서, 기능적 장기통증이 발생하여 변이 통과가 어려워집니다. 변이 직장에順리로 들어가지 않아서, 캡슐이 공허하게 느껴지고,直肠벽의 감각수용기가 자연排便 반응을 유발할 수 없습니다. 따라서, 경련 장관의 근단 부분은 장기간에 걸쳐 많은 변과 기체가 누적되어 장벽이 점차 두꺼워지고, 장경관이 확장되어 거대장이 형성되었습니다. 따라서 이 질병의 주요병변은 근단의 경련 장관에서 나타나며, 거대장은 기능적 장기통증의 결과입니다.

　　거대장의 현미경 생리학적 발견과 임상적 증상은 신경절이 없는 장관의 수준과 환자의 연령에 따라 달라집니다. 신생아 기간에는 병변된 장관의 경련으로 인해 전체 대장이나 소장이 극도로 확장되고, 장벽이 얇아지지만, 과정이 짧기 때문에 거대장의 경典적인 장벽 두께 변화가 없습니다. 간혹 장穿孔이 동반될 수 있으며, 대부분 대장 또는 직장에서 발생하며, 경련 좁협 부분의 근단에서 발생합니다. 연령이 높을수록, 대장의 확장과 두께가 더 두드러지고, 더 많이 제한적이 됩니다. 최근 Howard 등이 연구한19예를 들어, 거대장 병변의 상단에 자율신경이 분포되어 있으며, 신경절細胞가 없는 장단의 챔스톤 신경 섬유는 정상보다 많이 분포되어 있습니다. 저자들은 증가된 챔스톤 신경이远단 장의 경련 상태와 관련이 있다고 생각합니다.

　　소아先天性대장대증후군 환자는 여러 가지 질환을 동반할 수 있습니다. 예를 들어:12. 만성 변비.22. 급성 소장대장염.32. 장穿孔.42. 수질 및 전해질 대사紊亂.52. 부작용, 심장마비 및 사망.

　　1. 이력 및 체계

　　90％ 이상의 환자가 출생 후36～48시간 내에 태비가 배설되지 않고, 이후에는 고도의 변비와 복부 팽창이 있으며, 장을 씻어야 배설이 가능하거나, 약물을 복용하거나 직장栓을 넣어야 배설이 가능한 이력이 있으며, 영양不良, 빈혈, 식욕 부진이 있으며, 복부가 매우 팽창하고, 직장 지진 검사에서 직장의 캡슐이 공허하게 느껴지고 변을 만질 수 없으며, 경련 부분 이상으로 확장된 부분에만 변을 만질 수 있습니다.

　　2. 임상적 表현

　　1태비 배설 지연

　　고도의 변비와 복부 팽창이 있는 환자는 병변된 장관의 길이가 다르기 때문에 다른 임상적 表현이 나타납니다. 경련 부분이 길어질수록, 변비 증상이 일찍이 나타나고 심해집니다. 대부분 출생 후에 나타납니다.48시간 내에 태비가 배설되지 않거나, 몇 퍼센트 정도만 배설됩니다.2～3일일에 낮부분 또는 전체성 장기통증 증상이 나타나고, 구토와 복부 팽창으로 배설이 되지 않고, 경련 부분이 짧지 않은 경우, 직장 지진 검사나 따뜻한 식盐水로 장을 씻어주면 많은 태비와 기체가 배설되어 증상이 완화됩니다. 경련 부분이 짧지 않은 경우, 장기통증 증상이 많이 완화되지 않고, 때로는 긴급한 수술적 치료가 필요합니다. 장기통증 증상이 완화된 후에도 변비와 복부 팽창이 있으며, 자주 직장을 확장하여 장을 씻어야 배설이 가능합니다. 심한 경우에는 장을 씻지 않고 배설이 되지 않고, 복부 팽창이 점차 심해집니다.

　　2、营养不良发育迟缓

　　长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收，粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石，直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。

　　3、巨结肠伴发小肠结肠炎

　　是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期，其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎，也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长，结肠为主要受累部位，粘膜水肿，溃疡，局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎，患儿全身发问突然恶化，腹胀严重，呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧，肪快，血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。

　　本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。一旦确诊需要立即手术，一般是分期手术，部分患儿可恢复正常的排便功能。

　　1、活体组织检查

　　取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，病理证实无神经节细胞存在。

　　2、X线

　　所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻，钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到，若仍不能确诊则进行以下检查。

　　3、肛门直肠测压法

　　将气球置肛门壶腹部充气，可见随内压的上升正常小儿的内括约肌开始松弛，而巨结肠患儿的内括约肌紧缩，无松弛反射。

　　4、肌电图检查

　　破性低矮，频率低，不规则，波峰消失。

　　术后患儿一般禁食1～2天，禁食期间，液体24h内平均输入，根据尿量调节滴速，必要时分次少量给予营养物质及脂肪乳剂等。肠蠕动恢复后，即给予少量饮水，观察24h若无腹胀、腹痛，可恢复母乳喂养，或进食流质饮食，以后改为半流饮食，逐渐恢复普食。

　　开始进食时要少量多餐，逐渐加量。注意饮食要富含高蛋白、营养、高热量，且清淡易消化。

　　소아先天性 장간 장애에 대한 서양 의학 치료의 일반적인 방법

　　11. 치료 원칙

　　2. 보수적인 치료6달때, 근본적인 수술을 받을 것입니다;

　　22. 대장 구멍

　　신생아가 보수적인 치료가 실패하거나 환자가 상태가 심각하거나 근본적인 수술을 받을 수 없는 경우, 대장 구멍 수술이 적용됩니다;

　　32. 근본적인 수술

　　모든 장간 장애 아이에게 적용됩니다.

　　（1）Swenson：피해를 받은 전체 부위를 제거하고, 정상적인 장을 근접한 안구 수준으로 이어줍니다.

　　（2）Soave：대장 내피 전체를 뽑아내고, 보존한 피해를 받은 대장 외층을 정상적인 장 내로 넣습니다.

　　（3）Duhamel；안구 수준에서 피해를 받지 않은 장 끝을 허리 점막으로 이어줍니다.-허리 점막을 대장으로 이어줍니다.

　　장장이 짧고 변비 증상이 가볍은 경우, 우선 종합적인 비수술적인 치료를 시행할 수 있습니다. 등락으로 일정 시간에 동일한 이온성 식염수를 씻어줄 수 있으며(입출량이 일치해야 하며, 고이온성, 저이온성 식염수나 비누수는 사용 금지), 구장, 글리세린 구두,缓下药을 사용할 수 있으며, 침침이나 중의학적인 치료를 사용할 수 있으며, 변이 대장 내에 쌓이지 않도록 하여야 합니다. 이러한 방법으로 치료가 효과적이지 않으면, 짧은 장간 장애가 있어도 수술을 받아야 합니다.

　　장장이 긴 경련성 장단간 장애가 있고 변비가 심한 경우는 반드시 근본적인 수술을 받아야 하며, 현재 가장 많이 사용되는 수술은 ①直肠 대장切除术(Swenson의 수술)；②대장 절제 후 대장을直肠으로 끌어내어 대장切除术(Duhamel의 수술)；③直肠 내피를 대장에서 벗겨내어 대장을直肠 근육막에서 끌어내어 제거수술(Soave의 수술)입니다. 소아가 급성 소장 대장염, 위협적 상태 또는 영양 발달 장애가 발생하여 일회성 근본적인 수술을 견딜 수 없는 경우, 주사로 주입하여 혈액을 공급하고 일반 상태를 개선한 후 근본적인 수술을 받아야 합니다. 장염이 통제되지 않거나 팽창과 구토가 지속되는 경우, 시간이 지나면 장 구멍을 만들어 이후에 근본적인 수술을 받아야 합니다.

　　2. 치료 평가

　　1치유

　　증상이 사라지고 배설이 정상적이거나 때로는 악취가 나는 변이 발생.

　　2개선

　　증상이 사라지고 배설이 기본적으로 정상적이며, 자주 변비가 발생.

　　3진행 중

　　증상이 계속되거나 배설이 완전히 잃음.