Megacolon congenita congenita nei bambini

　　1Cause di insorgenza

　　L'etimologia di questa malattia è attualmente ancora incerta, molti studiosi ritengono che abbia una stretta relazione con l'ereditarietà, il meccanismo patogenetico della malattia è la carenza di gangli neuronali nel tratto intestinale distale o l'anomalia funzionale, che porta l'intestino a uno stato di spasmo e stenosi, l'intestino è aperto ma non scorre liberamente, l'intestino prossimale si ingrandisce compensativamente, le pareti si ispessiscono. A volte, la malattia può essere associata ad altre malformazioni.

　　2Meccanismo di sviluppo

　　La lesione è più comune alla giunzione del sigma e del retto, la lunghezza del tratto intestinale senza gangli che si estende dal retto verso l'alto varia, può essere lunga, in casi isolati può interessare tutto il colon, in casi molto rari è breve. Il tratto intestinale senza gangli può essere visualizzato normalmente sia macroscopicamente che a raggi X, quindi per determinare la presenza di gangli intestinali, è necessario eseguire una biopsia rettale. Poiché il tratto intestinale colpito manca di motilità normale, è spesso in uno stato di spasticità, formando un'ostruzione intestinale funzionale che rende difficile il transito delle feci. Poiché le feci non possono entrare facilmente nel retto, la cecale è spesso vuota e non può stimolare i recettori della parete rettale per indurre il riflesso defecatorio normale. Pertanto, la parte prossimale del tratto intestinale spastico, a causa della stasi a lungo termine di grandi quantità di feci e gas, fa aumentare gradualmente lo spessore delle pareti intestinali e l'espansione della cavità intestinale, formando la megacolite. Pertanto, la principale lesione della malattia si trova nel tratto intestinale spastico distale, mentre il colon ingrandito è solo una conseguenza dell'ostruzione intestinale funzionale.

　　La macroscopia anatomica della megacolite e i sintomi clinici dipendono entrambi dal livello della mancanza di gangli intestinali e dall'età del paziente. Durante la neonatalità, a causa della spasticità del tratto intestinale colpito, può verificarsi un'espansione estrema del colon e anche dell'intestino tenue, con pareti intestinali sottili, ma poiché la durata della malattia è breve, non ci sono cambiamenti tipici di ispessimento delle pareti intestinali della megacolite. Occasionalmente può verificarsi una perforazione intestinale, che si verifica spesso nel cecum o nel sigma, ossia nella parte prossimale del tratto spastico e ristretto. Con l'aumentare dell'età, l'espansione e l'ispessimento del colon diventano più evidenti e tendono a essere più limitati. Recentemente, Howard e altri hanno studiato19Esempio di distribuzione dei nervi autonomi nel tratto di megacolite, trovato che le fibre nervose cholinergiche nel tratto intestinale senza gangli sono molto più numerose del normale. Gli autori ritengono che l'aumento delle fibre cholinergiche sia correlato allo stato spastico del tratto intestinale distale.

　　I bambini con megacolite congenita possono sviluppare molte malattie concomitanti, come:1Stitichezza cronica.2Colite intestinale acuta.3Perforazione intestinale.4Disordine del metabolismo idrico e elettrolitico.5Infezione secondaria, shock e morte.

　　Primo, storia e segni clinici

　　9Più del 0％ dei bambini alla nascita36～48Non c'è defecazione di meconio entro un'ora, seguita da stitichezza cronica e gonfiore addominale, è necessario lavare l'intestino, prendere lassativi o inserire supposte rettali per defecare, con storia di stitichezza cronica e gonfiore addominale, spesso c'è malnutrizione, anemia e anemia, l'addome è fortemente dilatato e si possono vedere ampie forme intestinali, durante l'esame digitale rettale si percepisce che la parte cecale del retto è vuota e non si può toccare le feci, è possibile toccare le feci solo oltre il tratto spastico fino al tratto dilatato.

　　Secondo, manifestazioni cliniche

　　1Ritardo nell'espulsione del meconio

　　I bambini con stitichezza cronica e gonfiore addominale, a causa della lunghezza diversa delle tube intestinali colpite, presentano sintomi clinici diversi. Più lungo è il tratto spastico, più presto e più gravi sono i sintomi di stitichezza, spesso prima della nascita48Non c'è defecazione di meconio o solo una piccola quantità di meconio entro un'ora, è possibile che2～3Sintomi di ostruzione intestinale completa o parziale a basso livello si manifestano durante il giorno, con vomito, gonfiore addominale e impossibilità di defecare. Nei casi in cui la lunghezza del tratto spastico non è eccessivamente lunga, dopo un esame digitale rettale o un lavaggio rettale con acqua calda e sale, è possibile espellere grandi quantità di feci e gas, con sollievo dei sintomi. Nei casi in cui la lunghezza del tratto spastico non è eccessivamente lunga, i sintomi di ostruzione sono spesso difficili da alleviare e a volte è necessario ricorrere a interventi chirurgici d'urgenza. Dopo il sollievo dei sintomi di ostruzione intestinale, possono persistere la stitichezza e il gonfiore addominale, e per defecare è necessario spesso dilatare l'ano e lavare l'intestino. Nei casi gravi, può svilupparsi l'impossibilità di defecare senza lavaggio intestinale, con un aumento progressivo del gonfiore addominale.

　　2e la ritardata crescita e sviluppo nutrizionale

　　Per lungo tempo, la gonfiore e la stitichezza possono ridurre l'appetito del bambino, influenzando l'assorbimento dei nutrienti, la stasi delle feci può far crescere il colon, può apparire un tipo di colon largo nell'addome, a volte può toccare l'intestino volvolo pieno di feci e le feci dure,直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。

　　3con megacolon associato a colite intestinale

　　è la complicanza più comune e più grave, specialmente nel periodo neonatale, la causa è ancora incerta, si ritiene che sia dovuta a ostruzione cronica per diversi giorni prima, l'espansione secondaria del colon prossimale, la cattiva circolazione del tessuto muscolare dell'intestino sono le cause fondamentali, su questa base, alcuni bambini possono avere una funzione immunitaria anomala o体质过敏变态反应而产生了小肠结肠炎，也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长，结肠为主要受累部位，粘膜水肿，溃疡，局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎，患儿全身发问突然恶化，腹胀严重，呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧，肪快，血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。

　　L'etologia della malattia non è chiara, potrebbe essere correlata a fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici e sentimenti e nutrizione durante la gravidanza. Pertanto, non è possibile prevenire direttamente la malattia in base alla causa. La scoperta precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono di grande importanza per la prevenzione indiretta della malattia. Una volta diagnosticata, è necessario intervenire chirurgicamente immediatamente, generalmente in fasi, alcuni bambini possono riprendere la funzione di defecazione normale.

　　1e la biopsia in vivo

　　Prendere una distanza di4cm di tessuto sottostante la mucosa e lo strato muscolare del retto, la biopsia istologica ha confermato l'assenza di gangli cellulari.

　　2e la radiografia

　　La radiografia in posizione eretta dell'addome mostra spesso ostruzione del colon basso, nelle foto laterali e anteriori e posteriori dell'irrigazione del bario, è possibile vedere la sezione intestinale spasmatica e la sezione intestinale espansa tipica, la funzione di evacuazione del bario è scarsa,24ore dopo che c'è ancora il bario, se non si lavano con l'ascorbato di bario in tempo, può formare bario, quando si verifica la colite, l'intestino espanso può presentare una presentazione a dentelli, nel periodo neonatale, l'intestino espanso può essere visto solo dopo un mese e mezzo dalla nascita, se non si può ancora diagnosticare, si devono effettuare le seguenti esami.

　　3e la tecnica di misurazione della pressione anale rettale

　　Mettere il palloncino nella parte inferiore dell'ano e gonfiarlo, è possibile vedere che con l'aumento della pressione interna, i muscoli sfinterici normali del bambino iniziano a rilassarsi, mentre i muscoli sfinterici dei bambini con megacolon si stringono e non ci sono riflessi di rilassamento.

　　4e la diagnosi elettromiografica

　　brusco e basso, con bassa frequenza, irregolare, il picco scompare.

　　I bambini in seguito all'intervento chirurgico di solito sono astenuti dal cibo1～2giorni, durante il periodo di astinenza dal cibo, liquidi24L'infusione è regolata in base alla quantità di urina, e se necessario, somministrare nutrienti e emulsione di grasso in piccole dosi a più riprese. Dopo il recupero della peristalsi intestinale, somministrare una piccola quantità di acqua a bere, osservare24Se non ci sono gonfiore addominale o dolore addominale, è possibile riprendere l'allattamento al seno, o mangiare cibo liquido, poi cambiare a cibo semiliquido, e gradualmente tornare a cibo solido.

　　Iniziare a mangiare con porzioni piccole e frequenti, aumentare gradualmente la quantità. Prestare attenzione a una dieta ricca di proteine, nutrienti, calorie elevate e leggera e facile da digerire.

　　Principio di trattamento

　　1Trattamento conservativo

　　Applicabile ai bambini con megacolon congenito di ultra-corto segmento, neonati. Utilizzare il trattamento conservativo prima, aspettare6dopo il mese, eseguire la chirurgia di根治;

　　2Colostomia

　　Neonati che non hanno avuto successo nel trattamento conservativo o pazienti con malattia grave o non idonei alla chirurgia di根治, sono applicabili alla colostomia.

　　3Secondo, chirurgia di根治

　　Applicabile a tutti i bambini con megacolon.

　　(1Swenson: viene切除 l'intera parte colpita e l'intestino normale è anastomizzato a livello prossimale all'ano.

　　(2Soave: l'intera mucosa del retto è tirata fuori e la parte esterna del retto conservata è inserita nel tratto intestinale normale.

　　(3Duhamel: nella linea anale, la porzione di intestino non colpita è retroanastomizzata.-La retroanastomosi al retto.

　　Per chi ha un intestino colico spasmolico corto e sintomi di costipazione lievi, può essere utilizzata inizialmente una terapia non chirurgica integrata, inclusa la lavanda intestinale con sale isotonico a intervalli regolari (la quantità di ingresso e uscita di lavanda deve essere uguale, evitare di utilizzare sale ipertonico, ipotonico o acqua saponata), dilatazione anale, supposte di glicerina, lassativi, e può essere utilizzata agopuntura o trattamento con erbe medicinali, evitando che le feci si accumulino nel colon. Se i metodi di trattamento sopra menzionati non sono efficaci, anche per un megacolon di breve segmento, dovrebbe essere eseguita una chirurgia.

　　Per chi ha un intestino colico spasmolico lungo e una costipazione grave, è necessario eseguire una chirurgia di根治; al momento, le operazioni più utilizzate sono: ① Resezione del retto e del colon sigmoide in eccesso (procedura di Swenson); ② Resezione del colon e del retto con trazione del colon posteriore (procedura di Duhamel); ③ Stripping della mucosa del retto e trazione切除术 del colon nel sacco muscolare del retto (procedura di Soave). Se il bambino sviluppa una colite intestinale acuta, una situazione di pericolo o una disfunzione di sviluppo nutrizionale e non può sopportare una chirurgia di根治, dovrebbe essere somministrato un fluido endovenoso e sangue, migliorare la situazione generale e poi eseguire una chirurgia di根治; se la colite non può essere controllata, l'addome è gonfio e il vomito non si ferma, dovrebbe essere eseguita una fistola intestinale e poi eseguire una chirurgia di根治.

　　Secondo, valutazione dell'efficacia

　　1Guarigione

　　I sintomi sono scomparsi, la defecazione è normale o ci sono occasionali feci sporche.

　　2Miglioramento

　　I sintomi sono scomparsi, la defecazione è基本上 normale, ci sono spesso problemi di incontinenza fecale.

　　3Non guarito

　　I sintomi sono ancora presenti, o ci sono problemi di incontinenza fecale completa.