Megacolon congénital infantile

　　1、原因

　　L'étiologie de cette maladie n'est pas encore claire à l'heure actuelle, la plupart des chercheurs pensent qu'elle est étroitement liée à la génétique. Le mécanisme pathogène de cette maladie est la carence des ganglions neuronaux distaux de l'intestin ou une anomalie fonctionnelle, ce qui rend l'intestin dans un état de spasme et de rétrécissement, l'intestin est en communication mais pas fluide, l'intestin proximal se développe compensatoirement, et les parois s'épaississent. Cette maladie peut parfois être accompagnée d'autres anomalies.

　　2、mécanisme de développement

　　La lésion est souvent située à l'intersection du côlon sigmoïde et du rectum, la distance de la section sans ganglions nerveux à partir du rectum vers le haut varie, elle peut être longue, dans des cas isolés, elle peut atteindre tout le côlon, rarement elle est courte. La section sans ganglions nerveux peut être visible à l'œil nu ou sous rayons X, donc pour déterminer s'il y a des ganglions nerveux, il est nécessaire de recourir à une biopsie rectale. En raison du manque de peristaltisme normal dans l'intestin de la lésion, il est souvent en état de spasme, formant une obstruction intestinale fonctionnelle, rendant difficile la traversée des selles. En raison de l'impossibilité de la selle d'entrer dans le rectum, la vessie biliaire est souvent vide et ne peut pas stimuler les récepteurs de la paroi rectale pour provoquer un réflexe de défécation normal. Par conséquent, la partie proximale de l'intestin spasmodique, en raison de la stagnation prolongée de grandes quantités de selles et de gaz, l'épaisseur de la paroi intestinale s'épaissit progressivement, l'腔肠扩张，形成了巨结肠。故本病的主要病变在于远端的痉挛肠段，而巨大的结肠不过是功能性肠梗阻的后果。

　　L'anatomie macroscopique du megacolon et les symptômes cliniques dépendent tous deux du niveau de l'intestin sans ganglions nerveux et de l'âge du patient. Pendant la période néonatale, l'expansion extrême du côlon et même de l'intestin grêle peut survenir en raison du spasme de la section intestinale malade, la paroi intestinale est mince, mais en raison de la courte durée de la maladie, il n'y a pas de changement caractéristique de l'épaississement de la paroi intestinale du megacolon. Il peut y avoir des perforations intestinales secondaires, qui se produisent souvent dans le côlon caecum ou le côlon sigmoïde, c'est-à-dire à proximité de la section spasmodique étroite. Plus l'âge est avancé, plus l'expansion et l'épaississement du côlon sont évidents, et plus ils tendent à être limités. récemment, Howard et al. ont étudié19Exemple de distribution des fibres nerveuses autonomes dans les intestins atteints de megacolon, on a découvert que les fibres nerveuses cholinergiques dans les sections sans ganglions nerveux sont beaucoup plus nombreuses que dans les sections normales. Les auteurs pensent que l'augmentation des fibres cholinergiques est liée à l'état de spasme de l'intestin terminal.

　　Les enfants atteints de megacolon congénital peuvent développer plusieurs maladies concomitantes, telles que :1、constipation chronique2、colite et entérite aiguë3、perforation intestinale4、troubles du métabolisme de l'eau et des sels minéraux5、infection secondaire, choc même décès

　　Premièrement, l'histoire et les signes cliniques

　　9de plus de 0% des enfants après la naissance36～48Dans les heures suivant la naissance, il n'y a pas d'éjection de méconium, ou il y a une constipation et une distension abdominale persistantes, il est nécessaire de recourir à l'irrigation intestinale, à la prise de laxatifs ou à l'insertion de suppositoires anales pour pouvoir déféquer, l'histoire clinique montre souvent une malnutrition, une anémie et une perte d'appétit, l'abdomen est fortement élargi et on peut voir des types intestinaux larges, lors de l'examen rectal, on sent que la vessie rectale est vide et qu'il est impossible de toucher les selles, il est possible de les toucher au-delà de la section spasmodique jusqu'à la section dilatée.

　　Deuxièmement, les symptômes cliniques

　　1、retard de l'éjection du méconium

　　Les symptômes cliniques des enfants avec une constipation et une distension abdominale persistantes varient en fonction de la longueur de la section intestinale malade, plus la section spasmodique est longue, plus les symptômes de constipation apparaissent tôt et sont graves, généralement après la naissance48heures sans expulsion de méconium ou seulement une petite quantité de méconium, il est possible de2～3Symptômes d'obstruction intestinale basse, partielle ou complète, avec vomissements, distension abdominale et absence de défécation, chez les patients avec une section spasmodique relativement courte, après l'examen rectal ou l'irrigation intestinale avec de l'eau salée chaude, une grande quantité de méconium et de gaz peuvent être expulsés, et les symptômes s'atténuent. Chez les patients avec une section spasmodique relativement courte, les symptômes d'obstruction sont souvent difficiles à atténuer, et parfois une opération d'urgence est nécessaire. Après que les symptômes d'obstruction intestinale s'atténuent, il reste encore de la constipation et de la distension abdominale, et il est nécessaire de dilater souvent l'anus et d'irriguer l'intestin pour pouvoir déféquer, et dans les cas graves, il n'est pas possible de déféquer sans irrigation intestinale, et la distension abdominale s'aggrave progressivement.

　　2、déficit nutritionnel et retard de développement

　　Un ballonnement chronique et une constipation peuvent réduire l'appétit des enfants, affecter l'absorption des nutriments, et le stercus accumulé peut faire grossir et se dilater le côlon, l'abdomen peut présenter un côlon large, parfois on peut toucher des intestins bouclés et des sels de stercus, l'examen rectal digital montre une grande quantité de gaz et de selles qui sont expulsés avec les doigts.

　　3、colite intestinale associée au megacolon

　　C'est la complication la plus courante et la plus grave, en particulier pendant la période néonatale, son étiologie n'est pas encore claire, on pense généralement qu'il y a une obstruction proximale iléale pendant quelques jours avant, une hypertrophie secondaire et une dilatation du côlon proximal, une mauvaise circulation veineuse sont les causes fondamentales. Sur cette base, certains enfants ont une immunité fonctionnelle anormale ou un terrain allergique et une réaction allergique, entraînant une colite intestinale, certains pensent que c'est une infection bactérienne et virale, mais la culture fécale montre souvent qu'il n'y a pas de bactéries pathogènes, le côlon est le site principal touché, avec écoulement, ulcérations, nécrose limitée, inflammation qui envahit la couche musculaire peut présenter congestion et épaississement de la muqueuse péritonéale, le patient peut présenter une détérioration soudaine de l'état général, une douleur abdominale sévère, des vomissements parfois des diarrhées, en raison de la diarrhée et de la grande quantité de liquide intestinal dans l'intestin dilaté, une déshydratation, une acidose, une fièvre élevée, une perte de poids rapide, une diminution de la pression artérielle, si elle n'est pas traitée à temps, elle peut entraîner un taux de mortalité élevé.

　　L'étiologie de cette maladie n'est pas encore claire, elle peut être en relation avec des facteurs environnementaux, des facteurs génétiques, des facteurs alimentaires et l'état émotionnel, la nutrition pendant la grossesse. Par conséquent, il est impossible de prévenir directement cette maladie en fonction de l'étiologie. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce ont une grande importance pour la prévention indirecte de cette maladie. Une fois diagnostiquée, une opération immédiate est nécessaire, généralement une opération en plusieurs étapes, certains enfants peuvent恢复正常的排便功能.

　　1、examen histologique

　　Prendre une distance de l'anus4Un petit morceau de tissu sous-mucosa et musculaire de la paroi rectale de plus de cm, confirmé pathologiquement sans cellules ganglionnaires.

　　2、rayonnement

　　Les radiographies antérieures et latérales de l'abdomen montrent souvent une obstruction colique basse, les radiographies latérales et antérieures de l'irrigation par le baryum montrent des segments intestinaux spastiques et dilatés typiques, une fonction d'évacuation du baryum médiocre,24Heures après, il reste encore du baryum, si l'irrigation par le baryum n'est pas effectuée à temps pour éliminer le baryum, il peut former des sels de baryum, et lorsque l'entérite se développe, l'intestin étendu présente une apparence en dents de scie, l'intestin étendu des nouveau-nés peut être comparé à plus de半个月 après la naissance, si le diagnostic n'est toujours pas confirmé, les tests suivants doivent être effectués.

　　3、méthode de mesure de la pression anale et rectale

　　Le ballon est placé dans l'anus à la partie inférieure de l'ampoule anale et gonflé, on peut voir que les muscles sphinctériens internes des enfants normaux commencent à se relâcher avec l'augmentation de la pression interne, tandis que les muscles sphinctériens internes des patients atteints de megacolon restent contractés sans réflexe de relaxation.

　　4、examen électromyographique

　　Basse fréquence, irrégulière, les pics disparaissent.

　　Les enfants opérés sont généralement mis sous jeûne post-opératoire1～2Pendant la période d'abstinence alimentaire, les liquides24L'apport nutritionnel est ajusté en fonction de la quantité d'urine, et en cas de besoin, les nutriments et les émulsions lipidiques sont administrés en petites quantités par fractions. Après la récupération de la peristaltisme intestinal, une petite quantité d'eau peut être administrée, et l'observation est effectuée.24S'il n'y a pas de ballonnement ou de douleurs abdominales, l'allaitement au sein peut être restauré ou une alimentation liquide peut être consommée, puis passée à une alimentation semi-liquide, et progressivement à une alimentation régulière.

　　Commencer à manger en petites portions et souvent, augmenter progressivement la quantité. Prêter attention à ce que l'alimentation soit haute en protéines, riche en nutriments et en calories, et légère et facile à digérer.

　　Premièrement, principes de traitement

　　1Traitement conservateur

　　Appliqué aux enfants atteints de colite hémorragique congénitale extrêmement courte, nouveau-nés. Le traitement conservateur est utilisé d'abord, attendre6Mois après, la chirurgie de根治 est réalisée à nouveau；

　　2Colostomie

　　Les nouveau-nés qui échouent après un traitement conservateur ou les patients qui ont une maladie grave ou ne sont pas éligibles pour une chirurgie de根治，sont tous adaptés à la colostomie.

　　3Deuxièmement, chirurgie de根治

　　Appliqué à tous les enfants atteints de colite hémorragique.

　　(1Swenson：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

　　(2Soave：整个直肠内膜被拉出，保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

　　(3Duhamel；à la hauteur anale, le segment d'intestin non atteint est anastomosé au rectum.-Anastomose dorsale au rectum.

　　Pour ceux qui ont une longueur de segment spastique肠较短的便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

　　Pour ceux qui ont une longueur de segment spastique肠较长的便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术（Swenson手术）；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel手术）；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave手术）。如患儿发生急性小肠结肠炎、危象或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。

　　Deuxièmement, évaluation de l'efficacité

　　1Guérison

　　Les symptômes disparaissent, la défécation est normale ou il y a occasionnellement des selles malodorantes.

　　2Amélioration

　　Les symptômes disparaissent, la défécation est presque normale, mais il y a souvent une incontinence fécale.

　　3Non guéri

　　Les symptômes persistent, ou il y a une incontinence fécale complète.