Megacólon congênito infantil

　　1Causas de doença

　　A etiologia da doença ainda não é clara atualmente, muitos estudiosos acreditam que há uma relação estreita com a hereditariedade, a mecanismo de doença da doença é a ausência de células ganglionares nervosas no intestino distal ou anormalidade funcional, que faz com que o intestino fique em estado de espasmo e estreitamento, o intestino não é completamente aberto, o intestino proximal compensa o aumento do tamanho e espessamento da parede. A doença às vezes pode ser combinada com outras anomalias.

　　2Mecanismo de desenvolvimento

　　A lesão ocorre principalmente no ponto de junção entre o cólon sigmóide e o retto, a distância da porção de intestino sem ganglios nervosos que se estende do retto para o lado próximo varia, pode ser longa, em alguns casos individuais pode envolver todo o cólon, raramente é curta. A porção de intestino sem ganglios nervosos pode ser mostrada de maneira normal tanto macroscópica quanto radiograficamente, portanto, para confirmar a presença de ganglios nervosos, depende da biópsia retal. Devido à falta de peristalse normal no local da lesão intestinal, o intestino geralmente está em espasmo, formando obstrução intestinal funcional, dificultando a passagem das fezes. Devido ao fato de que as fezes não podem entrar no retto de maneira suave, a ampola retal geralmente está vazia e não pode estimular os receptores da parede retal para causar reflexo defecatório normal. Portanto, devido ao acúmulo prolongado de uma grande quantidade de fezes e gases no lado próximo do intestino espástico, a parede intestinal se torna gradualmente espessa, a cavidade intestinal dilata-se, formando o megacolônico. Portanto, a principal lesão desta doença está no segmento espástico distal, e o cólon grande é apenas a consequência da obstrução intestinal funcional.

　　A anatomia macroscópica do megacolônico e os sintomas clínicos dependem do nível do intestino ausente de ganglios nervosos e da idade do paciente. Durante a infância, devido ao espasmo do segmento intestinal afetado, o cólon inteiro e até o intestino delgado podem estar extremamente dilatados, a parede intestinal se torna fina, mas devido ao curto curso da doença, ainda não há a mudança característica de espessamento da parede intestinal do megacolônico. Pode ocorrer perfuração intestinal concomitante, geralmente ocorre no cólon cego ou no cólon sigmóide, ou seja, no lado próximo do segmento espástico estreito. Quanto mais velho o paciente, mais evidente a dilatação e o espessamento do cólon, e mais tendem a ser limitados. Recentemente, Howard et al. investigaram19O exemplo da distribuição dos nervos autônomos no intestino do megacolônico, descobriu-se que o número de fibras nervosas cholinérgicas no segmento de intestino sem ganglios nervosos é muito maior do que o normal. Os autores acreditam que o aumento das fibras nervosas cholinérgicas está relacionado ao estado de espasmo do intestino distal.

　　Os pacientes com megacolônica congenita infantil podem desenvolver várias doenças concomitantes, como:1Segundo: constipação crônica.2Segundo: colite aguda intestinal.3Segundo: perfuração intestinal.4Segundo: desequilíbrio metabólico de água e sais minerais.5Segundo: infecção secundária, choque e até morte.

　　Um: história e sinais

　　9Mais de 0％ dos pacientes após o nascimento36～48Dentro de uma hora, não há fezes fetais, e posteriormente há constipação e inchaço abdominal refratários, é necessário passar por lavagem retal, tomar laxativos ou introduzir supositórios anais para defecar, com história de constipação refratária e inchaço abdominal, frequentemente com desnutrição, anemia e falta de apetite, o abdômen está高度膨胀 e pode ser visto o tipo de intestino largo, a palpação retal sente que a ampola retal está vazia e não pode tocar as fezes, além do segmento espástico, pode tocar as fezes no segmento dilatado.

　　Dois: manifestações clínicas

　　1Atraso na expulsão de fezes fetais

　　Os sintomas clínicos de constipação e inchaço abdominal refratários variam de acordo com a长度 do intestino afetado, quanto maior o segmento espástico, mais cedo e mais graves os sintomas de constipação aparecem, geralmente após o nascimento48Dentro de uma hora, não há expulsão de fezes fetais ou apenas uma quantidade pequena de fezes fetais são expelidas, pode ser2～3Os sintomas de obstrução intestinal baixa ou completa aparecem no dia, com vômitos, inchaço abdominal e falta de defecação, no caso de segmentos espásticos não muito longos, após a inspeção digital retal ou a perfusão retal com sálvia fervente, pode ser expelido uma grande quantidade de fezes fetais e gases, aliviando os sintomas. No caso de segmentos espásticos não muito longos, os sintomas de obstrução são muitas vezes difíceis de aliviar, às vezes requerendo cirurgia de emergência. Após a alívio dos sintomas de obstrução intestinal, ainda há constipação e inchaço abdominal, que requerem frequentemente a dilatação retal e perfusão para defecar, e em casos graves, a defecação e a inchaço abdominal pioram gradualmente.

　　2e desaceleração do desenvolvimento nutricional

　　O inchaço abdominal crônico e o constipação podem diminuir o apetite do paciente, afetar a absorção de nutrientes, o acúmulo de fezes pode fazer o cólon espessar e dilatar, o abdômen pode aparecer com um tipo de cólon largo, às vezes pode tocar o cólon cheio de fezes e cálculos fecais, o exame digital retal: uma grande quantidade de gás e fezes são liberados com o dedo.

　　3com enterocolite associada ao megacolon

　　É a complicação mais comum e mais grave, especialmente durante o período neonatal, a etiologia ainda não é clara, geralmente considerada que a obstrução por longo tempo alguns dias antes, a dilatação secundária do cólon proximal, a má circulação vascular da parede intestinal são as causas básicas, com base nisso, alguns pacientes têm imunodeficiência ou constituição alérgica, e desenvolvem enterocolite, alguém acredita que é infecção bacteriana e viral, mas a cultura de fezes geralmente não há crescimento de bactérias patogênicas, o cólon é o local principal afetado, com edema de mucosa, úlcera, necrose limitada, a invasão da inflamação da camada muscular pode manifestar congestão e inchaço da serosa, com aumento da espessura, dentro do abdômen há exsudato, formando peritonite exsudativa, a condição geral do paciente pode piorar de repente, com inchaço abdominal grave, vômito, às vezes diarreia, devido à diarreia e à grande quantidade de fluido intestinal no intestino dilatado, causando desidratação, acidose, febre alta, fraqueza, queda de pressão arterial, se não for tratado a tempo, pode levar a uma taxa de mortalidade alta.

　　A etiologia da doença ainda não é clara, pode estar relacionada a fatores ambientais, genéticos, fatores dietéticos e emoções, nutrição durante a gravidez. Portanto, não é possível prevenir a doença diretamente com base na etiologia. A descoberta precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce têm grande importância para a prevenção indireta da doença. Assim que for diagnosticado, é necessário operar imediatamente, geralmente em fases, parte dos pacientes pode restaurar a função de defecação normal.

　　1e exame de tecido vivo

　　Coletar a distância do ânus4cm acima da mucosa submucosa e da camada muscular do reto, um pequeno tecido, confirmado patologicamente, sem células ganglionares.

　　2e radiografia

　　A radiografia abdominal de pé mostra frequentemente obstrução do cólon baixo, nas radiografias laterais e anteroposteriores de enema com bário, podem ser vistos os segmentos espásticos e dilatados típicos, com função de evacuação deficiente24horas após ainda haver bário em留存, se não for lavado com enema a tempo, pode formar bário, e quando há enterite, a parede intestinal do segmento dilatado pode apresentar um padrão de dente de serra, na fase neonatal, a dilatação do intestino pode ser vista após mais de um mês após o nascimento, se ainda não for possível diagnosticar, será necessário realizar os seguintes exames.

　　3e método de medição da pressão anal-retal

　　Colocar a bexiga no ângulo do ânus e inflar, é possível ver que com o aumento da pressão interna, os músculos esfinterianos normais do bebé começam a relaxar, enquanto os músculos esfinterianos dos pacientes com megacolon não relaxam, sem reflexo de relaxamento.

　　4e exame de eletromiografia

　　Braco baixo e curto, frequência baixa, irregular, picos desaparecidos.

　　Os pacientes pós-operatórios geralmente são proibidos de comer.1～2Durante o período de jejum, líquidos24Injeção média, ajuste a velocidade de infusão com base na urina, fornecer nutrientes e emulsões de gordura em pequenas quantidades de acordo com a necessidade. Após a recuperação da peristalse intestinal, fornecer pequenas quantidades de água para beber, observando24Se não houver inchaço abdominal ou dor abdominal, pode ser restabelecido o aleitamento materno ou ingerir alimentos líquidos, e posteriormente mudar para alimentos semi-sólidos, gradualmente restaurando a dieta comum.

　　Ao começar a comer, faça pequenas refeições com mais frequência, aumentando gradualmente a quantidade. Preste atenção para que a dieta contenha proteínas, nutrientes e calorias elevadas, e seja leve e fácil de digerir.

　　Primeiro, princípios de tratamento

　　1Segundo, tratamento conservador

　　Aplicável a crianças com megacólon congênito ultra-curto, recém-nascidos. Primeiro, use tratamento conservador, aguarde6após o mês, submeta-se a cirurgia radical;

　　2Segundo, colonoplastia

　　Bebês recém-nascidos que falharam no tratamento conservador ou pacientes com condição grave ou sem condições para cirurgia radical são aplicáveis à colonoplastia;

　　3Segundo, cirurgia radical

　　Aplicável a todos os crianças com megacólon.

　　（1）Swenson: remove toda a área afetada e anastomosa o intestino normal na altitude próxima ao ânus.

　　（2）Soave: toda a mucosa retal é puxada para fora, e a camada externa retal preservada é colocada no intestino normal.

　　（3）Duhamel: na altitude do ânus, a extremidade de intestino não afetada é anastomosada dorsalmente.-Anastomose dorsal ao reto.

　　Quem tem um segmento intestinal espasmódico curto e sintomas de constipação leves pode usar primeiramente um tratamento não cirúrgico integrado, incluindo lavagem intestinal com solução salina isotônica em horários regulares (a quantidade de entrada e saída deve ser igual, evitar o uso de água salina hipertônica, hipotônica ou água de sabão), dilatação anal, supositórios de glicerina, laxantes, e pode usar acupuntura ou fitoterapia, evitando que as fezes se acumulem no cólon. Se os métodos mencionados acima não forem eficazes, mesmo que seja um grande cólon de segmento curto, também deve ser submetido a cirurgia.

　　Quem tem um segmento intestinal espasmódico longo e constipação grave deve submeter-se a cirurgia radical, atualmente a cirurgia mais usada é ① cirurgia de resecção sigmoido-rectal (Swenson's); ② cirurgia de resecção colônica e ressecção colônica posterior (Duhamel's cirurgia); ③ cirurgia de desbridamento da mucosa retal e ressecção do colon na camada muscular retal (Soave's cirurgia). Se o paciente desenvolver enterocolite aguda, situação crítica ou desordem nutricional e de desenvolvimento que não pode suportar uma cirurgia radical, deve ser administrado fluidoterapia intravenosa e transfusão de sangue para melhorar a condição geral antes de submeter-se a cirurgia radical. Se a enterocolite não puder ser controlada, a distensão abdominal e o vómito não pararem, deve ser feita uma enterostomia oca, e a cirurgia radical será feita posteriormente.

　　Segundo, avaliação da eficácia

　　1、curado

　　Os sintomas desapareceram, as fezes são normais ou ocasionalmente há fezes sujas.

　　2、melhorado

　　Os sintomas desapareceram, as fezes são básicamente normais, com frequência há incontinência de fezes.

　　3、não curado

　　Os sintomas ainda estão presentes, ou há incontinência completa de fezes.