مرض الأمعاء الكبيرة الخلقي عند الأطفال

　　1أسباب الإصابة

　　سبب المرض غير معروف حاليًا، يعتقد معظم الباحثين أن له علاقة وثيقة بالجينات، ميكانيكية الإصابة هي عدم وجود خلايا الجهاز العصبي النخاعي في الأمعاء البعيدة أو انحراف وظيفتها، مما يجعل الأمعاء في حالة تضيق وشد، لا يمكن للإمعاء أن تكون مفتوحة بشكل طبيعي، وتكبر الأمعاء القريبة بشكل تعويضي وتزداد سمكًا. يمكن أن يحدث معه تشوهات أخرى في بعض الأحيان.

　　2، الآلية المرضية

　　يحدث التغيرات المرضية غالبًا في مكان التقاء المستقيم بالقولون السيني، يختلف طول الجزء العصبي بدون الخلايا العصبية من المستقيم إلى القسم القريب في الطول، يمكن أن يكون طويلاً، في بعض الحالات يمكن أن يصل إلى الكولون بأكمله، في نادر جداً يمكن أن يكون قصيرًا. يمكن أن يظهر الجزء العصبي بدون الخلايا العصبية بشكل طبيعي في الفحص بالعين المجردة أو بالتصوير بالأشعة السينية، لذلك يعتمد التأكد من وجود الخلايا العصبية على خزعة المستقيم. بسبب عدم وجود حركة العضلات الطبيعية في جزء المرض، يكون دائمًا في حالة تضيق، يسبب انسدادًا وظيفيًا للقولون، يجعل من الصعب مرور البراز. بسبب عدم القدرة على إدخال البراز بسهولة في المستقيم، يكون المثقوب العالي عادة فارغًا، لا يمكن تحفيز مستقبلات جدار المستقيم لتحفيز الإخراج الطبيعي. لذلك، بسبب تراكم البراز والغاز الكبير في الجزء العصبي القريب من التضيق، يصبح جدار الأمعاء سميكًا تدريجيًا، ويصبح الممر القولوني مفتوحًا، مما يصنع القولون الأكبر. لذلك، التغير الرئيسي في المرض هو الجزء العصبي المضيق البعيد، والقولون الكبير هو نتيجة لانسداد القولون الوظيفي.

　　التشريح الجراحي للقولون الأكبر والآثار السريرية تعتمدان على مستوى الأجزاء العصبية المفقودة والسن. في مرحلة الطفل الجديد، قد يظهر تضخم الكولون الكامل حتى الأمعاء الدقيقة بسبب تضيق الأجزاء المرضية، يصبح جدار الأمعاء رقيقًا، ولكن لا يزال هناك تغييرات سميكة في جدار الأمعاء النموذجية لمرض القولون الأكبر بسبب فترة المرض القصيرة. يمكن أن يحدث ثقب الأمعاء بشكل نادر، غالبًا في المستقيم أو المستقيم، وهو الجزء القريب من الأجزاء المضيقة. كلما زادت السن، زادت توسع الأمعاء وتكثيفها، واصبحت أكثر تقييدًا. مؤخرًا، أجرى Howard وآخرون دراسة19مثال على توزيع الأعصاب الذاتية في القولون الأكبر، اكتشف أن الألياف العصبية التي تحتوي على حمض الهيستامين في الجزء العصبي بدون الخلايا العصبية أكثر بكثير من الطبيعي. يعتقد المؤلفون أن الزيادة في الألياف العصبية التي تحتوي على حمض الهيستامين مرتبطة بالوضع العصبي للجزء البعيد من الأمعاء.

　　الأطفال المصابون بالقولون الأكبر الطبيعي يمكن أن يصابوا بمرضين متعددين، مثل:1، الإمساك المزمن.2، التهاب القولون والمعدة الاكليلية الحاد.3، ثقب القولون.4، فوضى في التمثيل الغذائي للماء والمعادن.5، الإصابة بالعدوى الثانوية، الصدمة حتى الموت.

　　أولاً، التاريخ الطبي والعلامات

　　9أكثر من 0٪ من الأطفال بعد الولادة36～48داخل الساعة لا يوجد تفريغ للبراز، ومن ثم يبدأ في الظهور الإمساك المستمر وتضخم البطن، يجب أن يمر بالتبخير، تناول الأدوية البرازية أو الإدخال الشرجي لإخراج البراز، وغالبًا ما يكون هناك نقص التغذية، الأنيميا وفقدان الشهية، تضخم البطن بشدة ويمكن رؤية الشكل القولوني العريض، يمكن الشعور في الفحص الرقمي للشرج بالفراغ في المستقيم، لا يمكن ملامسة البراز حتى يصل إلى الجزء العصبي المرضي إلى الجزء الم扩张ي.

　　ثانيًا، التعبير السريري

　　1، تفريغ البراز المتأخر

　　يختلف التعبير السريري للأطفال المصابين بالإمساك المستمر وتضخم البطن بناءً على طول الأجزاء العصبية المرضية المختلفة، كلما زاد طول الأجزاء العصبية، زادت أعراض الإمساك ظهورًا وشدًا، غالبًا بعد الولادة48داخل الساعة لا يوجد تفريغ للبراز أو فقط تفريغ كمية صغيرة من البراز، يمكن في2～3يظهر أعراض انسداد القولون المنخفضة حتى الكاملة في اليوم، مع قيء وتضخم البطن وعدم الإخراج، في حالة الأجزاء العصبية القصيرة، يمكن إخراج كمية كبيرة من التفريغ والغاز من خلال الفحص الرقمي للشرج أو التبخير بالملح الدافئ مما يؤدي إلى تخفيف الأعراض، في حالة الأجزاء العصبية القصيرة، لا يسهل تخفيف أعراض الانسداد، في بعض الأحيان يتطلب العلاج الطبي الطارئ، بعد تخفيف أعراض انسداد القولون، قد يظل هناك الإمساك وتضخم البطن، يجب التوسع في الفتحة الشرجية والتبخير بشكل دوري لإخراج البراز، في الحالات الشديدة، لا يمكن الإخراج بدون التبخير، ويزداد تضخم البطن تدريجياً.

　　2، نقص التغذية والنمو المتأخر

　　تورم طويل الأمد والإسهال، يمكن أن يؤدي إلى انخفاض الشهية، يؤثر على امتصاص المواد الغذائية، يمكن أن يؤدي تكدس البراز إلى تضخم وتوسع الكولون، يمكن أن يظهر الشكل الكبير للكولون في البطن، يمكن أن يتم لمس الشقوق المملوءة بالبراز والكتل البرازية، عند الفحص الداخلي، يمكن أن تخرج كمية كبيرة من الغاز والبراز مع الدفع بالأصابع.

　　3، التهاب الأمعاء والشرج المصاحب لكولون المتجمع الخلقي

　　هو أكثر مضاعفاته شيوعاً وأكثرها خطورة، خاصة في فترة الولادة، ولم يتم تحديد السبب حتى الآن، يعتقد أنه نتيجة لانسداد طويل الأمد قبل عدة أيام، يحدث تضخم وتوسع ثانوي في الأمعاء الكolon، عدم تحسين تدفق الدم في جدار الأمعاء هو السبب الأساسي، على هذا الأساس، قد يكون بعض المرضى لديهم أعراض مناعة الذاتية أو طبيعة التفاعل التحسسي، مما يؤدي إلى التهاب الأمعاء والشرج، يعتقد بعضهم أن السبب هو العدوى البكتيرية والفيروسية، ولكن لا يوجد العديد من البكتيريا المرضية في اختبار البراز، وهو المكان الرئيسي للتأثير، يظهر التهاب المفاصل في الشكل، يمكن أن يظهر التهاب المخاطية، النخر المحلي، والتهاب يصل إلى طبقة العضلة بعد ذلك يمكن أن يظهر التهاب القفص الصدري، يزداد سوءاً بشكل مفاجئ، تورم البطن الشديد، القيء، والشكاوى من الإسهال، بسبب الإسهال وتجميع الكمية الكبيرة من السوائل في الأمعاء الموسعة، يمكن أن يحدث الجفاف والخمض الحاد، الارتفاع في درجة الحرارة، انخفاض ضغط الدم، إذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب، يمكن أن يؤدي إلى معدل وفيات مرتفع.

　　لم يتم تحديد السبب حتى الآن، قد يكون له علاقة بالعوامل البيئية، العوامل الوراثية، العوامل الغذائية، والشعور والمغذيات خلال فترة الحمل. لذلك، لا يمكن منع المرض مباشرة. اكتشاف مبكر، تشخيص مبكر، علاج مبكر له أهمية كبيرة في منع المرض بشكل غير مباشر. يجب إجراء الجراحة فور التشخيص، عادة ما تكون الجراحة مرحلية، يمكن أن يعود بعض المرضى إلى وظيفة التبرز الطبيعية.

　　1، فحص الأنسجة الحية

　　مقياس من المستقيم4منخفضة من طبقة المخططة العليا لجدار المستقيم والعضلة، جزء صغير من النسيج تم التحقق منه من قبل الطبيب الجراح لا يحتوي على خلايا العقد العصبية.

　　2، أشعة X

　　تظهر الصور المستقيمة للبطن في وضعية الوقوف غالباً أن هناك انسداد في الأمعاء الدقيقة، يمكن رؤية الأجزاء العصبية للامتصاص السيء والأجزاء الموسعة في الصور الجانبية والعمودية لغسيل الأمعاء بالبكسيد الألموني،24بعد مرور ساعات، لا يزال هناك بروكسيد الألموني في الداخل، إذا لم يتم تنظيف البركسيد الألموني من خلال التغذية، يمكن أن يتحول إلى كتلة من البركسيد الألموني، عند الإصابة بالتهاب الأمعاء، يمكن أن يظهر أن جدار الأمعاء الموسع يظهر في شكل أسنان المطرقة، في وقت مبكر من فترة الولادة، يمكن رؤية الأمعاء الموسعة بعد نصف شهر من الولادة، إذا لم يتم التشخيص بشكل صحيح، يتم إجراء الفحوصات التالية.

　　3، طريقة قياس ضغط المستقيم والشرج

　　وضع البالون في منطقة الإثنى عشر الموضع العلوى وتثبيته، يمكن رؤية أن عضلات القفل الداخلية للطفل العادي تبدأ في التمدد مع ارتفاع الضغط الداخلي، بينما تبدأ عضلات القفل الداخلية للطفل المصاب بالكولون المتجمع الخلقي في التوتر دون إظهار رد الفعل الاسترخاء.

　　4، فحص كهربية العضلات

　　الطول قصير، التردد منخفض، غير منتظم، واختفت قمم الأمواج.

　　بعد الجراحة، يجب منع الطفل من تناول الطعام.1～2خلال فترة الحمية، السوائل24تقديم التغذية بشكل متساوٍ، تعديل السرعة بناءً على كمية البول، عند الحاجة تقديم المواد الغذائية والدهون المائية بالكميات القليلة المطلوبة.24بلا تورم البطن أو الألم في البطن، يمكن استئناف الرضاعة الطبيعية أو تناول الأطعمة السائلة، ثم التحويل إلى الأطعمة المهيأة، وتعافية الطعام العادي تدريجياً.

　　عند بدء التغذية يجب أن تكون وجبات قليلة ومتعددة، وتجري تدريجياً. يُطلب أن تكون الوجبات غنية بالبروتينات والطاقة والغذاء، وأن تكون سهلة الهضم.

　　أولاً، المبادئ العلاجية

　　1، العلاج الح Konservativ

　　مناسب للأطفال الذين يعانون من تضخم القولون الداخلي الطويل والرضع، أولاً يجب استخدام العلاج الح Konservativ، وتحسين الحالة قبل الجراحة الجذرية；6بعد شهر، تُجرى الجراحة الجذرية مرة أخرى؛

　　2، تشكيل القولون

　　تُستخدم جراحة تشكيل القولون للرضع الذين فشلت العلاج الح Konservativ أو للمرضى الذين يعانون من حالات حرجة أو ليس لديهم استعداد للجراحة الجذرية؛

　　3ثانيًا، الجراحة الجذرية

　　مناسب لجميع مرضى تضخم القولون.

　　؛1؛Swenson: استئصال الجزء المتأثر بالكامل وإعادة توصيل الأمعاء الطبيعية بالقرب من مستوى فتحة البوابة.

　　؛2؛Soave: سحب جميع طبقات الماسح المبطن للقولون، وإدخال الطبقات الخارجية المحتفظ بها من القولون المتأثر إلى الأمعاء الطبيعية.

　　؛3；Duhamel: في مستوى فتحة البوابة، سحب نهاية الأمعاء غير المتأثرة إلى الظهر-التوفيق إلى القولون.

　　بالنسبة للمرضى الذين يعانون من قصر جزء الشلل المعوي واعراض الإمساك خفيفة، يمكن استخدام العلاج غير الجراحي الشامل أولاً، بما في ذلك الغسل المنتظم بالملح الخالي من الجزيئات (يُطلب أن يكون حجم الماء الداخل والخارج متساويًا، يُمنع استخدام الماء العالي أو المنخفض أو الماء الصابوني)، توسيع الشرج، الشمع المضاد للإمساك، الدواء المسهل، بالإضافة إلى العلاج بالبخور أو الأعشاب، لتجنب تجمع البراز في القولون. إذا لم يكن العلاج المذكور فعالًا، حتى إذا كان هناك تضخم معوي قصير ومتسارع، يجب اجراء الجراحة.

　　بالنسبة للمرضى الذين يعانون من طول جزء الشلل المعوي والتهاب الأمعاء الغشائية الشديد، يجب اجراء الجراحة الجذرية، والجراحة الأكثر استخدامًا حاليًا هي ① استئصال الشرج والقولون السيني من النوع الخارجي (جراحة Swenson؟s)；② استئصال القولون وإعادة سحب القولون السيني بعد استئصال الشرج (جراحة Duhamel؟s)；③ استئصال الماسح المبطن للقولون وإعادة سحبه وإجراء الجراحة الجذرية (جراحة Soave？s). إذا حدث للطفل التهاب القولون السيني الحاد أو الوضع الحرج أو مشاكل التغذية والنمو، فإنه لا يمكنه تحمل الجراحة الجذرية المرة الواحدة، يجب القيام بالرشيق الورقي والنقل الجراحي، وتحسين الحالة العامة قبل اجراء الجراحة الجذرية، إذا لم يتم السيطرة على التهاب الأمعاء، فإن التشنج الشديد والتقيؤ المستمر، يجب القيام بالإجراء الفوري لإجراء قناة الشرج، وبعد ذلك اجراء الجراحة الجذرية.

　　ثانيًا، تقييم الفعالية

　　1، الشفاء

　　الاعراض اختفت، التبرز طبيعي أو يوجد براز ملوث فقط.

　　2، تحسن

　　الاعراض اختفت، التبرز تقريباً طبيعي، ولكن هناك فقدان متكرر للبراز.

　　3، لم يتم الشفاء

　　الاعراض لا تزال موجودة، أو فقدان كامل للتحكم في التبرز.