小児単純性血尿

　　一、発病原因

　　血尿の原因は腎小球性および非腎小球性血尿（尿路出血）に分類されます。

　　1、非糸球体性血尿尿路出血

　　（1）泌尿器奇形：一般的には腎盂-尿管結合部狭窄、腎盂嚢胞、多嚢腎などがあります。

　　（2）泌尿器腫瘍：小児では最も一般的なのは腎胚腫（ウィルム腫）で、血尿が発生した場合、多くは腹部で腫瘍が触れることがあります。泌尿器腫瘍は画像検査で容易に発見されます。

　　（3）高カルシウム尿：原発性の高カルシウム尿は無症状の血尿の1/3から1/5を占めることがあります。診断は尿石灰とクレアチニン（mg/dl）の割合で主に行われます。特発性の高カルシウム尿症の家族では結石症の発病率が相当高く、30％から70％に達します。したがって、家族歴に結石症がある場合、高カルシウム尿症の可能性を考慮する必要があります。

　　（4）カシュカシュ現象：左腎静脈が主动脉と腸系膜上静脈の挟角を通過し、挟角が狭すぎると圧迫され、血尿やタンパク尿が発生することがあります。伊藤が提案した診断基準は以下の通りです：①一側性の腎出血。②尿石灰は正常。③尿赤血球は均一型。④腎生検は微小変化。⑤超音波とCTでは左腎静脈の拡張が見られます。⑥左腎静脈と下腔静脈の間の圧力差は5cmH2O。中国ではB超やCTで左腎静脈の遠端管径が近端の3倍以上とされることが診断基準とされていましたが、後に正常な子供の検出率が10％に達し、糸球体性疾患の子供の検出率も30％に達し、多くの報告では血尿が左尿管から来ているかどうかが明確ではありませんでした。したがって、B超やCTで左腎静脈の圧迫が見られるだけでは血尿の原因として診断することは難しいです。現在では、本症の金標準は左腎静脈と下腔静脈の圧力差の測定とされています。左腎静脈造影で側支静脈の存在が発見されます。超声検査は左腎静脈の拡張を確認できますが、それは本当に腎出血の原因かどうかは不明であり、他の腎疾患でもこの現象が合併することがあります。したがって、他の病気の診断を遅延しないように慎重に診断することが重要です。

　　（5）腎結石：腎盂と腎顆石の静脈性結石は、血尿のみを呈示し、腹痛や腰部の痛みはありません。

　　（6）運動性血尿：激しい運動の後で、休憩後48時間以内に消失します。

　　（7）高草酸尿症：原発性または继発性の高草酸尿症は稀です。血尿に加えて、腎結石、腎石灰化、腎機能不全などが併発することがあります。

　　（8）その他：稀な原因としては腎血管腫の破裂、腎盂静脈-腎盂瘻、自発性（または腎穿刺による）動静脈瘻出血があります。血尿は一側の腎から来ており、非常に重篤です。さらに軽度の腎挫傷や腎動脈、静脈の栓塞も血尿を引き起こすことがあります。上記の血尿の診断は非常に困難で、時には血尿が非常に重篤で止血が難しい場合、腎切除術を行って発見することがあります。

　　2、糸球体性血尿

　　急性糸球体腎炎および急進性糸球体腎炎の早期に、肉眼で血尿が見られ、強力利尿剤や慢性腎不全がある場合、非糸球体性である可能性があります。また、少数の結石症例では糸球体性血尿を呈示することがあります。IgA腎病は二相性を示します。多くは糸球体性慢性疾患によるもので、急性糸球体腎炎の回復期、過敏性紫斑性腎炎の回復期、遺伝性腎炎（Alport症候群）、家族性血尿および孤立性血尿（良性再発性血尿）などが含まれます。前两者は過去の急性病歴の追及と典型的な紫斑性皮膚疹を診断の主な根拠とします。

　　（1）遺伝性腎炎：血尿、少ない蛋白尿があり、患者は神経性難聴や内眼病变を伴い、家族歴がある。

　　（2）家族性血尿：血尿は通常、呼吸器感染の後に出現し、家族内で同様の性質の血尿が存在する。

　　（3）孤立性血尿：持続的な顕微鏡的間歇肉眼腎小球性血尿で、遺伝性腎炎や家族性再発性血尿を除外した後、孤立性血尿、または再発性血尿と診断される。臨床的には、以下の2種類に分類される：①再発性肉眼血尿。②持続的な顕微鏡的血液尿。

　　（4）球門血管病：血尿のみを表現する。

　　二、発病機序

　　病理変化について、各学者の報告は異なる。これは、腎生検の指征や検査方法が異なるためである。CublerとHabibは245例の腎組織学的所見を報告し、そのうち65％がIgA腎炎であると述べた。電子顕微鏡検査を受けた85例のうち、37例がAlport症候群、16例が弥漫性腎小球基底膜の薄化、32例が腎小球は正常または軽度の非特異的な変化を示した。ハンガリーのS.Turiは47例の報告で、系膜増生が17例、Alport症候群が14例、局所増生が5例、膜増生性腎炎が3例、IgA腎炎が3例、微小変化と膜性腎炎がそれぞれ2例、局所節段性硬化が1例である。中国上海市の小児医院での50例の生検結果では、系膜増生性腎炎が27例（54％）、IgA腎炎が7例（14％）、軽微変化が7例（14％）、局所節段性腎炎が6例（12％）、IgM腎炎が3例（6％）であった。これにより、中国では単純性血尿は系膜増生性変化が最も多いことが示唆されている。家族性血尿：腎小球病变は腎小球基底膜の薄化（<250nm）であるため、この病気を薄基底膜腎炎（thinbasementmembranenephropathy）と呼ぶ提案がある。しかし、近年、多くの非家族性血尿や一部の遺伝性腎炎患者の基底膜も顕著に薄化することが発見されている。球門血管病：近年、国外の小児科での報告では、無症状の血尿患者の腎生検病理検査で、一部の症例が腎小球出入球小動脈壁にC3沈着があり、個別にはIgMやC4沈着も見られた。この病变は成人の腰痛-血尿症候群（loinpainhematuriasyndrome）に似ている。腎小球系膜は軽度の増生や局所的な硬化、小動脈壁の透明様変化や繊維性内腔の肥厚などがある。その発病機序はまだ明らかではなく、局所的な凝固活性の増加や血小板の活性化が可能性がある。成人では、ヘパリン凝血酵素凝固時間の延長や血中の5-ヒドロキシ色氨酸（serotonin）の増加が見られる。運動性血尿の発病機序は、膀胱後壁と底の相互摩擦や血流動態の変化に関連している可能性がある。孤立性血尿は、異なる病变性質の腎小球疾患が共有する臨床症状を総称する。腎生検の腎小球病变のタイプには、正常、軽微な変化、系膜増生性腎炎（局所性、節段性または弥漫性）がある。免疫浮遊検査は陰性であり、少ない免疫グロブリンと（または）C3の沈着、IgA腎炎やIgM腎炎が見られる。時には抗基底膜腎炎が表現されることがある。

　　1、貧血

　　循環血液の一定の容積内で赤血球数、血红蛋白量、赤血球沈殿容量が正常標準以下である状態を貧血と呼びます。特に血红蛋白が重要で、成人男性では120g/L（12.0g/dl）以下、成人女性では110g/L（11.0/dl）以下とされています。貧血は临床上で最も一般的な表現の一つですが、独立した病気ではありません。これは基礎疾患や比較的複雑な病気の重要な症状の可能性があります。貧血が見つかった場合、原因を特定する必要があります。

　　2、尿路感染

　　病原体が尿路で増殖し、尿路粘膜や組織を侵すことで引き起こされる炎症で、細菌感染の中で最も一般的な感染です。尿路感染は上尿路感染と下尿路感染に分けられます。上尿路感染は腎孟炎を指し、下尿路感染は尿道炎や膀胱炎を含みます。腎孟炎は急性腎孟炎と慢性腎孟炎に分けられ、特に女性に多く見られます。

　　3、尿失禁

　　膀胱括約筋の損傷や神経機能障害により排尿自覚能力を失い、尿が自己主張なく流出する状態です。

　　一、単純性血尿

　　臨床では、再発性と持続性の二つの表現形式があります。両者とも浮腫や高血圧、腎機能不全などの変化はありません。

　　1、再発性

　　再発性肉眼血尿の発作間隔では、尿検査は正常または顕微鏡血尿であり、血尿の発作の原因には呼吸器感染や過度な体力活動などがあります。主に肉眼血尿の再発が特徴的で、每次の血尿の持続期間は一般的に2～5日以内です。再発の間隔は数ヶ月から数年不等で、再発間隔での尿検査は正常または顕微鏡血尿です。通常、肉眼血尿の発作前の1～3日間に感染や過度な運動の履歴があります。少数の子供では肉眼血尿の発作時、腹痛や腰痛を伴うことがあります。肾盂および腎孟の静脈石は血尿のみで腹痛や腰痛を伴わないことがあります。通常、腹部のX線写真やB型超音波検査で発見されます。

　　2、持続性

　　持続的な顕微鏡血尿は多くの場合、健康診断や他の病気のために通常の尿検査で発見されます。尿蛋白は1g/dを超えないことが多いです。尿中の赤血球の数は変動することがありますが、他の症状や所見に伴わないことが多いです。多くの場合、偶然発見されるため、発病日や病期を特定することは難しいです。

　　二、病気の特徴

　　1、遺伝性腎炎

　　持続または再発性の顕微鏡または肉眼血尿があり、発病時の血尿は主に間欠性で、微量の蛋白尿を伴い、その後徐々に持続的な顕微鏡血尿に移行します。上呼吸道感染時の血尿は悪化し、肉眼血尿が現れ、尿蛋白も増加することがあります（24時間尿中1gを超えないことが多いです）。30％～40％の患者が神経性難聴を伴い、15％～20％が内眼の病変（白内障、錐形結晶と網膜病変など）を持っています。家族に慢性腎疾患、難聴、内眼病が見られます。

　　2、家族性血尿

　　家族性良性血尿とも呼ばれ、持続的な潜血尿、間歇的な肉眼血尿の临床表现があります。肉眼血尿は通常、呼吸器感染の後に行われます。血圧や腎機能は正常で、蛋白尿を伴いません。診断は、家族に同様の血尿が存在することに依存しており、両親のうちの1人が血尿を持っていると診断が非常に助けになります。家族メンバーの血尿を確認するには、少なくとも3～4回の尿検査が必要で、1回の尿検査では本病を排除することはできません。

　　3、球門血管病

　　成人には激しい腰部の痛みの症状がなく、血尿のみを表現します。これには、再発性の肉眼血尿や再発性の肉眼血尿に持続的な潜血尿が含まれます。

　　4、高尿钙症

　　血尿は高尿钙症で最も一般的な症状であり、通常は無症状の潜血尿ですが、一過性の肉眼血尿もあり、時に数日間続くことがあります。一部の小児は肉眼血尿時におうつ痛や骨盤上の痛みを伴うことがあります。血尿中の赤血球の形は非糸球体性で、血尿以外にも、本症が多様な泌尿系の症状を引き起こすことがあります。例えば、尿痛、頻尿、急尿、日中の尿失禁、尿床、膿尿および反復性の尿路感染などです。

　　5、胡桃夹現象

　　左肾静脈受圧症候群（left renal vein entrapment syndrome）とも呼ばれ、青春期に身長が急速に伸び、脊椎が過度に伸び、体型が急激に変化するなど、腹主动脉と腸系膜上動脈が形成する角度（通常この角度は45°から60°）が狭くなり、その間の左肾静脈が圧迫され、血流動態が変化します。その重要な結果の1つは左肾出血（左肾静脈に流入する精巣静脈や卵巣静脈の充血や静脈瘤もあり得ます）で、血尿患者の中で本症候群によって引き起こされる割合は不明ですが、31例の非糸球体性血尿患者（結石、高尿钙、腫瘍、感染を除く）のうち15例が本症候群によるものであると報告されています。このような血尿の特徴は、一侧性（左側）の腎出血で、尿中の赤血球は非糸球体性で、出血の程度は異なり、無症状の血尿が尿検査で検出されることもありますし、明らかな肉眼血尿もあり、時には運動が原因で発作が起こり、左腰部の不快や腹痛を伴うことがあります。小児は腹痛を訴え、しばしば伏せ卧位を好むことがあります。

　　尿中の赤血球の数が正常を超えており、明確な全身性や泌尿系の病気およびその症状（例えば浮腫、高血圧、腎機能低下など）がない場合、単純性血尿とされます。

　　現在は効果的な予防方法がありませんが、感染を防ぎ、過労や過度な運動を避けることで、血尿の発作を軽減・減少させることができます。具体的な食事のアドバイスは、症状に応じて医師に相談し、バランスの取れた食事を心がけ、栄養のバランスを取ることが重要です。食事は軽やかで、野菜や果物を多く摂り、タバコや酒を避け、刺激的な食べ物を避けることが望ましいです。

　　1、血尿（hematuria）

　　これは尿中の赤血球の排泄が正常を超えることを指し、顕微鏡でみただけで赤血球が増加している場合、顕微鏡血尿と呼ばれます。肉眼で尿が「洗肉水」色や血色で、凝縮物がある場合、肉眼血尿と呼ばれます。肉眼血尿の色は尿の酸碱度に関連しており、中性または弱アルカリ性の尿は鮮やかな赤色または洗肉水色、酸性の尿は濃茶色または煙灰水色です。顕微鏡血尿の検査方法と診断基準はまだ統一されていません。一般的な基準には以下のようなものがあります：

　　2、尿カルシウム

　　尿中のカルシウム量を測定することで高カルシウム尿症の診断が主に行われます。尿中に排出されるカルシウム量が正常値を超える場合（正常値の上限は1日あたり0.8、6～12ヶ月間で0.6以上）、高尿钙と診断されます。高尿钙の確定診断には、2回以上の24時間尿中カルシウムの測定が必要で、4mg/(kg・d)以上で診断されます。さらに、血のカルシウム、リン、血液のpH、副甲状腺ホルモンなども参考にし、継発性または特発性を区別します。高草酸尿症の診断は尿中草酸の測定に依存し、正常値は1日あたり10～50mgです。

　　3、尿蛋白

　　微量の蛋白尿を伴い、尿蛋白は24時間あたり1gを超えないことが一般的です。

　　4、腎生検

　　腎小球病変のタイプには正常、軽い変化、糸球体増生性腎炎（局所性、節段性または弥漫性）、免疫荧光検査は陰性になることがあり、少量の免疫globulinおよび（または）C3の沈着、IgA腎病およびIgM腎病、時には抗基底膜腎病として表現される、球門血管病の子供の腎生検病理検査ではC3、IgMおよびC4の沈着が見られ、腎小球の糸球体は軽い増生を示し、局所的な硬化、小動脈壁の透明変性の繊維性内腔が厚くなるなどの所見が見られる。血尿の原因を明確にするためには、さまざまな画像検査を行う。一般的には、X線腹部平片およびB超検査では、腎盂および腎嚢の静的な結石が発見されることが多い。泌尿器系の腫瘍は画像検査で容易に発見される。非腎小球性の血尿は、泌尿器系の奇形などで、腎盂-尿管結合部の狭窄が原因で腎盂の液体积みや多嚢腎などが発生する。画像検査では、B超検査の多くで診断が可能。胡桃夹現象：B超およびCTでは左腎静脈の拡張が見られ、中国ではB超またはCT検査で左腎静脈の遠端の管径が近端の3倍以上とされることが診断基準とされていたが、後に正常な子供の検出率が10％に達し、腎小球病変の子供の検出率も30％に達し、多くの報告では血尿が左尿管から来ているかどうかが明確にはなされていないため、B超またはCTで左腎静脈の圧迫が血尿の原因として診断するのは難しい。現在では、この病気の金標準とされるのは、左腎静脈と下腔静脈の圧力差の測定であり、左腎静脈の造影により側支静脈の存在が発見される。超声検査は左腎静脈の拡張を証明できるが、それが本当に腎出血の原因かどうかは未確定であり、他の腎臓病でもこの現象が合併することがあるため、診断は慎重に行い、他の病気の診断を遅らせることを避けるために慎重に行うべきである。さらに、軽い腎挫傷および腎動脈、静脈の塞栓が原因で血尿が発生し、診断は非常に難しい。血管造影が必要になる。

　　1、辛い刺激的な食品、如、葱、大蒜、生姜、唐辛子、酒などは避け、煙草は少なくまたはやめます。

　　2、油で揚げた脂質の多い食事を避け、焼いた食品を食べないことが望ましいです。温性や熱性の食品は少なく、冷血や止血作用のある食品を多く摂取することが推奨されます。

　　3、エビやカニ、牛肉、羊肉、犬肉などの発物を避け、海産物、豆製品、動物の内臓や皮を少なく取ります。

　　4、浮腫のある場合、低塩食を推奨します。

　　1、治療

　　原因によって異なりますが、一般的には治療は必要ありません。通常、小児の年齢が増えるにつれてまたは側支循環が確立すると、症状が軽減します。少数の重症例では、血管再植が可能です。特発性高尿石灰症の適切な治療は、症状の緩和と消失に加えて、その後の結石の発生を防ぐのに役立ちます。このような子どもには十分な液量を与え、ナトリウムの摂取を適切に制限します。草酸を多く含むジュース、チョコレートなど、尿中に草酸カルシウム結晶が生成される食事を避けます。肉眼血尿、重篤な頻尿、急迫性尿失禁がある場合、カルシウムの摂取を適切に制限します。高尿石灰症に対して、ヒドロクロチアジド（ジクロクロチアジド）1mg/(kg・d)などのチアジド利尿剤を投与します。治療期間は4～6週間です。血中リンが低い場合、無機リン（ナトリウムまたはカリウム塩）1～3g/dを経口投与することもできます。また、腸内カルシウムの吸収を防ぐために、イオン交換樹脂のリン酸セルロースナトリウムを使用することもできます。

　　2、予後

　　多くの予後が良好です。腎小球性血尿は遺伝性腎炎を除き、多くの予後が良好です。特発性高尿石灰症の適切な治療は、症状の緩和と消失に加えて、その後の結石の発生を防ぐのに役立ちます。