Megacolon congénito en niños

　　1Causas de la enfermedad

　　La etiología de esta enfermedad aún no está clara en la actualidad, y la mayoría de los estudiosos creen que tiene una relación estrecha con la herencia. El mecanismo de desarrollo de esta enfermedad es la ausencia de células ganglionares neuronales en el intestino delgado distal o una disfunción funcional, lo que hace que el intestino esté en un estado de espasmo y estrechamiento, con una comunicación insuficiente entre el intestino. El intestino proximal se增大 compensatoriamente, y la pared del intestino se engrosa. A veces, esta enfermedad puede acompañarse de otras anomalías.

　　2、mecanismo de desarrollo

　　La lesión es más común en la unión entre el colon sigmoideo y el recto, la longitud del segmento de intestino sin ganglios nerviosos que se extiende desde el recto hacia el extremo proximal varía, puede ser larga, en algunos casos individuales puede afectar todo el colon, en muy pocas ocasiones es corta. El segmento de intestino sin ganglios nerviosos puede mostrarse normal tanto en la vista como en la radiografía, por lo que para determinar si hay o no ganglios nerviosos, se depende de la biopsia rectal. Debido a que el intestino en la ubicación de la lesión carece de peristalsis normal, se encuentra constantemente en un estado de espasmo, formando una obstrucción intestinal funcional, lo que dificulta la tránsito de las heces. Debido a que las heces no pueden entrar en el recto sin problemas, la ampolla es a menudo vacía y no puede estimular los receptores de la pared rectal para inducir reflejos defecatorios normales. Por lo tanto, el extremo proximal del intestino espasmódico, debido a la acumulación a largo plazo de una gran cantidad de heces y gases, hace que la pared intestinal se engrosen gradualmente, el lumen intestinal se dilate, formando el megacolon. Por lo tanto, la lesión principal de esta enfermedad está en el segmento espasmódico distal, y el colon grande es solo la consecuencia de la obstrucción intestinal funcional.

　　La anatomía visible del megacolon y los síntomas clínicos dependen del nivel del intestino sin ganglios nerviosos y la edad del paciente. Durante el período neonatal, debido al espasmo del segmento intestinal afectado, se puede presentar una dilatación extrema del colon entero e incluso del intestino delgado, la pared intestinal se vuelve delgada, pero debido a que el curso de la enfermedad es corto, no hay cambios típicos de engrosamiento de la pared intestinal del megacolon. A veces puede complicarse con perforación intestinal, que ocurre más comúnmente en el apéndice o el colon sigmoideo, es decir, en el extremo proximal del segmento estrechado espasmódico. A medida que la edad aumenta, la dilatación y el engrosamiento del colon se vuelven más evidentes y tienden a ser más limitados. Recientemente, Howard y otros investigaron19Ejemplo de distribución de nervios autónomos en el intestino del gigantocolon, se encontró que en el segmento de intestino sin ganglios nerviosos, las fibras nerviosas cholinérgicas son mucho más que las normales. Los autores creen que el aumento de las fibras nerviosas cholinérgicas está relacionado con el estado espasmódico del intestino distal.

　　Los niños con megacolon congénito pueden complicarse con varias enfermedades, como:1、estreñimiento crónico.2、enterocolitis aguda.3、perforación intestinal.4、desorden de la metabolismo de agua y sales.5、infección secundaria, shock e incluso muerte.

　　一、historia y signos

　　90％ de los niños nacidos36～48En las primeras horas no hay expulsión de meconio, después de eso, hay estreñimiento y distensión abdominal refractarios, es necesario enema, tomar laxantes o supositorios rectales para defecar, con historia de estreñimiento y distensión abdominal refractarios que deben ser aliviados por enema, toma de laxantes o supositorios rectales, comúnmente con desnutrición, anemia y falta de apetito, abdomen altamente inflado y visible con un ancho en el tipo intestinal, la exploración digital rectal siente que la ampolla rectal está vacía y no se puede tocar el heces, más allá del segmento espasmódico al segmento dilatado para tocar las heces.

　　二、临床表现

　　1、expulsión tardía de meconio

　　Los niños con estreñimiento y distensión abdominal refractarios tienen diferentes manifestaciones clínicas debido a la longitud diferente de los intestinos afectados, cuanto más largo es el segmento espasmódico, más temprano y más grave es el síntoma de estreñimiento, generalmente después del nacimiento48En las primeras horas no se expulsa meconio o solo se expulsa una pequeña cantidad de meconio, se puede2～3Se presentan síntomas de obstrucción intestinal baja, incluso completa, con vómitos, distensión abdominal y no defecación, en los segmentos espasmódicos no muy largos, después de la exploración digital rectal o el enema con agua tibia, se pueden expulsar grandes cantidades de meconio y gases, y los síntomas se alivian. En los segmentos espasmódicos no muy largos, los síntomas de obstrucción son difíciles de aliviar, a veces se requiere cirugía de emergencia. Después de que los síntomas de obstrucción intestinal se alivien, aún persisten el estreñimiento y la distensión abdominal, y es necesario dilatar el ano y enemas con frecuencia para defecar. En los casos graves, no se puede defecar sin enema, y la distensión abdominal se agrava gradualmente.

　　2Desnutrición y retraso del desarrollo

　　La hinchazón abdominal y la constipación a largo plazo pueden reducir el apetito del niño, afectar la absorción de nutrientes, la acumulación de heces puede hacer que el colon se engrosen y se dilaten, el abdomen puede aparecer un tipo de colon ancho, a veces se puede tocar el intestino enriquecido con heces y cálculos fecales, el examen rectal: una gran cantidad de gases y heces se pueden expulsar con la dedo.

　　3Concomitante con enterocolitis de megacolon

　　Es la complicación más común y más grave, especialmente en el período neonatal, la etiología no está clara, se considera que la obstrucción por varios días antes de la larga distancia es la causa básica, y en este contexto, algunos niños tienen una función inmunitaria anormal o una constitución alérgica, lo que produce enterocolitis, y algunas personas creen que es causada por infecciones bacterianas y virales, pero la mayoría de los cultivos de heces no crecen bacterias patógenas, el colon es el órgano principal afectado, con edema de mucosa, úlceras, necrosis limitada, la invasión de la inflamación de la capa muscular puede manifestarse como congestión y edema de la serosa, aumento de la espesura, hay secreción en el abdomen, lo que puede causar una agravación repentina del estado general del niño, hinchazón abdominal grave, vómitos, a veces diarrea, debido a la diarrea y la acumulación de una gran cantidad de líquidos intestinales en el intestino dilatado, lo que produce deshidratación, acidosis, fiebre alta, pérdida rápida de peso, disminución de la presión arterial, si no se trata a tiempo, puede causar una alta tasa de mortalidad.

　　La etiología de esta enfermedad no está clara, puede estar relacionada con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y emociones y nutrición durante el embarazo. Por lo tanto, no se puede prevenir directamente la enfermedad en función de la etiología. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son de gran importancia para la prevención indirecta de la enfermedad. Una vez confirmado el diagnóstico, se debe operar de inmediato, generalmente en etapas, y algunos niños pueden recuperar la función de defecación normal.

　　1y biopsia de tejido vivo

　　Tomar una muestra a una distancia de la anus4Un trozo pequeño de la submucosa y la capa muscular de la pared rectal de más de 1 cm, la autopsia patológica confirmó que no hay células ganglionares.

　　2Radiografía

　　Las radiografías de posición vertical del abdomen muestran principalmente obstrucción del colon bajo, en las radiografías laterales y frontales de enema de bario se pueden ver segmentos intestinales espasmódicos y dilatados típicos, con mala función de evacuación de bario.24Después de 6 horas, si aún hay restos de bario, si no se lavan con enemas a tiempo, pueden formarse cálculos de bario, y cuando se desarrolla enteritis, la pared del segmento intestinal dilatado se muestra en forma de dientes de sierra. En el período neonatal, el intestino dilatado se puede ver comparativamente después de media luna de vida, si aún no se puede diagnosticar, se realizarán las siguientes pruebas.

　　3y método de medición de la presión rectal anal

　　Se coloca una pelota en la ampolla anal y se infla, lo que permite ver que la musculatura lisa del esfínter anal de un niño normal comienza a relajarse con el aumento de la presión interna, mientras que en los niños con megacolon la musculatura lisa del esfínter anal se contrae sin reflejo de relajación.

　　4y estudio electromiográfico

　　Baja y baja, baja frecuencia, irregular, las crestas de las olas desaparecen.

　　Los niños operados generalmente están prohibidos de comer1～2Durante el período de ayuno, se debe evitar la ingesta de líquidos24Se realiza la infusión a una velocidad promedio, se ajusta la velocidad de infusión según la cantidad de orina, y se administran nutrientes y emulsiones de grasas en pequeñas cantidades y en varias dosis según sea necesario. Después de que se recupera la peristalsis intestinal, se administra una pequeña cantidad de agua para beber y se observa.24Si no hay hinchazón abdominal o dolor abdominal, se puede recuperar la lactancia materna o comer alimentos líquidos, y luego cambiar gradualmente a alimentos semi líquidos y finalmente a alimentos sólidos normales.

　　Al comenzar a comer, comience con pequeñas porciones y aumente gradualmente. Preste atención a que la dieta sea rica en proteínas, nutrientes, alta en calorías y ligera y fácil de digerir.

　　Primero, principios de tratamiento

　　1Tratamiento conservador

　　Aplicable a los niños con megacolon congénito ultra-corto, neonatos. Primero use tratamiento conservador, luego6Después de un mes, realice una cirugía radical;

　　2Colostomía

　　Los neonatos que fracasan en el tratamiento conservador o los pacientes con condiciones graves o que no tienen cirugía radical aplicable deben someterse a una colostomía;

　　3Segundo, cirugía radical

　　Aplicable a todos los niños con megacolon.

　　(1Swenson: se elimina toda la parte afectada y se une el intestino normal a un nivel cercano al ano.

　　(2Soave: se saca toda la mucosa rectal y se introduce el estrato externo del recto afectado en el intestino normal.

　　(3Duhamel; en el nivel del ano, la extremidad intestinal no afectada se une dorsalmente-La unión dorsal se realiza en el recto.

　　Los segmentos intestinales espasmódicos cortos y los síntomas de constipación leves pueden utilizar primero una terapia no quirúrgica integral, incluyendo lavar el intestino con sal isotónica a tiempo (el volumen de entrada y salida debe ser igual, no se debe usar sal isotónica, sal hipotónica o agua de jabón), dilatar el ano, supositorios de glicerina, laxantes, y se puede usar acupuntura o medicina china para evitar que las heces se acumulen en el colon. Si los métodos anteriores no son efectivos, incluso si es un colon megacólico corto, también debe someterse a cirugía.

　　Cualquier segmento intestinal espasmódico largo y con constipación grave debe someterse a una cirugía radical, actualmente se utiliza más cirugía: ① Exención de resección rectosigmoidal (Swenson); ② Resección de colon rectal y exención de colon sigmoid en el recto (cirugía de Duhamel); ③ Desprendimiento de mucosa rectal y resección de colon en el músculo esfínter rectal (cirugía de Soave). Si el niño tiene una enterocolitis aguda, una situación crítica o una disfunción nutricional del desarrollo y no puede soportar una cirugía radical una vez, debe realizarse una infusión intravenosa de líquidos y transfusión de sangre para mejorar la condición general y luego realizarse una cirugía radical. Si la enteritis no se puede controlar, y hay vómitos y distensión abdominal incesantes, debe realizarse una fistulización intestinal a tiempo y luego realizarse una cirugía radical.

　　Segundo, evaluación de la eficacia

　　1Curado

　　Los síntomas desaparecen, las heces se defecan normalmente o a veces hay heces sucias.

　　2Mejorado

　　Los síntomas desaparecen, las heces se defecan básicamente normalmente, a menudo hay incontinencia de heces.

　　3No curado

　　Los síntomas persisten, o hay incontinencia completa de heces.