Kindliche angeborene Megakolonie

　　1、Ursachen

　　Die Ursachen dieser Krankheit sind derzeit noch nicht klar, die meisten Wissenschaftler glauben, dass sie eng mit der Genetik zusammenhängt. Die Pathogenese der Krankheit liegt in der Abwesenheit oder Funktionsstörung der Ganglionenzellen der distalen Darmabschnitte, die den Darm in einem Zustand von Krampf und Verengung lassen, so dass der Darm nicht normal durchgängig ist. Der proximale Darm dehnt sich kompensatorisch aus und die Wand verdickt. In einigen Fällen kann die Krankheit mit anderen Missbildungen kombiniert werden.

　　2, pathogenesis

　　The lesion often occurs at the junction of the sigmoid colon and rectum, the length of the segment without ganglion cells extending from the rectum to the proximal end varies, it can be long, and in some individual cases it can involve the entire colon, and in rare cases it can be very short. The segment without ganglion cells can be displayed normally under gross or X-ray examination, so it is necessary to rely on rectal biopsy to determine whether there are ganglion cells. Due to the lack of normal peristalsis in the intestinal tract of the lesion site, it is often in a spastic state, forming a functional intestinal obstruction, making it difficult for stool to pass through. Since the stool cannot smoothly enter the rectum, the ampulla is often empty and cannot stimulate the rectal wall receptors to cause normal defecation reflex. Therefore, the proximal part of the spastic intestinal tract, due to the long-term accumulation of a large amount of stool and gas, causes the intestinal wall to gradually thicken and the intestinal lumen to dilate, forming megacolon. Therefore, the main lesion of this disease is the spastic intestinal segment at the distal end, and the huge colon is just the consequence of functional intestinal obstruction.

　　The macroscopic anatomy of megacolon and the clinical symptoms depend on the level of the lack of ganglion intestinal tract and the age of the patient. In the neonatal period, the entire colon and even the small intestine may become extremely dilated due to spasm of the affected segment of the intestinal tract, and the intestinal wall becomes thin, but there is no typical thickening of the intestinal wall due to the short course of the disease. Occasionally, intestinal perforation may occur, which often occurs in the cecum or sigmoid colon, that is, near the proximal end of the spastic narrowed segment. As age increases, the expansion and thickening of the colon become more obvious and tend to be localized. Recently, Howard et al. studied19For example, the distribution of autonomic nerves in the giant colon disease, it was found that the cholinergic nerve fibers in the segment without ganglion cells were much more than normal. The authors believe that the increased cholinergic nerves are related to the spastic state of the distal intestinal tract.

　　Children with congenital megacolon may have various complications, such as:1, chronic constipation.2, acute colitis.3, intestinal perforation.4, water and electrolyte metabolism disorders.5, secondary infection, shock, and even death.

　　1. Medical history and signs

　　9More than 0% of children born36～48No meconium within hours, followed by refractory constipation and abdominal distension, which requires enema, administration of laxatives, or rectal suppositories for defecation. There is often malnutrition, anemia, and loss of appetite. The abdomen is highly distended, and a wide intestinal type can be seen. Rectal examination feels empty and cannot touch the stool in the rectal ampulla, and stool can only be felt beyond the spastic segment to the dilated segment.

　　, clinical manifestations

　　1, delayed excretion of meconium

　　Children with refractory constipation and abdominal distension due to varying lengths of the affected intestinal tract have different clinical manifestations. The longer the spastic segment, the earlier and more severe the constipation symptoms appear, and they are often more severe after birth48No meconium is excreted within hours or only a small amount is excreted, and it can be2～3Intradays, symptoms of low-level or even complete intestinal obstruction may occur, accompanied by vomiting, abdominal distension, and no defecation. In cases where the spastic segment is not too long, a large amount of meconium and gas can be expelled through rectal examination or warm saline enema, leading to symptom relief. In cases where the spastic segment is not too long, the symptoms of obstruction are often difficult to alleviate, and emergency surgical treatment may be required. After the symptoms of intestinal obstruction are relieved, constipation and abdominal distension may still persist, and frequent dilatation and enema are required for defecation. In severe cases, defecation may not occur without enema, and abdominal distension may gradually worsen.

　　2und Mangelernährung, Entwicklungsrückstand

　　Lange Bauchschmerzen und Verstopfung können den Appetit des Kindes verringern und die Aufnahme von Nährstoffen beeinträchtigen. Die Ansammlung von Stuhl kann zu einer Verdickung und Erweiterung des Kolons führen, und der Bauch kann eine breite Kolonform aufweisen. Manchmal kann man den gefüllten Darmschlauch und die Fäkalsteine fühlen. Der Rektumfingerabtastung: Eine große Menge an Gas und flüssigem Stuhl wird mit dem Finger entfernt.

　　3und Megakolon mit Kolitis

　　ist die häufigste und schwerste Komplikation, insbesondere in der Neugeborenenperiode, deren Ursache noch nicht klar ist. Es wird allgemein angenommen, dass eine langfristige Obstruktion vor einigen Tagen zurückgeht, die obere Kolonsegmente sekundär verdickt und erweitert wird, und eine schlechte Durchblutung der Darmwand ist die Hauptursache. Auf dieser Grundlage können einige Kinder eine abnorme Immunitätsfunktion oder eine allergische Reaktionskonstitution haben und Kolitis des Dünndarms und Dickdarms entwickeln. Einige Menschen glauben, dass es durch Bakterien- und Virusinfektionen verursacht wird, aber die Kotkulturen zeigen oft keine pathogenen Bakterien. Der Kolon ist das hauptsächlich betroffene Gebiet, die Schleimhaut schwillt an, Ulzera und lokale Nekrosen können auftreten. Wenn die Entzündung die Muskelschicht erreicht, kann sich die Perikarditis mit Schwellung und Verdickung der Peritonealwand entwickeln. Der Zustand des Kindes kann plötzlich verschlechtern, Bauchschmerzen und Erbrechen können auftreten, manchmal auch Durchfall. Aufgrund des Durchfalls und der großen Menge an Darmflüssigkeit in den erweiterten Darmabschnitten kann es zu Dehydration, Azidose, hohem Fieber, schnellem Herzklopfen und niedrigem Blutdruck kommen. Wenn es nicht rechtzeitig behandelt wird, kann die Mortalität hoch sein.

　　Die genaue Ursache der Krankheit ist noch nicht bekannt und könnte mit Umgebungsbedingungen, genetischen Faktoren, Ernährungsbedingungen und emotionalen, nutritiven Faktoren während der Schwangerschaft in Verbindung stehen. Daher kann die Krankheit nicht direkt durch die Ursache verhindert werden. Frühe Erkennung, frühe Diagnose und frühe Behandlung sind von großer Bedeutung für die indirekte Prävention der Krankheit. Bei einer Diagnose muss sofort operiert werden, was in der Regel in mehreren Schritten erfolgt. Ein Teil der Kinder kann eine normale Stuhlfunktion wiederherstellen.

　　1und histologische Untersuchung

　　Abstand vom Anus4cm über der unteren Schicht der Schleimhaut und Muskelschicht des Rektums, pathologisch bestätigt, gibt es keine Ganglienzellen.

　　2und Röntgen

　　Die abdominalen Röntgenaufnahmen zeigen oft eine niedrige Kolonobstruktion, und in den lateralen und anteroposterioren Röntgenaufnahmen nach Bariumkleinstoffgabe sind die typischen spasmodischen und erweiterten Darmabschnitte sichtbar. Die Ausscheidungsfunktion ist schlecht,24Stunden nach der Gabe von Bariumblei bleibt es bestehen, wenn es nicht rechtzeitig durch Rektumkarzinom gespült wird, kann es zu Bariumsteinen führen. Wenn eine Kolitis vorliegt, zeigen die erweiterten Segmente des Darmes eine zahnartige Oberfläche. In der Neugeborenenperiode können erweiterte Darmabschnitte erst nach mehr als einem halben Monat nach der Geburt sichtbar sein. Wenn eine Diagnose nicht gestellt werden kann, sollten die folgenden Untersuchungen durchgeführt werden.

　　3und Anorektalmanometrie

　　Der Ballon wird im Analrektum bis zum Anus mit Gas gefüllt, und es kann beobachtet werden, dass die inneren Schließmuskeln normaler Kinder mit steigendem Innendruck beginnen zu lockern, während die inneren Schließmuskeln von Kindern mit Megakolon sich verengen und keine Relaxationsreflexe zeigen.

　　4und Elektromyografie

　　Brachial, niedrig, geringe Frequenz, unregelmäßig, Wellenpegel verschwinden.

　　Nach der Operation wird in der Regel eine Fastenzeit eingehalten.1～2Während der Fastenzeit24Der Durchfluss wird gemäß der Urinausscheidung reguliert, und bei Bedarf werden Nährstoffe und Fettmilchpräparate in kleinen Mengen mehrmals gegeben. Nach der Wiederherstellung der Darmperistaltik wird eine kleine Menge Wasser eingenommen und beobachtet.24Ohne Bauchschmerzen oder Krämpfe kann die Muttermilchfütterung wieder aufgenommen oder eine flüssige Ernährung eingenommen werden. Später sollte auf eine halbfeste Ernährung umgestellt und schrittweise zur normalen Ernährung übergegangen werden.

　　Beim ersten Essen sollten kleine Mengen und häufige Mahlzeiten eingenommen werden, die Menge allmählich zu erhöhen. Achten Sie darauf, dass die Ernährung reich an Proteinen, Nährstoffen und Kalorien ist und leicht verdaulich ist.

　　Erste, Behandlungsprinzip

　　1、Konservative Behandlung

　　Geeignet für Kinder mit ultra-kurzer congenitaler Megakolon, Neugeborene. Zunächst konservative Behandlung, warten6Monaten, dann wird eine radikale Operation durchgeführt;

　　2、Kolostomie

　　Neugeborene, die eine konservative Behandlung versagen oder bei schweren Erkrankungen der Patienten oder wenn sie nicht für eine radikale Operation in Frage kommen, sind für Kolostomie geeignet;

　　3、Radikale Operation

　　Geeignet für alle Kinder mit Megakolon.

　　（1）Swenson：Die gesamte betroffene Stelle wird entfernt und der normale Darm wird auf Höhe des Anus angeschlossen.

　　（2）Soave：Die entire Proktosigmoidmukosa wird herausgezogen und die erhaltenen betroffenen Rektumaußenlayer werden in den normalen Darm eingefügt.

　　（3）Duhamel; Der nicht betroffene Darmende wird auf Höhe des Anus nach hinten verlegt-Rückverbindung in den Rektum.

　　Bei kurzen spastischen Darmabschnitten und leichten Verstopfungsbeschwerden kann zunächst eine kombinierte nichtoperative Therapie eingesetzt werden, einschließlich der regelmäßigen Verwendung von physiologischer Salzlösung zum Waschen des Darms (das Ein- und Ausgangsvolumen sollte gleich sein, Hoch- und Niedrigkonzentrationssalzlösung sowie Seife sollten vermieden werden), Erweiterung des Anus, Glycerin-Schwämme, Laxantien und kann Akupunktur oder traditionelle chinesische Medizin behandelt werden, um die Ansammlung von Stuhl im Darm zu vermeiden. Wenn die obigen Methoden nicht wirksam sind, sollte auch bei kurzen Megakolonen eine chirurgische Behandlung durchgeführt werden.

　　Bei langen spastischen Darmabschnitten und schwerer Verstopfung müssen radikale Operationen durchgeführt werden, die am häufigsten verwendeten Operationen sind: ① Extrahierte Proktosigmoidektomie (Swensons Operation); ② Kolonresektion und Proktosigmoidextraktion nach Duhamel; ③ Entfernung der Proktosigmoidmukosa und Extraktion der Kolonmukosa aus dem Sphinctermantel (Soaves Operation). Wenn das Kind akute Kolenteritis, kritische Situationen oder Ernährungs- und Entwicklungsstörungen hat und die radikale Operation nicht ertragen kann, sollte eine intravenöse Infusion und Transfusion durchgeführt werden, um den allgemeinen Zustand zu verbessern und dann die radikale Operation durchzuführen. Wenn die Kolenteritis nicht kontrolliert werden kann und der Bauch schwillt und ständiges Erbrechen auftritt, sollte sofort eine Darmschleimhautdrainage durchgeführt werden und dann die radikale Operation durchgeführt werden.

　　Zwei, Therapiebewertung

　　1、Heilung

　　Die Symptome sind verschwunden, der Stuhlgang ist normal oder gelegentlich mit schmutzigen Stuhl.

　　2、Besserung

　　Die Symptome sind verschwunden, der Stuhlgang ist基本上正常，常常有失禁。

　　3、Unheilbar

　　Die Symptome sind immer noch vorhanden oder es gibt eine vollständige Inkontinenz beim Stuhlgang.