小儿肠旋转不良

　　一、发病原因

　　了解小肠胚胎发育对认识及手术治疗该病具有重要意义。

　　孕早期时，胚胎中肠发育快于体腔发育，因此，胎儿发育至第4周时，中肠通常凸出腹腔，形成脐疝；孕10周左右，肠段回纳入腹腔，逐步完成旋转和固定，直至最终形成足月儿形态的小肠与结肠。若中肠在旋转过程中受扰，生后即可能出现相应的临床症状。中肠发育分为3个阶段。

　　1、第一阶段

　　脐疝形成。孕4周，胎儿中肠开始向腹侧弯曲突起，进入体蒂腔，形成疝。疝中轴为肠系膜上动脉(SMA)，并以此为标志，将中肠分为头侧段(动脉前，十二指肠空肠段)与尾侧段(动脉后，盲结肠段)。第一阶段中肠头侧段发育快于尾侧段。

　　(1Sviluppo della porzione laterale superiore: la formazione dell'ernia mesenterica del mesenterico, e durante il processo di crescita continua al di fuori della cavità corporea, la porzione laterale superiore è spinta verso il basso dal fegato in sviluppo e dalla vena ombelicale sinistra, ruotando in senso antiorario90° fino a destra di SMA come illustrato nella figura1B come illustrato; con lo sviluppo ulteriore della cavità intestinale, prima della seconda fase, la porzione laterale superiore ruota di nuovo90° fino dietro SMA, in totale ruota180°.

　　(2Sviluppo della porzione laterale inferiore: nella prima fase, la porzione laterale inferiore del mesenterico ruota parallelamente alla porzione laterale superiore, la porzione ileocecale è situata inizialmente sotto SMA come illustrato nella figura2A, per la prima volta con la porzione laterale superiore90° ruota allo stesso tempo con SMA a destra, la porzione ileocecale ruota in senso antiorario90° fino a sinistra di SMA. Nella10Settimane prima di essere rimosso nella cavità addominale, la porzione ileocecale continua a ruotare90°, a questo punto è esattamente sulla parte ventrale di SMA.

　　2、fase seconda

　　Il mesenterico è rimosso nell'addome.

　　(1Sviluppo della porzione laterale superiore: la porzione intestinale continua a svilupparsi, durante10Settimane (a questo punto la lunghezza embrionale è approssimativamente40mm) inizia a tornare nella cavità addominale, fino a11Settimane completate. La porzione laterale superiore viene prima rimosso, durante il periodo di rotazione continua attorno a SMA90°, in totale ruota in senso antiorario270°. Infine, la connessione duodenale ileale è fissata alla parete posteriore addominale sinistra di SMA.

　　(2Sviluppo della porzione laterale inferiore: nel processo di rimozione del colon ceco e ileocecale nella cavità addominale, continua a ruotare90° fino a destra di SMA, in totale ruota in senso antiorario270°.

　　3、fase terza

　　La fissazione del mesenterico dal periodo di gravidanza12Dalla nascita, se il mesenterico ruota normalmente, il colon si fissa gradualmente, e la peritoneo forma un tessuto a fascia che è il mesentere ascendente e discendente del colon che si attacca alla parete posteriore addominale. Se il colon ceco e il colon ascendente non ruotano completamente, non raggiungono il lato destro dell'addome, la fascia peritoneale continua a collegare il colon ascendente al solco colongo destro, a questo punto la fascia attraversa il lato ventrale del duodeno, comprimendo la porzione intestinale causando l'obstruzione.

　　Secondo, meccanismo di insorgenza

　　L'anomalia anatomico della rotazione inadeguata è principalmente classificata in base alla porzione laterale superiore e inferiore, e l'anomalia di fissaggio si verifica solitamente solo nella porzione cieca e ileocecale.

　　1、nessuna rotazione

　　Nel campo clinico, la più comune è che il mesenterico non ruoti affatto, ossia né la porzione laterale superiore né la porzione laterale inferiore ruotano come illustrato nella figura4Mostra. Normalmente, il duodeno ruota dietro SMA, e il legamento di Treitz si trova a sinistra della linea mediana a livello della bolla gastrica. Se il mesenterico non ruota, la lunghezza del duodeno diventa più corta, l'aspetto è spiraliforme, completamente sulla destra della linea mediana, causando l'obstruzione incompleta del duodeno; e la porzione intestinale non è fissa, rendendo più facile la torsione del mesenterico. Il mesentere del duodeno e del colon si avvolge intorno a SMA per formare un peduncolo mesentierico, e il mesenterico si torce attorno a questo asse. Normalmente, la base di attaccamento del mesentere intestinale è molto ampia, dalla gamba superiore sinistra del legamento di Treitz fino alla gamba inferiore destra dell'appendice ileocecale, il mesentere intestinale e il mesentere di solito non si verificano torsioni assiali; se l'intestino tenue prossimale e il colon distale sono entrambi nella regione addominale media, la parte di attaccamento mesentierico è relativamente più stretta, la possibilità di torsione aumenta notevolmente.

　　2、rotazione anomala della porzione laterale superiore

　　Se solo la porzione laterale superiore non ruota, mentre la porzione laterale inferiore ruota e si fissa normalmente, è possibile che la compressione della fascia mesentierica del colon causi l'obstruzione del duodeno come illustrato nella figura5Mostra. Tuttavia, poiché la parte di attaccamento mesentierico tra la porzione libera del duodeno e l'appendice ileocecale è relativamente ampia, la possibilità di torsione mesenterica è minore.

　　3、rotazione inversa del segmento cranico

　　Causa che il duodeno sia posizionato davanti SMA (dovrebbe essere posteriore); mentre la rotazione inversa del segmento caudale porta il colon trasversale dietro SAM come mostrato6Come mostrato, si verifica l'obstruizione del colon. Se il segmento caudale ruota normalmente, man mano che il colon ascendente si ruota dal lato superiore sinistro all'addome inferiore destro, il mesentere si trasversa davanti SMA, copre l'intestino sviluppato dal segmento cranico, formando una sacca, chiamata ernia extra-duodenale.

　　4、rotazione incompleta del segmento cranico

　　Causa che la connessione duodeno-ileo (legamento di Treitz) sia posizionata più in basso rispetto alla sua posizione normale sul lato superiore sinistro dell'addome; mentre una rotazione anormale del segmento caudale può causare la torsione intestinale media. Inoltre, non esiste un criterio oggettivo per distinguere tra una completa mancanza di rotazione o una rotazione incompleta del segmento cranico. Si considera che se il legamento di Treitz si trova a destra della linea mediana addominale, è una completa mancanza di rotazione.

　　5、rotazione anormale del segmento caudale

　　Se il segmento cranico si ruota normalmente, ma il segmento caudale si ruota in modo anormale, può anche causare la torsione intestinale media. Come nel caso di una completa mancanza di rotazione, in questo caso l'attaccamento della radice mesentierica tra il legamento di Treitz e il cavo ileo-cecale è molto piccolo.

　　6、rotazione incompleta del segmento caudale

　　Può causare una malformazione anormale della fissazione del colon, un'incompleta fissazione del cavo ileo-cecale può causare la torsione del cavo cecum; mentre una fissazione incompleta del convesso del fegato del colon, può formare un legamento peritoneale che si estende alla parete posteriore superiore destra dell'addome, causando un'ostruzione parziale del duodeno.

　　1Le complicazioni associate alla non rotazione o alla rotazione incompleta dell'intestino sono spesso hernie diaframiche congenite e difetti della parete addominale - ernia ombelicale, scissura addominale. Sono stati riportati casi:30％～62％ di pazienti con malrotazione intestinale media hanno anomalie associate, la maggior parte delle quali sono malformazioni gastrointestinali.1/2I bambini con ostruzione duodenale1/3I pazienti con atresia ileo-cestica e malrotazione intestinale media hanno una causa之一 è la torsione intestinale intrauterina che blocca il flusso sanguigno del mesentere, causando l'atresia intestinale. Altre malformazioni includono: diverticolo di Meckel, valvola o stenosi duodenale, megacolon, ostruzione anale, atresia esofagea con fistola esofago-tracheale, intestino corto congenito, ostruzione delle vie biliari, malattie cardiache congenite, transposizione degli organi interni, cisti mesenteciche e sindrome dell'addome piriforme. Sono stati riportati casi di malrotazione intestinale media familiare associata a anomalie facciali o delle estremità, suggerendo che la malattia potrebbe essere correlata alla genetica.

　　2Questa malattia può causare disidratazione, acidosi, shock settico, peritonite, obstruizione intestinale strangolata. Se i sintomi si manifestano intermittentemente, possono causare营养不良, ritardo nella crescita e sviluppo.

　　1Torsione intestinale media

　　La torsione intestinale media è più comune nei neonati e nei bambini, ma può anche verificarsi in altri gruppi di età, persino negli adulti, è un'emergenza chirurgica. Se non viene trattata tempestivamente con un intervento chirurgico, può causare necrosi intestinale, atresia intestinale breve e morte. I sintomi tipici sono il vomito bilioso improvviso nei neonati, che è strettamente correlato all'angolo di flessione del duodeno e alla compressione del legamento peritoneale, causando l'obstruizione del duodeno. L'obstruizione intestinale, la sepsi, l'ipertensione cerebrale emorragica possono anche causare il vomito bilioso. È necessario fare una diagnosi differenziale rapida. La torsione intestinale media non può essere prevista quando o in quale situazione si verificherà, quindi è necessario trattare attivamente i bambini con vomito bilioso. Non è permesso osservare passivamente e lasciare che si sviluppi in un'obstruizione intestinale strangolata. Una volta che si verifica la necrosi intestinale, le possibilità di sopravvivenza sono notevolmente ridotte e conservare una lunghezza sufficiente di intestino è estremamente difficile. Pertanto, una volta scoperto che c'è una rottura del rotolo, dovrebbe essere trattata chirurgicamente.

　　2、ostruzione del duodeno

　　L'ostruzione del duodeno è dovuta alla mancanza di rotazione o alla rotazione incompleta del duodeno ileale non circondato dall'asse mediano SMA, causando pieghe e torsioni del duodeno, provocando ostruzione intermittente. Inoltre, la banda congenita先天性的 dalla parte laterale del colon ascendente al retroperitoneo superiore destro può comprimere il duodeno, causando ostruzione, i sintomi tipici sono il vomito biliare (raramente non biliare) e il dolore addominale, o entrambi.

　　3、dolore addominale intermittente e cronico

　　I pazienti con malrotazione intestinale possono presentare dolore addominale intermittente o cronico, le cause sono molte e spesso coesistenti, l'internamento intestinale intermittente o l'ostruzione intestinale per altre cause possono causare dilatazione dell'intestino, causando dolore spasmodico e vomito; la occlusione parziale o intermittente del sistema venoso o linfatico mesenterico può causare edema della parete intestinale, del mesentere e dei linfonodi mesenterici, le cause menzionate sopra possono anche causare dolore addominale, parte della torsione può anche causare insufficienza di sanguinamento arterioso cronica, causando diarrea, dolore addominale cronico, colica intestinale post-prandiale aggravata, o la comparsa di feci nere a causa di ischemia mucosa.

　　4、pazienti asintomatici

　　Durante le operazioni addominali per altre malattie o durante l'esame di contrasto del tratto gastrointestinale superiore e inferiore, è possibile trovare occasionalmente una malrotazione intestinale asintomatica, la base patologica della quale può essere sia una completa mancanza di rotazione tra la sezione cranica e la sezione caudale che la rotazione normale della sezione cranica e la mancanza di rotazione della sezione caudale.

　　1、l'esame prematrimoniale gioca un ruolo positivo nella prevenzione dei difetti congeniti. L'entità del ruolo dipende dai punti di controllo e dai contenuti, inclusi esami sierologici (come il virus epatite B, il treponema pallidum, il virus dell'immunodeficienza umana), esami del sistema riproduttivo (come la筛查 della cistite cervicale), esami fisici comuni (come la pressione sanguigna, l'elettrocardiogramma) e la raccolta della storia familiare e personale della malattia, fare un buon lavoro di consulenza genetica.

　　2、le donne in gravidanza dovrebbero evitare il più possibile fattori di rischio inclusi l'evitare il fumo, l'alcool, i farmaci, le radiazioni, i pesticidi, il rumore, i gas volatili tossici, i metalli pesanti tossici e tossici, ecc. Durante il processo di assistenza prenatale, è necessario condurre una sorveglianza sistematica delle difetti congeniti, inclusi esami ecografici regolari, screening sierologici, ecc. In casi necessari, è anche necessario eseguire una biopsia cromosomica.

　　1、risonanza magnetica gastrointestinale superiore

　　Quando si sospetta una malrotazione intestinale, la procedura di routine dovrebbe essere l'indagine radiologica del tratto gastrointestinale, la scelta preferita è la radiografia a bario, ma può anche essere utilizzato un agente di contrasto solubile in acqua, dopo aver iniettato l'agente di contrasto attraverso un tubo nasogastrico, è possibile effettuare un'osservazione dinamica sotto la透视, per ottenere più informazioni utili. La manifestazione più tipica della torsione mid intestinale è la parte del duodeno del dodicesimo dito23La sezione del duodeno presenta una modificazione a forma di becco d'uccello; nel caso di ostruzione parziale del duodeno, può presentare una modificazione a spirale. È necessario notare che, sospettando una torsione intestinale acuta, non è consigliabile eseguire questa indagine.

　　如果肠旋转不良患儿未发生肠扭转，上消化道造影对确定十二指肠空肠连接部(屈氏韧带)位置具有十分重要的作用，正常情况下，该韧带应位于脊柱左侧胃窦水平，紧贴后腹壁，如果有肠旋转不良，十二指肠未绕SMA发生正常旋转，则位于脊柱右侧十二指肠球部下方，且较正常部位更靠近腹侧，腹部平片中未能显示的充满液体的扩张肠段也可使十二指肠空肠连接部下移，造成旋转不良假象，此时可经肛门注入造影剂，以确定回盲部位置。

　　2Se i bambini con malattia di rotazione intestinale non hanno avuto torsione intestinale, la rinoscopia del tratto superiore dell'intestino è molto importante per determinare la posizione del legamento duodeno-ileale (legamento di Treitz), normalmente dovrebbe essere situato a sinistra della colonna vertebrale al livello della sottomucosa gastrica, aderente alla parete posteriore addominale, se c'è una malattia di rotazione intestinale, il duodeno non si gira normalmente attorno all'SMA, si trova sotto il ballone duodenale a destra della colonna vertebrale e più vicino alla parete laterale rispetto alla posizione normale, la porzione di intestino dilatato riempita di liquido che non è visibile nella radiografia addominale può spingere il legamento duodeno-ileale verso il basso, causando un'illusione di malattia di rotazione intestinale, in questo caso si può iniettare il contrasto rettale per determinare la posizione della porzione ileo-cecale.

　　, rinoscopia del bario15Per esempio, la rinoscopia del bario è uno dei metodi di diagnosi della malattia di rotazione intestinale, ma rispetto alla rinoscopia del tratto superiore dell'intestino, ha molte limitazioni, principalmente perché

　　％dei neonati normali hanno la porzione ileo-cecale libera o situata in alto; mentre il colon dei neonati è relativamente lungo, rendendo difficile l'identificazione e la radiografia della porzione ileo-cecale; soprattutto, la posizione della porzione ileo-cecale nei pazienti con malattia di rotazione intestinale potrebbe essere normale.

　　3Nonostante le suddette limitazioni, se la rinoscopia del bario mostra che tutto il colon è situato nella parte sinistra dell'addome (veduto in assenza di rotazione completa) o (e) la parte destra del colon è anomala e la porzione ileo-cecale è situata sopra l'apice iliaco, può essere diagnosticata la malattia di rotazione intestinale.

　　, ecografia9Esempio: come esame non invasivo, l'ecografia aiuta a diagnosticare la malattia di rotazione intestinale esaminando la posizione e la direzione delle vene mesentriche superiori, normalmente la vena mesentrica superiore (SMV) è situata a destra dell'SMA, se si trova davanti o a sinistra dell'SMA, indica che potrebbe esserci una malattia di rotazione intestinale, ma l'ecografia non può diagnosticare la malattia di rotazione intestinale con precisione, alcuni autori hanno riportato6Esempio: i pazienti sono stati confermati come pazienti con malattia di rotazione intestinale tramite esame chirurgico, e solo249Esempio: tra i pazienti che hanno sottoposto a esame ecografico per escludere la stenosi del cardias, solo9Esempio: sono stati trovati anormali nella posizione delle vene mesentriche, tra cui la SMV situata a sinistra dell'SMA5Esempio: tutti i pazienti hanno una malattia di rotazione intestinale, mentre gli altri4Esempio: la SMV è situata sul lato ventrale dell'SMA, ma solo1Esempio: il paziente ha una malattia di rotazione intestinale confermata, poiché la posizione delle vene mesentriche dei pazienti con malattia di rotazione intestinale può essere completamente normale, e anche un' anomalia della posizione delle vene non può determinare la malattia di rotazione intestinale, quindi l'ecografia non è il metodo di diagnosi primario della malattia di rotazione intestinale, il suo ruolo è solo limitato a escludere la stenosi del cardias del bambino vomitante.

　　1, dieta a base di mele

　　La mela contiene tannino, che ha l'effetto di fermare la diarrea. Lavare una mela, cuocerla a vapore, mangiare la polpa o spremere la buccia per fare una purea da mangiare, ogni volta30~60 grammi, ogni giorno3Prendere una dose. La zuppa di mele è anche una bevanda ausiliaria per la cura della diarrea. Tagliare a pezzi la mela e aggiungere acqua250 millilitri e una piccola quantità di sale, può anche essere aggiunta5％di zucchero, fare bollire in acqua e bere come tè, adatto a1I bambini di età inferiore a un anno

　　2, dieta a base di uovo d'oro

　　Dopo aver cotto l'uovo, togliere la scorza e il albume, usare il giallo d'uovo per cuocere a fuoco lento in una padella e prelevare l'olio.1I bambini di età inferiore a un anno prendono un cucchiaino di olio di giallo d'uovo al giorno, diviso2-3Prendere una dose3Un giorno di trattamento, cura la diarrea e ha anche l'effetto di rafforzare la milza e il stomaco per fermare la diarrea; la frittata di uovo d'oro con un po' di farina e shiitake cotta ha anche lo stesso effetto.

　　3、Cibo di polpa di castagna

　　usare3-5un melo, togliere la buccia, schiacciare e cuocere in acqua fino a ottenere una consistenza di pastella, aggiungere lo zucchero per调味 e mangiare, ogni giorno2～3ha un effetto di fermare la diarrea.

　　Primo, trattamento

　　I bambini con intorbidamento intestinale intestinale devono essere operati d'urgenza, in primo luogo deve essere somministrato immediatamente il ripristino idrico endovenoso, contemporaneamente posizionare il tubo di decompresione gastrointestinale, il catetere Foley, il test di compatibilità del sangue, l'applicazione di antibiotici a largo spettro per controllare l'infezione. Il tempo è la chiave per conservare l'intestino tenue.

　　1、Esplorare dopo l'accesso

　　Tirare fuori immediatamente tutti gli intestini dalla cavità addominale, esplorare se esiste intorbidamento intestinale o altre cause di ostruzione intestinale, identificare la posizione del sigma eileaco. Durante l'intorbidamento intestinale, la fluidità del liquido ascitico nella cavità addominale suggerisce che potrebbe esserci contaminazione batterica, il sanguinamento purulento si vede nella necrosi ischemica intestinale; se il ritorno linfatico è bloccato, si verifica il liquido ascitico lattiginoso, dovrebbe essere eseguita la coltura del liquido ascitico di routine.

　　2、Riposizionare l'intorbidamento

　　Nella maggior parte dei casi, l'intorbidamento intestinale è in senso orario, deve essere rotto in senso antiorario per riposizionare, ossia 'spingere l'orologio indietro'. Dopo la riposizione, l'intestino tenue può avere iperemia, edema e necrosi locale, a questo punto può essere applicato un impacco caldo con acqua calda per un momento, osservare la situazione del flusso sanguigno dell'intestino. Se esiste necrosi intestinale, deve essere eseguita la resezione intestinale e la fistola. Per conservare il più possibile l'intestino tenue, per alcuni tratti intestinali sospetti temporaneamente indistinguibili, devono essere osservati.24～36h, decidere di nuovo se切除.

　　3、Rilassare il fascio

　　Il fascio può comprimere il duodeno causando ostruzioni ricorrenti, deve essere rilassato, di solito rilassato fino alla porta epatica sopra il duodeno e alla connessione del duodeno e del tenue inferiore.

　　4、Allargare la base del mesentere

　　Rilassare il fascio interno del duodeno può aumentare ulteriormente la distanza tra il duodeno e il colon ascendente, espandere al massimo la base del mesentere, ridurre l'opportunità di intorbidamento intestinale. Ma non si enfatizza il rimescolamento del sigma e del duodeno al posizionamento anatomico normale.

　　5、Rimuovere l'obstruzione del duodeno

　　La regione di aderenza del duodeno può formare una struttura a spirale.

　　Secondo, prognosi

　　Il tasso di mortalità della chirurgia per la malrotazione intestinale è3％～9％，in caso di necrosi intestinale, parto pretermine e altre deformità, il tasso di mortalità aumenta. Con l'evoluzione sempre più perfezionata delle cure intensive e del supporto nutrizionale enterico ed extra-enterico, la sopravvivenza di questa malattia è significativamente migliorata. Inoltre, l'identificazione tempestiva dei sintomi di intorbidamento intestinale e malrotazione intestinale, la diagnosi e la cura precoci sono punti chiave per migliorare la prognosi.