La malrotación intestinal en niños

　　1. Causas de la enfermedad

　　Conocer el desarrollo embrionario del intestino delgado es de gran importancia para entender y tratar esta enfermedad.

　　En las primeras etapas del embarazo, el desarrollo del intestino medio embrionario es más rápido que el desarrollo del cavum corporal, por lo que, el desarrollo fetal hasta el4En la semana, el intestino medio generalmente sobresale del abdomen, formando una hernia umbilical; embarazo10Alrededor de la semana, los segmentos intestinales se retiran al abdomen, completando gradualmente la rotación y fijación, hasta formar finalmente el intestino del bebé completo y el colon en la forma de un bebé a término. Si el intestino medio se ve perturbado durante la rotación, pueden aparecer síntomas clínicos correspondientes después del nacimiento. El desarrollo del intestino medio se divide en3etapas.

　　1, la primera fase

　　La hernia umbilical se forma. Embarazo4La semana, el intestino medio del feto comienza a curvarse hacia el lado abdominal y emerge, entrando en la cavidad del pedúnculo, formando una hernia. El eje de la hernia es la arteria mesentérica superior (SMA), y se toma como marcador para dividir el intestino medio en el segmento lateral superior (antes de la arteria, segmento duodenal y yeyuno) y el segmento lateral inferior (después de la arteria, segmento ciego y colon). En la primera fase, el desarrollo del segmento lateral superior del intestino medio es más rápido que el del segmento lateral inferior.

　　(1El desarrollo del segmento lateral izquierdo: la formación de hernia intestinal media y el crecimiento continuo en el proceso de crecimiento extraperitoneal, el segmento lateral izquierdo es empujado hacia abajo por el hígado en desarrollo y la vena umbilical izquierda, girando en sentido contrario a las agujas del reloj90° hasta el lado derecho del SMA, como se muestra en la figura1B como se muestra; a medida que el desarrollo del lumen intestinal continúa, antes de comenzar la segunda etapa, el segmento lateral izquierdo gira nuevamente90° hasta detrás del SMA, en total, gira180°.

　　(2El desarrollo del segmento lateral derecho: en la primera etapa, el segmento lateral derecho del intestino medio gira paralelamente al segmento lateral izquierdo, el ángulo espinado está ubicado inicialmente debajo del SMA, como se muestra en la figura2A, por primera vez,90° gira al lado derecho del SMA al mismo tiempo, el ángulo espinado gira en sentido contrario a las agujas del reloj90° hasta el lado izquierdo del SMA. En el10semanas antes de reintroducirse en la cavidad abdominal, el ángulo espinado sigue rotando90°, en este momento, está justo en el lado ventral del SMA.

　　2、segunda etapa

　　El intestino medio se reintroduce en el abdomen.

　　(1El desarrollo del segmento lateral izquierdo: el segmento intestinal continúa desarrollándose, durante el embarazo10semanas (en este momento, la longitud del embrión es aproximadamente40mm) comienza a regresar a la cavidad abdominal, hasta el embarazo11La etapa final de desarrollo del segmento lateral izquierdo: primero se reintroduce, durante este período sigue girando alrededor del SMA90°, en total, gira en sentido contrario a las agujas del reloj270°. Finalmente, la unión duodenal y yeyunal se fija en el lado izquierdo de la pared posterior abdominal del SMA.

　　(2El desarrollo del segmento lateral derecho: también sigue rotando durante el proceso de reintroducción del colon ciego en la cavidad abdominal90° hasta el lado derecho del SMA, en total, gira en sentido contrario a las agujas del reloj alrededor del SMA270°.

　　3、tercera etapa

　　La fijación del intestino medio desde el embarazo12Desde el nacimiento, si el intestino medio se rota normalmente, el colon se fija gradualmente, la peritoneum forma tejido de banda como la mesentérica ascendente y descendente del colon se adhiere a la pared posterior abdominal. Si el colon ciego y el colon ascendente no se rotan completamente, no alcanzan el lado derecho del abdomen, la banda peritoneal aún mantendrá el colon ascendente conectado al surco colónico derecho, en este momento la banda cruza el lado ventral del duodeno, presionando el segmento intestinal causando obstrucción.

　　II. Mecanismo de desarrollo

　　La anomalía anatómica de rotación deficiente se clasifica principalmente según el segmento lateral izquierdo y el segmento lateral derecho, y la anomalía de fijación generalmente solo ocurre en la región del colon ciego.

　　1、no gira completamente

　　En la clínica, lo más común es que el intestino medio no gire completamente, es decir, ni el segmento lateral izquierdo ni el segmento lateral derecho giran, como se muestra en la figura4Se muestra. En condiciones normales, el duodeno gira hasta detrás de SMA, la cápsula de Treitz está ubicada justo a la izquierda de la línea media en el nivel del píloro. Si el intestino medio no gira, la longitud del duodeno se acorta, tiene un aspecto en espiral, está completamente ubicado a la derecha de la línea media, lo que resulta en una obstrucción incompleta del duodeno; mientras que el segmento intestinal no está fijado, lo que hace que el intestino medio sea más susceptible a torsión. El mesentérico del duodeno y el colon se envuelve alrededor del SMA y se fusiona en un pedúnculo mesentérico, el intestino medio gira en torno a este eje. En condiciones normales, la base de adhesión del mesentérico del intestino delgado es muy ancha, desde el ligamento de Treitz en el cuadrante superior izquierdo hasta el ángulo espinado en el cuadrante inferior derecho, el intestino delgado y el mesentérico generalmente no ocurren torsión axial; si el intestino delgado proximal y el intestino delgado distal están ambos ubicados en el abdomen medio, la parte adhesiva del mesentérico es relativamente estrecha, la posibilidad de torsión aumenta considerablemente.

　　2、segmento lateral izquierdo con rotación anormal

　　Si solo el segmento lateral izquierdo no gira, mientras que el segmento lateral derecho gira y se fija normalmente, también puede ocurrir obstrucción del duodeno debido a la presión de la banda mesentérica del colon, como se muestra en la figura5Se muestra. Sin embargo, debido a que la parte adhesiva mesentérica entre la unión duodenal y el yeyuno hasta el ángulo espinado es relativamente amplia, la posibilidad de torsión del intestino medio es menor.

　　3、rotación en sentido contrario del segmento lateral derecho

　　Causa que el duodeno esté delante del SMA (debería estar en la parte posterior); mientras que la rotación inversa del segmento lateral derecho lleva al colon transverso a estar detrás del SAM como se muestra en la figura6Se muestra que se produce obstrucción del colon. Si el segmento lateral izquierdo se rota normalmente, a medida que el colon ascendente se rota desde el lado superior izquierdo del abdomen al lado inferior derecho, su mesentery cruza delante del SMA, cubre el intestino delgado desarrollado en el segmento lateral derecho, formando una bolsa, llamada hernia lateral del duodeno.

　　4、rotación incompleta del segmento lateral derecho

　　Causa que la unión entre el duodeno y el yeyuno (ligamento tenue) esté en una posición más baja que la posición normal en el lado superior izquierdo del abdomen; mientras que la rotación anormal del segmento lateral puede causar torsión del intestino delgado. Además, no hay estándares objetivos para distinguir entre no rotación o rotación incompleta del segmento lateral derecho, generalmente se considera que si el ligamento tenue está en el lado derecho de la línea media abdominal, es no rotación.

　　5、rotación anormal del segmento lateral

　　Si el segmento lateral derecho se rota normalmente, pero el segmento lateral izquierdo se rota anormalmente, también puede causar torsión del intestino delgado. Al igual que en el caso de no rotación completa, en este momento, la inserción de la apéndice vermiforme en la raíz mesentérica es muy estrecha.

　　6、rotación incompleta del segmento lateral

　　Puede causar una anomalía de fijación del colon, una fijación incompleta del extremo ileal puede causar torsión del colon ascendente; mientras que una fijación incompleta del arco hepático del colon, hay una formación de banda peritoneal en la pared posterior superior derecha del abdomen, lo que provoca obstrucción parcial del duodeno.

　　1Las complicaciones que pueden ocurrir en la mala rotación intestinal del niño incluyen que el intestino no se rota o no se rota completamente, lo que a menudo es una complicación importante de la hernia diafragmática congénita y la defecto de pared abdominal - omphalocele, fisura abdominal. Se han reportado casos:30％～62Los niños con mala rotación intestinal tienen una alta probabilidad de tener anomalías asociadas, la mayoría de las cuales son anomalías del tracto digestivo.1/2Los niños con atresia de duodeno1/3Los pacientes con atresia de intestino delgado y mala rotación intestinal pueden estar asociados con una obstrucción de la circulación sanguínea mesentérica debido a una torsión intestinal intrauterina, lo que provoca atresia intestinal. Otras anomalías incluyen: divertículo de Meckel, valvula o estenosis del duodeno, megacolon, atresia anal, atresia esofágica con fistula esofágica-tráqueal, intestino delgado corto congénito, atresia de las vías biliares, cardiopatía congénita, inversión visceral, quiste mesentérico y síndrome de abdomen en forma de pera. Se han informado casos de mala rotación intestinal familiar asociada con anomalías faciales o de extremidades, lo que sugiere que la enfermedad puede estar relacionada con la herencia.

　　2、Esta enfermedad puede causar deshidratación, acidosis, shock séptico, peritonitis, obstrucción intestinal estrangulante. Si los síntomas aparecen intermitentemente, pueden causar desnutrición y retraso en el crecimiento y desarrollo.

　　1、torsión del intestino delgado

　　La torsión del intestino delgado es común en bebés y niños, pero también puede ocurrir en otras edades, incluso después de la adultez, es una emergencia quirúrgica. Si no se corrige quirúrgicamente a tiempo, puede causar necrosis del intestino delgado, atrofia intestinal y muerte. Los síntomas típicos son vómitos biliares agudos en recién nacidos, que tienen relación con el ángulo de plegamiento del duodeno y la presión de la banda peritoneal, lo que provoca obstrucción del duodeno. La obstrucción intestinal, la sepsis y la hipertensión intracraneal hemorrágica también pueden causar vómitos biliares. Es necesario hacer un diagnóstico diferencial rápido. La torsión del intestino delgado no se puede predecir cuándo ni en qué circunstancias ocurrirá, por lo que para los niños con vómitos biliares, es necesario tratarlos activamente y no permitir que se desarrollen obstrucciones intestinales estrangulantes. Una vez que se presente necrosis intestinal, las oportunidades de supervivencia disminuyen significativamente, y es extremadamente difícil conservar una longitud suficiente de intestino delgado. Por lo tanto, una vez que se detecte una mala rotación, debe ser corregida quirúrgicamente.

　　2、obstrucción del duodeno

　　La obstrucción del duodeno es causada por que el duodeno y el yeyuno no se han rotado completamente alrededor del SMA lateral o no se han rotado completamente, lo que conduce a la plegamiento y torsión del duodeno, produciendo una obstrucción intermitente, además, el eslinga congénita que va desde el colon ascendente al lado lateral abdominal superior derecho hasta el lado posterior derecho del abdomen puede comprimir el duodeno, causando obstrucción, los síntomas típicos son vómitos biliares (a veces no biliares) y dolor abdominal, o ambos.

　　3、dolor abdominal intermitente y crónico

　　Los pacientes con mala rotación pueden experimentar dolor abdominal intermitente o crónico, las causas son muchas y a menudo coexistentes, la torsión intestinal intermitente o la obstrucción intestinal por otras causas pueden causar la expansión del intestino, produciendo dolor espasmódico y vómitos; la obstrucción parcial o intermitente del sistema venoso mesentérico o del sistema linfático puede causar hinchazón de la pared intestinal, mesentery y ganglios linfáticos mesentéricos, las causas anteriores también pueden causar dolor abdominal, parte de la torsión también puede causar insuficiencia de sangre arterial crónica, lo que conduce a diarrea, dolor abdominal crónico, cólico intestinal que se agrava después de las comidas, o debido a la isquemia de la mucosa, aparecen heces negras.

　　4、pacientes asintomáticos

　　Al realizar cirugías abdominales o estudios de contraste de digestivo superior e inferior debido a otras enfermedades, se puede encontrar de manera ocasional una mala rotación intestinal asintomática, la base patológica puede ser que la sección lateral de la cabeza no se rote completamente ni la sección lateral de la cola, o que la sección lateral de la cabeza rote normalmente mientras que la sección lateral de la cola no rote.

　　1、la revisión médica prematrimonial juega un papel positivo en la prevención de defectos de nacimiento, el tamaño del efecto depende de los proyectos y contenido de la revisión, incluyendo pruebas serológicas (como virus de la hepatitis B, espiroqueta de sífilis, virus del VIH), examen del sistema reproductivo (como la筛查 cervical inflamación), revisión común (como la presión arterial, electrocardiograma) y preguntar sobre la historia familiar de enfermedades, historia clínica personal, etc., y hacer un buen trabajo de asesoramiento genético.

　　2、las mujeres embarazadas deben evitar lo más posible factores de riesgo que incluyen mantenerse alejadas del humo, alcohol, medicamentos, radiación, pesticidas, ruido, gases volátiles tóxicos, metales pesados tóxicos y otros. Durante el proceso de atención prenatal en el embarazo, se debe realizar una investigación sistemática de defectos de nacimiento, incluyendo exámenes de ultrasonido regulares, pruebas serológicas y, si es necesario, pruebas de cromosomas.

　　1、estudio de contraste de upper gastrointestinal

　　Cuando se sospecha una mala rotación intestinal, se debe realizar una revisión de la digestión del tracto gastrointestinal, preferiblemente con un estudio de bario, también se puede utilizar un medio de contraste soluble, después de la inyección del medio de contraste a través de una sonda nasogástrica, se puede realizar una observación dinámica bajo rayos X para obtener más información útil. La manifestación más típica de la torsión mesentérica es la del duodeno décimo23Se observa un cambio de forma de pico de pájaro; en caso de obstrucción parcial del duodeno, puede presentarse un cambio en espiral. Es necesario destacar que no es recomendable realizar esta prueba cuando se sospecha una torsión intestinal aguda.

　　Si el niño con malrotación intestinal no ha experimentado torsión intestinal, la enterografía superior es de gran importancia para determinar la posición del conexión duodenal y jejunal (ligamento de Treitz), en condiciones normales, este ligamento debe estar en el nivel del píloro del estómago izquierdo de la columna vertebral, pegado a la pared posterior del abdomen, si hay malrotación intestinal, el duodeno no se ha girado alrededor del SMA de manera normal, entonces está debajo del bulbo duodenal derecho de la columna vertebral, y más cerca de la parte lateral de la posición normal, el segmento de intestino lleno de líquido que no se puede mostrar en la radiografía abdominal también puede hacer que la conexión duodenal y jejunal descienda, causando una apariencia de malrotación, en este caso, se puede inyectar un medio de contraste por el ano para determinar la posición del extremo del colon ascendente.]}

　　2、enterografía de bario

　　A pesar de que la enterografía es uno de los métodos para diagnosticar la malrotación intestinal, pero en comparación con la enterografía superior del tracto digestivo, tiene muchas limitaciones, principalmente porque15Por ciento de los bebés normales tienen el extremo del colon ascendente libre o en una posición alta; mientras que el colon de los bebés es relativamente largo, lo que dificulta la identificación y la toma de radiografías del extremo del colon ascendente; lo más importante es, la posición del extremo del colon ascendente en los pacientes con malrotación intestinal puede ser normal.

　　A pesar de las limitaciones anteriores, si se encuentra que todo el colon está en el abdomen izquierdo (en el caso de no rotación completa) o (y) la colon ascendente está缩短且回盲部位于髂骨翼上方，也可以诊断肠旋转不良。

　　3、ecografía

　　Como un examen no invasivo, la ecografía ayuda a diagnosticar la malrotación intestinal al explorar la posición y dirección de los vasos sanguíneos mesentéricos superiores, en condiciones normales, la vena mesentérica superior (SMV) está en el lado derecho del SMA, si está en el lado frontal o izquierdo del SMA, sugiere que puede existir malrotación intestinal, pero, la ecografía no puede diagnosticar la malrotación intestinal con precisión, algunos autores informan,9El caso se confirmó como malrotación intestinal mediante cirugía, solo6El caso B ultrasonido encontró una anomalía de los vasos sanguíneos mesentéricos; otro grupo249El caso se sometió a una ecografía para descartar la estenosis pilórica, solo9El caso encontró una anomalía de los vasos sanguíneos mesentéricos, entre ellos SMV en el lado izquierdo del SMA de5Todos los casos tenían malrotación intestinal, los demás4El caso SMV está en el lado lateral del SMA, pero solo1El caso confirmó que tenía malrotación intestinal, ya que la posición de los vasos sanguíneos mesentéricos de los pacientes con malrotación intestinal puede ser completamente normal, y la posición anormal de los vasos sanguíneos no puede determinar la malrotación intestinal, por lo que la ecografía no es el método de elección para diagnosticar la malrotación intestinal, su función solo se limita a excluir la estenosis pilórica en los niños con vómitos.

　　1、manzana para comer

　　La manzana contiene tanino, que tiene el efecto de detener la diarrea. Lavar una manzana, cocinarla, comer la pulpa o pelarla y molerla en una pasta, cada vez30~60 gramos, todos los días3La sopa de manzana también es una bebida auxiliar para tratar la diarrea. Cortar la manzana y agregar agua250 mililitros y una pequeña cantidad de sal, también se puede agregar5Por ciento de azúcar, hacer una decocción como té y beber, adecuado para1Los bebés de menos de un año.

　　2、yema para comer

　　Después de cocinar los huevos, quitar la cáscara y la clara, usar la yema para hervir lentamente en el cazo y extraer el aceite,1Los bebés de menos de un año toman una cáscara de yema de huevo todos los días, dividida2-3La próxima vez que tome,3Un día como un tratamiento, cura la diarrea y tiene el efecto de fortalecer el bazo y el estómago y detener la diarrea; también tiene el mismo efecto el panqueque de huevo con un poco de harina y jengibre frito.

　　3、栗糊膳

　　用3-5Un melocotón, quitar la cáscara, machacar, hervir con agua para hacer una pasta, añadir azúcar para sazonar y comer, todos los días2~3La vez, tiene el efecto de aliviar el estreñimiento.

　　I. Tratamiento

　　Los niños con obstrucción intestinal de torsión intestinal necesitan cirugía de emergencia, primero debe administrarse líquidos intravenosos de inmediato, al mismo tiempo se debe colocar el tubo de succión gastrointestinal, el catéter urinario Foley, el tipo de sangre debe coincidir, se debe aplicar antibióticos de amplio espectro para controlar la infección. El tiempo es la clave para determinar si se puede conservar el intestino delgado.

　　1、探查进腹后

　　Extraer todo el intestino del abdomen de inmediato, explorar si hay torsión intestinal o otras causas de obstrucción intestinal, identificar la ubicación del ángulo ileocecal. Cuando hay torsión intestinal, el líquido peritoneal turbio en el abdomen sugiere que puede haber contaminación bacteriana, la exudación purulenta se ve en la necrosis intestinal isquémica; si se bloquea el flujo linfático, se produce líquido peritoneal de aspecto lácteo, se debe realizar cultivo de líquido peritoneal de manera rutinaria.

　　2、扭转复位

　　En la mayoría de los casos, la torsión intestinal es en sentido horario, debe realizarse una rotación inversa para reposicionar, es decir, 'girar el reloj hacia atrás'. Después de la reposición, el intestino delgado puede tener congestión, hinchazón y necrosis local, en este momento se puede aplicar compresas calientes con agua tibia por un tiempo, observar la condición de la circulación sanguínea del intestino. Si ya existe necrosis intestinal, se debe realizar una resección intestinal y una fistulización. Para conservar el intestino delgado lo más posible, para algunos segmentos intestinales sospechosos que no se pueden juzgar temporalmente, se debe observar de manera pasiva24～36h, la cirugía repetida decide si se debe extirpar.

　　3、束带松解

　　La banda puede oprimir el duodeno causando obstrucción repetida, debe ser liberada, generalmente liberada hasta el hilio del duodeno superior, hasta la unión del duodeno y el yeyuno inferior.

　　4、加宽肠系膜基底部

　　La liberación de la banda lateral del duodeno puede aumentar la distancia entre el duodeno y el colon ascendente, expandir al máximo la base mesentérica, para reducir la oportunidad de torsión intestinal. Pero no se enfatiza el reestablecimiento del ángulo de la válvula ileocecal y el duodeno a la posición anatómica normal.

　　5、解除十二指肠梗阻

　　El lugar de adhesión duodenal puede formar una estructura en espiral.

　　II. Pronóstico

　　La tasa de mortalidad de la cirugía para la malrotación intestinal es3％～9％, si se acompaña de necrosis intestinal, parto prematuro y otras malformaciones, la tasa de mortalidad aumenta. Con el perfeccionamiento de las medidas de cuidados intensivos y la nutrición enteral y parenteral, la supervivencia de la enfermedad ha aumentado significativamente. Además, la identificación oportuna de los síntomas de torsión intestinal y malrotación intestinal, así como el diagnóstico y tratamiento tempranos, son elementos importantes para mejorar su pronóstico.