Malrotation intestinale chez l'enfant

　　1. Causes de la maladie

　　Il est important de comprendre le développement embryonnaire de l'intestin pour comprendre et traiter cette maladie par chirurgie.

　　Au début de la grossesse, le développement de l'intestin moyen de l'embryon est plus rapide que le développement de la cavité corporelle, donc, lorsque le fœtus atteint la4À la semaine, l'intestin moyen est généralement saillant de l'abdomen, formant une hernie umbilicale; à l'état de grossesse10Environ la semaine, les segments intestinaux sont ramenés dans l'abdomen, progressivement terminant la rotation et la fixation, jusqu'à ce qu'ils forment finalement un intestin et un côlon de forme normale à terme. Si l'intestin moyen est perturbé pendant la rotation, des symptômes cliniques correspondants peuvent apparaître immédiatement après la naissance. Le développement de l'intestin moyen est divisé en3étapes.

　　1, Premier stade

　　Formation d'hernie umbilicale. Grossesse4La semaine, l'intestin moyen du fœtus commence à se courber latéralement et à s'élever, entrant dans la cavité du peduncule, formant une hernie. L'axe central de la hernie est l'artère épiploïque supérieure (AES), et à partir de ce marqueur, l'intestin moyen est divisé en le segment céphalique (avant l'artère, segment du duodénum et du jéjunum) et le segment caudal (après l'artère, segment du cæcum et du côlon). Le segment céphalique de l'intestin moyen se développe plus rapidement que le segment caudal au premier stade.

　　(1)Le développement de la section latérale supérieure: la formation d'une hérnie intestinale moyenne et la croissance continue en dehors de la cavité corporelle, la section latérale supérieure est poussée vers le bas par le foie en développement et la veine umbilicale gauche, tourne dans le sens inverse des aiguilles d'une montre90° jusqu'au côté droit du SMA comme montré1B comme montré; avec le développement further de l'intestin, avant le début de la deuxième étape, la section latérale supérieure tourne à nouveau90° jusqu'au côté arrière du SMA, totalisant un tour180°.

　　(2)Le développement de la section latérale inférieure: dans la première étape, le segment postérieur du duodénum du duodénum moyen tourne parallèlement à la section latérale supérieure, le segment postérieur du côlon sigmoïde est situé en dessous du SMA comme le montre la figure2A, pour la première fois avec la section latérale supérieure90° tourne vers le côté droit du SMA en même temps, le segment postérieur du côlon tourne dans le sens inverse des aiguilles d'une montre90° jusqu'au côté gauche du SMA. Au moment où10semaines avant de retourner dans l'abdomen, le segment postérieur du côlon continue à se tourner90°, à ce moment, il est exactement à la face latérale du SMA.

　　2、deuxième étape

　　Le duodénum est réduit dans l'abdomen.

　　(1)Le développement de la section latérale supérieure: le segment intestinal continue de se développer, pendant la grossesse10semaines (à ce moment, la longueur de l'embryon est d'environ40mm) commence à retourner dans l'abdomen, jusqu'à la grossesse11La section latérale supérieure est d'abord réduite, pendant cette période, elle continue à se tourner autour du SMA90°, totalisant un tour dans le sens inverse des aiguilles d'une montre270°. En fin de compte, la jonction entre le duodénum et l'iléum est fixée à la gauche du SMA sur la paroi postérieure de l'abdomen.

　　(2Le développement de la section latérale inférieure: au cours du processus de réduction du côlon sigmoïde dans l'abdomen, il continue également à se tourner90° jusqu'au côté droit du SMA, totalisant un tour dans le sens inverse des aiguilles d'une montre autour du SMA270°.

　　3、troisième étape

　　La fixation du duodénum commence pendant la grossesse12De la naissance à la naissance, si le duodénum se tourne normalement, le côlon se fixe progressivement, et le péritoine forme une organisation de ceinture, c'est-à-dire que les membranes péritonéales des cônes croissants et décroissants sont attachées à la paroi postérieure de l'abdomen. Si le côlon sigmoïde et le cône croissant ne se tournent pas complètement, ils ne atteignent pas le côté droit de l'abdomen, et la ceinture péritonéale continuera à attacher le cône croissant au sulcus colique droit, à ce moment, la ceinture traverse le côté abdominal du duodénum, comprimant le segment intestinal et causant une obstruction.

　　Deuxièmement, le mécanisme de développement

　　Les anomalies anatomiques de rotation insuffisante sont principalement classées en fonction des sections latérales supérieure et inférieure, et les anomalies de fixation se produisent généralement uniquement dans la région cæco-colique.

　　1、ne se tourne pas du tout

　　Ce qui est le plus courant cliniquement est que le duodénum ne se tourne pas du tout, c'est-à-dire que les sections latérales supérieure et inférieure ne se tournent pas comme le montre la figure4C'est montré. Dans les conditions normales, le duodénum se tourne vers l'arrière du SMA, et le ligament de Treitz est situé à la gauche de la ligne médiane au niveau de l'antre gastrique. Si le duodénum ne se tourne pas, sa longueur diminue, son aspect est en spirale, il est complètement situé à la droite de la ligne médiane, ce qui entraîne une obstruction incomplete du duodénum; et le segment intestinal non fixé rend le duodénum sujet à torsion. Les membranes péritonéales du duodénum et du côlon entourent le SMA et se fondent en un péritoine péritonéal, le duodénum se tourne autour de cet axe. Dans les conditions normales, la base d'attache péritonéale du petit intestin est très large, allant de la ligament de Treitz du haut de l'abdomen gauche jusqu'au segment postérieur du caecum du bas de l'abdomen droit, le petit intestin et le péritoine ne peuvent généralement pas se tourner autour de l'axe; si l'intestin grêle proximal et le côlon distal sont tous deux situés dans la région moyenne de l'abdomen, l'attache péritonéale est relativement étroite, la probabilité de torsion augmente considérablement.

　　2、rotation anormale de la section latérale supérieure

　　Si seules les sections latérales supérieures ne tournent pas, tandis que les sections latérales inférieures tournent et se fixent normalement, cela peut également être dû à la compression de la ceinture péritonéale colique, entraînant une obstruction du duodénum comme le montre la figure5C'est montré. Mais comme l'attache péritonéale entre le segment antérieur du duodénum et le segment postérieur du caecum est relativement large, la probabilité de torsion intestinale moyenne est faible.

　　3、rotation inverse du segment céphalique

　　Cela entraîne une position du duodénum en avant de SMA (elle devrait être à l'arrière) ; une rotation inverse du segment caudal entraîne une position du côlon transversal à l'arrière de SAM, comme le montre l'image6Comme montré, cela entraîne une occlusion colique. Si le segment caudal est normalement tourné, avec la rotation du côlon ascendant de l'abdomen supérieur gauche à l'abdomen inférieur droit, le péritoine traverse l'avant de SMA, couvre l'intestin formé par le segment céphalique, formant une hernie, appelée hernie para-duodénale.

　　4、rotation incomplète du segment céphalique

　　Cela entraîne une position inférieure du site de jonction entre le duodénum et l'iléon (ligament de Treitz) par rapport à sa position normale dans l'abdomen supérieur gauche ; une rotation anormale du segment caudal peut entraîner une torsion intestinale moyenne. De plus, il n'existe pas de critère objectif pour distinguer une non-rotation ou une rotation incomplète du segment céphalique. Il est généralement considéré que si le ligament de Treitz est situé à droite de la ligne médiane abdominale, il est considéré comme non tourné.

　　5、anomalie de rotation du segment caudal

　　Si le segment céphalique est normalement tourné, mais le segment caudal est anormalement tourné, cela peut également entraîner une torsion intestinale moyenne. Comme dans le cas d'une non-rotation complète, l'attache de la racine péritonéale entre le ligament de Treitz et le segment iléo-cæcal est très étroite.

　　6、rotation incomplète du segment caudal

　　Elle peut entraîner une anomalie de fixation colique, une fixation incomplete du segment iléo-cæcal peut entraîner une torsion colique. Lorsque la fixation colique hépatique n'est pas complète, une ceinture péritonéale formée à la paroi abdominale supérieure droite conduit à une obstruction partielle du duodénum.

　　1、les complications incluent souvent une malrotation ou une rotation incomplète intestinale congenitale - une hernie diaphragmatique congenitale et une fente abdominale - l'omphalocèle. Des rapports ont montré que :30％～62％des patients avec une mauvaise rotation intestinale ont des anomalies associées, la plupart sont des anomalies gastro-intestinales.1/2Les enfants atteints d'atrésie du duodénum,1/3Les patients atteints d'atrésie de l'intestin grêle et de l'iléon avec une mauvaise rotation intestinale, l'une des causes est la torsion intestinale intra-utérine qui obstrue l'apport sanguin du péritoine, entraînant une atrésie intestinale. D'autres anomalies incluent : le diverticule de Meckel, une valve ou une sténose du duodénum, une colite hémorragique, une atresie anale, une atresie oesophagienne avec un fistule gastro-oesophagien, une atresie intestinale congénitale, une atresie biliaire, une cardiopathie congenitale, une transposition viscérale, une cyste péritonéale et le syndrome de l'abdomen en poire. Il a été rapporté que la mauvaise rotation intestinale familiale est associée à des anomalies faciales ou des anomalies des membres, ce qui suggère que cette maladie pourrait être liée à des facteurs génétiques.

　　2、Cette maladie peut entraîner la déshydratation, l'acidose, le choc infectieux, la péritonite, l'occlusion intestinale strangulante. Si les symptômes apparaissent de manière intermittente, cela peut entraîner une malnutrition et un ralentissement de la croissance et du développement.

　　1、torsion intestinale moyenne

　　La torsion intestinale moyenne est courante chez les nourrissons et les enfants, mais elle peut également survenir à d'autres âges, même après l'âge adulte, et est une urgence chirurgicale. Si elle n'est pas traitée de manière opportune, elle peut entraîner la nécrose de l'intestin grêle, une atrophie intestinale et la mort. Les symptômes typiques incluent des vomissements bilieux soudains chez les nouveau-nés, qui sont souvent liés à un angulation du duodénum et à une compression de la ceinture péritonéale, ce qui entraîne une occlusion du duodénum. L'occlusion intestinale, la sepsie et l'hypertension intracrânienne hémorragique peuvent également provoquer des vomissements bilieux. Il est nécessaire de faire un diagnostic différentiel rapide. La torsion intestinale moyenne ne peut pas être prédite quand ou dans quelles conditions elle se produira, donc pour les enfants avec des vomissements bilieux, il est nécessaire de traiter activement et de ne pas permettre qu'ils se développent en une occlusion intestinale strangulante. Une fois que la nécrose intestinale se produit, les chances de survie diminuent considérablement, et il est extrêmement difficile de conserver une longueur suffisante de l'intestin grêle. Par conséquent, dès qu'une mauvaise rotation est détectée, elle doit être corrigée chirurgicalement.

　　2、十二指肠梗阻

　　十二指肠梗阻系头侧段的十二指肠空肠未绕SMA旋转或旋转不彻底，引起十二指肠折叠，扭曲，产生间歇性梗阻，此外，从升结肠行经十二指肠腹侧至右上后腹壁的先天性束带可压迫十二指肠，引起梗阻，典型症状为胆汁性呕吐(偶见非胆汁性)和腹痛，或二者兼有。

　　3、douleurs abdominales intermittentes et chroniques

　　Les patients avec une malrotation peuvent présenter des douleurs abdominales intermittentes ou chroniques, les causes sont nombreuses et souvent associées, l'obstruction intestinale intermittente ou due à d'autres causes peut entraîner une dilatation de l'intestin, une douleur spasmodique et des vomissements; une occlusion partielle ou intermittente du système veineux péritonéal ou lymphatique peut entraîner un oedème des parois intestinales, des périnées intestinaux et des ganglions lymphatiques péritonéaux, les causes mentionnées ci-dessus peuvent également entraîner des douleurs abdominales, une partie de la torsion peut également entraîner une insuffisance hémorragique chronique, entraînant la diarrhée, des douleurs abdominales chroniques, des coliques intestinales post-prandiales sévères, ou des selles noires en raison d'une ischémie muqueuse.

　　4、patients asymptomatiques

　　Lors de l'opération abdominale pour d'autres maladies ou lors de l'examen de la radiographie digestive, une malrotation intestinale asymptomatique peut être découverte occasionnellement, dont la base pathologique peut être une non-rotation complète du segment céphalique et caudal, ou une rotation normale du segment céphalique mais une non-rotation du segment caudal.

　　1、L'examen médical pré-mariage joue un rôle positif dans la prévention des anomalies congénitales. L'importance de cet examen dépend des items et du contenu de l'examen, principalement des tests sérologiques (comme les virus de l'hépatite B, la spirille du syphilis, le virus du VIH), des examens du système reproducteur (comme la détection des infections cervicales), des examens de santé généraux (comme la tension artérielle, l'électrocardiogramme) et l'interrogation sur l'histoire familiale des maladies, l'histoire médicale personnelle, etc., et bien faire le travail de consultation génétique.

　　2、Les femmes enceintes doivent éviter au maximum les facteurs de risque, notamment s'éloigner de la fumée, de l'alcool, des médicaments, des radiations, des pesticides, du bruit, des gaz volatils toxiques, des métaux lourds toxiques, etc. Pendant la période de soins prénatals, il est nécessaire de procéder à une surveillance systématique des anomalies congénitales, y compris des examens échographiques réguliers, des tests sérologiques, etc., et il peut être nécessaire de procéder à des tests chromosomiques en cas de nécessité.

　　1、radiographie digestive supérieure

　　Lorsque l'on suspecte une malrotation intestinale, il est recommandé de réaliser une radiographie digestive de routine, la sulfate de baryum étant le choix privilégié, mais on peut également utiliser des agents de contraste solubles, après l'injection par tube nasogastrique de l'agent de contraste, il est possible de procéder à une observation dynamique sous fluoroscopie pour obtenir plus d'informations utiles. L'expression la plus typique de la torsion intestinale moyenne est la déviation du duodénum.23Le segment se modifie en forme de bec d'oiseau; dans le cas d'une obstruction partielle du duodénum, il peut présenter une modification en forme de spirale. Il convient de noter que lors du soupçon d'une torsion intestinale aiguë, il ne faut pas procéder à cet examen.

　　Si le nourrisson souffrant de malrotation intestinale n'a pas de torsion intestinale, l'angiographie gastro-ösophagienne joue un rôle très important pour déterminer la position de la jonction du duodénum et de l'iléum (ligament de Treitz), normalement, ce ligament devrait être situé à gauche du colon gasterique, collé à la paroi postérieure abdominale, si il y a une malrotation intestinale, le duodénum ne se tourne pas normalement autour du SMA, il est situé sous le ballon du duodénum à droite du colon, et plus près de la paroi latérale, l'expansion intestinale pleine de liquide qui n'est pas visible sur les radiographies abdominales peut également faire descendre la jonction du duodénum et de l'iléum, causant une illusion de malrotation, dans ce cas, l'injection de substance de contraste par l'anus peut déterminer la position de la jonction iléocolique.

　　2, lavage intestinal avec du baryte

　　Bien que le lavage intestinal avec du baryte soit l'une des méthodes de diagnostic de la malrotation intestinale, comparé à l'angiographie gastro-ösophagienne, il a des limites plus grandes, principalement parce que15Pourcentage des nourrissons normaux ont une jonction iléocolique libre ou élevée; par contre, le côlon des nourrissons est relativement long, ce qui rend difficile l'identification et la radiographie de la jonction iléocolique; ce qui est plus important, la position de la jonction iléocolique chez les patients souffrant de malrotation intestinale peut être normale.

　　Bien que ces limitations existent, si l'examen radiographique du colon avec baryte révèle que tout le côlon est situé dans le bas-ventre gauche (chez ceux qui ne se tournent pas du tout), ou (et) une缩短 de la colon ascendant avec un appariement abnormal de la jonction iléocolique située au-dessus de l'aileron iliaire, la malrotation intestinale peut également être diagnostiquée.

　　3, échographie

　　En tant que méthode de diagnostic non invasive, l'échographie aide à diagnostiquer la malrotation intestinale en explorant la position et la direction des vaisseaux sanguins péritonéaux, normalement, la veine sanguine supérieure péritonéale (SMV) est située à droite du SMA, si elle est située à l'avant ou à gauche du SMA, cela indique que la malrotation intestinale peut exister, mais l'échographie ne peut pas diagnostiquer la malrotation intestinale avec précision, certains auteurs ont signalé9Des cas ont été confirmés par chirurgie comme souffrant de malrotation intestinale, seuls6Des cas ont montré une anomalie des vaisseaux sanguins péritonéaux par échographie; un autre groupe249Des cas ont été examinés par échographie pour exclure la sténose pylorique, seulement9Des cas ont été trouvés avec une anomalie des vaisseaux sanguins péritonéaux, dont le SMV est situé à gauche du SMA5Tous les cas souffrent de malrotation intestinale, les autres4Des cas où le SMV est situé latéralement au SMA, mais seulement1Des cas confirmés montrent que les patients souffrant de malrotation intestinale peuvent avoir une position normale des vaisseaux sanguins péritonéaux, et une position anormale des vaisseaux sanguins ne peut pas déterminer la malrotation intestinale, donc l'échographie n'est pas la méthode de diagnostic primaire de la malrotation intestinale, son effet est limité à l'exclusion de la sténose pylorique chez les enfants souffrant de vomissements.

　　1, régime d'abricot

　　L'abricot contient des tanins, qui ont un effet de stoppage de la diarrhée. Laver un abricot, le cuire à la vapeur, manger la pulpe ou le broyer en purée pour manger, chaque fois30 à60 grammes, tous les jours3Prendre une dose250 millilitres et une petite quantité de sel, ou encore5Pourcentage de sucre, boire en remplacement du thé, applicable1Les nourrissons de moins d'un an

　　2, régime d'œuf jaune

　　Après avoir cuit les œufs, retirez la coquille et le blanc d'œuf, mettez le jaune d'œuf dans la casserole et faites fondre à feu doux pour extraire l'huile1Les nourrissons de moins d'un an prennent une cuillère à soupe d'huile d'œuf jaune par jour, divisée2-3Prendre une dose3Le traitement dure un jour, il guérit la diarrhée et a également un effet de renforcement du système digestif et de stoppage de la diarrhée; le gâteau à l'œuf jaune, avec un peu de farine et de gingembre finement râpé, a également les mêmes effets.

　　3、Moule de marron

　　Utiliser3-5Un grain de marron, éplucher et écraser, cuire en pâte avec de l'eau, ajouter du sucre pour assaisonner et consommer, tous les jours2à3fois, a un effet de réchauffement et d'arrêt de la diarrhée.

　　Premièrement, traitement

　　Les enfants avec une torsion intestinale intestinale nécessitent une chirurgie d'urgence, il faut d'abord administrer immédiatement des perfusions intraveineuses, en même temps, poser un tube de décompression gastro-intestinale, un cathéter urinaire Foley, un cross-matching sanguin, appliquer des antibiotiques à large spectre pour contrôler l'infection. Le temps est la clé pour conserver l'intestin grêle.

　　1、Exploration après l'incision

　　Débutez par la mise à découvert de tous les intestins de l'abdomen, explorez s'il existe une torsion intestinale ou d'autres causes d'obstruction intestinale, identifiez la position du segment iléocaecal. Lors de la torsion intestinale, les liquides ascites opaques dans l'abdomen peuvent indiquer une pollution bactérienne, les exsudats purulents sont observés dans la nécrose intestinale ischémique; si le retour lymphatique est bloqué, une ascite de type lipidique se produit, une culture des liquides ascitiques doit être effectuée de routine.

　　2、Réduction de la torsion

　　Dans la plupart des cas, la torsion intestinale se produit dans le sens horaire, il faut effectuer un réglage en sens antihoraire, c'est-à-dire «retourner l'aiguille en arrière». Après la réduction, les intestins peuvent déjà avoir des congestions, des œdèmes et des nécroses locales, à ce moment-là, il est possible de faire un patch de chaleur avec de l'eau chaude pendant un moment, observer la circulation sanguine des intestins. Si il existe une nécrose intestinale, il faut procéder à une résection intestinale et à une fistule. Pour conserver le plus possible de l'intestin grêle, pour certains segments suspects qui ne peuvent pas être jugés temporairement, il faut les observer.24～36h, la décision de la résection est prise après une nouvelle chirurgie.

　　3、Relâchement des ceintures

　　Les ceintures peuvent comprimer le duodénum et causer des obstructions répétées, elles doivent être relâchées, généralement relâchées jusqu'au conduit biliaire au-dessus du duodénum et au-dessous du joint duodéno-entérique.

　　4、Élargir la base de la mésentère

　　Le relâchement des ceintures internes du duodénum peut augmenter davantage la distance entre le duodénum et le côlon transverse, maximiser l'expansion de la base de la mésentère, afin de réduire les chances de torsion intestinale. Mais il ne s'agit pas d'insister sur la réduction du segment iléocaecal et du duodénum à la position anatomique normale.

　　5、Débloquer l'obstruction du duodénum

　　Le site d'adhérence du duodénum peut former une structure en spirale.

　　Deuxièmement, pronostic

　　Le taux de mortalité de la chirurgie pour la malrotation intestinale est3Pourcentage à ~9Pourcentage, si elle est accompagnée de nécrose intestinale, prématurité et autres malformations, le taux de mortalité augmente. Avec l'amélioration progressive des moyens de soins intensifs et de nutrition parentérale intraveineuse et extravasculaire, la survie de la maladie augmente considérablement. De plus, l'identification en temps opportun des symptômes de torsion intestinale et de malrotation intestinale, ainsi que le diagnostic et le traitement précoces, sont des éléments importants pour améliorer son pronostic.